肺血减少型先天性心脏病远端肺血管的病理形态学变化

目的:观察肺血减少型先天性心脏病远端肺细小动脉的病理学形态变化特点。方法:对28例肺血减少型先天性心脏病患者(研究组)及28例同年龄非心源性且对心脏及肺血管发育无直接影响疾病开胸手术的患者(对照组),于开胸后取右肺中叶小块肺组织约1 cm×1 cm×1 cm,Weihgt弹性纤维+Van Gieson染色,光学显微镜连接生物医学图像分析,选择直径≤ 100 μm、断面较圆整的5支肺细小动脉测量外径、内径,取平均值后计算平均中膜厚度百分比(mMTPA),并计算肺细小动脉的血管总面积(外弹力板以内)、血管腔面积(内膜表面以内)、血管壁面积(外弹力板与内膜表面之间)、血管壁面积/血管总面积(WA/TA)、血管腔面积/血管总面积(EA/TA)、单位面积肺细小动脉数目(APSC)。结果:研究组肺细小动脉外径与对照组差异无统计学意义(P > 0.05),且肺细小动脉内径明显高于对照组(P < 0.01),肺细小动脉mMTPA、WA/TA和APSC均明显低于对照组(P < 0.01)。结论:肺血减少型先天性心脏病肺细小动脉中膜変薄、管腔扩张、APSC减少。     

肺血减少型复杂先天性心脏病233例围手术期的处理

目的:总结肺血减少型复杂先天性心脏病(先心病)的围手术期处理经验.方法:对233例手术治疗的肺血减少型先心病患儿的围手术期处理进行回顾性分析.术前心脏超声心动图、磁共振或螺旋CT心血管成像等检查明确诊断并对肺血管发育进行全面客观评估后,制定适当手术方案.行各类解剖矫治术201例,各类生理矫治及姑息性手术32例.术后密切观察各监护指标变化,并给予充分镇静、适当体位、循环及呼吸功能支持.结果:体外循环(118.23±27.25)min,主动脉阻断73.26 min,术后呼吸机辅助(17.64±12.23)min,术后多巴胺平均用量(7.52±2.12)mg·kg-1·min-1,术后监护(73.2±24.5)h,术后住院(9.5±5.6)d.手术死亡11例,病死率4.7%;各类手术并发症52例,发生率23.4%,近、远期随访结果无死亡病例.结论:客观全面的术前影像学评估,正确的手术方式的选择及术后监护和治疗可大大提高手术疗效,降低手术并发症发生率及手术病死率.     

具有不同前向肺血流的肺血少型先天性心脏病患者在双向Glenn术后肺血管的发育

目的比较不同前向肺血流对肺血少型先天性心脏病患者在双向腔静脉-肺动脉吻合术(双向Glenn术)后肺血管发育的影响。方法选择2000年10月～2006年12月接受双向Glenn术的肺血少型先天性心脏病患儿132例,术中肺活检18例。将患儿按肺血来源不同分为两组:动脉性前向血流组(n=33)和静脉性前向血流组(n=99)。近红外线探头测量经皮血氧饱和度(SpO2)。测定红细胞压积(Hct)和血红蛋白(Hb)浓度。采用超声心动图测量左、右肺动脉直径(LPA和RPA)并计算肺动脉指数(PAI)。对术中取得的右肺下叶组织进行病理学形态半定量分析,测量肺小动脉平均中膜厚度百分比(MT%)、平均中膜面积百分比(MS%)、单位面积肺小血管数量(VPSC)和平均肺泡数(MAN)。结果术前两组患儿缺氧紫绀明显,但两组的SpO2、Hct、Hb差异无显著性(P>0.05);两组间的LPA、RPA及PAI差异无显著性(P>0.05);动脉性前向血流组的MT%和MS%显著高于静脉性前向血流组(P<0.05),两组VPSC和MAN差异无显著性(P>0.05)。双向Glenn术后两组患儿紫绀缺氧明显改善,SpO2显著升高(P<0.01),而Hct和Hb显著下降(P<0.01);SpO2与Hct(r=-0.49,P<0.01)和Hb(r=-0.196,P<0.01)均呈显著负相关,Hct和Hb呈显著正相关(r=2.4997,P<0.01);动脉性前向血流组和静脉性前向血流组的PAI较术前分别增加22%和44%,且两组间PAI差异具有显著性(P<0.05);术后动脉性前向血流组的RPA与术前相比差异无显著性(P>0.05),术后静脉性前向血流组的LPA、RPA显著大于动脉性前向血流组(P<0.05)。结论不同的前向肺血流对肺血少型先天性心脏病患儿在Glenn术后肺血管生长发育的影响不同,肺动脉狭窄者Glenn术后肺血管生长发育更明显,有利于尽早完成Fontan手术。     

肺血减少型复杂先天性心脏病19例治疗体会

利用搏动性双向腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn手术）治疔难以一期手术矫治的肺血减少型复杂先天性心脏病是一种行之有效的方法，它可以作为Fontan手术的过渡手术，同时也是一些肺血减少型复杂先心病的最终减状手术。2000年3月至2005年4月，作者对19例复杂先天性心脏病患者进行了保留奇静脉的搏动性双向Glenn手术，疗效满意，现报道如下。     

不伴体循环血供的婴幼儿肺血减少型复杂先天性心脏病的肺组织病理改变

肺血管发育不良是肺血减少型复杂先天性心脏病选择手术方式的依据之一,为了了解此类患儿肺细小动脉和肺泡间质的病理改变特点,本研究采用显微镜微机图像分析系统,通过形态半定量分析方法对比了非心、肺血管疾病死亡婴幼儿和不伴体循环血供的肺血减少型复杂先天性心脏病婴幼儿肺     

第八讲 肺血减少的青紫型疾病

<正> 肺血减少的青紫型先天性心脏病,常见的有法鲁氏四联症、室中隔完整的肺动脉闭锁、三尖弁闭锁、爱勃斯坦氏畸形等。现分述如下: (一)法鲁氏四联症一、发病率:法鲁氏四联症是肺血减少的青紫型先天性心脏病中最常见的一种疾病。其发病率占全部先心病的7—15％,占一岁以后非手     

复合姑息手术治疗肺动脉发育不良型先天性心脏病

目的 探讨复合姑息手术治疗合并难治性肺动脉发育不良的肺血减少型复杂先天性心脏病(先心病)临床经验.方法 对自2001年8月至2009年9月我院外科治疗的31例合并难治性肺动脉发育不良的肺血减少型复杂先心病患儿进行回顾性分析,其中合并室间隔缺损的肺动脉闭锁26例,其他合并肺动脉狭窄的复杂先心病5例.根据两侧肺动脉发育情况选择2种或2种以上的姑息手术:一侧肺动脉发育良好者行格林(Glenn)术;肺动脉发育较差者常规行改良Blalock-Taussig分流或改良Waterston分流术;肺动脉极度发育不良者采用改良Melbourne分流.对合并的粗大体肺侧支血管者行肺动脉融合或侧支血管结扎及封堵术.两侧均行体肺分流23例;一侧行体肺分流,另一侧行Glenn者8例.结果 术后早期1例死于心跳骤停,早期死亡率为3.2%,术后并发症包括低心排综合征5例,灌注肺3例,肺部感染3例.3例因分流管道堵塞而再次行分流手术.平均随访(25±16)(6～72)个月,与术前比较,左肺动脉指数(14.9±6.2比8.1±3.7)、右肺动脉指数(17.7±7.8比12.7±8.1)和肺动脉指数(32.6±11.7比20.9±9.4)均显著提高,差异均有统计学意义(均P＜0.001),与术前比较,Blalock-Taussig分流术(7.0±2.0比5.5±1.0)、改良Waterston分流术(9.2±3.6比5.7±4.0)和Melbourne分流术(7.4±2.5比2.2±0.4)术后肺动脉直径均增加,差异均有统计学意义(均P＜0.05),两侧肺动脉均明显发育,血红蛋白浓度和末梢血氧饱和度分布由术前的(194±27)g/L和(65±11)%改善至(174±24)g/L(P＜0.05)和(84±6)%(P＜0.001).4例肺动脉发育良好,已行二期矫治手术,另1例术后2年完成了二期Glenn手术.结论 对合并难治性肺动脉发育不良的肺血减少型复杂先心病,外科治疗应遵循个性化原则,不管是作为根治手术前的过渡治疗,还是最终治疗,复合姑息手术都是值得推荐的一种术式选择.     

肺血减少型复杂先天性心脏病外科治疗

目的　总结手术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的外科经验。方法　对 112例复杂紫绀型先天性心脏病伴有肺动脉狭窄 (PS)病人手术的临床资料分析。年龄 2～ 2 3岁 ,平均 9.5 7± 4.84岁 ,体重 :8.1～ 5 4kg ,平均 2 2 .7± 11.36kg。复杂心内畸形 :法洛四联症 (TOF) 81例 ,右室双出口 (DORV ) 14例 ,大动脉转位 (TGA) 11例 ,房室管畸形(AVCD) 4例 ,单心室 (SV)及Ebstein畸形各 1例。PS包括 :1.漏斗部狭窄 93例 ,其中伴肺动脉瓣狭窄 47例 ,瓣、环及干狭窄 38例 ,左肺动脉口狭窄及缺如各 1例 ;2 .单纯肺动脉瓣狭窄 5例 ;3.肺动脉瓣、环、干狭窄 14例 ,伴左右肺动脉细小2例。手术方法 :TOF根治术 81例 ,DORV根治术 13例 ,TGA心内畸形纠治术 7例 ,AVCD纠治术 3例 ,双向Glenn手术 2例 ,Rastelli手术、心外管道全腔静脉 -肺动脉接术、Senning手术、改良Fontan手术、Ebstein畸形纠治术及探查术各1例。合并PS手术 :瓣交界切开扩张瓣环 5 8例 ,流出道 (RVOT)直接缝合 4例 ,RVOT加宽心包补片 5 2例 ,跨环心包补片 48例 ,同种主动脉带瓣外管道右室 -肺动脉连接 1例 ,结果　全组手术死亡率 6 .3%(7/112例 ) ,其中TOF死亡率为4.9%(4/81例 )。死亡原因 :低心排综合征 3例 ,RH(-)血型创面广泛渗血、血源缺乏 ,脑气栓 ,?     

肺血管CT值评价先天性心脏病合并肺动脉高压的初步研究

目的探讨多层螺旋CT肺血管成像对先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断价值。方法对56例先天性心脏病合并肺动脉高压病例行多层螺旋CT肺动脉成像检查,图像采用1.0mm层厚、0.7mm层间距进行重建,CTPA后处理采用容积再现（VRT）、最大密度投影（MIP）和多平面重建（MPR）,对重建的图像进行对比分析。结果 56例病例中,实验组41例病变肺动脉重建图像改变与对照组15例相比较具有明显差异（P〈0.001）。结论多层螺旋CT肺血管成像具有安全、快速、无创优点,可以比较准确的诊断先天性心脏病合并肺动脉高压肺血管的病变程度。     

肺血减少型先天性心脏病远端肺血管发育与血清VEGF、bFGF表达水平的相关性研究进展

肺血减少型先天性心脏病(congenital heart diseases with diminutive pulmonary blood)包括法洛四联症(TOF)、三尖瓣闭锁(TA)、肺动脉闭锁(PAA)和伴有肺动脉狭窄(PS)的其他复杂心脏畸形,如右窜双出口(DORV)、完全型大动脉转位(D-TGA)、矫正型大动脉转位(C-TGA)、单心室(SV)和功能性单心室(FSV)等,其共同的病理生理表现是术前肺血管发育不良,肺循环血流量明显减少,且肺动脉压较低。此类疾病行右室流出道疏通术后,大量血液进入发育不良的肺血管,往往导致肺血管阻力增加、肺动脉高压、右心负荷增加、右心功能不全及灌注肺等,一直困扰着这类患者手术的抉择[1]。     

双向腔静脉肺动脉吻合术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的经验

目的总结双向腔静脉肺动脉吻合术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的经验。方法选取2012年1-12月期间在我院接受治疗的肺血减少型复杂先天性心脏病患者32例,所有患者均行双向腔静脉肺动脉吻合术进行治疗。其中行体外循环下手术18例、行非体外循环下手术患者14例。单侧手术患者20例、双侧手术患者10例、半房坦手术患者2例。结果32例患者均顺利完成手术,术中无死亡事件发生,共2例患者发生术后并发症,对患者术后行2~48个月随访,随访结果显示患者心功能改善,腔静脉肺动脉吻合口血液流畅。结论双向腔静脉肺动脉吻合术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病临床效果显著,可有效改善患者症状。但该项术式治疗需注意适应证及各项手术细节,以保障手术治疗安全性及促进患者术后康复。     

法乐四联症肺小动脉病变的定量分析

本文报告法乐四联症肺小动脉病变的定量分析及其临床特征。结果显示，四联症肺小动脉中层随年龄增长至进行性废用性萎缩，其中层厚度与左右肺动脉干的发育、在心功能相关。中层严重萎缩者术后易发生低心排综合症，特别是低年龄中层萎缩者。作者认为，四联症肺小动脉病变与低肺血流量有关，因此四联症宜早期手术，恢复正常的肺血流量，以利于肺小动脉的正常演变。     

双向Glenn术在肺血减少型复杂先天性心脏病中的应用

目的探讨双向Glenn术在肺血减少型复杂先天性心脏病中的应用效果.方法常温体外循环下行双向Glenn术5例,年龄5～33岁,2例合并双侧上腔静脉,保留奇静脉,保留肺动脉前向血流.结果无死亡,术后SaO2(82.6±2.3)%,紫绀明显减轻,活动量增加.术后出现乳糜胸1例.结论掌握严格的适应症,双向Glenn术是治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的一种安全有效的方法.     

血管内皮生长因子在先天性心脏病肺动脉高压中的表达及意义

目的:探讨血管内皮生长因子(VEGF)在先天性心脏病(CHD)肺动脉高压形成和发展中的意义.方法:采用ELISA方法检测并比较50例CHD患儿[其中无肺动脉高压组(肺动脉收缩压＜30mmHg)15例,轻度肺动脉高压组(肺动脉收缩压30～49mmHg)19例,中重度肺动脉高压组(肺动脉收缩压＞50mmHg)16例]和18例健康患儿的血清VEGF.结果:轻度肺动脉高压组VEGF[(104.54±30.55)pg/ml]明显高于无肺动脉高压组[(28.23±13.47)pg/ml];中重度肺动脉高压组[(189.24±43.89)pg/ml]明显高于轻度肺动脉高压组[(104.54±30.55)pg/ml];无肺动脉高压组[(28.23±13.47)pg/ml]与正常对照组[(25.56±10.67)pg/ml]相比,差异无显著性(P＞0.05).血清ⅥGFF浓度与肺动脉收缩压呈正相关(r=0.783).结论:ⅦGF在CHD肺动脉高压血管重建中起重要作用,CHD肺动脉高压患儿血清ⅦGF浓度升高,提示VEGF与肺动脉高压的病理生理有关.     

先天性心脏病法鲁氏四联症根治术配合体会

先天性心脏病法鲁氏四联症根治术配合体会青海省心血管病医院手术室陈月华先天性心脏病法鲁氏四联症（Ｆ４），在高原地区由于大气氧分压降低，故发病率较高，多为紫绀型，畸形复杂，心功能差，如不及时进行手术矫治，可危及生活。手术的关键是疏通流出道，关闭缺损，此手...     

肺血减少型复杂先天性心脏病姑息术后介入治疗的临床疗效及对相关参数的影响

目的探讨肺血减少型复杂先天性心脏病姑息术后介入治疗的临床疗效及对跨肺动脉瓣压力阶差（PTG）、右室收缩压（RVSP）、肺动脉收缩压（PASP）、血氧饱和度（SaO2）的影响。方法选取2010年1月至2016年1月收治的肺血减少型复杂先天性心脏病姑息手术后介入治疗的患儿149例,对其进行回顾性分析,分析其临床效果与并发症情况,术前及术后即刻右心导管及造影检查PTG、RVSP、PASP及SaO2变化情况;随访12个月,观察肺动脉发育指标（Nakata指数、McGoon比值）、SaO2及PTG改善情况。结果149例患儿均顺利进行经皮球囊肺动脉扩张术,介入治疗手术成功率为100%,术后出现心律失常3例,2例患儿出现发热情况,并发症总发生率为3.36%;术后PTG、RVSP、PASP及SaO2均比术前明显改善（均P＜0.01）;术后1、3、6、12个月患儿Nakata、McGoon及SaO2呈上升趋势,均比术前明显改善,PTG则明显比术前下降（均P＜0.01）。结论对肺血减少型复杂先天性心脏病外科姑息术后进行介入治疗,有较好的临床效果,并可降低术后并发症,安全性高,并可有效促进肺血管发育及改善心室功能。     

血管造影定量分析复杂先天性心脏病的临床应用价值

为了解心血管造影定量测量先天性心脏病大血管的准确性及价值,对36例先天性心脏病患者行右心造影和B超检查,并测量主、肺动脉及室间隔缺损口径值。结果显示右心造影测得主、肺动脉主干及室间隔缺损口径值分别为(21．64士5．05),(11．4l±4．16),(12．90士3．90)mm,B超测得值分别为(25．77±5．25),(11．77±3．61),(13．60±5．60)mm,无明显统计学差异。认为利用血管造影机心脏软件包可准确测量右心造影各大血管及室间隔缺损大小,从而为术前评价手术风险性提供参考。     

非青紫型先天性心脏病外周肺血管病变影像学方法比较

目的探讨无创性影像学诊断方法在非青紫型先天性心脏病(CHD)外周肺血管形态学上的诊断价值。方法对200例合并外周肺血管狭窄的非青紫型CHD患儿(其中164例合并外周肺血管狭窄,36例合并术后残存外周肺血管狭窄),在手术前或心导管造影(ACG)前行CT血管造影(CTA)和(或)磁共振成像血管造影(MRA)检查,分别测量外周肺血管狭窄处内径,并与手术或ACG实测值进行配对样本T检验。结果 ACG、CTA和MRA均能清晰显示外周肺血管及其分支形态学发育情况,CTA和MRA对外周肺血管内径的测量值与手术或ACG实测值相似。结论 CTA、MRA是无创性评估外周肺血管形态学发育情况的良好影像学诊断方法,可以取代有创性ACG检查。