18例EB病毒感染相关噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(HPS)常继发于感染、肿瘤、自身免疫病,其中EB病毒感染较为常见,多数患者病情急剧恶化,短期内死亡。现对我科2002年10月-2010年10月收治的18例EB病毒感染相关的HPS(EBV-HPS)进行回顾性分析。     

儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lyphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是发生在有各种遗传性或继发性单核巨噬系统功能异常基础上的严重威胁患儿生命的过度     

中枢神经系统异常首发的儿童噬血细胞综合征1例

<正>噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是原发或继发性免疫稳态失调引起的全身炎症反应综合征。原发性HPS是一种常染色体或性染色体隐性遗传病;继发性HPS通常是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的反应性疾病,多无家族病史或已知的遗传缺陷[1]。中枢神经系统(CNS)受累多发生     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子的一种综合征。HPS分为两种临床表现相同、彼此难以区分的类型:原发性(家族性)噬血细胞综合征和继发性(反应性)噬血细胞综合征。1病因原发性噬血细胞综合征最早于1952年报道     

19例噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析.结果 EB病毒感染者8例,细菌感染1例,肿瘤相关2例,免疫相关性2例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血,部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等,血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶(LDH)显著升高、骨髓中出现噬血细胞,予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗.死亡11例(15～320d),存活2例,失访6例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗本病有效.     

噬血细胞综合征病因误诊分析

目的本研究探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因特点及误诊原因。方法回顾分析我院2007至2009年收治的7例病因误诊的噬血细胞综合征患者的临床资料。结果根据HLH-2004诊断标准7例患者噬血细胞综合征诊断明确,经病原学检测7例均伴感染（其中4例EB病毒拷贝数明显增高）,初诊为感染相关性HPS。在给予积极抗感染治疗后,噬血症状短暂好转但又快速复燃。最终通过病理组织活检及基因筛查得以确诊,淋巴瘤相关性HPS 6例,家族性HPS 1例。结论感染是HPS的重要影响因素,它既可作为获得性HPS的独立原因,也可以与家族性HPS及淋巴瘤相关性HPS伴发,故后两者也常易被误诊为感染相关性HPS。因此一旦HPS诊断确定,除应对感染微生物进行广泛检测之外,还应积极探寻感染以外的其他潜在疾患,尽早行基因筛查及疑似病变部位病理活检,以免贻误病情及失去最佳治疗时机。     

儿童嗜血细胞综合征1例

嗜血细胞综合征(HPS)是多脏器高炎症性反应合并良性组织细胞增生、活化伴随噬血细胞现象的一类综合征,其病因病机尚不明确,此病为罕见病,以儿童为主,年龄越小,临床表现差异越大,病情进展迅速,病势凶险。近日南京医科大学第二附属医院收入HPS患儿1例,经治疗后病情得到较好控制,其病程及诊治经过具有较好的参考价值。     

儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的早期确认和化疗及远期效果随访

<正>噬血性淋巴组织细胞增生症,简称噬血细胞综合征(HPS),是一组较为少见、由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重炎症反应而又免疫无效的临床综合征,起病急、病情进展迅速、病死率高。主要特征为发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞噬血现象。感染是引起HPS的最常见触发因素,EB病毒(EBV)感染在HPS发病     

粒细胞集落刺激因子在成人噬血细胞综合征中的应用进展

噬血细胞淋巴组织细胞增多症(HLH),又称成人噬血细胞综合征，是一种与异常免疫反应相关的全身性高炎症因子血症，主要为继发性HLH,病因包括感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。粒细胞集落刺激因子(G-CSF)能促进骨髓中粒细胞成熟和动员，常用于HLH相关粒细胞减少症的辅助治疗。该文回顾G-CSF治疗成人HLH的相关文献，强调成人HLH中G-CSF的使用需根据原发病因的致病特点谨慎选择。     

儿童噬血细胞综合征2例分析及国内相关文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic svndrome．HPS）又名噬血细胞性淋巴组织增生症（hemoDha—goeytic lymphohistioctosis,HLH）,是一组从骨髓细胞学角度提出的病征,它可由多种病因如感染、肿瘤等诱发。由于此综合征的临床和实验特点颇似恶性组织细胞病,而两者的治疗和预后大多截然不同．     

氟达拉滨联合地塞米松治疗Still病继发噬血细胞综合征一例

噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome, HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于淋巴细胞、组织细胞非恶性增生分泌大量炎性因子而引起的严重的甚至致命的炎症状态[1]。患者常有发热、外周血细胞减少、肝脾肿大等临床表现。病情多发展迅速,若不及时治疗,预后较差。我们采用氟达拉滨联合大剂量激素治疗一例继发于成人Still病的噬血细胞综合征症,取得了较好效果,现报道如下。     

噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

噬血细胞综合征发病机制的研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocyti csyndromes,HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyti clymphohistocyto-sis,HLH）,是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎性因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎性反应[1]。HPS可分为原发性HPS及获得性HPS。原发性HPS有部分存在穿孔素基因突变或其他遗传免疫的缺陷。     

成人噬血细胞综合征40例临床分析

噬血细胞综合征（HPS）,或称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）,是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,该病起病急,临床表现复杂,症状凶险,及时诊治可改善愈后。     

噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征。方法对我院1例HPS患者的临床资料作回顾性分析并结合文献复习讨论。结果该患者临床表现为感染发热、出现肝功能损害,继而多脏器功能衰竭,病程较长;实验室检查血象呈两系继而三系减少,三酰甘油升高,纤维蛋白原减低,血清铁蛋白极度升高;腹部彩超示肝脾肿大,最终依据2004年国际组织细胞学会诊断标准确诊为噬血细胞综合征。结论 HPS病因复杂,临床表现多样,须完成多项指标检测并应多次复查,以明确诊断,及时采取合适的治疗措施。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组淋巴细胞和巨噬细胞免疫失调、过度活化所致的高炎症反应综合征[1]。根据发病机制的不同,HLH可分为原发性和继发性两大类。原发性HLH以穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷为主要发生机制,包括家族性HLH及遗传性免疫缺陷相关HLH。继发性HLH主要继发于感染、风湿免疫性疾病及恶性肿瘤性疾病,其中感染所致HLH发病率最高,而EB病毒感染则是亚洲国家感染相关性HLH的首要病因[1]。HLH病情凶险,进展迅速,若未及时治疗,家族性HLH患者多于发病2个月内死亡[2]。1994年国际组织细胞协会提出以依托泊苷为基础的HLH-94方案,HLH患者5年生存率可提升至54%[3]。近年来,随着对HLH病理机制认识的深入,进一步改善HLH治疗方案、提高生存率,成为研究重点。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例（47.1%）与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（100%）最为常见,实验室检查示全血细胞减少（64.7%）、甘油三酯增高（64.7%）、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。     

刊授医学继续教育测验题

小儿噬血细胞综合征研究进展(试卷编号:00000108)1.噬血细胞综合征的主要临床特征A.发热B.肝脾大C.全血细胞减少D.发热、肝脾大、全血细胞减少2.噬血细胞综合征分类A.原发性噬血细胞综合征和感染相关性噬血细胞综合征B.继发性噬血细胞综合征和肿瘤相关性噬血细胞综合征C.原发性     

重症禽流感病毒A(H5N1)感染的细胞毒疗法

据文献报道,禽流感病毒AH5N1亚型感染的死亡率仍然很高,现在WHO报道的数据是大约50%。事后分析发现,感染患者的噬血细胞现象与噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)患者相似。这种噬血细胞现象可能是H5N1感染后的一个显著特征。在临床表现方面,H5N1感染与HLH也有相似,比如血细胞减少以及急性脑炎。据报道,其他重症病毒感染且有可能并发继发性HLH、重症EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织增生症(Epstein-Barrvirus-associatedhemophagocyticlymphohistiocytosis,EBV-H的LH)患者,若早期即开始给予特异性的HLH治疗(包括细胞毒药物和促进凋亡的药物),存活率会由50%升至90%。由于生存率有如此明显的升高,特异性的HLH治疗(包括细胞毒药物治疗)可被作为重症禽流感病毒A感染并发继发性HLH患者的治疗方法。     

1例噬血细胞综合征报道并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一种单核巨噬细胞系统反应性增生．以过度炎症反应为特征的疾病．亦称噬血细胞性淋巴组织细月包增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,又称噬血细胞性质网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,反应性组织细胞增多症（reactive herr ophagocytic,RH）。