Peutz－Jeghers综合征1例

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征１例陈金璋，李敏，陈晓东患者女性，２６岁。因阵发性腹痛、腹胀、排便排气不畅１０ｄ收治。无腹外伤及其它诱因，无家族史。检查：发育正常，神清。心肺（－）；腹膨隆，可见肠型，满腹轻压痛，右中腹扪及３ｃｍ×５ｃｍ肿块，压痛不活...     

Peutz－Jeghers综合征1例报告

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征１例报告王鹏，金贤玉，金哲虎（延边医学院附属医院皮肤科１３３０００）１病历摘要男患，２０岁，住院号３０４８５。因皮肤粘膜色素沉着２０年，便血３天，于１９９４年８月１２日入皮肤科。患者出生后数月发现颊粘膜及口唇有数个散在...     

Peutz—Jeghers综合征1例

患者女性,6岁,因脐周阵发性疼痛伴进食后呕吐36h,当地医院B超检查发现肠套叠,于2005年7月14日转入本院。1岁龄时有直肠息肉摘除术史,既往无反复腹痛、便血史。父母非近亲婚配。母亲、外祖父及家族多位成员患有口唇黏膜、手掌、脚底色素沉着。体格检查:T37.7℃,P96次/min,R30次/min,BP80/50mmHg。急性面容,面色苍黄,眼眶凹陷,口唇干燥,唇黏膜散在分布0.5～3.0mm褐色皮疹,不高出皮面,压之不褪色。心肺听诊无殊,腹部略胀,未见胃肠型,右下腹及脐周扪及直径5cm的“腊肠”样肿块,活动可,压痛明显,无肌紧张、反跳痛,肠鸣音偏活跃。肛周未见色素…     

Peutz—Jeghers综合征1例

Peutz—Jeghers综合征（色素沉着息肉综合征）是一种罕见的常染色体显性遗传病,以青少年多见,常有家族史,可癌变。多发性息肉及皮肤粘膜黑斑为本病特征,严重者可伴发肠套叠、肠坏死。     

Peutz—Jeghers综合征1例

资料与方法 患者,男,13岁,以间断性腹痛1．5年,加重伴血便10天为主诉入院。2006年4月无诱因出现脐周剧痛,持续1小时缓解。同年10月出现类似发作1次。2007年2月第3次腹痛伴呕吐及肛门停止排气。治疗3天缓解,同年5月出现于第3次相似发作,治疗7天缓解,两次方案均不详。2007年10月第5次发作,在腹痛、呕吐、腹胀基础上出现血便10天入院。     

Peutz—Jeghers综合征致儿童反复性肠套叠临床分析

目的探讨黑斑息肉病（PJS）导致小儿反复性肠套叠的诊治。方法回顾性分析5例PJS继发反复性肠套叠病例资料。结果5例反复性肠套叠均经手术和病理组织学证实为PJS所致,术后恢复良好,随访无复发。结论PJS导致小儿肠套叠易复发,术中处理肠套叠同时切除息肉是有效的治疗方法,术后仍需长期监测、定期复查。     

Peutz－Jeghers综合征临床分析

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征临床分析陆胜康（萧山市第三人民医院邮编３１１２０３）Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征是一种罕见的遗传性疾病。临床表现为皮肤粘膜黑色素斑和胃肠道多发性息肉。由于肠道息肉常并发肠套叠和消化道出血，值得引起临床注意。现将遇到...     

Peutz—Jeghers综合征1例报告

Peutz-Jeghers 综合征(P-J 综合征)又称黑色素斑-胃肠多发息肉综合征.为一种少见病.最近我科收治1例,现报告如下。临床资料患者男,33岁.干部,因唇色变黑8月,加重伴心悸2月于1990年3月22日入院.入院前8个月,患者无原因的出现唇色变黑,在当地医院和我院门诊就医,未明确诊断.以后唇色变黑逐渐加深.2月前,患者除上述表现外,唇周及双侧大拇趾趾甲前沿内侧皮肤颜色变黑,并伴有心悸而再次来我     

Peutz－Jeghers综合征一家系7例报告

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征一家系７例报告王兴宽，李玉明（南通第二附属医院，南通２２６００１）本院于１９９５年１０月收治１例Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征（简称Ｐ－Ｊ综合征），并作家系追踪调查。现报告如下。１一般资料１．１先证者患者女，２８岁，...     

Peutz—Jeghers综合征

色斑息肉综合征 (Peutz-JeghersSyndromePJS)是一种少见的多发性息肉综合征 ,是以皮肤粘膜色素斑和常染色体显性遗传为特征的胃肠错构瘤。目前认为PJS具有癌变倾向。     

Peutz—Jeghers综合征一例

<正> 患者,男性,22岁,因口唇、口腔粘膜、双手心、足心及足趾黑色素沉着19年,并逐渐加重,间断性腹痛、腹泻、粘液血便8年而就诊,做结肠镜提示自升结肠起始段至直肠见散在大小息肉14枚,带长、短、亚蒂及各基蒂,约0.5×0.5cm至1.0×3.0cm大小不等。诊断明确:Peutz—Jegher综合征,治疗全部息电凝切除。 本病有三大特征:1、多发性胃肠道息肉;2、特定部     

Peutz—Jeghers综合征一例

患儿男性 ,7岁。因口腔黑斑伴反复腹痛 5年 ,面色苍白 1年收住。患儿无家族病史。体格检查 :体温 36.5℃ ,脉搏 10 0次·ｍｉｎ- 1,呼吸 2 4次·ｍｉｎ- 1,体重 19.5ｋｇ。发育正常 ,营养差 ,贫血貌 ,神志清楚 ,查体合作。全身皮肤无出血点 ,口唇粘膜、双侧颊粘膜可见散在 2ｍｍ～ 3ｍｍ大小不等黑色斑块 ,双手指、足趾末端可见散在的线状、卵圆形黑色斑点。心肺无异常 ,腹平软 ,上腹轻压痛 ,未扪及包块 ,肠鸣音正常。辅助检查 :Ｂ超示高位肠套叠 (十二指肠套叠或胃十二指肠套叠 )。全消化道钡餐透视 :十二指肠多发息肉。实验室检查 :ＷＢＣ…     

Peutz—Jeghers综合征2例

病历资料 例1：患者，女，23岁，间歇性血便3年，就诊于我院门诊，建议行结肠镜检查，口服甘露醇后行电子内镜检杏，内镜下可见数十枚大小不等息肉，亚蒂或有蒂，大者2．5cm×3．5cm，小者0．3cm×0．5cm，表面粗糙，分叶状，色泽红，视诊发现口唇部黑褐色色素斑，     

Peutz—Jeghers综合征伴垂体泌乳素瘤1例

Peutz—Jeghers(简称P—J 综合征),垂体泌乳素瘤在临床上均是少见疾病,两者伴发更属罕见。我们收治一例,现报告如下。患者女,20岁,未婚,学生。于1986年月经初潮后不规律,周期2～3月、经期7～15天、经量多,曾用人工周期治疗,停药后月经仍紊乱。1988年起间歇性上腹痛、呕吐,按胃炎服药效不佳,于9月28日入院。查体:面部、口唇、颊粘膜、双手掌及足跖可见大小不等椭圆色素斑。乳房无泌乳。腹软,上腹轻压痛,未触及包块,肠鸣音正常。妇科检查:外阴发育正常。肛诊,宫体后位,质中,无压痛,活动可,附件无异常。眼科检查:视力正常,周边视野无缺损,眼底正常。辅助检查:血红蛋白90g/L,白细胞8.1×10~9/L,血小板290×10~9/L,出、疑血时间及溶血检测均正常。同位素放免测定PRL142.3ng/ml、T27.7ng/dl、E_290.5Pg/ml、LH2.9mIU/ml、FSH7.7mIU/ml。胸腹平片正常。小肠气钡双重造影符合多发性息肉     

Peutz—Jeghers综合征16例分析

Peutz-Jeghers综合征(PJS)又叫黑斑性息肉痛,临床比较少见。由于内窥镜的应用,病例检出率有所增长。自1965年4月～1998年10月我院收治5例,我们对5例患者分别进行了家系调查,发现患病16例,现总结分析报告如下: 1 临床资料 1.1 家族遗传系谱见表1。 1.2 临床简介见表2。 2 讨论 Peutz-Jeghers综合征(PJS)又称黑斑息肉病,属少见遗传性疾病。Peutz1921年首先描述本病,Jegher等1949年又以本病进行了系统总结。目前,我国已有377例报告。该病具有典型的色素沉着,胃肠道息肉及遗传因素三大特征,诊断PJS比较容易。通过对五家系16例PJS的调查发现其临床表现各异,有的无多发性黑斑,无家族史,无胃肠道多发息肉或仅有单发息肉,所以需从流行病学及遗传     

Peutz—Jeghers综合征29例分析

目的：提高对Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征（ＰＪＳ）本质的认识,了解其家族易感性及聚集倾向。方法：对２９例ＰＪＳ患者进行回顾分析。结果：其主要特点是常染色体显性遗传,粘膜皮肤色素沉着和胃肠道多发息肉,可伴发胃肠道内外良恶性肿瘤,发病年龄累,病程长。结论：对ＰＪＳ患者及其家族进行监测、随访,及早诊治,可减少并发症,改善患者预后,提高生活质量。     

Peutz—Jeghers综合征12例诊治分析

Peutz—Jeghers综合征（PJS）,又称为黑斑息肉综合征,是一类少见的胃肠错构瘤性多发性息肉综合征,为常染色体显性遗传病,以口周皮肤、颊黏膜和指趾末端黑色素沉着和消化道多发性息肉为特征。我院2003--2008年收治黑斑息肉病患者12例,现报告如下。     

Peutz—Jeghers综合征8例诊治体会

Ｐｅｕｔｚ -Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征 (黑色素斑 -胃肠多发性息肉综合征 ,曾称为黑斑性息肉 ,简称ＰＪＳ) ,于 186 3年由Ｈｕｔｃｈｉｎｓｏｎ首先报道 ,是一种家族性非肿瘤性胃肠息肉病。常染色体显性遗传 ,表现为伴有粘膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉疾病。我院自1992年 5月～ 2 0 0 0年 3月对 8例患者采用内镜下息肉电切术 ,治疗效果满意 ,体会如下。1　临床资料1.1　一般资料本组男 5例 ,女 3例 ,年龄 9～ 32岁 ,平均 15岁 ,7例患者临床表现均为口唇、口腔粘膜和手足掌侧等处不同程度的色素沉着 ,间歇性腹痛 4例 ,肠梗阻 2例 ,有明…     

Peutz—Jeghers症候群1例报告

peutz-Jeghers症候群是一种色素沉着、胃肠多发性息肉和阳性家族史,现已明确它是由基因显性遗传所致。现将我院曾遇1例报告如下。病例报告:女,12岁。1980年5月29日入院,主诉阵发性腹痛,伴呕吐食物一天,入院诊断为肠蛔虫症,进院后有血便两次。脐部右侧触到鹅蛋大肿块,腹透见有数个液平,钡剂灌肠见钡剂顺利通过迥盲部。既往患孩有腹部隐痛,两年前因发现日唇及指趾末端黑色素斑点,肠系检查,结果阴性。会诊诊断为机械性高位小肠梗阻(肠套叠?),黑色素斑点-