《神经内科》80年第5期

池田修一等报告伴发肌原性和神经原性肌萎缩的慢性进行性眼外肌麻痹的1家系。发现两代人中有5名患者,存活2名,对其中1例进行了详细的检查。中年以后以两眼不能闭合发病,以后又出现眼外肌、咽、喉、四肢肌等的无力、麻痹和萎缩。肌电图呈神经原性改变,肌活体组织检查呈肌原性改变,未见线粒体的异常。作者根据有无线粒体异常,将慢性进行性眼外肌麻痹分为两大类,又将无线粒体异常病例根据其临床表现、肌电图、肌活体组织检查分为。(1)仅有肌原性改变者,(2)仅有神经原性改变者,(3)兼有肌原性和神经原性改     

’99一年中内科学的进展专辑(三)──肌肉疾病

一年来 ,肌肉疾病研究的重要题目 ,是肢带型肌营养不良 (L GMD)。一般来说 ,凡是在成人发病 ,近端肌肉的肌力明显降低 ,并有肌肉萎缩的肌营养不良 ,且原因不清的都称为L GMD。 L GMD做为综合征是诸多疾病的总称。最近依次认定了他们的基因位点、致病基因及其蛋白质 ,并做了详细分类。但实际上尚有很多病例不能将其分类 ,预计将来会重新对L GMD进行分类。本文以一年来 L GMD进展为中心 ,简单介绍最新肌肉疾病的话题。一、肢带型肌营养不良L GMD是常染色体隐性或显性遗传的肌肉疾病组 ,有的临床症状呈进行性加重 ,有的几乎没有症状 …     

原因不明的高CPK血症一例

患者 50岁,女性。主诉是全身倦怠感4年。1980年出现全身倦怠感,曾到他处就医,考虑为肝脏损害,但因症状减轻而中断诊治。1981、1982年都因出现同样的症状而来院就诊。当时,偶然发现CPK显著升高而收入院详查。查体没有发现肌肉萎缩、肌力下降等异常改变,生化检查发现GOT、GPT、LDH、醛缩酶、CPK等肌肉释放酶上升,被疑有肌肉疾     

恶性高热症的诊断与治疗

恶性高热症 (ｍａｌｉｇｎａｎｔｈｙｐｅｒｔｈｅｒｍｉａ ,ＭＨ)指给有遗传素质的患者投予吸入性挥发性麻醉剂琥珀酰胆碱(ＳＣＣ)所出现的高热、肌强直、呼吸及代谢性酸中毒、心律加快、心律不齐、横纹肌融解等的常染色体显性遗传性疾病。虽发生率低 ,但却属难以在术前诊断的疾病。1 恶性高热症 (ＭＨ)的临床诊断在全身麻醉中 ,可见有的患者出现咬肌强直、肌强直、呼吸性和代谢性酸中毒、异常发热、心动过速和心律失常、茶样尿等症状。麻醉剂使用后很少即刻出现症状 ,多在持续麻醉 12小时后 ,出现 0 5℃以上的体温上升 ,有的可达 42℃以…     

肌紧张性头痛的预防及治疗

肌紧张性头痛是日常诊疗工作中的常见病。在慢性头痛中其发生率没有确切的统计,但有地区性差异,农村多见。据日本对头痛的统计,肌紧张性头痛比包括偏头痛在内的血管性头痛之发病率高2.5倍。一、肌紧张性头痛的症状肌紧张性头痛剧烈或有绞榨感、压迫感等。头痛程度、次数和时间各异,可持续较长时间。疼痛主要部位是后头部或枕部。发病时,不伴有骨骼肌持续性收缩。30%的肌紧张性头痛为搏动性疼痛,40%的病人有家族史,90%的患者为双侧性头痛。二、肌紧张性头痛发病机制及相关因素1.肌肉收缩因素肌肉收缩是头痛发作的直接原因,头痛发作时额肌、颈部肌群收缩并持续一定的时间,而精神不安状态容易诱发额肌收缩,电生理学检查也支持这种看法。     

重症肌无力与受体抗体

1.对重症肌无力(MG)研究的历程1)最先记载本病者为Thoma Willis(1672);2)Erb(1879)描述了本病具有易侵外眼肌和有症状波动的特征;3)Jully(1895)证明连续刺激运动神经,能引起肌肉收缩逐渐衰减的特征,并命名为假性麻痹性MG;4)Oppenheim(1901)指出本病的症状酷似箭毒(curare)中毒的表现,从而提出本病患者血中有箭毒样物质的假说,并且证明用于治疗箭毒中毒的抗胆碱酯酶剂(新斯的明)对本病有效;5)Reman     

发生于眼内的恶性淋巴瘤

作者在眼科领域中经历的恶性淋巴瘤中 ,发生于结膜及眼眶等眼附属器官形成的肿瘤类型与葡萄膜炎等的炎症性疾病的鉴别上 ,出现过疑问的是眼内发生的病例。原发于眼附属器官的恶性淋巴瘤以MALT淋巴瘤为代表对放疗敏感 ,与此相比 ,眼内恶性淋巴瘤则预后极差。眼内恶性淋巴瘤可因全身的恶性淋巴瘤波及到眼内 ,也可原发于眼、中枢神经系统。眼、中枢神经系统的恶性肿瘤中 ,眼病症状常先于表现在中枢神经系统症状出现之前 ,故眼科医生的责任在早期诊断上尤其重要。临床所见有 ,眼底出现孤立或散在黄白色斑状病灶 ,逐渐融合扩大的眼底型 ;也有因…     

儿童性皮肌炎的治疗

一、疾病的概念皮肌炎是在皮肤和肌肉发生的非化脓性炎症的胶原病。其病理生理主要是由于免疫反应引起的血管炎。根据比较皮肤和肌肉病变 ,把皮肤症状轻者称为多发性肌炎。皮肌炎好发于 5～ 1 0岁和 45～ 65岁 ,在儿童发病称为儿童性皮肌炎 (juvenenile dermatomyositis,JDM)和成人的皮肌炎 (adult DM,ADM)。JDM的分类大体分为临床经过缓慢的慢性型 (Brunsting型 )和弥漫性而且急进性经过的暴发型 (Banker型 )。前者发病率高 ,多数预后良好。后者发病率低 ,但预后差。临床上还有和多发性肌炎相反的 ,没有肌肉症状的亚型 (非肌炎性皮肌…     

颈肌张力障碍（Cervical dystonia）

肌张力障碍是指“肌肉异常性持续收缩引起肢体扭曲、反复运动或姿势异常的病态”。其特征是出现特异性动作(task specificity)(伴随某一动作出现)和刻板性动作(stereotypy)(该动作表现形式常保持一定)。肌张力障碍既可表现为极其局限的如书写性痉挛样的局部障碍，也可扩布至全身的肌张力障碍。颈部肌张力障碍就是颈部肌肉局限性障碍的例子，主要表现为痉     

术后狂妄症与电解质的关系

Dupuytrn与Kleist等曾分别于1817、1916年先后报告了术后精神症状。此后也有许多作者报道。术后出现的精神症状主要是意识障碍与幻觉。在神经病学上诊断为狂妄症。狂妄症的发病有各种因素,其中电解质紊乱是主要原因,但至今尚未进行详细研究。术后,为什么会突然出现狂妄状态,并且是一过性的,作者认为可能与个体生物学方面因素有关。作者对狂妄症从发病到症状消失进行了系统观察,发现72.7%的狂妄症有K~ 、Na~ 、Cl~-等血清电解质紊乱。作者观察30例中,血清电解质紊乱者24例(80%),其中低K~ 者29.2%,K~ 波动者12.5%,     

胶原性疾病的肺部病变

胶原病(结缔组织病)包括全身性红斑狼疮,类风湿性关节炎、结节性多发性动脉周围炎、皮肌炎、进行性全身性硬化症、风湿热。亦有主张包括Wegener 肉芽肿、Behcet 综合征、Sj(?)gren 综合征、Weber—Christlan 氏病等与胶原病类似的疾病。胶原病的共同特征是全身多种脏器损害,其中肺、支气管和胸膜也常被累及,并且以肺部病变为首发症状者亦不少见。胶原病肺部受累的X 线表现没     

慢性疲劳综合征的诊断和治疗

慢性疲劳综合征(CFS)是指健康人不明原因地出现严重的全身倦怠感,伴有低热、头痛,肌肉痛、抑郁、注意力不集中等精神神经症状,有时淋巴结肿大而影响正常生活的一种临床综合征。1.CFS 诊断美国疾病控制中心(GDC)进行了集体发病调查,1988年发表了 CFS 属慢性精神性疾病,目前采用的诊断依据是:A.大标准:①持续6个月以上且再发的疲劳、倦怠感;②病史、体征临床检查(除外某些疾病)。B.小标准:Ⅰ,症状标准:①低热而无恶寒;②咽喉痛;③颈部或腋窝淋巴结有痛性肿胀;④肌张力降低;⑤肌肉痛;⑥轻度劳动后持续24小时以上的全身倦怠感;⑦头痛;⑧     

重症肌无力的诊断

本病的早期诊断:(1)特有的临床表现,特别是症状的日内变化,(2)腾喜龙(Tensilon)试验,(3)肌电图的特异改变。据此可确定诊断。临床症状、理学所见:1.因反复运动,眼肌、嚼肌、呼吸肌或全身肌力下降,休息后可暂时恢复。2.多出现下列症状:     

心脏骨骼肌成形术

用骨骼肌辅助心肌有三种方法:①用左侧背阔肌直接包绕心脏;②以骨骼肌为驱动力辅助心脏收缩;③用哲骼肌形成心室(SMV)。该成形术的适应证为扩张型心肌病、缺血性心脏病、左心室壁瘤、Chagas病等。本成形术可改善临床症状,对重度心衰、心功能不会者可代替心脏移植。用SMV法可解决埋入型起搏器或完全置换型起搏器的动力问题。骨骼肌有收缩不全的特性。1954年Kantrowitz等开始致力于此项研究。但因肌肉易疲劳未能达到目的。     

恶性风湿性关节炎(MRA)

是不是慢性风湿性关节炎的患者在病程中都有出现MRA 症状的可能性?或是慢性关节风湿的特殊型才出现MRA 等尚不清楚。必须注意皮下结节,浮肿等MRA 的前驱症状。诊断原则Ⅰ,见表。诊断原则Ⅱ:组织学所见:确定血管炎的存在。活检组织。病变部的皮肤、肌肉、末梢神经、肌膜、皮下结节。临床诊断为MRA 的病例组织学分类     

腰椎间盘突出症所致尿闭病例分析

腰椎间盘突出症通常只有一侧1～2条神经根受累,少数马尾神经受压。马尾神经受压的症状有间歇性跛行、足下垂、膀胱直肠功能障碍、双下肢瘫痪、性机能障碍等。其中有足下垂、膀胱直肠功能障碍和性机能障碍等重症马尾受压症状者必须手术治疗。即使早期手术,也常常残留麻木感、踝关节或足趾运动障碍和排尿障碍等症状。发病缓慢时尚需与马尾肿瘤鉴别。本文就马尾受压造成尿闭、性机能障碍     

肌肉疾病

Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型肌营养不良症（ＤＭＤ）的临床报告已有１３０年,但近１０年来肌肉疾病的研究有明显的进展。研究的核心是以肌营养不良症为中心的遗传性肌肉疾病分子遗传学的病因问题。与此同时,肌营养不良症的分类也从以前的临床肌肉病理学分类向以分子水平异常为基础的新分类转化。本文撰稿时Ｎａｔｕｒｅ杂志发表了这一年中肌肉疾病研究的最大课题,确定了福山型肌营养不良症病因基因。一、遗传性肌肉疾病１．肌营养不良症　１９８０年下半年哈佛大学Ｋｕｎｋｅｌ等对肌营养不良的探讨中,首先在遗传性肌肉疾病方面有了突破性进展。…     

风湿病

本文对“风湿病”按狭义解释,仅对类风湿性关节炎(下称Rh)的门诊治疗加以叙述。Rh的大约80～90%可于门诊治疗,其中70～80%可在门诊治疗,並使症状明显改善,且可从容地过日常生活。因此,Rh的门诊治疗十分重要。一、何谓类风湿性关节炎目前认为Rh的发病和发展多半和自身免疫有关,但其病因尚未完全阐明。临床上以多发性关节炎为主要病变,以指关节为主,多侵犯手、足小关节,而膝、肘、肩、髂关节等大关节也常遭对称性侵犯。受累关节多呈肿胀、疼痛、热感等典型炎症症状。全身表现有     

多发性肌炎和皮肌炎

多发性肌炎和皮肌炎属于自家免疫性疾患,四肢近端的肌肉有对称性无力、运动痛、挤压痛,血中由肌肉而来的GOT、LDH、CPK、醛缩酶等呈高值,可作为诊断的参考。肌电图有特殊的肌源性异常表现,受损肌肉的活检可见肌纤维变性、坏死及血管周围或间质纤维内有单核细胞浸润(淋巴细胞、巨噬细胞等)。一、多发性肌炎和皮肌炎的关系皮肌炎可并发双睑紫色皮疹及双手指间关节背部以Gottron征为特点的皮肤病变。多发性肌炎、皮肌炎的肌肉病变相同。但是,皮肌炎肌肉活检可见单核细胞浸润以血管为中心,波及间质,很少直接浸润肌纤维,萎缩的肌纤维接近间质的周围部位也比肌束中心部位明显,主要病变是间质有炎症。多发性肌炎存在单核细胞由     

香蕉有引起过敏的可能

香蕉有引起食物过敏的可能。 2 0 0 4年 1 1月 1 6日 ,日本厚生劳动省药事·食品卫生部门决定 ,在以香蕉作为加工食品使用时 ,要在原材料中标明含有香蕉。人们已经知道 ,可能引起食物过敏反应的食品有蛋和小麦等。人体对食物中蛋白质发生过敏反应后 ,会出现湿疹、腹泻等症状 ,重者还会出现呼吸困难、血压下降等。由于发病者的增加 ,自 2 0 0 1年起 ,日本食品卫生法就规定 ,以蛋、小麦、荞麦、花生、奶作为原材料使用时 ,制造者有义务对这些成分做出明示。同时还推荐 ,有过发病者报告的核桃、青花鱼、大豆等 1 9个品种也应做出成分明示。2 0 …