包涵体肌炎患者的血液和肌肉均有CD8~+T细胞扩增

包涵体肌炎(IBM)是50岁以上人群最常见的炎症性肌病。病理学表现提示IBM发病有2个过程:一是主要累及肌纤维的变性过程和(或)另一个自身免疫过程,后者由主要组织相容性复合体(M H C)I类限制性细胞毒性CD8 T细胞介导。以前的研究证实,IBM中肌肉浸润CD8 T细胞表现为T细胞受体(TCR)     

多发性肌炎和皮肌炎的研究现状

多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dematomyositis，DM）均属特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）。此外，IIM还包括包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）。目前认为PM和DM属于自身免疫性疾病，IBM的免疫反应继发于骨骼肌细胞的退行性变。现主要介绍对PM和DM的一些认识。     

特发性炎性肌病自身抗体及其临床相关性的研究进展

特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端骨骼肌对称性无力为主要临床表现的系统性自身免疫性疾病,主要包括多发性肌炎、皮肌炎、免疫介导坏死性肌病、包涵体肌炎和幼年特发性肌炎等亚型,具有共同的临床表现和各自的特殊表型。IIM患者有多种自身抗体,可分为肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性自身抗体两大类,常与独特的临床表型相关,借助自身抗体可对IIM进行诊断、分型、评估病情、判断预后,并指导临床医师选择更为个体化的治疗方案。     

多发性肌炎发病机制研究进展

特发性炎性肌病(IIMs)包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和散发性包涵体肌炎(sIBM).由于时代局限,Bohan和Peter认为多发性肌炎是无皮肤改变的皮肌炎,现在认为多发性肌炎是细胞免疫为主的自身免疫性可治性疾病,同皮肌炎有着不同的免疫机制和病理改变.现将多发性肌炎的相关研究进展做一综述.     

腺苷受体A3在特发性炎症性肌病中的表达

目的探讨腺苷受体A3(A3AR)在特发性炎症性肌病(IIMs)发病机制中的作用。方法收集IIMs患者骨骼肌活检组织标本30例,其中皮肌炎(DM)患者15例、多发性肌炎(PM)患者11例、包涵体肌炎(IBM)患者4例;正常对照标本12例。在冰冻切片上行组织化学染色和A3AR抗体免疫荧光染色。结果 A3AR抗体免疫荧光染色阳性见于骨骼肌2型肌纤维胞浆,1型肌纤维胞浆呈阴性;与正常对照比较,30例IIMs患者中22例2型肌纤维胞浆荧光增强。肌纤维膜荧光染色在正常对照呈阴性,而19例IIMs患者呈阳性。血管平滑肌和部分坏死肌纤维A3AR抗体免疫荧光染色呈强阳性。结论人骨骼肌2型肌纤维表达A3AR;特发性炎症性肌病患者A3AR表达增加,可能对肌纤维的修复和凋亡起双向调节作用。     

特发性炎性肌病治疗进展

<正>特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组病因不明,以全身骨骼肌炎症病变为特征的自身免疫性疾病,主要临床类型包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)、免疫介导性坏死性肌病(immune mediated necrotizing myopathies,IMNM)、幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)和散发的包涵     

及早识别皮肌炎

皮肌炎是一种皮炎合并肌炎的自身免疫性疾病,只有肌炎的病例称多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。40岁以上患者20％-30％合并恶性肿瘤,用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应,治疗或摘除肿瘤后症状缓解,说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。皮肌炎到了晚期,治疗效果很差,因此,早期识别皮肌炎极为重要。     

特发性肌炎与HLA基因的相关性研究进展

特发性肌炎(IIM)是以肌肉炎症为特征的罕见的自身免疫病及结缔组织病,包括皮肌炎、多发性肌炎、包涵体肌炎及儿童皮肌炎,此类疾病常与人类白细胞抗原(HLA)系统相关。HLA-Ⅱ类基因HLA-DRB1*0301和与它连锁的等位基因DQA1*0501以及单体型AH8.1已被许多研究证实是IIM的主要遗传危险因素,在白种人中表达最为显著。相同HLA等位基因在不同种族及表型中可为IIM遗传危险因素或保护因素。现就HLA等位基因与IIM的相关性进行综述。     

包涵体肌炎

<正>包涵体肌炎(Inclusion body myositis,IBM)是一种不同于多发性肌炎和(或)皮肌炎的慢性炎症性肌病。目前国内对此认识不多,仅有孙琦、焉传祝等报道4例,现其近年来国外有关IBM的临床、病理及诊断、治疗作一综述。     

A型萎缩性胃炎的自身免疫

大量研究表明，A型萎缩性胃炎的发病与患者自身免疫有密切关系。这类胃炎的病人体内有抗胃壁细胞和抗内因子抗体，常合并VitB12缺乏，而导致巨细胞性贫血。该病以西方多见，女性发病率高于男性。A型萎缩性胃炎为自身免疫性疾病，胃底、胃体腺区明显萎缩，血清中抗胃壁细胞抗体（R：A）和抗内因子抗体（IFA）阳性，常伴恶性贫血，不易并发胃癌。peA的抗原位于冒壁细胞分泌小管的微绒毛膜上，是脂蛋白。R：A属于IgG％抗体，有细胞的特异性而无种属特异性，在患者的血液和胃液中均可测出。在某些致病因素作用下，胃粘膜受损ftA形成，H人…     

自身免疫性肌病的研究进展

自身免疫性肌病是一组异质性疾病,如皮肌炎、多肌炎(DM/PM)和免疫介导的坏死性肌病(IMNM),其中以DM/PM最常见.除各自具有独特的组织病理表现外,其临床表现相似,如远端肌肉无力、肌酶增高、肌电图异常、MR显示受累肌肉高信号异常及特异的皮肤表现.约60％的患者拥有自身抗体,如抗合成酶抗体(MSAs)、皮肌炎相关抗体和IMNM相关抗体.本文将重点讨论DM/PM、IMNM的自身抗体、病理机制、他汀类药物激发的自身免疫肌病.     

多发性肌炎和皮肌炎的研究现状

多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dematomyositis,DM)均属特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM).此外,IIM还包括包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM).免疫反应继发于骨骼肌细胞的退行性变.现主要介绍对PM和DM的一些认识.     

胸腺瘤与自身免疫性疾病的研究进展

胸腺瘤常伴发自身免疫性疾病,对人类健康产生不可忽视的影响.胸腺瘤患者伴发的自身免疫性疾病包括:重症肌无力(MG)、系统性红斑狼疮(SLE)、自身免疫性红细胞减少症、炎症性肌病、自身免疫性甲状腺功能减退症、自身免疫性肝炎、Good's综合征(GS)、其他自身免疫性血细胞减少症等.目前,手术仍然是胸腺瘤的主要治疗手段,部分...     

自身免疫性肝病

自身免疫性肝病是自身免疫性疾病之一。自身免疫性疾病可累及机体多个脏器,但亦可以以某一个器官受累为主。常见的自身免疫性疾病有全身性红斑性狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、结节性动脉周围炎、干燥综合征(Sjogrcn综合征),肺出血、肾炎综合征(Good-Pasture综合征)及狼疮样肝炎等。自身免疫,是指机体的免疫活性细胞(主要是T淋巴细胞与B淋巴细胞)或其所生成     

器官特异性自身免疫性疾病的病因学说

自身免疫性疾病,特别是器官特异性自身免疫性疾病的病因可以理解为来自靶细胞的末梢(胸腺外)自身耐受性诱导机制缺陷。若器官细胞中存在上述缺陷,则该器宫不断产生自身免疫应答,进而发生特异性自身免疫性疾病.这种末梢自身耐受性机制缺陷可被认为是自身抗原、主要细胞相容性复合体二级抗原(MHC、classⅡAntigen)或以上两者的复合体、T细胞受体以及抑制性回路异常所致。事实是;具有MHC二级抗原的人容易发生自身免疫性疾病,据报道称:一部分自身免疫性疾病的发生是由于T细胞受体遗传因子异常所致。可是,仅仅由于遗传因子异常等却难以说明自身免疫性疾病的抗原特异性。不过既使能说明抗原特异性,在良好情况下的自身抗原应属正常范围。因此关于     

HLA-DRB13*11阳性患者较早发生严重斑秃

背景:斑秃(A A)是一种累及毛囊的多基因免疫性疾病,并与人类白细胞抗原H LA-DR B1311相关。目的:在88例严重AA患者中,研究发病年龄和疾病程度这两个参数(斑片型AA和A T/A U)与H LA-DR B1311及其等位基因存在/缺失的关系。方法:使用分子生物学方法鉴定患者和健康对照者的H LA-D     

Ku抗体检测的临床意义:32例分析

目的:探讨Ku抗体检测的临床意义.方法:对32例采用间接免疫荧光法检测的Ku抗体阳性患者进行临床回顾性分析.结果:32例患者中, 系统性硬化症合并多发性肌炎1例(3.1%), 系统性红斑狼疮(SLE) 13例(40.6%), 类风湿性关节炎(RA) 3例(9.4%), 干燥综合症4例(12.5%), 硬皮病3例(9.4%), 其他的自身免疫性疾病4例(12.5%). Ku抗体阳性可在多种疾病中出现, 主要是各种类型的自身免疫性疾病. 在非自身免疫性疾病中, 肿瘤占3.1%, 心血管疾病占9.4%. 重叠综合症患者的Ku抗体滴度较高(1∶10 000), 非自身免疫性疾病的Ku抗体滴度较低(1∶320), 滴度与病情有一定的相关性.结论:Ku抗体是系统性硬化症合并多发性肌炎相对特有的指标, 但Ku抗体阳性时, 必须结合患者临床症状进行诊断. Ku抗体是广义上的重叠综合症患者的关鍵的血清学标志物. 血小板减小性紫癜合并其他自身免疫性疾病, 自身免疫性疾病合并结核感染等疾病中Ku抗体具有一个重要的提示作用.     

细胞凋亡与自身免疫性疾病

自身免疫性疾病是指发病原因是自身免疫异常 ,或自身免疫异常是造成病理损伤主要原因的疾病 ,包括系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)、皮肌炎 (ＤＭ )、多发性肌炎 (ＰＭ)、天疱疮 (ＰＰ)、类开疱疮 (ＢＰＰ)、类风湿性关节炎 (ＲＡ)等多种疾病。自身免疫性疾病的确切病因、发病机理至今尚不清楚 ,治疗上仍然十分困难。近几年的研究发现 ,细胞调亡与自身免疫性疾病的发生、发展有关密切联系 ,可望通过对细胞凋亡调节机理的研究寻找新的治疗方法。因此 ,近几年对细胞凋亡与自身免疫性疾病的关系的研究已成为热点〔1,2〕。1　细胞凋亡的概念、意义及检…     

特发性炎性肌病的免疫学研究进展

特发性炎性肌病(IIM)是一组由自身免疫介导的弥漫性结缔组织病.其发病机制未明,可能与免疫异常有关.肌细胞上主要组织相容性抗原复合物的过度表达可能是肌炎的启动因素,而肌炎的持续与发展则与机体免疫应答异常有关.皮肌炎以体液免疫损伤为主,而多发性肌炎则以细胞免疫损伤为主.各种细胞因子、趋化因子和黏附分子在IIM的免疫病理过程中发挥着重要作用.     

神经变性疾病Batten病中的谷氨酸脱羧酶的自身免疫

Batten病的致病机制尚不明确,但患者均可检出谷氨酸脱羧酶(GAD)自身抗体,此自身抗体主要与GAD的某个区域(氨基酸1～20)有免疫反应,而不同于自身免疫性1型糖尿病或僵人综合征患者的GAD自身抗体。Batten病患者不具有抗其他1型糖尿病相关自身抗原和人类白细胞抗原基因型的自身抗体,以上自身免疫与此病无特异相关性。神经变性疾病Batten病中的谷氨酸脱羧酶的自身免疫@Ramirez-Montealegre D. @Chattopadhyay S. @Curran T.M. @D.A. Pearce$Aab Institute of Biomedical Sciences,Ctr. for Aging and Devmtl. Biology, Un…