小儿噬血细胞综合征8例分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法2004年3月至2008年3月8例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果8例患者中感染相关性6例,原因不明2例。治愈4例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征病因误诊分析

目的本研究探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因特点及误诊原因。方法回顾分析我院2007至2009年收治的7例病因误诊的噬血细胞综合征患者的临床资料。结果根据HLH-2004诊断标准7例患者噬血细胞综合征诊断明确,经病原学检测7例均伴感染（其中4例EB病毒拷贝数明显增高）,初诊为感染相关性HPS。在给予积极抗感染治疗后,噬血症状短暂好转但又快速复燃。最终通过病理组织活检及基因筛查得以确诊,淋巴瘤相关性HPS 6例,家族性HPS 1例。结论感染是HPS的重要影响因素,它既可作为获得性HPS的独立原因,也可以与家族性HPS及淋巴瘤相关性HPS伴发,故后两者也常易被误诊为感染相关性HPS。因此一旦HPS诊断确定,除应对感染微生物进行广泛检测之外,还应积极探寻感染以外的其他潜在疾患,尽早行基因筛查及疑似病变部位病理活检,以免贻误病情及失去最佳治疗时机。     

小儿噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法对2005年3月至2009年3月6例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果 6例患者中感染相关性5例,原因不明1例。治愈2例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征早期因缺乏特异性的临床症状及体征，容易造成误诊及漏诊。我院发热门诊收治1例成人噬血细胞综合征患并治疗成功，现报道如下。     

5例噬血细胞综合征患儿的护理体会

目的：总结小儿噬血细胞综合征的护理经验。方法回顾性分析开封市儿童医院收治的5例噬血细胞综合征患儿的临床护理资料。结果5例噬血细胞综合征的患儿,其中2例病情好转出院随访中、2例放弃治疗、1例死亡。结论通过系统的治疗和精心的护理,可延缓患儿病情的进展、减轻患儿的痛苦、降低患儿的死亡率。     

刊授医学继续教育测验题

小儿噬血细胞综合征研究进展(试卷编号:00000108)1.噬血细胞综合征的主要临床特征A.发热B.肝脾大C.全血细胞减少D.发热、肝脾大、全血细胞减少2.噬血细胞综合征分类A.原发性噬血细胞综合征和感染相关性噬血细胞综合征B.继发性噬血细胞综合征和肿瘤相关性噬血细胞综合征C.原发性     

老年噬血细胞综合征20例临床特点分析

<正>噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症,是一种由高度刺激但调节异常且通常无效的免疫反应引起的高度炎症性疾病,多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨细胞增生性疾病,主要特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少和广泛的组织浸润^[1]。老年噬血细胞综合征患者起病隐匿,易误诊,病死率极高,现回顾性分析老年噬血细胞综合征患者20例的临床资料,为提高诊断率及疗效提供参考。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例（47.1%）与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（100%）最为常见,实验室检查示全血细胞减少（64.7%）、甘油三酯增高（64.7%）、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。     

儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征1例

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征的临床特征、预后及发生的可能原因.方法 收集1例确诊的“急性淋巴细胞白血病”患儿继发“噬血细胞综合征”病例,回顾性分析其原发病、临床表现、实验室检查指标、治疗与转归特点,并复习相关文献.结果 骨髓细胞学涂片诊断为急性淋巴细胞白血病ALL-L1,白细胞细胞免疫分型检测符合Common-B-ALL表型,原始及幼稚淋巴细胞比例占37.8％.噬血细胞综合征确诊后,按照HLH-2004化疗方案进行治疗,3个月后患儿死亡.结论 儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征来势凶险,临床表现各异,常伴有多脏器功能损害;常规治疗效果差,死亡率高.     

Infliximab联合免疫球蛋白治疗噬血细胞综合征疗效观察

目的:观察抗肿瘤坏死因子单克隆抗体(infliximab)联合免疫球蛋向治疗噬血细胞综合征疗效.方法:大剂量免疫球蛋白(10 g/dx4 d)联合2次Infliximab(100mg/d).结果:1例有多个脏器功能损害的患者诊断为柯萨奇病毒感染合并噬血细胞综合征,治疗后病情完全缓解.结论:噬血细胞综合征本身只是一种过度免疫反应,infliximab可能成为阻断细胞因子的重要治疗手段.     

噬血细胞综合征实验结果30例分析

噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome HPS)又称噬血细胞淋巴组织增生症(HLH),是单核-巨噬细胞系统反应性疾病,以组织细胞良性大量增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征,其临床表现为高热、肝脾及淋巴结肿大、血细胞减少及肝功异常等。骨髓涂片中常见体积较大的噬血细胞,被吞噬的细胞常为形态完整的血细胞,有核红细胞或成熟红细胞及血小板,无论从其临床表现或骨髓特征来看与以往的某些恶性组织细胞病(MH)的表现颇为相似,易造成临床和实验室的错误诊断。MH 是原发于单核-巨噬细胞系统的组织细胞增生恶性疾病,是一种独立的疾病,二者预后及处理方法截然不同,误诊会造成严重后果。现将我院收治的30例 HPS实验结果分析如下。     

噬血细胞综合征的临床特点及实验室检查的临床意义

目的本文对16例噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、实验室检查结果进行分析。方法回顾16例HPS患者的临床特点及血常规、肝功能、凝血筛选及骨髓细胞学检查并进行总结。结果 16例患者中有10例出现高热,占62.5%;8例多器官功能衰竭,肝、脾、淋巴结不同程度肿大;占50%;12例全血细胞减少,占75%;4例二系减少,占25%;14例凝血功能异常,占87.5%;8例黄疸伴转氨酶(ALT)、总胆红素增高,占50%;12例乳酸脱氢酶(LDH)增高,占75%;16例骨髓组织细胞比例增高伴吞噬血细胞及其碎片现象。结论噬血细胞综合征(HPS)起病急骤,来势凶猛,患者就诊后及时进行实验室各项检查可以帮助临床医生及时诊断,特别是骨髓穿刺检查,可以及早作出肯定性诊断,对改善或挽救患者生命起到非常重要的作用。     

噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

小儿感染相关性噬血细胞综合征的探讨

目的：探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)与病毒感染的相关性及其免疫功能。方法：对12例IAHS患儿的病原学及免疫学资料进行回顾性分析。结果：EB-IgM抗体阳性5例(41．7％),CMV-IgM阳性3例(25％),HIV抗体阳性2倒(16．7％),MP-IgM阳性2例(16．7％),且100％IAHS患儿结核茵素试验阴性,大多数IAHS患儿CD4下降、CD8升高、CD4／CD8明显低于正常。结论：病毒是感染相关性噬血细胞综合征的主要病原;且HPS患儿免疫功能均有不同程度的低下。     

成人噬血细胞综合征1例护理

噬血细胞综合征（HPS）也称噬血淋巴组织细胞增生症,是单核一巨噬细胞系统反应性疾病,发生率为百万分之一,多见于小儿,成人较少见。根据病因HPS可分为原发性和继发性两类,EB病毒感染是继发性HPS的主要病因。我院于2009年3月收治1例成人EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者。现将护理体会报告如下。     

感染相关性噬血细胞综合征临床分析

目的探讨感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为IAHS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有活跃的吞噬血细胞现象。结论IAHS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

儿童感染相关性噬血细胞综合征临床及预后因素分析

目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及对预后有影响的危险因素。方法回顾性分析24例感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特征。比较死亡与存活组患儿的临床特点,应用logistic回归进行多因素分析,计算OR值及OR的95％可信区间。结果24例患儿存活17例,死亡7例,病死率29．2％。多因素logistic回归分析提示血小板减少、EB病毒感染、丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高为死亡危险因素,相对危险度分别为：4．6534、3．5640、2．5445。结论应重视并针对死亡的危险因素制订防治措施,降低病死率。     

全血细胞减少症的病因分析

目的了解全血细胞减少症病因在各种疾病中的分布情况,为临床提供诊断及治疗思路,提高诊断及治疗效率,避免误诊或漏诊。方法对我院确诊的192例全血细胞减少症患者的临床资料进行回顾性分析。结果再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、急性白血病在各病因中的比例依次位列前三位,在病因中共占70%;骨髓增生异常综合征、免疫相关性疾病、感染性疾病及其他疾病共占30%。结论引起全血细胞减少的病因较多且复杂,临床诊断时应特别注意最常见的前三种病因,同时也要留意骨髓增生异常综合征、免疫相关性疾病、感染性疾病及其他疾病等病因,提高诊断及治疗效率,避免误诊或漏诊。     

感染相关性噬血细胞综合征4例临床分析

<正>感染相关性噬血细胞综合征是一种由病毒、细菌或真菌等引起的全身性感染而导致的体内噬血组织细胞增生,全血细胞减少性疾病。因其临床表现和细胞学检查与恶性组织细胞增生症十分相似,有的甚至被误诊为恶性组织细胞增生症而化疗。因此,本文就近年来收治的4例感染     

足叶乙苷治疗噬血细胞综合征的护理

目的探讨足叶乙苷治疗噬血细胞综合征的护理特点及对策。方法对32例噬血细胞综合征患儿的治疗过程进行护理,分别在饮食、空气、静脉穿刺、骨髓抑制期保护等进行整体化护理,并与既往收治并进行普通护理的32例患儿进行对照,观察护理效果。结果观察组32例噬血细胞综合征患儿中有2例出现发热、出血情况,经及时治疗后均得以恢复。对照组32例患儿中3例出现发热,2例发生出血,经积极治疗后均康复。结论对使用足叶乙苷治疗的噬血细胞综合征患儿采用整体化护理,可避免发生严重并发症。