肝豆状核变性的颅脑MRI表现及相关分析

目的总结肝豆状核变性患者颅脑MRI特征,探讨MRI在肝豆状核变性诊断中的价值。方法对临床和生化证实的13例肝豆状核变性患者进行脑部MRI检查。结果 13例肝豆状核变性患者颅脑MRI特征为基底节区、丘脑、脑干等对称性异常信号。结论肝豆状核变性临床表现多样,颅脑MRI检查对本病诊断有重要意义。     

MRI在获得性肝性脑部变性诊断中的应用

目的研究MRI在获得性肝性脑部变性（AHCD）诊断中的价值。方法回顾性分析8例行MPd头部扫描的获得性肝性脑部变性患者的MRI表现及临床资料。结果8例患者MRI扫描均见TlWI呈对称性高信号,双侧苍白球8例、豆状核4例、中脑红核周围5例、垂体前叶1例;T2WI及FLAIR未见明显异常信号。结论双侧苍白球、豆状核、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的对称性TIWI高信号是获得性肝性脑部变性比较特异性的征象。MRI对获得性肝性脑部变性的诊断具有重要价值。     

10例肝豆状核变性脑部MRI表现

目的 探讨磁共振成像（MRI）在肝豆状核变性中的诊断价值。方法 对经临床和生化检查检查证实的10例肝豆状核变性进行脑部MRI检查。结果 壳核9例，尾状核8例，苍白球7例，丘脑6例，脑桥3例，齿状核1例，病灶均呈对称性分布。脑萎缩7例。结论 肝豆状核变性的特征性MRI表现是其诊断的重要依据，尤其是T2加权SE序列应推荐为诊断肝豆状核变性的首选方法。     

低场磁共振（MRI）在脑型肝豆状核变性中的临床应用

目的分析肝豆状核变性脑部MRI表现,探讨低场中MRI在脑型肝豆状核变性中的临床应用价值。方法回顾性分析9例经临床及实验室检查确诊的肝豆状核变性病例的脑部MRI表现。结果脑部MRI异常信号在豆状核头部及壳核出现5例,丘脑出现2例,同时累及尾状核头部、壳核、丘脑、小脑齿状核及脑干2例;主要表现为铜沉积所致的继发性双侧大致对称性的长T1、长T2信号,在FLAIR上呈高信号,增强无强化。结论肝豆状核变性脑部改变以继发为主,MRI表现有一定的特征性,且与临床症状有一定的相关性;MRI对肝豆状核变性的诊断及预后有重要价值。     

肝豆状核变性的脑MRI诊断(附11例报告)

目的：分析肝豆状核变性脑部MRI表现,评价MRI对此病的诊断价值。方法：回顾性分析11例经临床及实验室检查确诊的肝豆状核变性病例的脑部MRI表现。结果：11例中,病灶累及的部位为壳核（10/11）、丘脑（9/11）、尾状核（9/11）、苍白球（8/11）、导水管周围灰质（6/11）、桥脑（6/11）、齿状核（5/11）。大部分病变表现为T1、长T2信号,且病变双侧对称性分布。壳核区病变较具特征性,其病变外侧缘呈更长T1、长T2信号改变,使其轮廓清楚。结论：MRI对肝豆状核变性的诊断及预后有重要价值。     

Wilson病的脑部MRI表现与临床相关性分析

目的：探讨肝豆状核变性（wilson病）在脑部MRI表现及临床研究。方法：对10例经临床及实验室检查证实的肝豆状核变性患者进行脑部MRI检查,对结果进行分析。结果：发病部位豆状核80％,丘脑50％,脑桥40％,尾状核60％。结论：wilson病脑部MRI改变多为铜沉积所致的继发性的基底节对称性的长T2长T1信号,MR表现与临床症状有一定相关性。     

肝豆状核变性8例脑部MRI诊断

目的分析肝豆状核变性脑部MRI表现,探讨MRI对本病的诊断价值。方法对经临床确诊的8例肝豆状核变性行颅脑MRI扫描。结果8例均累及壳核及苍白球,丘脑6例,尾状核4例,红核及黑质2例,病变均呈对称性长T2、长T1信号;FLAIR扫描及DWI成像均呈高信号改变。结论MRI检查对肝豆状核变性的敏感性较高,结合临床,对其诊断具有一定的价值。     

肝豆状核变性患者血清铜蓝蛋白检测的临床分析

目的探讨检测血清铜蓝蛋白对肝豆状核变性患者的诊断意义。方法采用德国德灵公司生产的BN Ⅱ全自动特定蛋白分析仪，用速率散射比浊法对103例肝豆状核变性患者及50例健康体检者进行了血清铜蓝蛋白的测定，并进行回顾性结果分析。结果①103例肝豆状核变性患者检测血清铜蓝蛋白结果为（0．18±0．09）g／L，与健康对照组比较，经t检验，结果有非常显著性意义（P〈0．01）。②103例肝豆状核变性患者中92例血清铜蓝蛋白检测结果降低阳性率为89．32％。结论在肝豆状核变性的诊断中，血清铜蓝蛋白的测定是一项最有价值的检测项目，是诊断肝豆状核变性最可靠的特异性实验室指标。     

脑型肝豆状核变性的磁共振诊断价值探讨

目的分析肝豆状核变性的脑MRI变化特点,探讨MRI对脑型肝豆状核变性的诊断价值。方法本组17例,男10例,女7例,其中平扫14例,增强扫描3例。结果病变主要累及丘脑、基底节、脑干,常见表现为对称性长T1长T2信号灶,FLAIR序列6例出现低信号灶。结论MRI诊断脑型肝豆状核变性有效、可靠,其信号变化可反映病程并判断疗效及预后。     

肝豆状核变性的临床特点及骨密度分析

目的观察肝豆状核变性患者的临床特点及骨矿物质含量的变化。方法对23例肝豆状核变性患者进行临床特点分析并采用双能X线吸收法测量肝豆状核变性患者（WD组）和30例与其年龄和性别匹配的正常健康者（对照组）的全身、L2-4、左股骨颈、左大粗隆、左髋关节骨矿物质密度（BMD）。结果该病误诊率高,82．60％（19／23）的肝豆状核变性患者存在骨矿含量异常,其中骨量减少的发生率为43．48％（10／23）,骨质疏松的发生率为39．13％（9／23）。结论肝豆状核变性临床表现复杂多样,易被误诊,肝豆状核变性患者或多或少地存在骨关节的潜在损害,骨密度检查被看作一个潜在的诊断指标。     

成年人肝豆状核变性的颅脑MRI表现

目的分析21例成年人肝豆状核变性(HLD)的颅脑MR表现,以提高对HLD成年期的认识。方法 21例HLD患者中,所有病例均行MRI检查,其中3例作MRI增强检查。结果颅脑MRI检查21例中,20例有异常发现。累及豆状核(壳核及苍白球)20例,丘脑15例,中脑10例,额顶叶10例,桥脑7例,尾状核3例,胼胝体压部2例,小脑齿状核1例。20例合并脑萎缩;3例MRI增强检查中,2例未见异常强化,1例额叶病灶呈轻度脑回样强化。本组21例中,2例额叶病灶及1例小脑齿状核病灶稍不对称,其余病灶均呈两侧对称性分布。结论成年人HLD颅脑MRI表现具有一定特征性,即对称性的双侧豆状核、丘脑异常信号,可同时累及额顶叶白质,多伴不同程度的脑萎缩。     

中西医结合治疗肝豆状核变性的临床研究

目的研究脑型肝豆状核变性(HLD)患者应用脑蛋白水解物治疗的临床效果。方法回顾分析2011年9月-2013年9月我科治疗的120例脑型HLD患者的临床资料,依据治疗方式将其分为治疗组与对照组,每组60例,对照组应用二巯基丙磺酸钠、中药肝豆汤治疗,治疗组在对照组基础上加用脑蛋白水解物联合治疗,两组均以6d作为1个疗程,其疗程间歇为2d,进行4周治疗后对两组效果予以对比。结果两组治疗后,治疗组患者在长时记忆中,对数字顺序间关系,包括累计、1至100、100至1同对照组相比,均呈显著差异(P0.01);在短时记忆中,触觉记忆量表评分、图片记忆量表评分同对照组相比,呈显著差异(P0.01);在瞬时记忆中,背数项目量表评分同对照组相比,呈显著差异(P0.01);在MQ项与全量表分上较治疗前,呈显著差异(P0.01)。治疗组的有效率达到95.0%(57/60),对照组的有效率为70.0%(42/60),两组相比,差异明显(P0.05)。结论脑型HLD患者应用脑蛋白水解物治疗,能够改善患者受损的记忆,效果显著,应在治疗早期积极使用。     

肝豆状核变性CT表现与分析

目的探讨肝豆状核变性(Hepatolenticnlar Degeneration,HLD)的CT表现特征。方法收集经临床及化验确诊的30例HLD患者所有CT检查资料,结合临床及病理对主要CT征象进行分析。结果 1)在30例HLD脑CT表现中,脑萎缩28例,脑室扩大23例,脑基底节区病灶20例,丘脑病灶5例,脑白质脱髓鞘13例,脑干病灶5例,小脑病灶3例。2)仅6例HLD患者行肝脾肾CT检查,肝脏不同程度硬化5例,脾脏肿大3例,肾脏形态改变2例。结论 HLD的CT表现有一定特征,有助于临床诊断和治疗。     

轻型颅脑损伤的Fisher确切概率法分析

目的分析轻型颅脑损伤的临床症状、影像诊断及转归。方法 2006年8月—2008年8月期间我院收治的224例格拉斯哥昏迷评分（GCS）13～15分患者,排除年龄〈16岁、饮酒及患有精神性疾病病例。观察项目为GCS、呕吐、健忘症、CT、MRI影像所见。转归评价：（1）有无神经症状后遗症;（2）有无癫痫发作;（3）采用Awareness Questionnaire,评估受伤前后日常生活有无变化。利用Fisher确切概率法进行分析。结果 GCS13分的51例中,42例CT有脑挫裂伤表现,3例CT无脑挫裂伤表现,但MRI为脑挫裂伤表现,6例CT及MRI均无脑挫裂伤表现;51例中有33例存在神经后遗症。脑挫裂伤与神经后遗症经Fisher确切概率法χ2检验,χ2值为7.85,P〈0.01。在173例GCS 14分以上的病例中有32例存在脑挫裂伤（18%）,其中24例（75%）脑挫裂伤诊断需要MRI;GCS 14分以上脑挫裂伤病例中,GCS14分、呕吐、健忘症与脑挫裂伤有显著关系,χ2值为45.78,P〈0.01;GCS 14分以上脑挫裂伤病例中,神经后遗症少见,脑挫裂伤与受伤前后日常生活变化无明确关系,χ2值为2.69,P〉0.05。平均随访20个月,癫痫发作2例。结论 （1）轻型颅脑损伤中,GCS13分病例残留神经后遗症的危险因素为脑挫裂伤。（2）GCS14分以上病例脑挫裂伤诊断需要MRI。（3）GCS14分以上病例,GCS14分、呕吐、健忘症是诊断脑挫裂伤的危险因素。（4）GCS14分以上病例,脑挫裂伤的存在不是影响转归的影响因素。（5）轻型颅脑损伤,脑挫裂伤的存在不是癫痫发作的危险因素。     

3.0TMR肝豆状核变性的颅脑MRI表现及其临床意义

目的 探讨3.0T MR肝豆状核变性的颅脑MRI表现及其临床意义.方法 对临床和实验室检查证实的23例肝豆状核变性患者均行颅脑MRI平扫,扫描序列包括T1FLAIR、T2WI、T2FLAIR、DWI.分析颅脑异常MRI表现部位及临床体征,评估其临床相关性.结果 23例颅脑MRI均有异常发现,病灶呈稍长或长T1、稍长或长T2信号,FLAIR高信号,部分病灶呈低信号,DWI进展期病灶呈高信号.脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核（21/23）、丘脑（19/23）、中脑（18/23）、内囊后肢（14/23）、桥脑（13/ 23,其中桥脑背侧、腹侧）、尾状核头（11/23）、齿状核（8/23）、小脑中脚（5/ 23）、额叶（5/23）、胼胝体压部（4/23）、枕叶（1/23）,脑萎缩14例,且基底节、丘脑、中脑及齿状核多对称分布,形如＂八字＂或＂展翅蝴蝶＂样,MR病变部位与临床症状有一定相关性.结论 HLD颅脑MRI最具特征性征象为双侧基底节、丘脑等对称性异常信号,可广泛累及其他部位,多伴脑萎缩,且MR-DWI可反应进展期病灶情况,同时受累部位与临床症状有一定相关性,从而指导临床诊治.     

MRI在Ⅰ、Ⅱ期子宫内膜癌诊断中的应用价值

目的参照病理FIGO分期结果,评价MRI对I、II期子宫内膜癌肌层和宫颈侵犯的诊断价值。方法回顾分析26例经手术病理证实的子宫内膜癌患者并FIGO分期,术前MRI平扫、增强扫描,并根据M图像FIGO分期,与病理结果对照。结果MRI诊断子宫内膜癌局限内膜2例,浸润浅肌层15例、深肌层9例、宫颈7例。根据病理结果,MRI评价〈1/2肌层浸润的敏感性为94%（15/16）、特异性80%（8/10）、准确性89%（23/26）、阳性预测值88%（15/17）,阴性预测值89%（8/9）;≥1/2肌层浸润的敏感性、特异性、准确性分别为80%、94%、89%,阳性预测值89%（8/9）,阴性预测值88%（15/17）;评价浸润宫颈的敏感性为86%（6/7）,特异性为95%（18/19）诊断准确性为92%（24/26）,阳性预测值86%（6/7）,阴性预测值95%（18/19）。结论对I、II期子宫内膜癌肌层和宫颈侵犯的诊断,MRI有较高的价值,对可疑内膜癌的患者应列为常规检查方法。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者影像学特征分析

目的　分析抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎患者的临床、影像特点。方法　收集2015年1月—2017年2月于首都医科大学宣武医院诊治的53例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,分析并总结抗NMDA受体脑炎的临床特征和影像学特征。结果　53例抗NMDA受体脑炎患者中女24例（45.3%）,男29例（54.7%）;年龄6~72岁（其中<18岁16例,>45岁8例）,中位年龄23岁;病程7 d~2年。颅脑磁共振成像（MRI）表现异常者占69.8%（37/53）,其中12例可见T2加权像（T2WI）、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）异常信号,累及大脑皮质及皮质下白质、海马、岛叶、小脑、脑桥、胼胝体、基底核、扣带回、丘脑。10例患者行扩散加权成像（DWI）,8例可见轻度扩散受限;11例行增强MRI检查,2例可见轻度强化;33例MRI检查示双侧或单侧颞角扩大,提示海马萎缩,其中6例伴全脑萎缩。7例患者行氟代脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET-CT检查,3例显示葡萄糖代谢减低,MRI检查表现为脑萎缩、海马萎缩。1例患者行氢质子磁共振波谱（1H-MRS）检查,与对侧正常脑组织相比,异常信号区N-乙酰天冬氨酸（NAA）/肌酸（Cr）降低,胆碱（Cho）/Cr升高。结论　抗NMDA受体脑炎患者MRI检查显示包括边缘系统在内的多个脑区异常信号;首次就诊时MRI检查显示颞角扩大,提示抗NMDA受体脑炎发病前海马已受累。     

中西医结合除铜治疗对肝豆状核变性患者肝硬化的长期疗效观察

目的：观察长期中西医结合除铜治疗对肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）肝硬化的疗效。方法：对首次入院未经正规除铜治疗的48例HLD患者分别在中西医结合除铜治疗前、疗后1年和疗后2年行Child—Pugh分级评分,并行血清透明质酸（hexadecenoic acid,HA）、层黏连蛋白（laminin,LN）和Ⅳ型胶原（Ⅳ—collagen,Ⅳ-C）检测和肝脏声像图检查。结果：治疗后1年,48例患者中Child—Pugh分级和肝脏声像图检查结果较治疗前好转者分别为32例（66．67％）和21例（43．75％）,血清HA、LN和Ⅳ-C水平较治疗前显著降低（P〈0．05,P〈0．01）;治疗后2年,Child—Pugh分级评分和肝脏声像图检查结果较治疗前好转者分别为44例（91．67％）和31例（64．58％）,与治疗后1年比较,差异有显著性（P〈0．05）,血清HA、LN和Ⅳ-C水平均较治疗前和治疗后1年显著降低（P〈0．05,P〈0．01）。结论：长期中西医结合除铜治疗可明显改善HLD患者的肝硬化程度,坚持长期正规治疗对改善本病预后至关重要。     

肝豆状核变性患者的记忆监测研究

目的 研究肝豆状核变性病（H LD）患者记忆监测的情况,同时探讨HLD患者记忆障碍的可能机制.方法 建立情景记忆（EM）及语义记忆（SM）的知道感（FOK）实验范式,对30例HLD患者及30例年龄及教育程度相匹配的健康对照者（HC）进行研究.结果 与HC组的FOK-EM的线索回忆率[（64.17±29.21）％]以及FOK-SM的线索回忆率[（84.72±11.44）％]比较,HLD患者组FOK-EM的线索回忆率[（26.55±20.92）％]、FOK-SM的线索回忆率[（53.93±28.42）％]显著降低,差异有统计学意义（t=-5.140,P＜0.01;t=-5.123,P＜0.01）;FOK-EM的肯定判断/正确再认成绩[（50.64±29.43）％]、否定判断/正确再认成绩[（12.80±18.32）％]与HC组的肯定判断/正确再认成绩[（75.15±31.73）％]、否定判断/正确再认成绩[（1.81±5.41）％]之间差异有统计学意义（t=-2.693,P＜0.05;t=3.026,P＜0.01）;且stroop效应与FOK-EM的否定判断/正确再认成绩呈正相关（r=0.601,P＜0.01）.结论 HLD患者在情景记忆FOK中表现为对自身再认能力的低估,低估程度与执行功能的损害相关,提示前额叶功能损伤可能是导致HLD患者情景记忆障碍的重要因素,同时相对保留的语义记忆FOK提示二者可能依赖不同的神经机制.     

子痫前期-子痫并发可逆性后部白质脑病综合症的临床和MRI表现特征

目的分析子痫前期-子痫并发可逆性后部白质脑病综合症的临床表现、影像学特征及治疗后改变。方法回顾性分析子痫前期-子痫合并可逆性后部白质脑病综合症患者9例的临床表现、影像学表现及随访结果。结果 9例均为急性、亚急性发病,收缩压/舒张压短期内平均升高42/37mmHg,主要表现为突发性癫痫发作7例（78%）、意识障碍9例（100%）、视力障碍8例（89%）,伴有不同程度头痛、恶心、呕吐等颅高压症状及精神行为异常。影像学改变呈多发片状、斑片状局部水肿灶对称性分布6例（67%）,非对称性分布3例（33%）,病变累及顶叶白质区8例（89%）、枕叶白质区9例（100%）、皮层下白质9例（100%）及大脑皮层6例（67%）,部分病例累及额叶5例（56%）、颞叶2例（22%）、小脑白质1例（11%）、基底节区1例（11%）及脑干2例（22%）,病变区继发出血1例（11%）,急性梗塞灶1例（11%）。5例MRV检查未见脑静脉及静脉窦阻塞,4例MRA检查颅内动脉未见狭窄。治疗1-2周后复查MRI：6例（67%）患者颅内病灶消失,3例（33%）病灶明显吸收、缓解。结论根据子痫前期-子痫患者突发血压升高、癫痫发作、视力障碍、颅高压症状及精神行为异常,结合影像学病灶特征性分部部位及血管源性水肿性质可明确诊断,T1WI可发现出血、DWI有助于发现梗塞等继发性改变。治疗及时,病变可完全逆转,预后良好。