累及气道的复发性多软骨炎的临床特征及其处理

目的提高对侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎的临床特征及治疗方法的认识。方法回顾性分析2000年8月至2006年10月收治的13例侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎患者的临床资料。结果13例累及气管、支气管的复发性多软骨炎患者中男9例，女4例，年龄30-61岁，平均年龄50岁。疾病早期临床表现以咳嗽、咽喉痛及声嘶多见，疾病后期常表现为胸闷、气促、呼吸困难，重者可表现为下呼吸道反复感染和（或）呼吸衰竭。支气管镜检查早期可见喉、声带水肿，气管、支气管黏膜充血、水肿，软骨环肿胀及管腔狭窄；疾病后期由于气管、支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失，管壁软化，呼气时部分气道陷闭。胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄；疾病后期出现管腔重度狭窄，部分患者可有气道壁的钙化。肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍。13例患者中有12例患者接受了糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗，其中6例疾病早期患者症状均有不同程度的改善，其余6例患者症状无改善，在给予气道金属支架置入后（共放置气管、支气管支架12枚）5例患者气道阻塞明显改善，1例无缓解，仍需呼吸机辅助通气。随访1—48个月后有12例存活，1例随访2年后死亡。结论侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎患者疾病早期糖皮质激素治疗可显著改善症状，疾病后期出现明显气道阻塞时可行支架置入、气管切开及呼吸机辅助通气治疗，以延长生存期。     

复发性多软骨炎致气管狭窄1例及文献复习

复发性多软骨炎是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病,其特点是软骨组织复发性、退化性炎症,表现为全身多处软骨和结缔组织受累.复发性多软骨炎常累及呼吸道,导致气管、支气管软骨的缺失,管壁塌陷,气管狭窄等.最终多因呼吸道感染、呼吸衰竭而死亡,预后极差.由于早期症状隐匿,表现复杂,并且很多医师对该病缺乏认识,临床易导致漏诊、误诊、误治.现将我院收治的1例复发性多软骨炎报道如下.     

累及气道的复发性多软骨炎2例并文献复习

目的提高对侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎的认识,减少误诊和漏诊率。方法分析我院2例累及气道的复发性多软骨炎的临床资料。结果1例患者因就诊时较晚,最后死于呼吸衰竭,另1例患者较早得到诊断,激素治疗预后较好。结论对伴有气管、支气管受累的复发性多软骨炎及时正确诊断,在疾病早期糖皮质激素治疗能显著改善症状,延缓疾病进展。     

以不明原因长期发热为首发症状的复发性多软骨炎1例报告(病例报告并文献复习)

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种较少见的炎症破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。本例患者以长期不明原因发热为首发症状,误诊长达半年之久,特报道如下。     

复发性多软骨炎诊断和治疗指南

1 概述 复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.     

复发性多软骨炎20例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识。方法：收集并分析20例复发性多软骨炎患者的临床和实验室检查资料。结果：发病年龄35－86岁，平均53．4岁，平均病程1．1年。90％的患者均有耳软骨炎；80％有呼吸系统受累，其中75％有鼻软骨炎，4例出现严重的气管、支气管软骨炎；部分患者有关节、皮肤、心脏、血管和神经系统受累；20％合并有其他风湿性疾病或自身免疫病。结论：气管、支气管软骨受累是病情严重的信号。早期诊断，给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

复发性多软骨炎气管损伤（附1例报告）

复发性多软骨炎气管损伤（附１例报告）首都医科大学附属北京安贞医院普内科（１０００２９）陶旨琴复发性多软骨炎（ＲｅｌａｐｓｉｎｇＰｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ简称ＲＰ）是一种原因不明的罕见疾病。是侵犯全身软骨、器官组织的结缔组织疾病、开始多以耳、鼻、喉及...     

2例复发性多软骨炎累及气道的临床护理

临床资料2例复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)患者均为中年男性,平均年龄42岁,入院前有咳嗽,咳痰,气促症状(时间从6月至1年不等),在院外行肺功能及CT检查考虑:1慢性阻塞性肺疾病;2气管狭窄原因可能性大[1]。我院纤支镜下检查示:气管、左右主支气管黏膜明显肿胀,呈纵行皱襞样改变,致管腔变窄,软骨环消失(声门、气管膜部未累及)。内镜诊断符合多发性软骨炎表现。2例患者无其他     

累及气道的复发性多软骨炎2例

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis)本身为一种少见、长程、有潜在生命危险的炎症性疾病,而以"喉、气管及支气管软骨炎"为主要表现的复发性多软骨炎更是呼吸内科罕见病例[1]。因此,临床医生对此病通常认识不足,导致漏诊、误诊。该病如果早期诊断、及时诊治,可改善患者预后。因此,为加深呼吸科医生对该病的认识,本文将2014年我院呼吸科收治的两例复发性多软骨炎患者报道如下。     

累及气道的复发性多软骨炎27例治疗分析

目的分析累及气道的复发性多软骨炎患者的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料。结果 27例累及气道的复发性多软骨炎患者,女性15例,男性12例,平均年龄52岁(14～65岁),以呼吸道症状起病的23例(85.2%),病程1个月～15年。11例管腔狭窄明显者经保守治疗无效后置入气道内支架,1例支架置入失败,置入术后第2日气促评分1.1±0.3,较治疗前明显缓解(P0.05),放置支架患者均出现不同程度的肉芽增生、气道再狭窄及呼吸道感染。3例行气管切开术,3例行气管切开及支架置入术。13例管腔狭窄轻者及1例支架置入失败者给予保守治疗,均病情稳定出院,出院时气促评分1.3±0.2,较治疗前缓解(P0.05)。结论复发性多软骨炎累及气道时,首选内科保守治疗,保守治疗无效时可行支气管镜检查评估管腔狭窄程度,管腔狭窄程度严重者可选择介入治疗,能迅速缓解症状,但并发症较多。     

复发性多软骨炎(综述)

复发性多软骨炎为一罕见的综合征。主要特征为全身软骨组织的变性和炎症,常反复发作,特别多见于眼和耳。目前,文献统计达159例。命名名称繁多。其他常见的名称为慢性萎缩性多软骨炎,多软骨炎,软骨软化,弥漫性软骨炎,弥漫性软骨膜炎,软骨炎及虹膜炎,慢性萎缩性软骨膜炎,家族性慢性萎缩性多软骨炎,软骨溶解性软骨膜炎,风湿性全软骨炎,全软骨炎等。由于本病除有软骨炎外,软骨非软骨结构(如中耳、巩膜、虹膜、主动脉、二尖瓣、心肌、肝、皮肤等)亦有炎症,因此,上述命名均有其局限性。发病率与病程 40～50岁发病率最高,两性发病率无明显差异,发病年龄和性别之间无相互关系。可见于新生儿。欧美各国多见,亚洲、非洲较少见。     

复发性多软骨炎诊治指南(草案)

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织(如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等)的免疫反应。复发性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。     

Y型硅酮支架治疗复发性多软骨炎1例并文献复习

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种以软骨组织和结缔组织的复发性退化性炎症为特点的累及多系统的少见自身免疫性疾病~([1])。RP临床表现多样,早期诊断困难,尤其以呼吸道症状起病的患者,常因误诊致病情进展至气道塌陷,出现严重呼吸困难,是引起死亡的主要原因之一。当RP累及气管-支气管造成软骨破坏、塌陷、气道狭窄时,可以考虑植入永久性支架~([2])。我院2017年     

复发性多软骨炎致气道严重狭窄一例并文献复习

目的 总结复发性多软骨炎(RP)的临床表现以及气道受累的特点和治疗策略,提高对该病的认识.方法 报道1例RP合并严重气管狭窄的临床特点、诊治经过,并对该病进行文献复习.结果 患者为33岁女性,以咳嗽、声嘶、气短起病,3个月后确诊RP,此时已经出现严重的气管狭窄.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效.结论 RP出现呼吸道受累并不少见,部分患者为首发症状.临床上应高度重视RP气道受累的早期诊治.否则预后不良.     

复发性多软骨炎致气管广泛狭窄一例

复发件多软骨炎(rdapsing polychondritis,RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,主要表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节及心脏瓣膜等器官和血管的结缔组织受累[1].其病因及发病机制目前仍不清楚.该病为少见病,临床上易误诊误治,现将太原市中心医院近日收治的1例患者报告如下.     

韦格纳肉芽肿病并发复发性多软骨炎一例

韦格纳肉芽肿病早在 1930年已被描述 ,其病因至今不明。复发性多软骨炎 ,亦是病因不明的自身免疫性疾病。其特征是累及全身软骨反复发作的慢性进行性疾病。它不仅侵犯软骨 ,也可累及心血管系统、肾、眼、内耳、皮肤等器官。韦格纳肉芽肿病与复发性多软骨炎均为发病率较低的结缔组织疾病 ,而两者同时发病 ,实属罕见。检索国内、外文献 ,1980年Ｓｍａｌｌ等[1] 报告 1例 5 9岁男性患有复发性多软骨炎 ,最初通过糖皮质激素治疗得到很好控制 ,后发生肺部浸润及肾小球肾炎 ,病理证实为韦格纳肉芽肿病 ,应用环磷酰胺治疗后得到缓解。国内尚无报道…     

复发性多软骨炎的诊治进展

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一病因未明的罕见疾病。本病以自身免疫性软骨炎进行性反复发作为特征，常累及内外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨。亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏。及时诊断，早期治疗，预后良好。但已发生气管软化，预后不佳。现将国内外有关RP的研究进展综述如下。     

复发性多软骨炎1例报告并文献复习

正复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP)是一种罕见以软骨的复发性炎症为特征,最终造成软骨组织结构的进行性破坏的严重的自身免疫性疾病,该病不仅可累及耳、鼻、喉、气管支气管等软骨,还可累及富含蛋白质结构的组织,如眼睛、心脏、血管等。RP的发现已有一个世纪的时间,但目前病因仍不明确,因临床表现的多样性常常导致误诊。研究显示下呼吸道受累可达20%-50%[1],但病初因     

体外高频超声在良性颈段气管狭窄治疗随访分析

目的探讨体外高频超声在良性颈段气管狭窄治疗随访观察中的临床价值。方法应用体外高频超声随访观察65例良性颈段气管狭窄患者,其中复发性多软骨炎呼吸道受累者6例(9.2%)及颈段气管增生性或瘢痕性狭窄者59例(90.8%),后者包括经口气管插管者30例(46.2%)、颈段气管切开者28例(43.1%)、颈段气管支架嵌顿变形者1例(1.5%)。治疗后及1、3、6个月进行体外高频超声复查,观察气管狭窄处气管内横径、气管软骨厚度、气管壁软组织厚度及再狭窄等情况并测量,以治疗前与治疗后6个月超声测值统计学配对t检验比较判断其疗效。结果复发性多软骨炎呼吸道受累者超声表现为软骨环增厚最具特征性,经药物联合治疗后超声随诊,气管软骨厚度由治疗前(4.8±2.73)mm减低至治疗后(2.5±1.71)mm;气管内横径由治疗前(8.96±0.95)mm增加至治疗后(15.10±0.94)mm;患者半年随访过程中病情稳定无复发。颈段气管增生性或瘢痕性狭窄者经介入治疗后,狭窄段气管内横径由治疗前(6.52±2.36)mm增加至治疗后(10.30±2.76)mm;气管壁软组织厚度由治疗前(3.40±2.78)mm减少至治疗后(2.12±1.40)mm。治疗后1、3、6个月气管狭窄复发率为33.9%、1.7%、1.7%,复发者超声表现为狭窄段气管软组织不均匀增厚向腔内突出,致管腔狭窄。结论体外高频超声检查可以在良性气管狭窄治疗后为疗效评估提供参考价值。     

复发性多软骨炎的诊治进展

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一病因未明的罕见疾病。本病以自身免疫性软骨炎进行性反复发作为特征,常累及内外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨。亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏。及时诊断,早期治疗,预后良好。但已发生气管软化,预后不佳。现将国内外有关RP的研究进展综述如下。1　发病机制RP的病因及发病机制至今未明。目前,普遍认为RP是由于自身免疫反应异常引起的疾病。推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常并攻击自身的软骨组织,导致含有软骨组织器官…