37例神经精神狼疮的临床分析

目的:对神经精神狼疮(NPLE)的临床表现、辅助检查及预后进行总结。方法:对37例伴中枢神经系统损害的SLE患者进行回顾性分析。结果:①有局灶性症状及癫痫反复发作者预后差;②MRI检查的阳性率高,但定位缺乏特异性;③神经精神狼疮(NPLE)患者的脑脊液(CSF)蛋白升高,尤其是IgG的升高是其主要特点。结论:NPLE患者症状不同预后有明显差异,MRI检查和脑脊液蛋白的测定为NPLE的诊断、治疗提供依据。     

神经精神狼疮患者脑脊液分析

目的探讨神经精神狼疮(NPLE)患者脑脊液(CSF)的改变规律,为NPLE的诊断提供依据。方法对18例NPLE患者和20例非NPLE患者CSF常规、生化、免疫学指标进行检测,并与疾病活动指数(SLEDAI)进行相关分析。结果NPLE组的CSF压力、细胞数、蛋白质、免疫球蛋白、抗核抗体(ANA)均较非狼疮性脑病SLE患者升高;疾病活动指数(SLEDAI)与脑脊液压力、蛋白定量、细胞数、IgG呈正相关。结论神经精神狼疮患者脑脊液CSF的细胞数、蛋白质、ANA升高、并与疾病活动情况呈正相关。     

神经精神狼疮24例诊治体会

目的探讨神经精神狼疮的临床表现。方法对我院24例NP-SLE患者临床资料进行系统性、回顾性分析。结果 24例中发病前有SLE 18例,发热24例,精神异常15例,头痛16例,意识障碍13例,癫8例,肢体瘫痪14例,皮疹13例,蝶形红斑16例,关节痛15例,头颅MRI异常16例,脑电图异常12例,尿蛋白异常24例,经治疗后19例好转,4例死亡,1例因症状较重家属放弃。结论 NP-SLE是在SLE基础上并发神经精神系统症状,女性多见,起病年轻,临床表现多样化,多合并全身多个系统损害,早期易误诊。头颅MRI、脑脊液、脑电图有助于诊断。激素及CTX治疗有效。     

伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病1例报道并相关文献复习

目的 探讨伴乙型肝炎活动期的的中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊疗特点。方法 回顾并结合文献分析1例伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床资料。结果 伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病较少,头颅磁共振平扫、病毒检查、脑脊液及血清中炎性脱髓鞘疾病相关实验室指标检查有助于诊断,抗病毒结合免疫抑制治疗有效。结论 中枢神经系统脱髓鞘疾病的发生可能与乙型肝炎病毒感染有关,极早发现行相关抗病毒及免疫抑制治疗对本病预后具有重要意义,并需注意避免激素应用导致的爆发性肝炎。     

输血致可逆性后部脑病综合征1例报道并文献复习

<正>可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)首先于1996年由Hinchey及其同事描述的临床和放射性疾病实体,其常见的临床表现包括头痛、视觉异常、癫痫发作、精神异常等,典型的磁共振(Magnetic resonance image,MRI)影像学特征为顶枕叶皮质下长T1、长T2的异常信号,病理学表现为血管源性水肿。PRES常见的诱因包括急性肾损伤、子痫或使用违禁药物后引起的急性高血压、自身免疫性疾病(如血栓性血小板减少性紫癜和系统性红斑狼疮)、环孢素和他克莫司等免疫抑制剂或化疗药物的使用、骨髓移植或干细胞移植、慢性肾脏疾病、慢性高血压;罕见的原因包括输血、腹膜透析和血液透析等。     

神经白塞病1例报告及文献复习

1临床资料患者,女,54岁,因间断出现右侧肢体麻木、活动不灵3年,尿失禁2年,加重2个月人院.该患于入院前3年无诱因突然出现右手麻木,按腔隙性脑梗死治疗后好转.     

以帕金森综合征为主要表现的系统性红斑狼疮性脑病(附2例报告)

系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各种组织及脏器的自身免疫性疾病,出现中枢神经系统病变称为狼疮性脑病(NPLE)。以帕金森综合征为主要临床表现的NPLE罕见, 现报告2例如下。 1 病例 1．1 例1,男,18岁。因反复发热2个月,四肢无力、张口吞咽困难9天,于2005年3月20日入院。入院前2个月反复发热,体温39 C-39．5 C,伴有脱发、口腔溃疡、关节疼痛,9 天前出现四肢无力,不能行走,张口吞咽困难。既往健康。查体:神志清楚,情感淡漠,沉默少语．语速缓慢,语音低微且含     

抗NMDA受体脑炎1例报道并文献复习

目的探讨抗NMDA受体脑炎的发病机制、临床表现、辅助检查、及治疗方法。方法报道本院确诊的1例患者的临床资料并复习国内外相关文献。结果本例患者以发热为首发症状,后出现癫癎、精神行为异常、意识障碍、口-面-舌部的异常运动,经脑脊液和血液检测出抗NMDAR抗体,确诊为抗NMDA受体脑炎,经激素及丙种球蛋白治疗后患者基本恢复正常。结论抗NMDA受体脑炎是一种少见的新型自身免疫性脑炎,好发于青年女性,主要表现为癫癎、精神症状、意识障碍、口-面-舌的异常运动等,脑脊液抗NMDAR抗体检测阳性可确诊本病,激素、丙种球蛋白、血浆置换为该病的一线治疗,早诊断、早治疗后大多患者预后良好。     

神经皮肤黑变病:一例报告并文献复习

目的 探讨神经皮肤黑变病的临床病理学特征,并复习相关文献.方法 与结果1例19岁男性患者,头面部、躯干、四肢皮肤弥漫或散在多发性黑色素痣.头部MRI检查显示左侧额叶内侧占位性病变伴出血.手术中可见局部蛛网膜散在黑色微小斑点,左侧额叶内侧皮质有3cm×4cm浅黑色病灶.光学显微镜观察肿瘤细胞呈"铺路石样"镶嵌排列,细胞质饱满、含大量色素,细胞核异型性明显,细胞形态呈多样,可见大而怪异的肿瘤细胞及多核瘤巨细胞向脑实质或血管周围间隙呈浸润性生长,伴出血.肿瘤细胞波形蛋白、S-100蛋白和人黑色素细胞瘤抗原45均表达阳性,Kj-67抗原标记指数<25%,胶质纤维酸性蛋白、神经丝蛋白、神经元特异性烯醇化酶和细胞角蛋白表达阴性.结论 神经皮肤黑变病为临床少见、发生于皮肤和脑膜的弥漫性或局灶性黑色素细胞增生性斑痣性错构瘤病.皮肤黑色素痣通常呈良性.而脑膜黑色素细胞则具有恶变潜能,患者预后不良,约50%患者于出现神经系统症状后3年内死亡.     

颅前窝神经鞘瘤1例报告并文献复习

目的总结颅前窝神经鞘瘤的诊治经验。方法回顾性分析1例颅前窝底神经鞘瘤病人的临床资料,采用冠状切口左额开颅切除肿瘤,术中妥善处理肿瘤与血管、神经关系。结果术后MRI显示肿瘤全切除,病理诊断为神经鞘瘤,病人术后嗅觉有所恢复。结论颅前窝神经鞘瘤少见,需与其他肿瘤相鉴别,提高预后。     

神经垂体颗粒细胞瘤1例并文献复习

目的探讨神经垂体颗粒细胞瘤(GCT)的诊断及治疗方法。方法分析2010年3月收治的1例神经垂体GCT患者的临床资料,并结合相关文献分析该病的临床特点、诊断及治疗。结果神经垂体GCT的首发症状以头痛、闭经、视力下降、视野缺损、多饮多尿为主。从1989年1月至今国内已报告的GCT患者7例(含本例),均全部接受手术治疗,1例完全切除,5例大部分切除,1例切除情况不详。肿瘤标本行免疫组织化学检查,分别以S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶、神经胶质纤维酸性蛋白阳性率为最高。结论神经垂体GCT发病率极低,确诊有赖于术后病理学及免疫组织化学检查。手术切除是治疗本病的首选方法,粘连较紧、质地较硬的肿瘤,有时为保护垂体柄等重要结构,行部分切除术亦是治疗此病的合理选择。     

以精神症状为主的神经梅毒合并脑积水1例报告及文献复习

目的探讨神经梅毒的临床特征、早期诊断及治疗。方法回顾性分析经临床和实验室检查确诊的1例神经梅毒患者的临床资料及查阅相关文献。结果这例病人经抗梅毒及脑室-腹腔分流术治疗后,临床症状明显改善。神经梅毒主要分为5种类型,临床表现多样。目前其诊断主要依靠流行病史、临床表现以及实验室检查结果的综合判断。结论神经梅毒误诊率高,临床表现、实验室及影像学检查是其诊断的重要依据。对于合并脑积水的病例,可在病情稳定后行分流术。     

成人幕上原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

男，24岁。因“反复恶心、呕吐伴双眼进行性视物模糊1月余”于2007年3月27日入院。查体：神清，消瘦体质，一般检查正常，肢体肌力3-4级，肌张力减低，双侧肱二、三头肌反射、膝腱反射、跟腱反射（＋），病理征未引出。PET-CT检查：左颞叶见一巨大混杂密度肿块影。形态不规则，呈分叶状，大小约5．6cm×6．8cm，CT值31-54HU，病灶占位效应明显，中线结构明显受压移位，侧脑室、第三脑室、脑干等结构明显受压。     

系统性红斑狼疮合并结节性多动脉炎伴颅内大血管炎（一例报告并文献复习）

系统性红斑狼疮(SLE)和结节性多动脉炎(PAN)均可累及中枢神经系统，且临床表现多样，但SLE和PAN合并存在、反复发生脑血管意外并颅内大血管受累的病例却不多见。本文报道1例同时患有SLE和PAN、颅内大血管炎且多次脑卒中发作的病例并复习了有关文献。     

成人颅内神经母细胞瘤(1例报告并文献复习)

目的探讨原发性颅内神经母细胞瘤的临床、影像及病理学特点,以及治疗策略和预后。方法回顾性分析南京军区福州总医院神经外科收治的1例成人左侧额叶神经母细胞瘤患者的临床资料,将其临床、影像及病理学特点结合相关文献进行分析,并对患者进行跟踪随访。结果本例患者行神经导航下开颅肿瘤切除术,病理学检查证实为颅内神经母细胞瘤,术后以替莫唑胺同步放、化疗,后继以6周期辅助化疗。患者已无瘤生存4年,无明显神经功能缺失表现。结论成人颅内神经母细胞瘤极为少见且恶性程度高,手术完全切除肿瘤及术后正规放、化疗可显著提高患者的生存率。     

平山病1例报告并文献复习

平山病(hirayama diseas)又被称为青年上肢远端肌萎缩症,最早由日本学者平山惠于1959年报道,目前所报道的平山病例均为散发,主要来自亚洲国家,在西半球,特别是北美很少见相关报道。由于其在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而愈后截然不     

Hallervorden-Spatz病:三例报告并文献复习

目的探讨Hallervorden-Spatz病之临床和影像学特点。方法与结果回顾分析3例Hallervorden-Spatz病患者临床资料。其中2例临床表现为锥体外系症状,影像学符合典型虎眼征,诊断明确;1例阳性体征为痉挛步态伴严重构音障碍,锥体外系症状不典型,缺乏不自主动作,T2WI显示典型虎眼征,20年后复查时双侧苍白球前内侧高信号区明显缩小,符合不典型Hallervorden-Spatz病。结论典型Hallervorden-Spatz病儿童期发病、病程短,可根据以锥体外系症状为主的临床体征和T2WI显示典型虎眼征而获得早期诊断;非典型Hallervorden-Spatz病青少年期发病、病程长,锥体外系症状可不典型,T2WI虎眼征可随病程出现动态变化。     

伴神经毡岛样结构的胶质神经元肿瘤:一例报告并文献复习

目的 探讨伴神经毡岛样结构的胶质神经元肿瘤的病理学特征.方法 1例右侧顶枕部和胼胝体伴神经毡岛样结构的胶质神经元肿瘤(WHOⅡ～Ⅲ级)患者,HE染色和免疫组织化学染色行组织形态学观察和病理分析,并复习相关文献.结果 大体标本观察肿瘤为灰白色破碎组织块,质地柔软,约3.00 cm×3.00 cm×0.50 cm大小.组织形态学观察,肿瘤细胞里界限分明的两种排列.一种为部分细胞呈圆形和卵圆形,异型性不明显,核分裂象少见,局部血管内皮细胞增生;部分细胞呈菊心团样结构,中心为神经毡岛样结构,肿瘤细胞呈广泛的"假栅栏状"排列,中心为神经毡岛样结构.另一种为肿瘤细胞呈"旋涡状"排列.伴钙化.免疫组织化学染色显示,神经毡岛样结构区域巢蛋白强阳性表达,神经元核抗原表达阴性,神经毡岛样结构周围部分细胞少突胶质细胞转录因子-2表达阳性,中心部化突触素强阳性表达;星形细胞瘤区域胶质纤维酸性蛋白表达阳性,p53阳性细胞数日为25%～50%;神经毡岛样结构区域Ki-67抗原标记指数<5%,星形细胞瘤区域约为10%.结论 伴神经毡岛样结构的胶质神经元肿瘤的生物学行为与浸润件星形细胞瘤相似,但"假栅栏状"结构与文献报道略有不同,可能与多个神经毡岛样结构融合有关.肿瘤染色体榆测与星形细胞瘤相似,均表现为染色体7q、9p缺失,提示其本质-生物学行为仍为星形细胞源性而非神经无源性肿瘤.     

硬脑膜外来源的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告并文献复习

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma,PCNSL）是起源于颅内淋巴、网状细胞系统的中枢神经系统肿瘤,好发于脑实质内,过去一般认为该肿瘤发病率较低,但近年米,由于获得性免疫缺陷综合征病人的增多、器官移植后免疫抑制剂的应用等因素,PCNSL发病率有逐渐增高的趋势。该类肿瘤临床及影像学表现复杂多变,缺乏特异性,给诊断和治疗带来一定困难。本文总结经手术及病理证实的硬脑膜外来源的原发性颅内淋巴瘤1例,     

红斑性肢痛症并系统性红斑狼疮1例报告

患者．女．52岁，农民。因双足阵发性疼痛1年，加重半月入院。患者1年前无诱因出现双足底疼痛．足底局部皮肤发红、发热、肿胀、针刺样疼痛。剧烈难忍，症状持续1小时左右完全自行缓解。此后，上述症状反复发作，有时累及足背、小腿等部位，常因站立、行走时间长、气候炎热、温水洗脚等因素诱发，且夜间发作次数多，局部按摩、冷敷能使红、肿、痛减轻。医精神受刺激病情加重，疼痛持续数小时不能缓解入院。