烟雾病发病机制研究进展

烟雾病是一种进行性脑血管闭塞性疾病,以脑底异常血管网形成为特征,是引起儿童和成人卒中的一个重要原因。烟雾病的病因目前尚不明确,本文将从遗传、血管生成以及免疫炎症3个方面对其发病机制进行综述。     

烟雾病合并特发性甲状旁腺功能减退症1例

烟雾病又称脑底异常血管网病,是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉和大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞,软脑膜动脉、穿支动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的异常脑血管疾病。烟雾病于1955年由日本学者最早报告,存在显著的种族和地区差异,以日本和韩国等东亚国家发病率最高。截至2003年,日本的烟雾病发病率约为0.54/10万,而欧美国家仅为日本的1/10［1］。烟雾病的病因和发病机制至今不清,可能与免疫炎症、基因遗传性因素、细胞因子分泌异常有关［2］。烟雾病主要有2个发病高峰,分别是5岁和40岁左右。儿童患者以缺血性卒中或短暂性脑缺血发作为主,而成年患者多表现为出血性卒中。     

结缔组织病相关肺动脉高压免疫代谢机制的研究进展

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病肺血管受累的主要表现形式, 也是患者预后不良的主要因素之一。目前结缔组织病相关性肺动脉高压(CTD-PAH)的发病机制尚不明确, 但免疫及炎症可能在其中扮演了重要的角色。近年来, 能量代谢异常在与肺动脉高压的联系引发较多关注。免疫炎症与能量代谢互为因果, 互相调节, 在CTD-PAH发病中可能有独特的作用。本文主要总结免疫代谢研究进展并探讨其在CTD-PAH背景下所发挥的潜在作用。     

烟雾病免疫相关基因研究

目的通过分析烟雾(moyamoya)病患者外周血液淋巴细胞和正常人外周血液淋巴细胞免疫相关基因表达的差异，探讨烟雾病的发病机制。方法分别采集烟雾病患者和正常人血液标本各22份，提取烟雾病患者和正常人外周血液淋巴细胞的总RNA，将mRNA逆转录为cDNA，用Cy5和Cy3标记作为探针，与含有492个基因的自身免疫和炎症反应基因芯片进行杂交，以Scan Array 4000荧光扫描仪扫描芯片上两种荧光信号，用计算机进行处理和分析。结果烟雾病患者外周血液淋巴细胞和正常人血液淋巴细胞比较，差异表达2倍以上的基因共有32个，其中19个基因表达增加，13个基因表达降低。结论烟雾病发生与患者的免疫相关基因异常有关。     

结缔组织病相关肺动脉高压免疫代谢机制的研究进展

肺动脉高压（PAH）是结缔组织病肺血管受累的主要表现形式,也是患者预后不良的主要因素之一。目前结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）的发病机制尚不明确,但免疫及炎症可能在其中扮演了重要的角色。近年来,能量代谢异常在与肺动脉高压的联系引发较多关注。免疫炎症与能量代谢互为因果,互相调节,在CTD-PAH发病中可能有独...     

甲状腺自身抗体与颅内动脉狭窄

自从发现自身免疫性甲状腺疾病——Graves病与烟雾病可能存在免疫机制介导的因果致病关系后,甲状腺自身抗体与脑血管病之间的关系日益受到关注。近年来的研究显示,甲状腺抗体异常可影响血管事件的发生和发展。因此,文章对甲状腺自身抗体与颅内动脉狭窄的关系及相关机制进行了综述。     

炎症性肠病血管累及机制的研究进展

炎症性肠病（IBD）是一种侵及胃肠道的特发性炎症反应，其发病机制尚不十分清楚。血管生理异常可能在IBD发生和长期持续存在的过程中起多方面的作用。微循环及其内皮连接通过严密调控白细胞的迁移来维持黏膜免疫的内环境稳定。微血管内皮在白细胞募集、调节固有免疫、促血小板活化、促凝血活性和血管再生中有一定的作用。此外，IBD中亦存在大血管异常。本文就IBD血管累及机制的研究进展作一综述。     

二甲双胍在炎症性肠病治疗中的作用机制

炎症性肠病(inflammatory bowel disease, IBD)是由多种病因引起的、异常免疫介导的肠道慢性炎症及肠上皮损伤的一类疾病。自身免疫和肠黏膜屏障在其发病机制中起重要作用。研究发现,二甲双胍除了降糖作用外,可通过多种机制调节肠道黏膜的免疫反应而发挥抗炎作用和改善肠黏膜屏障。本文主要阐述在IBD动物模型中二甲双胍可能有减轻肠道的炎症程度及改善肠黏膜屏障的作用。     

烟雾病易感因素研究进展

烟雾病是一种进行性脑血管病,具有种族易感性、家族聚集性特征。烟雾血管表现出内膜增厚,中膜变薄,内弹力板迂曲,伴有淋巴细胞浸润等特征性病理表现,其病因及发病机制尚未完全阐明,目前认为该病与内皮细胞、平滑肌细胞、细胞外基质的异常代谢和炎性反应相关。作者从遗传因素、机体内环境因素、免疫因素3个层面,阐述内皮细胞易感基因环指蛋白213、平滑肌细胞易感基因、细胞外基质代谢相关基因、血管生成相关因子以及免疫易感基因在烟雾病的发生、发展中所起的作用。     

慢性阻塞性肺疾病与肺癌的同源性表现及关联发病机制

COPD是累及中央气道、外周气道、肺实质和肺血管的复杂慢性全身炎症性疾病,肺癌是COPD的常见合并症之一,二者均与肺部对香烟烟雾等有害气体或颗粒的异常炎症反应有关,且COPD患者发生肺癌的风险增加[1],提示二者的发生过程存在相关性.为探讨这种相关性是否与烟雾暴露、遗传易感因素和(或)异常的免疫炎症反应有关,现将COPD和肺癌的流行病学、影响因素及发病机制等方面的生物学特征综述如下.     

儿童烟雾病的头痛

头痛是烟雾病患儿的常见症状之一,其相关的发病机制、临床表现及手术效果等还不明确。文章通过复习儿童烟雾病头痛研究的相关文献,对儿童烟雾病头痛的研究进展进行了综述。     

甲状腺功能亢进患者的烟雾综合征：临床特征和手术治疗

目的：初步探讨甲状腺功能亢进患者烟雾综合征的临床特征和外科手术疗效。方法回顾性分析2002年12月至2013年4月期间解放军第三〇七医院神经外科收治的41例以甲状腺功能亢进为基础疾病的烟雾综合征患者，收集包括性别、发病年龄、首发症状、进展症状、影像学特征、铃木分期和手术疗效在内的临床资料，并与同时期收治的烟雾病患者的临床资料进行比较。结果伴甲状腺功能亢进的烟雾综合征患者男女之比约为1∶4，发病高峰年龄为25~34岁。与同期收治的烟雾病患者比较，烟雾综合征组首发症状为脑梗死的比例更高（39.0％对24.2％；χ2=4.796，P =0.029），症状进展患者更多（46.3％对25.4％；χ2=9.207，P =0.002），而脑出血比例较低（2.4％对14.6％；χ2=4.829，P =0.028）。对37例接受 EDAS 手术治疗的患者随访（43±19）个月，结果显示31例患者临床症状有不同程度的改善。结论伴甲状腺功能亢进的烟雾综合征多见于女性，脑梗死风险较高，更容易出现病情进展。 EDAS 对于控制甲状腺功能亢进患者烟雾综合征的病情进展的疗效较好。     

中国家族性烟雾病的临床特征

目的：探讨中国家族性烟雾病患者的临床特征。方法对解放军第三〇七医院神经外科2009年3月至2012年6月期间收治的家族性烟雾病患者的临床资料进行回顾性分析。结果在研究期间收治的1108例烟雾病患者中,87例（7.8％）为家族性烟雾病患者,汉族及少数民族均有发病,男女性别比为1∶1.02,首发年龄为8个月～59岁,存在2个发病高峰年龄,分别为5~9岁和30~34岁,最常见的首发症状为脑缺血（74.7％）。1级亲属受累最多见（78/87,89.66％）,其中同胞共患最多（38/78,48.72％）,父系传递（21/78,26.92％）和母系传递（19/78,24.36％）的比例相近。结论中国家族性烟雾病存在2个发病高峰年龄,首发症状主要为脑缺血,主要见于1级亲属。     

流式微球阵列法检测烟雾病患者血清血管生成因子和炎性细胞因子水平

目的：检测烟雾病患者血清血管生成因子和炎性细胞因子水平,探讨其在烟雾病发病中的作用。方法利用流式细胞术微球阵列法检测56例烟雾病和26名健康对照者血清血管内皮生长因子（vascular endothelial grow th factor, VEGF ）、血管生成素－1（angiopoietin－1, Ang－1）、白细胞介素－8（interleukin－8, IL－8）、粒细胞集落刺激因子（granulocyte colony stimulating factor, G －CSF）、粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子（granulocyte－macrophage colony stimulating factor, GM －CSF）和单核细胞趋化蛋白－1（ monocyte chemotactic protein 1, MCP－1）水平。结果烟雾病组血清 VEGF [（2.81±1.77）pg/ml 对（1.98±0.66）pg/ml; t =3.081, P =0.003]和 IL－8[（0.89±0.69）pg/ml 对（0.63±0.45）pg/ml;t'=2.0371,P <0.05]水平显著高于健康对照,而 Ang－1水平显著低于健康对照组[（830.01±289.29）pg/ml 对（961.65±232.87）pg/ml;t =－2.032,P =0.045]。结论烟雾病患者血清 VEGF、Ang－1和 IL－8水平与健康对照者存在显著差异,提示血管生成因子和炎性细胞因子可能在烟雾病发病中起着一定的作用。     

脑－硬脑膜－颞肌－血管融通术治疗儿童烟雾病的远期血管造影和临床转归

目的：探讨脑－硬脑膜－肌肉血管融合术（encephalo－duro－myo－synangiosis, EDMS ）治疗儿童烟雾病的远期血管造影和临床转归。方法回顾性分析接受 EDMS 治疗的烟雾病患儿术前、术后临床和影像学资料。结果共纳入21例烟雾病患儿,男性8例,女性13例,年龄4~16岁。首发症状：短暂性脑缺血发作15例,缺血性卒中4例,出血性卒中2例。 Matsushima 临床分型：Ⅰ型8例,Ⅱ型7例,Ⅳ型3例,Ⅴ型1例,Ⅵ型2例。铃木分期：Ⅱ期4例,Ⅲ期11例,Ⅳ期5例,Ⅴ期1例。10例行双侧手术,11例行单侧手术,共计31例侧。随访13~91个月,平均39.8个月。围手术期出现短暂性脑缺血发作3例侧,脑梗死2例侧,颜面水肿7例侧,无死亡病例。术后1年临床显著改善者14例侧（45.2％）,良好者13例侧（41.9％）,一般者4例侧（12.9％）。术后改良 Rankin 量表（modified Rankin Scale, mRS）评分0~2分的患儿比例显著高于术前[95.2％（20/21）对71.4％（15/21）;χ2=4.29,P =0.041]。31例侧复查脑血管造影均可见脑膜中动脉、颞中深动脉不同程度地参与脑皮质供血,25例侧（80.6％）代偿良好,6例侧（19.4％）代偿一般。结论应用 EDMS 治疗烟雾病儿童的远期血管造影和临床转归良好。     

烟雾病的外科治疗

烟雾病是一种以进行性脑血管狭窄和闭塞为特征的脑血管病。直接和间接血管重建术是目前治疗烟雾病的首选方法。文章对烟雾病的手术方式进行了综述。     

Blastomycosis

Blastomycosis is an endemic mycoses in the central United States caused by a dimorphic fungus, Blastomyces dermatitidis, that exists in nature in mycelial phase and converts to yeast phase at body temperature. The organism may produce epidemics of infection following a point source of infection or sporadic endemic infection. Blastomycosis can be a subclinical illness with subsequent protection against progressive infection afforded by cellular immune mechanisms, but it may present with progressive disease with either pulmonary or extrapulmonary disease or both. Itraconazole has been shown to be the drug of choice for both infections, except in cases of life-threatening infection when amphotericin B should be used.     

烟雾病的磁共振成像

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的慢性进行性脑血管病.作为一种无创性检查方式,MRI在烟雾病的诊断评价中发挥着重要作用.文章就MRI在烟雾病患者卒中亚型判断、确诊以及治疗评价等方面的应用进行了综述.