先天性心脏病合并肺动脉高压围手术期的处理

先天性心脏病合并肺动脉高压围手术期的处理王文贤，邝宇同广东省心血管病研究所麻醉科（５１００００）先天性心脏病合并肺动脉高压后，使心肺功能受损，围术期的并发症和死亡率均较高，故围术期的处理很重要。本文总结我院１９９１年１月至１９９３年３月５０例先心病合...     

他达拉非联合波生坦治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的临床疗效

目的：探讨他达拉非联合波生坦治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的临床疗效。方法：选取2017年1月~2018年9月就诊的82例先天性心脏病术后肺动脉高压患者，随机分为单一组和联合组，各41例。单一组采用波生坦进行治疗，联合组在单一组基础上联合他达拉非治疗，比较两组患者心功能指标左室射血分数（LVEF）、左室舒张末期内径（LVEDd）、N端脑利钠肽前体（NT-proBNP）及不良反应发生（头痛头晕、面部潮红、恶心呕吐、胃肠不适）情况。结果：治疗后，联合组NT-proBNP、LVEDd水平均低于单一组，LVEF水平高于单一组（P＜0.05）；联合组不良反应发生率低于单一组（P＜0.05）。结论：他达拉非联合波生坦治疗可改善先天性心脏病术后肺动脉高压患者心功能指标，且不良反应少，安全性较高。     

复杂先天性心脏病姑息手术的彩色多普勒超声分析及评价

目的 探讨复杂先天性心脏病不同类型姑息手术彩色多普勒超声心动图特点，总结超声在评价此类手术中的应用价值。方法 对接受姑息性手术的27例复杂先天性心脏病患者超声心动图检查进行回顾性分析，总结不同类型姑息手术的超声心动图特点，并对部分指标进行术前及术后对比。本组患者姑息手术方式包括双向上腔静脉一肺动脉连接分流术12例，双侧双向上腔静脉一肺动脉连接分流术2例，锁骨下动脉一右肺动脉分流术6例（Blalock-Taussig分流），升主动脉一肺动脉分流术（中心分流）2例，肺动脉束带手术5例。结果 姑息手术术后二维及彩色多普勒血流显像均获得满意显示，不同术式具有不同特征性表现，行分流术患者术后血流动力学指标较术前改善。结论 各种姑息术后声像图有其特殊表现，超声可对复杂先天性心脏病姑息手术术后情况详细显示，为临床手术治疗效果的评价提供可靠依据。     

婴幼儿先心病合并肺动脉高压心脏直视手术麻醉处理

先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿施行心脏手术时，在围术期可因肺血管压力及阻力持续增高而产生严重并发症。国内认为肺动脉压力PAP〉2.67kPa（1kPa=7．5mmHg），即为肺动脉高压。本文就我院2000年3月～2007年12月以来60例低体重婴幼儿先天性心脏病并肺动脉高压心内直视手术麻醉处理体会总结如下。     

维拉帕米对先天性心脏病左室心钠素的影响

在２２例先天性心脏病患者（ＣＨＤ）行右心导管检查中，通过检测应用维拉帕米（ＶＰ）前后的右室血浆心钠素（ＡＮＦ）浓度和血流动力学变化。结果显示：①应用ＶＰ前ＡＮＦ与平均肺动脉压（ｍＰＡＰ）明显正相关；②应用ＶＰ后伴肺动脉高压（ＰＡＨ）的ＣＨＤ患儿ＡＮＦ浓度与ｍＰＡＰ均明显降低；而肺动脉压正常患儿无明显变化。③ＶＰ对平均右房压，平均右室压和平均心率均无影响，本文提示钙拮抗剂－维拉帕米可降低ＣＨＤ伴ＰＡ     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗

目的探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗经验。方法2002年9月至2007年9月共手术治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者79例,围术期采用综合性降肺动脉压措施,注意保护心肺功能,术后合理使用呼吸机及前列腺素E1,保持呼吸道通畅。结果早期死亡6例（7．59％）,术后出现肺动脉高压危象8例（10.12％）。随访62例,所有肺动脉高压均降至中度以下。结论术前准确判断肺动脉高压性质并行降肺动脉压治疗、围术期注意维护心肺功能,合理应用肺血管扩张药物,有利于降低死亡率,减少并发症。     

重度肺动脉高压患者肺动脉血流频谱改变

目的：本文研究先天性心脏病患者肺动脉血流频谱图形变化,并比较其与肺动脉压力之间的关系。方法：采用经胸超声心动图观察３３例先天性心脏病患者肺动脉血流频谱变化,并与右心导管测肺动脉压进行对照分析。结果：患者超声心动图肺动脉血流频谱峰值前移与肺动脉压力程度呈正比。当肺动脉收缩压＞１００ｍｍＨｇ时,肺动脉血流频谱呈细条型（即正向血流窄、小、峰值极度前移）。结论：肺动脉血流频谱呈细条型可做为半定量判断ＰＡＰｓ＞１００ｍｍＨｇ的客观指标     

婴幼儿先天性心脏病行深低温体外循环术后肺动脉高压使用一氧化氮的临床效果评价

目的评估吸入一氧化氮治疗先天性心脏病体外循环术后肺动脉高压的效果。方法20例先天性心脏病术后有肺动脉高压或肺高压危象临床表现患者,用吸入一氧化氮法治疗,比较治疗前后中心静脉压和血氧分压的变化。结果20例患者在其他治疗不变的前提下,经过吸入一氧化氮治疗后,中心静脉压比治疗前明显下降,血氧分压比治疗前明显增高,差异有显著意义[（58．24±16．8）kPaVS．（46．0±13．9）kPa,P〈0．05;（13．2±4．70）mmHgVS．（24．3±4．4）mmHg,P〈0．05]（1mmHg=0．133kPa）。结论吸入一氧化氮治疗先天性心脏病体外循环术后肺动脉高压有良好的临床效果。     

磁共振在先天性心脏病术后随访中的应用

目的：评价磁共振在先天性心脏病术后随访中的应用价值。方法：MRI应用于96例先天性心脏病术后检查中，平均年龄5.71岁（5天~24岁），姑息术后64例，根治术后32例，扫描序列包括真稳态进动快速成像序列（FIESTA），双反转恢复序列（double IR），相位流速编码技术（PC-MRI），CE-MRA。结果：96例中MRI诊断18处ECHO未显示或显示不清的残余心外大血管解剖畸形及吻合口狭窄。23例腔肺吻合（Glenn）术后中5例奇静脉扩张，PC-MRI测得奇静脉内血流为逆向血流。5例全腔肺吻合（Fontan）术后2例血流动力学等效于Glenn术后。5例TOF根治术后中3例肺动脉轻－中度返流，2例重度返流，2例左右肺动脉血流比严重失调。7例完全性肺静脉异位引流（TAPVC）术后吻合口狭窄3例，其中一支肺静脉严重狭窄的患儿中，PC-MRI测得同侧肺动脉流速降低，舒张期反向血流。结论：心脏MRI除了能提供任一平面清晰的心血管解剖图像，结合电影序列及相位编码技术还能提供全面的心功能及血液动力学信息，是先天性心脏病术后随访中的理想影像学诊断方法。     

先天性左向右分流心脏病介入性治疗术中的超声监测

应用经胸超声心动图（ＴＴＥ）和多平面经食管超声心动图（ＭＴＥＥ）监测先天性左向右分流心脏病介入性治疗术３３例。结果表明：心内缺损大小的探测，关闭器位置的确定，残余分流和瓣膜返流的显示及疗效评定等重要的过程均依赖于超声的监测。ＭＴＥＥ使切面图像更为清晰和完整，其对房间隔缺损（ＡＳＤ）关闭的监测效果最佳，作为一新的食管上段降主动脉和肺动脉切面可应用于动脉导管未闭（ＰＤＡ）治疗的监测。结论：超声心动图是先天性左向右分流心脏病介入性治疗术中一项有重要意义的监测手段；ＭＴＥＥ和ＴＴＥ的联合应用将超声监测技术提高到新水平。     

彩色多普勒超声心动图对中老年先天性心脏病的诊断价值

目的 探讨中老年先天性心脏病的超声心动图特征，以便指导临床对中老年先天性心脏病的检查与合理治疗。方法 对63例中老年先天性心脏病患者应用彩色多普勒超声心动图进行多切面扫查，以显示房室大小、畸形部位及异常血流情况，判定有无肺动脉高压形成。结果 63例中老年先天性心脏病中，房间隔缺损（AsD）42例（66．67％），室间隔缺损（VSD）5例（7．94％），动脉导管未闭（PDA）3例（4．76％），其它类型先心病13例（20．63％）。其中，出现右向左分流者29例（46．03％）。结论 中老年先天性心脏病以房间隔缺损多见，异常的血流动力学致使心脏增大和心脏功能改变。对于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等中老年先心病，一旦明确诊断且不伴肺动脉高压者，应建议患者尽早手术治疗，以延长生命，提高生活质量。     

先天性心脏病合并肺动脉高压13例术后监护

目的：探讨先天性心脏病合并肺动脉高压术后的监护方法。方法：对13例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的护理进行回顾分析。结果：患儿恢复良好。结论：耐心、细致、周到、科学的护理是保证先天性心脏病合并肺动脉高压患儿术后顺利康复的重要环节之一。     

心外管道全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的：总结心外管道全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法：采用心外管道全腔静脉肺动脉连接术对12例复杂先天性心脏病患儿进行外科治疗，其中单心室7例，完全性心内膜垫缺损并右心双出口3例，右室双出口并完全性大动脉转位2例，合并三房心1例，左上腔3例，1例二尖瓣重度反流。结果：全组手术无围术期死亡，1例年龄大并二尖瓣成形者术后8d左右出现下腔静脉综合征表现，经治疗后好转；其余均无顽固性胸腹水发生。随访2～48个月，无心律失常发生，氧饱和度93％～97％，心功能（NYHA）Ⅰ～Ⅱ级。结论：心外管道全腔静脉肺动脉连接术能有效治疗不能解剖矫治的复杂先天性心脏病，弥补全腔静脉-肺动脉连接术的不足，而恰当的围术期处理是避免并发症的关键。     

先天性心脏病患者介入封堵术前后血内皮素-1和一氧化氮的浓度变化

检测先天性心脏病患者血浆内皮素-1（ET-1）和血清一氧化氮（NO）的浓度变化,近年来受到广泛重视,但主要是针对各种传统治疗方法来评价的。本实验针对介入封堵术治疗先天性心脏病,分别用放射免疫法和硝酸还原酶法测定介入封堵术前、术后24小时、1个月、3个月、6个月血浆ET-1及血清NO浓度,并与正常体检儿童30例进行对照比较,旨在探讨ET／NO体系在先天性心脏病肺动脉高压（PH）中的作用及其临床意义。     

丹参氧合血肺动脉持续灌注对先天性心脏病合并肺动脉高压患儿体外循环手术中的肺保护作用

目的探讨丹参氧合血进行持续肺动脉灌注对合并肺动脉高压的先心病患儿在体外循环（cardiopulmonary bypass，CPB）中的肺保护作用。方法30例先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿随机分为试验组和对照组，每组15例。2组患儿均在CPB下进行心内畸形矫治手术。试验组在CPB肺动脉灌注氧合血中加入20mL丹参注射液，对照组在CPB中仅行常规肺动脉灌注。2组患儿在CBP前、主动脉开放后0、6、12、24h时抽取动脉血2mL，采用ELISA法检测白细胞介素8（IL-8）和丙二醛（MDA）的水平。并抽取动脉血进行血气分析，计算CPB前、主动脉开放后0、6、12、24h时的呼吸指数（RI）及氧合指数（QI），并记录气道峰压进行统计分析。结果试验组术后6、12、24h血清MDA、IL-8水平均低于对照组（P均〈0．05），试验组术后6、12、24hRI、QI均明显高于对照组（P均〈0．05），试验组术后6、12h气道峰压均明显低于对照组（P均〈0．05）。结论丹参氧合血肺动脉持续灌注对先天性心脏病患儿合并肺动脉高压者在CPB中的肺保护作用较单纯持续肺动脉灌注要好。     

1例大血管错位行Rastelli手术后的监护

完全性大血管错位（D-TGA）是指主动脉与肺动脉出自心室的位置反位,属复杂先天性心脏病.Rastelli术是解剖纠治D-TGA／VSD、PS（室间隔缺损、肺动脉狭窄）的有效方法。2005年3月我院为1例D-TGA的患儿成功地施行了该项手术,现将术后监护报告如下。     

1例法洛四联征术后残余肺动脉分支狭窄支架安置术的护理

许多复杂先天性心脏病（简称先心病）外科开胸术后往往伴有一些肺血管残余梗阻病变，对这部分病例行外科再次开胸手术的风险很大，即使开胸手术，有些病变也不一定能够得到有效治疗。内外科镶嵌治疗复杂先心病已是目前国外最先进的技术，内科球囊扩张术对肺动脉分支狭窄效果欠佳，由此支架安置术应运而生。我院心内科于2005年8月9—13日成功为1例法洛四联征（TOF）术后残余肺动脉分支狭窄的患儿施行了肺动脉分支内支架安置术，现报道如下。     

小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的术后护理

目的 通过对2003年5月-2005年5月期间收治的16例小儿先天性心脏病合并肺动脉高压病人的术后护理，分析其临床护理的效果及体会。方法 对16例生天性心脏病合并肺动脉高压的病人术后预防肺动脉高压危象、减少并发症、促进术后恢复的护理经验进行回顾和总结。结果 15例病人顺利恢复，1例病人因术后严重左心功能不全、低心排合并脑部并发症死亡。结论 根据先天性心脏病合并肺动脉高压病人的特点，预防、护理和治疗相结合，有利于减少和控制并发症，降低肺动脉压力，提高手术成功率。     

婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压围手术期护理

目的：探讨婴儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压围手术期护理的方法和效果。方法：回顾性地分析、总结2002年6月至2004年6月在我院行体外循环手术治疗，患有先天性心脏病合并重度肺动脉高压[肺动脉收缩压与血压收缩比（sPAP／sBP）≥0．75]的2～12个月的28例婴儿在围手术期所采用的处理方法和监护措施。对术前心衰、难治肺炎患儿抗感染、强心、利尿、扩血管、吸痰和支持等处理。以加强呼吸道管理和循环压力监护，镇静、肌松、充分给氧、及时纠正酸中毒、肺血管扩张剂和一氧化氮吸入疗法等措施防治术后PHC。结果：术后发生肺动脉高压危象（PHC）8例，sPAP／sBP为0．75～2．00。Ⅲ度房室传导阻滞1例，脑气栓1例，严重室上性心动过速2例，肺部并发症（肺炎、肺不张、气胸）5例。手术死亡1例，为严重PHC不能脱离体外循环者。除Ⅲ度房室传导阻滞者术后未愈和脑气栓者出院时下肢肌力Ⅳ～V级外，其余均痊愈出院。结论：先天性心脏病合并重度肺动脉高压应把握好手术适应证．有不可逆的肺高压患儿应禁止手术。术后加强监护和处理致关重要。术后PHC是手术死亡的重要原因。     

应用多普勒超声音频处理系统自动估测全肺阻力的研究

目的 评价多普勒超声音频处理系统（ＤＡＳＰＳ）自动定量估测全肺阻力（ＴＰＲ）的准确性。方法 对７３例先天性心脏病患儿,应用ＤＡＳＰＳ和多普勒超声技术（ＤＥ）,根据改良遥肺动脉／主动脉血流时间新时期比法及容积血流测量技术估测肺动脉平均压（ＰＡＭＰ）,肺血流量（Ｑｐ）,按Ｐｏｓｅｕｉｌｌｅ公式（ＴＰＲ＝ＰＡＭＰ／Ｑｐ）计算ＲＰＲ,并与心导管测值对比。结果 ＤＡＳＰＳ估测ＴＰＲ所需时间短于ＤＥ所需时间（