毛细胞黏液型星形细胞瘤

<正>毛细胞黏液型星形细胞瘤临床少见,以3岁以下婴幼儿或青少年多见,好发部位为视交叉或下丘脑。组织形态学观察呈明显的弥漫黏液样改变,即以大量黏液为背景的肿瘤细胞围绕血管,并以其为中心呈放射状排列(图1),缺乏毛细胞型星形细胞瘤中实性和微囊的双相性生长形式,肿瘤组织未见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒;其生物学行为较毛细胞型星形细胞瘤更具     

毛细胞型星形细胞瘤

毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑和中线结构，如脑干和下丘脑，发生于漏斗者，又称漏斗瘤。大脑内很少见。绝大部分毛细胞型星形细胞瘤有良好的治疗效果和预后。但是在儿童，因其生物学特性、复发退变使其治疗具有特殊性。１毛细胞型星形细胞瘤的治疗１．１儿童下丘脑/视路毛细胞     

毛细胞型星形细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨毛细胞型星形细胞瘤的临床诊断和最佳治疗方案。方法 通过头颅CT、MRI和手术探讨此类肿瘤的发病率,常见部位,临床特点,手术疗效,预后与手术切除肿瘤程度以及与术后放疗的关系。结果 毛细胞型星形细胞瘤以20岁以下发病率最高77．4％,以小脑居首92%。临床表现以颅内压增高为主、其次共济失调。影像学CT和MRI没有特征性征象,诊断率50％以上,最后确诊主要依靠病理学。预后与手术切除程度有关,肿瘤全切除术后10年内存活率达95％、部分切除术后达72．7％。结论 (1)毛细胞型星形细胞瘤多发病于青少年,以小脑居首。(2)尽可能全切除肿瘤、术后无需放疗其预后良好,可视为“良性肿瘤”;若不能伞切除的病例,术后可给予放疗亦能达到理想的预后。     

罕见钙化性毛细胞型星形细胞瘤一例

患者　男 ,10岁。以轻度反复发作前额头疼 5年。间断性右面及上肢抽搐、伴行走不稳 3年。近 1个月症状加重并呕吐入院。查体 :神清合作 ,瞳孔左∶右 =3∶3ｍｍ ( ) ,双视乳头早期水肿、眼震 (- )、角膜反射 ( )、咽反射对称灵敏、蹒跚步态、右侧肢体共济差、双巴彬斯基征(± )。头颅平片后颅窝团块状高密度钙化影像。头颅ＣＴ平扫右小脑半球及蚓部不规则斑块状高密度钙化影 ,其间低密度 ,周围无水肿 ,第四脑室受压、移位变形、幕上脑室扩大 ;增强扫描病灶无强化 ,印象结核瘤。头颅ＭＲＩ显示同样部位Ｔ1、Ｔ2均呈高、低、等混杂信号 ,形态不…     

小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治分析

目的探讨小脑毛细胞型星形细胞瘤的临床诊断及显微手术治疗效果。方法对经病理证实的17例小脑毛细胞型星形细胞瘤的影像学表现、组织病理学特征、手术治疗方法及预后等进行分析、总结。结果小脑毛细胞型星形细胞瘤以20岁以下发病率最高;影像学上肿瘤可分为3种类型:完全囊肿型(2例,12%),囊肿结节型(7例53%),肿块型(6例35%)。病理学镜下表现为双极毛发样或纤维状细胞,伴Rosenthal纤维。手术所见肿瘤与周围组织间有相对清楚的边界。肿瘤全切除15例,大部切除2例。结论小脑毛细胞型星形细胞瘤有比较典型的影像学和病理学特征,显微手术全切是首选治疗方法,预后良好。     

第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的治疗

目的总结第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的临床特点和治疗经验。方法回顾分析过去9年间我们收治的8例第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的临床资料。本组8例，占同期住院胶质瘤的0．6％，发病年龄平均为19岁，病变在第三脑室前部突向下丘脑／视路的2例，位于第三脑室中后部的6例。8例均行显微手术治疗，肿瘤位于第三脑室前部突向下丘脑／视路的采用经翼点入路；第三脑室中后部肿瘤选择经胼胝体-透明隔入路。结果肿瘤全切6例；2例部分切除，术后给予放射治疗。术后8例患者均治愈出院，7例患者出院随访1年无明显不适。结论毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤，预后较好，显微手术切除和恰当的术后放射治疗效果较满意。     

毛细胞型星形细胞瘤的诊断和治疗

目的　探讨毛细胞型星形细胞瘤发病特点、病理学和影像学表现以及治疗方法。方法　 回顾性分析我院近3年来47例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤临床资料。结果 47例患者平均发病年龄21岁,20岁以下28例(59.6％)。位于小脑及大脑半球者可分为囊性伴囊壁结节、假囊性伴囊壁结节、实质性3种影像学表现。鞍区、脑干、脊髓等部位多表现为实质性。镜下多可见到大量Rosenthal氏纤维。46例GFAP免疫标记阳性,38例Vim免疫标记阳性。随访20个月,全切组(36例)无肿瘤复发,部分残留组(11例)1例复发。22例术后放疗,随访期内无肿瘤复发,未放疗组1例肿瘤复发。结论 毛细胞型星形细胞瘤有比较典型的影像学和病理学特点,外科全切术是首选的治疗方法。对于未全切病例术后应行放疗。     

毛细胞型星形细胞瘤及其亚型的病理、影像学与治疗进展

毛细胞型星形细胞瘤(PA)及其亚型毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)在影像学及病理学上有其特殊表现。PA多位于小脑,影像学上常有囊变表现,而PMA多位于视交叉-下丘脑区,肿瘤在影像学上多表现为实性肿块。PA由双相性的肿瘤细胞组成,多含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体,而PMA由单向性的肿瘤细胞和黏液样背景组成,没有Rosenthal纤维,仅有嗜酸性颗粒小体。外科手术全切除是首选的治疗方法,显微外科技术目前在PA手术中被广泛应用。对于PA,全切肿瘤后可以不用化疗;不能全切的患者,根据不同年龄段酌情予以放化疗。对于PMA,由于其发病部位的特殊性,一般难以全切,术后以化疗为主。     

毛细胞型星形细胞瘤的诊断与治疗

目的分析毛细胞型星形细胞瘤的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析解放军总医院1997年1月～2007年1月手术治疗的37例毛细胞型星形细胞瘤患者的临床资料。结果病理显示典型毛细胞型星形细胞瘤30例（81.2%）,黏液型毛细胞型星形细胞瘤7例（18.8%）;28例肿瘤全切,31例平均随访45个月。结论毛细胞型星形细胞瘤的诊断主要依赖MRI检查,显微手术全切肿瘤是本病的主要治疗方法,应在保留功能的前提下尽量切除肿瘤,术后放化疗存在争议,复发的肿瘤可再次手术;应加强对黏液型毛细胞型星形细胞瘤的认识。     

脊髓毛细胞型星形细胞瘤5例临床分析

目的 探讨脊髓毛细胞型星形细胞瘤(PA)的临床、影像学、病理学特点及治疗与预后.方法 回顾性分析5例脊髓PA患者的临床资料.5例患者均行手术全切除肿瘤,术后随访观察6～36个月.结果 本组5例患者均为成年人;术前MRI检查示肿瘤位于脊髓颈段2例、胸段1例、腰段1例、颈至腰段1例;首发症状为肢体疼痛4例、肢体麻木2例、肢...     

颅内毛细胞型星形细胞瘤的诊治及预后

目的探讨颅内毛细胞型星形细胞瘤的病理学特点、临床特点、影像学表现和治疗经验。方法回顾性分析南京军区总医院神经外科2002年6月至2006年6月四年间20例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤临床资料。分析其影像学特点及术中所见和预后情况。结果20例肿瘤均接受显微外科手术,根据肿瘤所在部位采取不同手术入路。16例全切,4例大部分切除,4例均位于视交叉或下丘脑部,与周边重要神经结构粘连较紧。结论颅内毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤,显微手术全切预后良好,对于未全切病例术后行恰当的放疗或化疗也能获得理想效果。     

毛细胞型星形细胞瘤的临床特点

目的 探讨毛细胞型星形细胞瘤(PA)的临床特点.方法 回顾性分析经病理确诊的18例PA患者的临床资料.结果 本组男10例,女8例,平均年龄17.8岁.临床表现与肿瘤的占位效应相关.肿瘤位于小脑12例,大脑半球4例,第四脑室和鞍区各1例;所有患者均行脑显微外科肿瘤切除手术治疗.病理检查显示16例肿瘤组织学形态呈典型的双向结构,13例含Rosenthal纤维,11例含嗜酸性颗粒小体,10例呈少突胶质细胞瘤样改变,16例呈海绵状血管瘤样改变,12例呈肾小球样血管和血管壁玻璃样变性;免疫标记示瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白、酸性钙结合蛋白及波形蛋白,瘤细胞增殖指数均＜1％.1例术后1d死于并发症.10例平均随访53.8个月,6例症状改善,2例复发再次手术.结论 PA多发生在青少年,小脑为好发部位;诊断主要依据肿瘤组织典型的双向结构、Rosenthal纤维、嗜酸性颗粒小体等病理学特征,手术治疗预后较好.     

儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治(附15例报告)

目的总结儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的临床资料，探讨其诊治特点。方法分析儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤15例的影像学、病理学特点及术中所见和预后情况。结果肿瘤全切除13例，次全切或大部切除2例。术后发热2例，均于术后3d内消失；头痛2例，随病情好转而逐渐消失。余病例未出现新的症状和体征。术后随访未见到复发。结论儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤有其独特的临床特点，在条件允许的情况下应尽可能切除肿瘤。     

成人毛细胞型星形细胞瘤的诊治分析

目的 探讨成人毛细胞型星形细胞瘤（PA）的诊断、显微手术治疗效果。方法 回顾性分析2009年9月至2018年12月新疆医科大学第一附属医院神经外科手术治疗的31例成人PA的临床资料。结果 肿瘤全切除17例,近全切除4例,次全切除6例,部分切除2例,活检2例。术后主要并发症包括脑积水3例（9.7%）、颅内感染4例（12.9%）、脑脊液漏3例（9.7%）。26例术后随访3~93个月;死亡3例（11.5%）;肿瘤复发或进展5例（19.2%）,平均复发时间（25.6±16.9）个月,其中2例再次手术,肿瘤全切除本人随访期间未见肿瘤复发。结论 成人PA临床少见,影像学常不易与其它低级别胶质瘤鉴别,而典型的组织细胞学特点是其确诊依据;肿瘤全切除的本人能获得较满意的治疗效果,放疗为PA的主要辅助治疗方式。     

脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断分析

目的 总结小脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现特点.方法 回顾分析16例经手术病理证实的小脑毛细胞星形细胞瘤的MRI表现.结果 16例患者肿瘤位于小脑半球11例(左侧6例,右侧5例),小脑蚓部2例;丘脑2例;脑干1例.MRI检查肿块形态呈类圆形或边缘略不规则形,呈长T1、长T2:信号,其中1例为完全囊性,13例为囊实性,2例为实性,瘤周无水肿或轻度水肿,11例因肿瘤压迫四脑室出现梗阻性脑积水.结论 脑毛细胞星形细胞瘤最好发于小脑,少数见于大脑半球,多表现囊实性,也可为完全囊性或实性.MRI表现具有特征性.但诊断时有时需与血管母细胞瘤、髓母细胞瘤及转移瘤相鉴别.     

脊髓毛细胞型星形细胞瘤的诊断与治疗

目的 总结脊髓毛细胞型星形细胞瘤(PA)的诊治经验.方法 回顾性分析2015年1月至2020年1月显微手术切除的12例脊髓PA的临床资料,结合文献总结诊治经验.结果 肿瘤全切除8例,大部分切除4例.术后病理证实均为脊髓PA(WHO分级Ⅰ级).术后随访6-54个月,平均(29.3±16.1)个月.末次随访,5例脊髓功能较...     

儿童毛细胞型星形细胞瘤术后综合治疗研究进展

毛细胞型星形细胞瘤（PA）是最常见的儿童低级别脑肿瘤,常见于视神经、视交叉、下丘脑、脑干、小脑和大脑等部位。PA往往边界清楚、生长缓慢,属于WHO I级肿瘤,手术切除是治疗的首选方案。然而,由于视神经、视交叉、下丘脑或脑干等处神经功能的重要性,手术不一定能做到全切。目前临床对于儿童PA术后的治疗方案尚无定论,国内外对于儿童PA术后的主要治疗方式包括放疗、化疗、靶向治疗和随访观察。随着影像学和放射技术的进步,除了传统分次放疗,还包括适形放疗、立体定向放射治疗和质子治疗。但目前多数学者尚不推荐将放疗作为儿童PA术后的一线治疗选择。以长春新碱联合卡铂的化疗方案是进展性PA的首选,伊立替康-贝伐单抗可作为二线治疗用药。靶向治疗的发展如火如荼,以丝裂原活化蛋白激酶（MEK）抑制剂为首的靶向药物因其更少的毒副反应和良好的疗效而有望在未来成为儿童PA术后的一线用药,但目前尚缺乏高级别的临床证据。随访观察是儿童PA术后的选择之一,有学者提出儿童PA的分层治疗方案,推荐低风险层患者于术后随访观察。该文对儿童PA术后综合治疗进展作综述报道。     

毛细胞型星形细胞瘤术后残留肿瘤放疗的探讨

目的探讨颅内毛细胞型星形细胞瘤术后残留病灶放疗疗效与价值。方法回顾性分析23例毛细胞型星形细胞瘤术后肿瘤残留的病例资料,23例病人均行i维适形放疗,5例在i维适形放疗后予x-刀推量6～10Gy。复查MRj评估23例放疗疗效。并采用韦氏儿童智力测验量表对儿童进行认知功能评估。结果随访时间11～120个月,中位时间44个月,23例病人无进展生存期（PFS）为44个月。放疗后1年复查MRI评价,全组完全缓解5例,部分缓解2例,疾病稳定16例。8例恢复学业的学龄期儿童IQ平均值104．6±13．4。3例病人出现复发,分别为初次治疗后28、84、100个月。结论毛细胞型星形细胞瘤对放疗有一定敏感性,术后残留肿瘤放疗可提高肿瘤局部控制,延长病人PFS。但长期疗效、远期损伤和对儿童认知功能的影响有待进一步观察。     

松果体区毛细胞型星形细胞瘤的鉴别诊断及外科治疗

临床资料　　患者女性,35岁。2 0 0 1年8月9日入院。间断性头痛10个月,头晕、视物模糊8个月。于当地医院诊断为“松果体瘤”,行X刀治疗,自觉症状有所缓解。但5个月后,原有症状又有所加重,并出现身体平衡障碍,有向前倾倒的表现。右侧面部麻木,右耳听力下降,性功能减退,月经紊乱。复查MRI,见肿瘤增大。神经系统检查:视力左眼1 2 ,右眼1 0 ,视野粗测正常。眼底检查:双眼视乳头无水肿,无出血及渗出,动静脉管径之比为2∶3。闭目难立征阳性,双侧指鼻试验、跟膝胫试验不准确。内分泌检查　FSH 83μg·L- 1,LH 2 5 μg·L- 1。影像学特征　CT…