肝豆状核变性合并肝硬化1例的护理

我科于2009—03收治1例肝豆状核变性合并肝硬化患者，经过积极治疗和精心的护理后好转出院。现将护理体会报告如下。     

肝豆状核变性1例的护理

肝豆状核变性是与遗传有关的铜代谢障碍引起的疾病 ,其特点是铜在肝、肾、脑、角膜等组织沉积 ,由此引起一系列临床症状。 2 0 0 0年 11月我院收治 1例 ,经采取合理有效的治疗护理 ,疗效满意 ,现将护理体会报告如下。1　病例简介患儿男 ,12岁。因低热、乏力、腹胀 4个月收入院。患儿 4个月来乏力、低热 ,并腹胀、食欲差、嗜睡、尿量少。在他院确诊为肝豆状核变性 ,予以药物治疗 ,近 10ｄ来 ,腹胀加重 ,尿少转来我院。查体示 :Ｔ 37℃ ,Ｐ80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 0次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 13/9ｋＰａ,神志清 ,精神萎靡 ,表情呆板 ,语言不清 ,动作协调性…     

肝豆状核变性1例

1病历要4290—02 女，13岁，维吾尔族。因进行性说话、行走困难伴震颤20d入院。20d前患儿无明显诱因出现四肢震颤、构音不清、行走困难，时有抽搐及无故哭笑不能自制，四肢震颤、说话困难症状加重，不能站立。为进一步诊断及治疗而来我院。查体：神志清，精神差，注意力不集中，构音困难，认知力、理解力下降，表情少而僵硬，流涎，瞳孔等大正圆直径约3．0mm，对光反射灵敏，咀嚼及吞咽困难，咀嚼肌无萎缩，额纹、鼻唇沟对称，口角无偏斜，皱额、闭眼、吹哨、露齿、鼓气等检查因患不配合不能完成。四肢震颤，肌张力较高，手指不能屈伸，双手不能旋前旋后，四肢屈曲，足内翻，肌肉无萎缩，腱反射亢进。指鼻、跟膝胫、快复轮替动作及反跳试验不能完成，脑膜刺激征（-），角膜清澈，未见局限或环形基质原混浊，未见K—F环。     

肝豆状核变性合并肾损害患者的护理

总结了肝豆状核变性合并肾损害患者的护理体会，包括重视心理护理、合理安排休息与饮食、正确指导用药、加强病情观察、做好健康教育指导等综合护理措施，认为采取精心的综合护理措施可提高治疗依从性和治疗效果，使患者生活质量明显改善。     

肝豆状核变性26例的护理

肝豆状核变性（HLD）又称W ilson′s病（W D）,是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码一种参与铜跨膜转运的P型ATP 78酶,突变后致该酶功能下降或丧失,铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑、肾等器官系统损害,以肝硬化和锥体外系症状常见,重者可因肝衰竭等死亡。本病虽然发病率不高,但病残率却较高,患者表现为程度不同的多方面的功能障碍,严重影响了患者生活质量和社会生活能力。我院2003-01/2007-12共收住肝豆状核变性26例,现报道如下。     

28例肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码的一种参与铜跨膜转运的酶突变后致该酶功能下降或丧失,使铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑、肾等器官系统损害,以肝硬化和椎体外系症状常见,可因肝衰竭等死亡\[1\]。我科收治肝豆状核变性患者28例,现将护理体会报道如下。     

肝豆状核变性的护理

总结了12例肝豆状核变性的护理经验，包括：饮食治疗，驱铜药物治疗观察护理，心理护理，出院指导，取得了较好的临床效果，该善了患者的生活质量。     

1例肝豆状核变性所致精神障碍患者的护理

肝豆状核变性又称Wilson病,为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致家族性疾病.起病大多在青少年期[1],病变主要累及肝脏和以豆状核等基底节为主的中枢神经系统[2].临床主要表现以肢体震颤、肌强直、构音不清、精神障碍、肝硬化为特征[3].本病所致精神障碍症状复杂多样,易误诊,病情发展缓慢,目前尚无特效药物治疗.我院2005年曾收治1例肝豆状核变性所致精神障碍的患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院,现将护理体会报道如下:     

1例肝豆状核变性所致精神障碍患者的护理

肝豆状核变性又称Wilson病,为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致家族性疾病。起病大多在青少年期[1],病变主要累及肝脏和以豆状核等基底节为主的中枢神经系统[2]。临床主要表现以肢体震颤、肌强直、构音不清、精神障碍、肝硬化为特征[3]。本病所致精神障碍症状复杂多样,易误诊,病情发展缓慢,目前尚无特效药物治疗。我院2005年曾收治1例肝豆状核变性所致精神障碍的患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院,现将护理体会报道如下:1病例介绍患者,男,22岁,因猜疑,胡言乱语,睡眠差,情绪易激惹,有冲动行为且有明显进食困难,生活需他人协助料理而收住…     

肝豆灵对肝豆状核变性门脉血流动力学的影响

目的:研究肝豆灵联合DMPS治疗肝豆状核变性患者门脉血流动力学指标PVFV、SVFV的影响。方法:41例患者随机分为2组:DMPS组(A组)、肝豆灵组(B组),A组予以二巯基丙磺酸钠治疗,B组予以二巯基丙磺酸钠联合肝豆灵治疗,分别观察治疗前后门脉血流动力学指标PVFV、SVFV及肝功能部分指标,24h尿排铜,药物常见不良反应等方面的变化情况。结果:治疗后PVFV水平均显著下降,以B组下降最为明显(P0.01),SVFV水平2组下降均明显(P0.01);治疗后2组24h尿铜量均有显著增加(P0.01),且B组﹥A组;2组不良反应发生率分别为40%,30%。结论:肝豆灵联合DMPS治疗能较好改善HLD患者门脉血流动力学异常,增加24h尿排铜量,不良反应较少,相对安全。     

肝豆状核变性表现为肝硬化1例

患者女，11岁，学生。因头晕、乏力2周于2003年10月4日人院。缘于2周前无明显诱因出现头晕、全身乏力，纳差，中上腹闷痛，到地方医院就诊，查肝功示AST 81U／L、GGT 175U／L，胃肠钡餐示慢性胃炎，乙肝两对半阴性，拟“慢性肝炎、胃炎”给予口服药物治疗，症状未见好转，转诊我院。家族中无类似疾病患者。人院查体：T36.0℃，P88次／min，R16次／min。     

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｎ氏病 (ＨＬＤ) ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病 ,其发病率为 0 5 10万～ 3/ 10万[1] 。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状。而早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键 ,并可获得近似常人的生活质量和寿命。我院 1994年 6月～2 0 0 0年 11月共收治肝豆状核变性患者 13例 ,取得满意疗效 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料13例中男 4例 ,女 9例 ,年龄 11～ 4 3岁 ,平均年龄 19 3岁。首发症状 :以神经精神症状首发 5例 ;以肝功能损害首发 7例 ;以急性溶血性贫血首发 1…     

肝豆状核变性表现为肝硬化和肝内"肿瘤"1例

患儿男,6岁,以"阵发性呕吐并便秘伴低热8天,腹痛、腹胀逐渐加重"入院.生化检查示间接胆红素升高.上腹CT:肝脏体积缩小,肝叶比例失调,肝表面凹凸不平,肝内多发高密度结节影,边界清晰,最大2.60 cm×1.80 cm,增强扫描动脉期结节明显强化,随后趋于与肝实质强化程度相同.     

156例肝豆状核变性患者的护理

总结了156例肝豆状核变性患者的护理方法,主要包括饮食指导、用药护理、安全护理、心理护理等。认为加强对肝豆状核变性患者的病情观察,及时给予相应的护理措施和健康宣教指导,能促进患者早目康复并保持治疗效果的持续有效。     

肝豆状核变性合并强直性脊柱炎1例

患者，女，16岁，主因双膝关节疼痛并外翻畸形，欲行关节矫形术而来院就诊，X线片提示肾性骨病而入住肾内科。患者4年前出现左足跟痛、双膝肿痛、晨僵。3年前因纳差行B超提示肝硬化。1年前出现下腰痛及双膝变形。自发病后生长发育基本停止。无肝病及关节病家族史。查体：神清，皮肤无黄染及蜘蛛痣，双眼角膜下缘可见棕黄色素环，心肺未见     

肝豆状核变性患者一例的护理体会

<正>肝豆状核变性又称Wilson病,好发于儿童和青少年,患病率为(0.5~3)/10万,主要为第13对染色体上ATP7B基因点突变。ATP7B蛋白为一种重金属转运性ATP酶,对铜转运有重要作用,ATP7B蛋白功能缺乏或减弱,引起胆汁铜排泄下降,导致铜在体内聚集,尤其是沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状,主要表现为锥体外系症状(肢体震颤、肌强直、发音困难等)、精神症状、肝硬化及角膜色素环(K-F环)等。我科于2013年1月收治     

1例肝豆状核变性致严重椎体外系症状患者的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病。主要累及脑基底节及肝、肾、角膜等器官而出现一系列临床症状。临床上,以锥体外系症状为首发症状者较多见,精神症状为首发症状者约占20％,易误诊为原发性精神病。我科2002年7月收治1例2次被误诊为精神分裂症,服用大量抗精神病药后以严重锥体外系症状为主要表现入院的肝豆状核变性患者,经仔细的观察和精心的护理取得较好的疗效,现将护理体会报告如下。     

肝豆状核变性1例

患者男,24岁.因进行性肢体震颤,自觉乏力、纳差1个月,伴失语,流涎8天入院.病程中无发热、恶心、呕吐,休息后症状无缓解.患者否认有急慢性传染病史、家族遗传病史及先天病史.查体:全身皮肤无黄染,于颈、胸部可见多处蜘蛛痣,肝掌,肝脾肋下缘未触及,肝区无扣击痛.生化全项示ALT: 49 μ/L、AST: 52 μ/L、GGT: 95 μ/L.外院血清铜蓝蛋白120 mg/L,其余均为正常.     

成人肝豆状核变性患者护理问题及对策

目的:探讨成人肝豆状核变性(WD)患者的护理问题及对策。方法:回顾我院20例成人WD患者的临床资料,分析该组患者护理中存在的问题,拟定相应的对策,比较护理前后治疗依从性、尿铜含量、疾病知识、饮食知识、用药知识的知晓率及心理状态的变化。结果:WD中存在的护理问题主要有知识缺乏、不良心理、用药依从性差、饮食不合理等问题。在护理中针对这些问题进行护理,加强宣教、心理护理、饮食指导、用药护理,护理后治疗依从性、尿铜含量、疾病知识、饮食知识、用药知识的知晓率显著优于护理前(P<0.05),且患者的焦虑、抑郁评分显著低于护理前(P<0.05)。结论:对成人WD患者进行针对性护理干预,有利于改善患者的不良心理,提高生活质量。