先天性主动脉缩窄29例临床分析

目的 总结我院心脏中心小儿主动脉缩窄的治疗、监护经验.方法 先天性主动脉阻塞性疾病患儿29例,包括主动脉缩窄28例,主动脉弓离断2例,主动脉双弓1例,单纯性主动脉缩窄3例,合并其他心内畸形23例.年龄15 d～6岁,5 kg以下患儿占40%.单纯主动脉阻塞采用侧开胸左后外侧第4肋间进胸,游离主动脉弓降部,结扎切断动脉导管,切除缩窄段,行端端吻合;对合并心内畸形和其他血管畸形的主动脉狭窄的患儿实施Ⅰ期手术,同时矫治心内畸形与血管畸形.结果 本组患儿29例,手术当日上下肢血压收缩压方面,下肢大于上肢者占68%,一致者(<5mm Hg)占21%,下肢小于上肢者占11%.1例因撤机困难放弃治疗;1例死亡.结论 单纯主动脉阻塞性疾病或合并其他心内畸形的患儿应早期手术治疗,Ⅰ期根治术安全、有效.     

先天性主动脉缩窄29例临床分析

目的 总结我院心脏中心小儿主动脉缩窄的治疗、监护经验.方法 先天性主动脉阻塞性疾病患儿29例,包括主动脉缩窄28例,主动脉弓离断2例,主动脉双弓1例,单纯性主动脉缩窄3例,合并其他心内畸形23例.年龄15 d～6岁,5 kg以下患儿占40%.单纯主动脉阻塞采用侧开胸左后外侧第4肋间进胸,游离主动脉弓降部,结扎切断动脉导管,切除缩窄段,行端端吻合;对合并心内畸形和其他血管畸形的主动脉狭窄的患儿实施Ⅰ期手术,同时矫治心内畸形与血管畸形.结果 本组患儿29例,手术当日上下肢血压收缩压方面,下肢大于上肢者占68%,一致者(<5mm Hg)占21%,下肢小于上肢者占11%.1例因撤机困难放弃治疗;1例死亡.结论 单纯主动脉阻塞性疾病或合并其他心内畸形的患儿应早期手术治疗,Ⅰ期根治术安全、有效.     

先天性主动脉缩窄29例临床分析

目的 总结我院心脏中心小儿主动脉缩窄的治疗、监护经验.方法 先天性主动脉阻塞性疾病患儿29例,包括主动脉缩窄28例,主动脉弓离断2例,主动脉双弓1例,单纯性主动脉缩窄3例,合并其他心内畸形23例.年龄15 d～6岁,5 kg以下患儿占40%.单纯主动脉阻塞采用侧开胸左后外侧第4肋间进胸,游离主动脉弓降部,结扎切断动脉导管,切除缩窄段,行端端吻合;对合并心内畸形和其他血管畸形的主动脉狭窄的患儿实施Ⅰ期手术,同时矫治心内畸形与血管畸形.结果 本组患儿29例,手术当日上下肢血压收缩压方面,下肢大于上肢者占68%,一致者(<5mm Hg)占21%,下肢小于上肢者占11%.1例因撤机困难放弃治疗;1例死亡.结论 单纯主动脉阻塞性疾病或合并其他心内畸形的患儿应早期手术治疗,Ⅰ期根治术安全、有效.     

小婴儿重症主动脉缩窄经皮球囊扩张成形术治疗6例随访观察

目的 分析经皮球囊扩张成形术在小婴儿重症主动脉缩窄中的即刻治疗效果及6~49个月的随访情况。方法 对2006至2009年于复旦大学附属儿科医院施行经皮球囊扩张成形术的重症主动脉缩窄的<6月龄患儿行主动脉形态学和血液动力学指标的评价,于术后~2周、~6个月、~12个月及之后每年1次临床随访,随访内容包括股动脉损伤、主动脉再狭窄、左室收缩功能和是否有动脉瘤形成。结果 重症主动脉缩窄行经皮球囊扩张成形术6例患儿中,男4例,女2例;年龄32~153 d,平均（91±44）d;体重3.0~6.0 kg,平均（4.7±1.0）kg。6例患儿术前均表现为不同程度心功能不全,2例出现心源性休克合并严重代谢性酸中毒。经皮球囊扩张术后即刻,导管测量缩窄前后压力阶差由术前的（46±11）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至术后的（14±7）mmHg,5例术后跨缩窄压差均＜20 mmHg,1例极重度主动脉缩窄患儿由术前的76 mmHg降至术后的32 mmHg,下降幅度＞50%,6例均即刻成功。经皮球囊扩张术后主动脉缩窄部直径由术前的（2.18±0.48）mm扩大至术后的（4.00±0.83）mm,1例患儿术后有动脉瘤形成。随访6~49个月,6例患儿临床心功能不全症状均消失;2例因主动脉再狭窄行第2次经皮球囊扩张术;1例并发动脉瘤患儿在随访18个月后动脉瘤自行消失。结论 对重症主动脉缩窄合并左心功能不全的<6月龄患儿,经皮球囊扩张成形术可作为一种安全有效的替代外科手术的治疗方法,但其远期疗效及并发症尚有待进一步随访。     

小儿主动脉缩窄的外科治疗

目的 回顾和总结小儿主动脉缩窄的外科治疗经验。方法 66例患儿，年龄20d～8．5岁。21例单纯CoA，45例同时合并心内畸形。单纯CoA从左后外侧第4肋间进胸。若合并有心内畸形，早期9例患儿先左后外侧肋间进胸纠治CoA，再正面开胸体外循环下纠治心内畸形，2000年1月之后，35例采取正中劈开胸骨，体外循环下Ⅰ期纠治CoA和心内畸形。另有1例分期手术。纠治CoA方法主要有：缩窄段切除行端端吻合或端侧吻合术，补片扩大成形术和左锁骨下动脉瓣翻转成形术。结果 患儿术后早期下肢动脉血压超过上肢47例，与上肢相同13例，仍低于上肢6例，无一例发生肾功能衰竭和截瘫。死亡2例(1例死于严重心力衰竭，另1例死于心律失常)。随访39例，下肢动脉血压超过上肢34例，相同4例，1例伴有主动脉弓发育不良术后6个月仍存在缩窄(上肢血压高于下肢35mmHg)。3例有声音嘶哑，远期随访无高血压出现。结论 单纯主动脉缩窄或合并心内畸形宜早期手术治疗，Ⅰ期根治术是安全和有效的。     

婴幼儿主动脉缩窄伴室间隔缺损的Ⅰ期纠治

目的总结婴幼儿主动脉缩窄伴室间隔缺损胸骨正中切口Ⅰ期纠治的手术方法和临床经验。方法2000年1月~2004年5月,采用胸骨正中切口Ⅰ期纠治17例主动脉缩窄伴室间隔缺损患儿,月龄1~41个月;体重3.0~13kg,平均为(6.32±2.35)kg。主动脉缩窄位于导管前11例,邻近动脉导管处6例;其中4例伴主动脉弓发育不良。9例伴有动脉导管未闭,17例均伴有室间隔缺损。结果本组17例中,1例于矫治术后第2d死于肺动脉高压危象;余16例术后恢复良好,其中14例上下肢动脉压差消失,另2例上下肢动脉压差24h内降至15mmHg(1mmHg=0.133kPa),72h后压差消失。随访至今超声心动图检查无假性动脉瘤或主动脉再狭窄。结论采用胸骨正中切口Ⅰ期纠治主动脉缩窄伴室间隔缺损,可同时纠治并发的主动脉弓部发育不良,降低了残余梗阻的发生率。Ⅰ期矫治还具有明显降低手术费用,减少患儿二次手术痛苦的优点。Ⅰ期手术在死亡率和并发症方面与Ⅱ期手术没有显著性差异。     

婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的治疗策略

目的 总结婴幼儿主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形的治疗经验.方法 2003年1月至2009年12月手术治疗21例CoA合并心内畸形患儿.15例患儿行左侧开胸矫治CoA,正中开胸修补心内畸形;6例正中开胸同时矫治CoA和心内畸形.结果 因低心排血量综合征和多器官功能衰竭死亡2例,病死率为9.5%.呼吸机应用7 h～13 d,ICU住院时间3～18 d.术后无神经系统并发症,超声检查无残余主动脉缩窄.结论 术前避免漏诊、尽早手术、选择正中切口一期根治、术后严防并发症是CoA矫治手术成功的关键.     

婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的治疗策略

目的 总结婴幼儿主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形的治疗经验.方法 2003年1月至2009年12月手术治疗21例CoA合并心内畸形患儿.15例患儿行左侧开胸矫治CoA,正中开胸修补心内畸形;6例正中开胸同时矫治CoA和心内畸形.结果 因低心排血量综合征和多器官功能衰竭死亡2例,病死率为9.5%.呼吸机应用7 h～13 d,ICU住院时间3～18 d.术后无神经系统并发症,超声检查无残余主动脉缩窄.结论 术前避免漏诊、尽早手术、选择正中切口一期根治、术后严防并发症是CoA矫治手术成功的关键.     

经皮球囊主动脉缩窄扩张术9例疗效观察

对未经外科手术的隔膜型主动脉缩窄9例患儿进行了经皮球囊扩张术，其平均年龄(4．92±3．99)岁，均经临床、心电图、X线及超声心动图检查确诊，采用比缩窄部直径大于3倍～4倍或不超过缩窄近端的主动脉直径的球囊予以扩张治疗。结果手术全部成功，高血压即刻得到控制，跨缩窄部压差由(46．80±15．30)mmHg降至(8．40±8．33)mmHg。随访下肢血压超过或接近上肢，跨缩窄压差11．25mmHg～19．50mmHg，无动脉瘤形成。我们认为经皮球囊治疗未经外科手术的隔膜型主动脉缩窄是一种疗效好、安全、操作简单的方法。     

镶嵌技术与传统Ⅰ期根治手术治疗3个月龄内主动脉缩窄合并室间隔缺损

目的 探讨3个月龄内小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的手术方法,分析比较镶嵌手术技术(Hybrid)的纠治效果.方法 回顾性研究2004年1月至2011年8月于复旦大学附属儿科医院Ⅰ期纠治主动脉缩窄合并室间隔缺损的3个月龄内的小婴儿,排除严重主动脉弓发育不良,排除合并右心室双出口,完全性房室间隔缺损,完全性大动脉转位等复杂心内畸形的病例;共有75例患儿纳入了本研究巾,其中男57例,女18例,年龄9～91 d,平均(47.1±23.5)d,体重1.9～6.5 kg,平均(3.9±1.1) kg;体外循环时间31～161 min,平均(74.7±33.4) min,主动脉阻断时间10～61 min,平均(34.0±12.1)min.按照不同的手术方式分为三组,A组应用正巾切口完成心内纠治术,共45例,B组采用正中切口修补室间隔缺损联合左侧侧胸切口纠治主动脉缩窄,共16例,C组应用心导管球囊扩张纠治主动脉缩窄结合心脏直视手术修补室间隔缺损的Hybrid技术,共14例.结果 A组早期死亡2例,因喉返神经损伤引起声音嘶哑7例,其巾伴呛奶症状3例,随访1个月至7年,因主动脉再缩窄而干预的有4例,1例于侧胸切口进行狭窄段切除,端端吻合,余3例在心导管下球囊扩张,术后随访主动脉弓均无压差.B组无早期死亡,出现声音嘶哑1例,再缩窄2例,均在心导管下球囊扩张成功.C组无早期死亡,无声音嘶哑,Hybrid手术在主动脉阻断时间、体外循环时间、机械通气时间、ICU滞留时间上较手术组明显减少(P＜0.05),随访1个月至2.5年,1例在半年后因主动脉再缩窄于左侧侧胸切口行缩窄段切除,端端吻合,1例压差在30mmHg,余随访心超测得压差在20mmHg以内,未发现假性动脉瘤.结论 Hybrid手术在3个月龄以内的主动脉弓缩窄伴有室间隔缺损的纠治中取得了良好的效果,可减少术后恢复时间,特别在重症患儿中可降低手术病死率,早中期再缩窄率可以接受,但仍需长期随访.     

围术期处理在婴幼儿先天性心脏病中的临床意义

目的 总结婴幼儿先天性心脏病的围术期处理体会。方法 手术治疗先心病患儿83例,年龄1 d～3岁,其中单纯畸形55例,复杂畸形28例。除动脉导管未闭(PDA)外,均在体外循环下行心内直视手术矫治。2例动脉导管未闭合并主动脉缩窄者行分期手术,合并其它畸形者均予以同期矫治。结果 全组住院死亡6例(7.2%),并发症发生率12%,余77例随访1年无并发症及死亡。结论 婴幼儿先天性心脏病治疗过程中必须加强围术期处理。     

经皮介入治疗儿童主动脉缩窄疗效观察（附22例报告）

目的　评估儿童主动脉缩窄经皮介入治疗的安全性和有效性。方法　回顾性分析2007年2月至2017年5月在广东省人民医院心儿科确诊并接受了经皮介入治疗的22例18岁以下主动脉缩窄患儿的病例资料。对一般临床资料、超声心动图、心脏增强CT、心导管检查、相关并发症、随访结果和预后进行分析。结果　22例患儿中男13例, 女9例, 年龄9个月至17岁（8.7±5.7岁）, 体重9.5～80.0 kg［（30.7±20.0） kg］。16例主动脉缩窄行经皮球囊成形术,6例主动脉缩窄行经皮覆膜支架置入。缩窄处收缩压峰值压力阶差由术前（52.7±25.0） mmHg降至（9.7±11.4） mmHg（t＝8.326,P＝0.000,1 mmHg＝0.133 kPa）,缩窄处直径由术前（5.3±1.9） mm增加至（10.0±3.8） mm（t＝-6.996,P＝0.000）。2例术中出现局限主动脉夹层,随访3～6个月消失,无需干预;1例支架堵塞左侧锁骨下动脉需外科手术;无死亡病例。随访时间为3个月至9年,所有病例未行2次介入治疗或外科手术,支架未见变形及再狭窄。结论　对于治疗儿童主动脉缩窄介入的经皮球囊成形术和支架置入术的近中期疗效可靠,安全性高。球囊成形术对于外科术后再狭窄的患儿也是一种安全的、可接受的选择。     

儿童先天性主动脉缩窄球囊扩张术的疗效观察

目的 探讨儿童先天性主动脉缩窄球囊扩张的治疗效果。方法 选择18例单纯性主动脉缩窄(COA)患儿,其中9例并室间隔缺损(VSD)或动脉导管未闭(PDA)、主动脉瓣狭窄(AS),采用比缩窄部直径大3～4倍或直径不超过降主动脉横膈水平直径的球囊扩张治疗,部分并畸形儿予手术镶嵌治疗。结果 手术均成功,高血压控制,即刻下肢血压超过上肢,血流动力学跨缩窄压差平均下降57％左右,缩窄部直径较术前增加44％左右。随访6个月～4年,上下肢血压差较术后即刻平均增加18.66±10.23mmHg,跨缩窄压差增加16％。结论 COA经皮球囊扩张术结果表明,球囊扩张对单纯隔膜型COA有肯定疗效,内科球囊扩张和外科手术镶嵌治疗COA并VSD或PDA优于单纯手术治疗。     

小儿主动脉缩窄血压 血清可溶性E-选择素变化及其意义研究

目的监测主动脉缩窄患儿术前及术后近、中期的血压及血清可溶性E-选择素的水平,并探讨其意义。方法 2010年1月至2010年10月在广州市妇女儿童医疗中心心脏中心行主动脉缩窄矫治术的患儿共23例,选取20例作为主动脉缩窄组(Co A组),其中单纯性主动脉缩窄6例,复合性主动脉缩窄(合并其他心内畸形)14例;同期选择20例单纯室间隔缺损患儿(VSD组)进行对照,均于术前1 d、术后1个月、6个月、1年测量血压、血清可溶性E-选择素水平,并同期选取20名健康儿童(健康组)进行对照。3组儿童在年龄、性别、体重指数、血清甘油三脂水平差异无统计学意义。结果除术前1 d Co A组右下肢血压低于健康组外,Co A组、VSD组的右上肢、右下肢血压均与同时期的健康组差异无统计学意义(P0.05),且3组儿童均无高血压表现。Co A组术前1 d、术后1个月、术后6个月、术后1年血清可溶性E-选择素均明显高于同时期的健康组(P0.01),而VSD组和健康组差异无统计学意义(P0.05)。Co A组在不同时期测定的血清可溶性E-选择素水平差异无统计学意义,此与VSD组、健康组的结果相仿(P0.05)。同时期的单纯Co A组与复合Co A组的血清可溶性E-选择素差异无统计学意义(P0.05)。结论血管内皮功能的损害持续存在,可能与主动脉缩窄矫治术后远期心血管并发症有关,合并其他心内畸形并未加重主动脉缩窄内皮损害的程度,对主动脉缩窄矫治术后患者进行长期随访至关重要。     

非体外循环下危重主动脉缩窄新生儿左胸后外侧切口手术的效果分析

目的总结非体外循环下危重主动脉缩窄新生儿行左胸后外侧切口手术的手术经验,探讨其安全性和有效性。方法以海南省妇女儿童医学中心2018年5月至2020年12月收治的28例危重主动脉缩窄的新生儿患者为研究对象,均行左后外侧切口非体外循环下主动脉缩窄矫治手术。日龄5～26 d,平均(14.3±5.9)d;体重2.5～4.5 kg,平均(3.7±0.5)kg。结果 28例中,16例行主动脉缩窄段切除加扩大端端吻合,12例因合并弓形发育不良,行主动脉缩窄段切除加扩大端侧吻合术。全组无一例死亡、神经系统并发症、中转体外循环下手术以及旁路转流病例。随访3～35个月,平均12.3个月。术后多普勒超声测定跨修复点压力阶差较术前显著降低(P0.05),无一例早期再干预病例。术后3个月多普勒超声测定主动脉弓降部最大压力阶差10 mmHg 15例(53.6%),10～20 mmHg 11例(39.3%),20 mmHg 2例(7.1%)。结论非体外循环下新生儿危重主动脉缩窄患者行左胸后外侧切口手术安全可行,病死率低,早期结果良好,但长期结果还需要进一步随访。     

非体外循环主动脉缩窄根治术治疗儿童主动脉缩窄的疗效分析

目的评价儿童左后外侧入路非体外循环主动脉缩窄根治术的治疗效果。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2010年2月至2019年8月收治的经左后外侧入路非体外循环下行主动脉缩窄根治术的69例患者临床资料,其中男童38例,女童31例,年龄10.4(4.4,53.2)个月,体重8.0(5.0,14.5)kg。根据手术时年龄将患者分为低龄组(≤1岁)和高龄组(1~18岁)。手术均采用左后外侧入路非体外循环下进行,分析患者术前、手术时及术后临床资料,随访其中远期疗效。结果全组术后无一例死亡病例。36例(52%)采用端端吻合术,28例(41%)采用扩大端端或端侧吻合术,2例(3%)采用自体心包扩大补片,2例(3%)采用Gore-Tex人工补片扩大成形,1例(1%)采用左锁骨下动脉翻转术。平均手术时间(141.3±37.3)min,平均主动脉阻断时间(25.6±8.6)min,术后ICU平均停留时间(6.2±4.6)d,术后机械通气时间的中位数和四分位间距为16.0(6.0,37.5)h,术后胸腔平均引流时间(5.4±3.9)d。出院前复查心脏彩超测得主动脉吻合口处压差为(27.9±12.0)mmHg,低于术前主动脉缩窄处压差[(60.9±20.5)mmHg]。与低龄组相比,高龄组患者手术时间、主动脉阻断时间、术后胸腔引流时间较长(P<0.05),术后ICU停留时间、术后呼吸机辅助通气时间较短(P<0.05)。全组患者随访期间无死亡病例,其中59例平均随访(49.9±31.8)个月,末次随访吻合口收缩期压差为(21.4±10.0)mmHg,2例行球囊扩张术,再干预率为3.4%。结论左后外侧开胸非体外循环下主动脉缩窄的手术治疗,特别是对无需处理其他复杂心内畸形的患者而言安全且治疗效果好,具有较理想的中远期随访结果。     

新生儿主动脉缩窄的急诊诊断与治疗

本又分析了１１４例新生儿主动脉缩窄的急诊诊断与治疗结果。本病是整个心血管畸形的一部分，８２％患者生后两周内即出现症状，以心力衰竭最为突出。超声心动图对本症及伴随畸形的诊断具较高价值，敏感度为８７％。９３例手术治疗，其中８例在生后２～５个月手术，术后三个月因严重感染死亡１例，７例未见病区再缩窄；８５例在新生儿期手术，术后早期病死率１６．５％，远期病死率２８．２％。１３例术后发生再缩窄，其中９例已成功地施行球囊扩张成形术。早期诊断和治疗主动脉络窄可降低本病的自然病死率。     

超声心动图对新生儿主动脉缩窄及其伴随畸形的诊断价值

用二维超声心动图研究了１００例新生儿主动脉缩窄患者，其诊断全部为心血管造影，手术和病理解剖所证实，结果显示，８７例诊断无误，２例诊断为主动脉断离而手术发现为重度主动脉缩窄，３例假阴性，８例仅见主动脉弓发育稍差或降主动脉扩张片象，未能肯定诊断。无假阳性，敏感度为８７％，特异性１００％。超声心动图对本病及伴随畸形做出准确的诊断，安全，可靠，对大部分病例可避免有创伤性检查，急取时机纠治，并为合并畸形的根     

婴儿主动脉弓阻塞病变的外科治疗

目的 总结8年来56例婴儿主动脉弓阻塞病变的外科治疗经验.方法 2001年5月至2009年6月,本院采取经正中切口一期矫治婴儿主动脉弓阻塞病变56例,其中男32例,女24例;年龄16 d至11个月;体重2.3～7.3 kg;主动脉弓中断A型22例,B型3例;主动脉缩窄31例.合并室间隔缺损（VSD）及动脉导管未闭（PDA）55例,房间隔缺损（ASD）6例,右室双出口（DORV）1例,完全性大动脉转位（TGA）1例.均采取经胸骨正中切口深低温停循环下一期矫治手术,采用降主动脉与主动脉弓端端吻合41例,端侧吻合前壁自体心包片加宽弓成形15例.对合并圆锥部VSD者,为避免远期左室流出道梗阻采用0.4 mm Gore-Tex补片Luciani法修补VSD.结果 围术期死亡2例,病死率3.57%;出现喉返神经损伤2例,跨主动脉弓压差3例,均＜20 mmHg.54例存活患儿随访4个月至8年,生长发育良好,无远期主动脉狭窄及左室流出道梗阻,无神经系统并发症.多普勒超声测定跨修复点压力阶差（1.5±0.7）kPa,较术前（6.7±2.3）kPa,显著降低（t=2.51,P＜0.05）.结论 婴儿主动脉弓阻塞合并心内畸形宜早期手术治疗,经胸骨正中切口一期矫治手术安全有效.     

儿童主动脉缩窄3D打印及模拟手术应用一例及文献复习

正主动脉缩窄(coarctation of aorta,Co A)是一种较常见的复杂型先天性心脏病,文献报道Co A在国内的发病率占所有先天性心脏病的3%～5%,国外则占所有先天性心脏病发病率的5%～8%。Co A常合并心内结构性畸形,部分主动脉缩窄病变涉及主动脉发育不良和变异~([1])。其临床表现多样,主要取决于主动脉的缩窄程度、有无侧枝血管形成、动脉导管是否未闭以及是否合并复杂心内畸形等。主动脉缩窄的诊断途径主要包括心脏CT、磁共振成像、心脏彩超等,但上述检查的局限性在于无法立体呈现病变结构的空间影像,特别是对于年轻医师而言,仅通过二维图像准确重建病变部位的空间结构及毗邻关系来确定手术径路显得尤为困难。近年