婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的病理诊断

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的主要特征：(1)病变主要涉及纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(如婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、巨细胞纤维母细胞瘤和婴儿纤维肉瘤),更原始的间叶细胞(如婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤),肌纤维瘤病[原来归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,而WHO (2013版)软组织肿瘤分类将其归入血管周细胞肿瘤中],以及部分血管内皮细胞肿瘤(如乳头状淋巴管内血管内皮瘤、Kaposi型血管内皮瘤);(2)其生物学行为属中间类型,具有局部浸润性、破坏性或偶尔转移性;(3)病变主要好发于四肢、躯干或头颈部;(4)多为先天性,主要发生于婴幼儿或儿童,少部分可发生于成人。     

富含组织细胞型横纹肌母细胞肿瘤:一种组织学独特的横纹肌母细胞肿瘤

<正>许多软组织肿瘤不能简单地划分为"良性"或"恶性"。WHO软组织和骨肿瘤分类将几种类型的软组织肿瘤(如脂肪细胞肿瘤中的非典型脂肪瘤性肿瘤和内皮细胞肿瘤中的血管内皮瘤)确定为中间型(交界型)。一些软组织肿瘤(如韧带样型纤维瘤病和含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿     

外阴富于血管和（或）黏液的软组织肿瘤病理诊断

外阴有不少软组织肿瘤富于血管和 (或 )有丰富的黏液 ,它们之间容易混淆 ,免疫组化也很难提供有鉴别意义的信息。近年对这些肿瘤有了更深入认识 ,作者主要就血管肌纤维母细胞瘤、细胞性血管纤维瘤、浅表性血管黏液瘤和侵袭性血管黏液瘤等肿瘤的诊断和鉴别诊断的有关问题进行讨论。1　纤维上皮间质性息肉 (ｆｉｂｒｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｓｔｒｏｍａｌｐｏｌｙｐ ,ＦＳＰ)　　又可称为纤维上皮性息肉 (ｆｉｂｒｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｐｏｌｙｐ)、软纤维瘤 (ｓｏｆｔｆｉｂｒｏｍａ)、软垂疣 (ａｃｒｏｃｈｏｒｄｏｎ)或皮垂。临床表现 :…     

纤维瘤样PEComa:一种结节硬化复合症相关病变

<正>血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种具有上皮样形态特征、复合表达黑素细胞和肌源性标志物的间叶性肿瘤。作者描述尚未见报道、与结节性硬化复合症(TSC)相关的软组织肿瘤,其形态上类似于软组织纤维瘤样病变,但免疫表型与PEComa相似。作者对确诊的3例TSC相关软组织纤维瘤样病变、6例TSC相关性甲周纤维瘤和一组非TSC相关     

纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤病理诊断及新进展

<正>WHO(2020)软组织和骨肿瘤分类(简称第五版WHO分类)变化和更新内容较多。在第五版WHO软组织肿瘤分类中增加了新的肿瘤类型，调整了部分肿瘤的分类归属，并补充了许多分子遗传学方面的新进展。在纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤章节，主要增加了3种肿瘤类型，包括EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤、软组织血管纤维瘤、浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤；重新命名了乳腺型肌纤维母细胞瘤为肌纤维母细胞瘤，     

韧带样型纤维瘤病的病理学和遗传学研究进展

韧带样型纤维瘤病是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞／肌纤维母细胞性肿瘤,也称为韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病等。2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生,具有浸润性生长、局部复发倾向但不具有转移能力的特点。     

软组织黏液样肿瘤一些少见和新类型的病理诊断

软组织黏液样肿瘤也是病理诊断容易误诊的一大类异质性肿瘤。事实上 ,此类肿瘤的诊断有时较其它细胞形态的软组织肿瘤更困难 ,特别是有时良恶性难分。基于此故 ,笔者复习文献简介如下。1　黏液样真皮纤维瘤 (ｍｙｘｏｉｄｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｍａ)真皮纤维瘤实际上为皮肤纤维组织细胞瘤 ,已见 10余种组织学亚型报道。最近 ,Ｚｅｌｇｅｒ等〔1〕报道 7例黏液样真皮纤维瘤 ,年龄为 2 2～ 6 3岁 ,女 5例 ,男 2例 ,6例发生在下肢 ,1例发生在上臂 ,表现为生长缓慢的皮肤结节。镜检 :肿瘤位于真皮内。瘤细胞主要呈卵圆形和梭形 ,大小类似纤维…     

软组织肿瘤的新类型和新亚型

新版WHO软组织和骨肿瘤分类于2013年出版[1],新分类中增加了7个新病种或新亚型,包括硬化性横纹肌肉瘤、假肌源性血管内皮瘤(上皮样肉瘤样血管内皮瘤)、微囊性/网状神经鞘瘤、混杂性神经鞘肿瘤、指趾纤维黏液瘤、含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤和磷酸盐尿性间叶性肿瘤.另有一些新近报道的软组织肿瘤,因各种原因尚未被新分类收入,但值得关注,如软组织血管纤维瘤和上皮样横纹肌肉瘤等.熟悉这些新病种或新亚型有助于开阔视野和避免误诊.我们结合一些实际的病例简要介绍其中的几种病变类型.     

外阴富细胞性血管纤维瘤1例报道及文献复习

富细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma，CA)是近年才认识的一类外阴软组织肿瘤，1997年Nuccl等首次报道6例。肿瘤主要发生于年轻女性的外阴部位，瘤体小，有清楚境界，临床常误为巴氏腺囊肿，生物学行为良性。国内仅有1例报道，本院2001年收治1例，现介绍如下。     

卵巢纤维瘤和纤维卵泡膜细胞瘤的CT扫描分析

目的：探讨CT扫描技术在卵巢纤维瘤和纤维卵泡膜细胞瘤临床诊断中的应用价值。方法观察卵巢纤维瘤和纤维卵泡膜细胞瘤患者的CT平扫影像学特征,并与CT扫描强化征象特征进行对比分析,通过分析卵巢纤维瘤和纤维卵泡膜细胞瘤患者的CT影像学特点,探讨CT扫描技术在上述两种肿瘤临床诊疗中的价值。结果我院收治的27例患者中卵巢纤维瘤21例,纤维卵泡膜细胞瘤6例,18例患者病灶位于左侧,9例患者病灶位于右侧;卵巢纤维瘤CT影像学图像显示为实性,浅分《可见于瘤体较大者,而纤维卵泡膜细胞瘤CT影像学图像表现为囊实性,实性与囊性之间分界明显,囊壁延续于实性区,肿瘤整体上边缘清晰;CT平扫影像图显示肿瘤密度无变化,相比正常子宫肌未见明显降低,27例患者增强后23例影像学图像无强化,仅4例轻度强化,低于正常子宫肌密度。结论卵巢纤维瘤和纤维卵泡膜细胞瘤的CT影像图具有一定特征性,尤其是强化征象显示肿瘤密度低于正常子宫肌,对提高诊断准确率有一定临床价值。     

25例肢体软组织侵袭性纤维瘤病的MRI和病理大切片对比性的研究

目的为了完整观察肢体软组织侵袭性纤维瘤病(AF)的病理特征和边缘的完整性,旨在为临床提供有效理论依据,准确确定手术的安全切缘、指导手术安全范围。方法对25例肢体软组织侵袭性纤维瘤病进行病理大切片,HE染色,Masson三色染色,免疫组织化学的Vimetin、actin和HHF35等染色,对比不同MRI下的WI.T2WI信号和经历程度,对瘤组织MRI表现和病理行为进行全面观察。结果肿瘤平均直径为5.6 cm,92%(23/25)肿瘤边界不清,肢体软组织侵袭性纤维瘤起源于骨骼肌,92%(23/25)肿瘤边缘分叶状,所有肿瘤呈渗润性生长,核分裂易见,4%(1/25)肿瘤边缘有肿瘤细胞。结论影像MRI与病理形态结合,病理大切片比常规HE切片更能准确反映AF病大小,侵袭周围组织程度,以及手术周边是否有瘤细胞等,为临床提供有效依据。     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理学观察

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤( angiomyfibroblastoma, AMF )的临床病理特点及其诊断与鉴别诊断.方法 通过对7例AMF的临床表现、组织学观察与免疫组化研究,并复习相关文献总结AMF的临床病理特征及鉴别诊断.结果 7例均为女性,年龄25～52岁,部位在大阴唇(3例)、宫颈管(3例)和腹股沟(1例),大小1.6～6.0 cm;眼观:肿瘤边界清,无包膜,质地韧,切面灰白,局部有黏液感.镜检:肿瘤细胞分布稀疏不一,呈密集的血管区与少细胞的水肿区相交替分布.瘤细胞肥胖,呈梭形或短梭形,可见胞质突起或波浪状弯曲,瘤细胞围绕丰富的血管,大多是薄壁小血管或毛细血管,间质可见胶原束.免疫表型:瘤细胞vimentin和desmin弥漫阳性,α-SMA和CD34局灶阳性,发生于宫颈的3例ER和PR弱阳性,所有病例CK、S-100蛋白阴性.结论 AMF是发生女性外阴、生殖道的良性软组织肿瘤;需要与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性的血管纤维瘤、青春期前外阴纤维瘤、浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤等软组织肿瘤相鉴别.     

巨细胞血管纤维瘤的临床病理特征

目的 探讨巨细胞血管纤维瘤(giant cell angiofibroma,GCA)临床病理学特征.方法 收集3例GCA的临床病理资料,进行病理学分析,并复习相关文献.结果 患者年龄为15、45和69岁,1例男性(眼睑),2例女性(肩背部、眼眶),均表现为缓慢生长的无痛性肿块,边界较清.镜下肿瘤表现出3种结构2种细胞:肿瘤细胞分密集区和稀疏区;富含血管和内衬巨细胞的假血管腔隙,腔隙间由无一定排列的增生的圆形、卵圆形、短梭形细胞组成,细胞无异型性;间质胶原化或黏液样变性,局部类似孤立性纤维瘤的形态.3例均表达CD34、CD99、vimentin、Bcl-2.结论 GCA是具有特征性的好发于成年人眶区,亦可发生于眶区以外的良性或低度恶性潜能的肿瘤,需与孤立性纤维瘤、巨细胞纤维母细胞瘤等鉴别.     

颌骨促结缔组织增生性纤维瘤2例临床病理分析

目的探讨颌骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理特征。方法分析2例颌骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理资料,并结合文献复习。结果镜下肿瘤由梭形成纤维细胞和胶原纤维杂乱排列,纤维背景中可见骨小梁结构,核卵圆形至梭形,形态温和,缺乏多形性和异型性,核仁不明显,核分裂象罕见,周围浸润性生长,侵犯邻近软组织。免疫表型:肿瘤细胞SMA、vimentin均阳性,β-catenin核阳性,MSA、MDM2、CD34、BCL-2和S-100均阴性。结论颌骨促结缔组织增生性纤维瘤临床少见,属于中间型纤维源性肿瘤,局部浸润性生长,易复发,手术扩大切除是治疗首选。目前诊疗指南尚未统一,需积累更多病例进一步分析。     

三种弹力纤维染色法在弹力纤维瘤研究中的应用

三种弹力纤维染色法在弹力纤维瘤研究中的应用刘厚才（解放军１４５医院病理科，莱阳２６５２００）弹力纤维瘤是一种软组织少见良性病变．在临床病理诊断中往往需依靠弹力纤维染色确诊．由于弹力纤维瘤中的弹力纤维是瘤样增生的弹力组织，形态上发生变异，不同的弹力纤维...     

女性下生殖道的浅表性肌纤维母细胞瘤

女性外阴阴道处的软组织肿瘤可分为解剖部位相对特异性的病变和那些可发生于身体任何部位的病变，包括外阴阴道。前者包括以前认识清楚的一类肿瘤如血管肌纤维母细胞瘤(AMF)、侵袭性血管黏液瘤(AA)和富于细胞性血管纤维瘤(CA)。最近Laskin等描述了一种具有比较特异性的临床病理和免疫组化表型的良性间叶性肿瘤，并将其命名为宫颈阴道肌纤维母细胞瘤(SCVM)。     

结节性筋膜炎50例临床病理特征

目的 探讨结节性筋膜炎(nodular fasciitis,NF)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 重新复查原诊断NF的病例50例,应用光镜和免疫组化技术进行研究,同时复习临床资料并文献复习.结果 50例原诊断NF的病例中,43例仍维持原诊断,7例为其他软组织肿瘤.43例NF中,男26例,女17例,年龄18～56岁,平均32.5岁.病变主要侵犯全身皮下组织,上肢最多见(20例46.5%),其次为躯干(9例20.9%)、头颈部(8例18.6%),下肢少见(6例13.9%).临床表现为病程短、生长迅速的孤立性结节,体积小,术后切除无复发、无转移.病理组织学主要表现为增生肥胖的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞呈束状、C形或不典型车辐状排列,细胞无多形性,核分裂象易见;间质疏松,黏液样,含有丰富的血管及红细胞外渗,以及不规则裂隙、微囊等.另7例分别为黏液纤维肉瘤、黏液型脂肪肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、富于细胞纤维组织细胞瘤、栅栏状肌纤维母细胞瘤、真皮纤维瘤、韧带样纤维瘤,误诊率为14%.免疫表型:11例vimentin、SMA、MSA阳性,而CK、desmin、CD34、β-catenin阴性.结论 NF是一种以纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性、良性反应性软组织假肉瘤性病变,病理诊断应紧密结合临床和组织学形态的特征,注意防止过度诊断或诊断不足.     

伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察

目的 探讨伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤的病理学特点、诊断及鉴别诊断要点.方法 采用HE及免疫组织化学(EnVision法)方法 ,对7例分别发生于眼眶及眶外的伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤进行病理学分析.结果 2例为发生于眼眶的肿瘤,其中1例为复发病例;5例为眶外肿瘤.镜下特征:肿瘤境界清楚,由无明显异型性的圆形或梭形的肿瘤细胞与胶原混杂组成,富含血管,部分区域形成假血管腔隙样结构,多核巨细胞衬于腔隙的内壁或散布于间质中.免疫组织化学标记显示肿瘤细胞和巨细胞表达CD34.7例均行肿块切除术,术后随访4例,均无复发.结论 伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤是一种眼眶和眶外组织的中间型软组织肿瘤,局部切除多可治愈,组织学上需与巨细胞纤维母细胞瘤、软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤、血管瘤样型纤维组织细胞瘤相鉴别.     

血管肌纤维母细胞瘤3例并文献复习

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤(angiomyfibroblastoma,AMF)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断.方法 对3例AMF进行组织学观察和免疫组化标记,抗体为vimentin、SMA、MSA、ER、PR、CD34、desmin、S-100蛋白和CK.结果 3例均表现为外阴部肿块.眼观:肿瘤境界均清楚;镜检:肿瘤均由相互交替分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成,其间血管丰富,多为毛细血管至中等大薄壁血管.瘤细胞呈巢状或束状围绕血管排列.免疫表型:瘤细胞vimentin、SMA、ER和PR均阳性,CD34在血管壁呈阳性、瘤细胞阴性,MSA、desmin、S-100蛋白和CK均阴性.结论 AMF是一种少见的好发于外阴的良性软组织肿瘤,需与侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤等鉴别.     

β-catenin在纤维瘤病诊断及鉴别诊断中的作用

目的 探讨β-catenin在纤维瘤病诊断及鉴别诊断中的作用.方法 对54例纤维瘤病及形态学相似的梭形细胞肿瘤23例存档病例进行临床病理学特征分析,采用免疫组化EnVision两步法检测β-catenin及CD34的表达水平.结果 46例纤维瘤病发生于四肢,4例发生于腹壁及肠系膜,4例发生于颈部.其中男性16例,女性38例.发病年龄8～70岁,平均29.6岁.肿瘤最大直径1～23 cm.肿瘤细胞常呈束状排列,部分区域细胞丰富,部分区域细胞稀疏,间质中常可见胶原纤维,部分区域可见玻璃样变,局灶可见出血囊性变.细胞轻度异型,未见明确核分裂象及坏死.免疫组化结果 示纤维瘤病β-catenin的阳性率为96.3%,其中轻度和中-重度阳性分别占18.5%和77.8%;肿瘤细胞CD34均呈阴性.其它23例梭形细胞肿瘤中,β-catenin的阳性率为17.4%,明显低于纤维瘤病(P<0.05).阳性肿瘤主要包括孤立性纤维性肿瘤,呈细胞核阳性;皮肤隆突性纤维肉瘤,呈弥漫胞质阳性.结论 β-catenin在纤维瘤病中阳性率比较高,主要为核阳性,也可表达于其它梭形细胞肿瘤,细胞核和细胞质均可阳性.联合检测β-catenin和CD34可辅助诊断纤维瘤病.