临床免疫学在我国儿科的发展方向

临床免疫学在我国儿科的发展方向杨锡强分子生物学和遗传学技术的蓬勃发展，带动了免疫学的飞速进步。在基础免疫学中，一些重要的基本概念和理论得以更新，使免疫学自身有了突破性进展；在临床免疫学中，许多疾病的发病机理和临床现象用新发展的免疫学原理予以解释，为疾...     

小儿免疫临床与研究进展专题研讨会通知

《中华儿科杂志》编委会和中华医学会儿科学分会免疫学组联合举办的“小儿免疫临床与研究进展专题研讨会”将于2005年9月在湖北武汉召开。会议将就免疫缺陷病、风湿性疾病、过敏性疾病、感染性疾病和其他免疫相关疾病的临床与免疫发病机制研究进展展开讨论。征文事宜通知如下。     

儿童原发性免疫缺陷病的免疫学改变及分析

目的了解儿童原发性免疫缺陷病(PID)患儿的实验室免疫检查特点,为临床早期诊断PID提供依据。方法对76例PID患儿的免疫学检查包括细胞免疫和体液免疫指标进行回顾性总结及分析。结果体液免疫检查中,普通变异型免疫缺陷病(CVID)及联合免疫缺陷病的IgG均降低,尤以CVID降低更为明显,且伴IgA及CD19+B细胞明显降低;IgA降低主要见于CVID、选择性IgA缺乏症(IgAD)及共济失调毛细血管扩张症(AT);低丙种球蛋白血症患儿IgG、IgA及CD19+B细胞均降低。细胞免疫功能中CD3+、CD4+T细胞降低主要见于细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病及DiGeorge综合征(DGS);AT患儿的CD4+/CD8+比例也降低。8例CVID患儿检测T细胞功能亚群及活化指标,其中5例患儿的CD4+/CD8+比例倒置(CD4+/CD8+<0.9);与对照组相比,CVID患儿的CD4+HLA-DR+和CD8+CD45RO+T细胞比例明显升高,CD4+CD45RA+T细胞比例明显降低(P均<0.01)。结论儿童原发性免疫缺陷病免疫学改变各异。CVID患者体内T细胞过度活化,可能是CVID患者容易罹患自身免疫性疾病的原因之一。     

The characteristics of laboratory analysis for primary immunodeficiency diseases in children

目的 了解儿童原发性免疫缺陷病(PID)患儿的实验室免疫检查特点,为临床早期诊断PID提供依据.方法 对76例PID患儿的免疫学检查包括细胞免疫和体液免疫指标进行回顾性总结及分析.结果 体液免疫检查中,普通变异型免疫缺陷病(CVID)及联合免疫缺陷病的IgG均降低,尤以CVID降低更为明显,且伴IgA及CD19+B细胞明显降低;IgA降低主要见于CVID、选择性IgA缺乏症(IgAD)及共济失调毛细血管扩张症(AT);低丙种球蛋白血症患儿IgG、IgA及CD19+B细胞均降低.细胞免疫功能中CD3+、CD4+T细胞降低主要见于细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病及DiGeorge综合征(DGS);AT患儿的CD4+/CD8+比例也降低.8例CVID患儿检测T细胞功能亚群及活化指标,其中5例患儿的CD4+/CD8+比例倒置(CD4+/CD8+ ＜ 0.9);与对照组相比,CVID患儿的CD4+HLA-DR+和CD8+CD45RO+T细胞比例明显升高,CD4+CD45RA+T细胞比例明显降低(P均＜ 0.01).结论 儿童原发性免疫缺陷病免疫学改变各异.CVID患者体内T细胞过度活化,可能是CVID患者容易罹患自身免疫性疾病的原因之一.     

小儿免疫临床与研究进展专题研讨会会议纪要

由《中华儿科杂志》编辑委员会、中华医学会儿科学分会免疫学组共同主办的“小儿免疫临床与研究进展专题研讨会”于2005年9月9日至11日在湖北宜昌召开.来自全国20个省、直辖市的103名代表参加了本次研讨会.与会代表就目前国内儿童免疫缺陷病、过敏性疾病、风湿病和感染免疫疾病的研究现状进行了深入而广泛的讨论.     

免疫失调性原发性免疫缺陷病共性特征和分类

原发性免疫缺陷病是一类由单基因突变引起免疫功能异常的遗传性疾病,迄今为止已有250种以上的原发性免疫缺陷病被发现。本文就其中免疫失调性疾病这一大类进行介绍和概述,主要介绍其共性的临床和免疫学特征。     

45例幼年型类风湿病的临床和免疫学特点

４５例幼年型类风湿病的临床和免疫学特点青岛医学院附属医院儿科（２６６００３）冉霓，曲政海，潘玉娟，张秋业幼年型类风湿病（ＪＲＤ）是小儿结统组织病中最常见的一种，临床缺乏特异的诊断方法，本文总结４５例ＪＲＤ患儿的临床和免疫学特点。材料和方法一、一般资料...     

我国儿科免疫学临床的回顾与展望

临床免疫学萌芽于牛痘预防天花的年代 ,是近4 0余年来才发展起来的一门新兴学科。 1952年Ｂｒｕｔｏｎ报道了首例免疫缺陷病———Ｘ连锁无丙种球蛋白血症 ,引起了人们对原发性免疫缺陷病(ＰＩＤ )的关注。 60年代后 ,随着对“免疫应答”的组织解剖学基础 ,即免疫系统的组成成分、结构及功能等认识的深化 ,不少基础免疫学的概念和理论急剧更新 ,构筑了现代免疫学。此后 ,医学界不仅不断地发现新的免疫缺陷病种 ,而且发现不少疾病的发病机制和临床表现与免疫相关 ,从免疫学角度为这类疾病的诊断、防治和预后判断提供了新思路和新措施 ;同时也…     

2008年首届儿科临床免疫学研讨会通知

由中国免疫学会临床免疫分会主办,上海交通大学医学院附属新华医院、上海儿童医学中心、上海市儿科医学研究所承办的"首届儿科临床免疫学研讨会"将在上海举行。研讨会将邀请国内外著名学者作专题讲座,并且就自身免疫性疾病、过敏性疾病和免疫缺陷病的诊断和治疗的最新进展及热点问题进     

低丙种球蛋白血症伴NK细胞减少:1例原发性免疫缺陷病患儿4年随访

目的 分析1例低蛋白血症伴NK细胞减少患儿的临床和免疫学特征.方法 详细分析患儿临床资料,并结合实验室血常规检查、淋巴细胞亚群分析、中性粒细胞功能、细胞因子以及淋巴细胞增殖功能分析,来探讨其免疫学特征.结果 收住院的1例3岁男性患儿的主要临床表现是反复发作的发热、腹痛和部分性肠梗阻.免疫学检查显示低丙种球蛋白血症、B细胞和NK细胞绝对计数降低和B细胞功能受损.患儿曾出现肠系膜淋巴结肿大和盲肠肿块,影像学显示回盲部结核感染.患儿病程中曾出现巨细胞病毒和真菌感染,这两种感染对于单纯抗体缺陷的原发性免疫缺陷病并不常见.对该患儿随访4年,期间患儿出现反复发作的牙周炎并导致牙齿脱落.结论 目前该患儿尚无法明确是何种类型的原发性免疫缺陷病,根据其特异性的临床表现和免疫学特征,可能为某种以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病.     

原发性免疫缺陷病临床发病情况回顾

目的了解原发性免疫缺陷病的临床发病情况,加强临床医师对该类疾病的认识,促进今后防治工作的开展.方法回顾性分析1974年1月至2003年12月我院93例原发性免疫缺陷病患儿的临床资料.结果93例原发性免疫缺陷病患儿中,以抗体缺陷为主者占39.8%（37/93）;以联合免疫缺陷者占22.6%（21/93）;以T淋巴细胞缺陷为主者占14.0%（13/93）;其他明确的免疫缺陷综合征者占12.9%（12/93）;吞噬功能缺陷者占9.7%（9/93）;补体缺陷者占1.1%（1/93）.从年度诊断的原发性免疫缺陷病病例数来看有逐年增多的趋势,1996年以后诊断例数呈现大幅度上升,共诊断50例.死亡病例共计16例,以联合免疫缺陷病为主.男：女=3：1.结论我国各类原发性免疫缺陷病均有发病,并且随着诊断技术水平的不断提高,临床诊断的病例日益增多,已成为临床,特别是儿内科的一组重要的疾病,应引起全国临床医师的注意.     

2008年首届儿科临床免疫学研讨会通知

由中国免疫学会临床免疫分会主办,上海交通大学医学院附属新华医院、上海儿童医学中心、上海市儿科医学研究所承办的"首届儿科临床免疫学研讨会"将在上海举行。研讨会将邀请国内外著名学者做专题讲座,并且就自身免疫性疾病、过敏性疾病和免疫缺陷病的诊断和治疗的最新进展及热点问题进行学术交流和讨论。现向全国儿科界同仁征集稿件。     

21世纪的儿科医师--更自觉地将免疫学知识应用于临床实践中

２１世纪的儿科医师———更自觉地将免疫学知识应用于临床实践中杨锡强临床免疫学是近５０年才发展起来的一门新兴学科。１９５２年Ｂｒｕｔｏｎ发现首例Ｘ连锁无丙种球蛋白血症，从此人们对原发性免疫缺陷病（ｐｒｉｍａｒｙｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ，ＰＩＤ）...     

桦树花粉相关的食物过敏综合征一例

70％以上桦树花粉过敏患者同时存在对某些植物源性食物过敏,即所谓的花粉相关的食物过敏(pollen related food allergy)。我们报道1例典型的桦树花粉过敏,随后发展成为对一些植物性食物过敏,并产生显著的临床症状,籍此阐明桦树花粉相关的食物过敏的临床和免疫学特征。     

С�������Ժ������Լ������ν�չ

1免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)的临床筛查工作已在我国部分地区开展,但全国范围内新发病例仍很少,提示儿科医师尚应加强警觉,逐步在相对发达地区基层医院建立免疫缺陷病初筛手段。PID是免疫学研究的天然模型,疾病相关基因的突变与表现型的关系对阐明靶基因的功能十分重要。随着PID病例逐渐累积,将可能在今后数年提供中国大陆PID基因突变特点与疾病表现的初步数据。重庆医科大学儿童医院分析了9例Wiskott Aldrich综合征患儿,发现其中4例患儿存在3种新型突变,但所有患儿均具有典型临床表现,扫描电镜检测其淋巴细胞异常亦相似[1]。其…     

全国小儿感染性疾病和免疫性疾病联合学术会议征文通知

中华医学会儿科学分会感染消化学组和免疫学组 ,拟于 2 0 0 2年 10月在海口市召开小儿感染性疾病和免疫性疾病联合学术会议 ,现将有关事项通知如下 :1.征文内容 :(1)各种病原体 (包括细菌、真菌、病毒、寄生虫等 )的生物学特征、致病机理、药物治疗和耐药性等基础研究 ;(2 )各系统、器官的小儿感染性疾病 (包括新生儿各种感染 )的病原、机理、临床、预防和治疗等研究 ;(3)医院内感染的临床和防治研究 ;(4)各种法定传染病的流行、诊断、预防和治疗等研究 ;(5 )原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病 ;(6 )感染性免疫 (包括感染性疾病的免疫 ,免…     

全国小儿感染性疾病和免疫性疾病联合学术会议征文通知

中华医学会儿科学分会感染消化学组和免疫学组 ,拟于 2 0 0 2年 10月在海口市召开小儿感染性疾病和免疫性疾病联合学术会议 ,现将有关事项通知如下 :1.征文内容 :(1)各种致病原 (包括细菌、真菌、病毒、寄生虫等 )的生物学特征、致病机理、药物治疗和耐药性等基础研究 ;(2 )各系统、器官的小儿感染性疾病 (包括新生儿各种感染 )的病原、机理、临床、预防和治疗等研究 ;(3)医院内感染的临床和防治研究 ;(4 )各种法定传染病的流行、诊断、预防和治疗等研究 ;(5 )原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病 ;(6 )感染性免疫 (包括感染性疾病的免疫 ,…     

应重视原发性免疫缺陷病发病和管理

随着免疫学的发展，人类对免疫系统的活性细胞和活性分子，以及对基因突变的认识逐渐深入，从而对原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency，PID)的认识也日益深入。自1952年Bruton发现首例原发性免疫缺陷病(即先天性无丙种球蛋白血症)以来，至1997年世界卫生组织就已列出60种原发性免疫缺陷病，至1999年则已发现了71种原发性免疫功能缺陷和39种伴有其他遗传性疾病的免疫缺陷，     

全国第二届儿科临床免疫会议召开

1987年5月10日至14日在蚌埠市召开了全国第二届儿科临床免疫会议,全国共81名代表参加。大会共收到论文117篇,大会宣读13篇,小组交流47篇。会议分自身免疫及变态反应组、免疫缺陷及反复感染组及实验技术组进行小组交流及讨论。在自身免疫疾病方面,山东医科大学附属医院张孝中教授报告了系统性红斑狼疮临床分析和免疫学的关系;中山医科大学三院报告了幼年型类风湿性关节炎和强直性脊椎炎的发生和发展;重庆医科大学儿科医院提出活动期风湿热心脏炎时CIC水平显著高于非心脏型。在免疫缺陷病方面,重点讨论了选择性IgA缺乏症的诊断。在开展新的免疫学测定技术和建立新的免疫学诊断方面,上海医大儿研所介绍了应用少量血液检测白     

儿童原发性免疫缺陷病的临床特点

目的了解儿童原发性免疫缺陷病(PID)的临床特点,以助于早期识别和诊断。方法对本院儿科住院诊断为PID的26例病例进行回顾性分析,记录病史、出生史、家族史、临床表现、实验室检查、诊断、治疗和转归等情况。结果PID中选择性IgA缺乏症6例,普通变异性免疫缺陷病、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症各5例,T、B细胞联合免疫缺陷病、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征各4例,慢性肉芽肿病2例。25例临床表现为反复感染,感染部位主要是呼吸道和消化道;确定有条件致病菌感染6例,自身免疫性疾病5例,有家族病史6例。住院期间死亡、放弃治疗各1例,其他病情好转出院。结论对反复感染、条件致病菌感染或伴自身免疫性疾病患儿,结合家族史,应尽早行免疫学检查,以早期识别和诊断PID。