心脏电生理学新概念:(12) Brugada综合征

Ｂｒｕｇａｄａ综合征于１９９２年由西班牙Ｂｒｕｇａｄａ两兄弟首先报道［１］，病人临床上有多形性室性心动过速（ＶＴ）或心室颤动（室颤）发作，心电图表现为右束支阻滞（ＲＢＢＢ）和右胸前导联（Ｖ１～３）ＳＴ段抬高（≥０．ｍＶ），各种检查显示心脏无异常改变，Ｂｒｕｇａｄａ将此种临床表现定义为特发性室颤的一种特殊类型—Ｂｒｕｇａｄａ综合征。１ Ｂｒｕｇａｄａ综合征流行病学1976年到1977年，美国疾病控制预防中心（ＣＤＣ）观察到，在越南战争结束时，大批移民到美国的老挝、柬埔寨难民中年轻男性，存在不寻常的高死亡率…     

中华心律失常学杂志2001年第5卷主题索引

（按汉语拼音字母顺序） ＢＢｒｕｇａｄａ综合征 Ｂｒｕｇａｄａ综合征一例（李迪俊，邱汉婴）（３）：１６３ Ｂｒｕｇａｄａ综合征二例（章华萍，郭继鸿）（５）：３０７ Ｂｒｕｇａｄａ综合征二例（林加锋，张建华，陈晓曙）⑤：３０８ Ｂｒｕｇａｄａ综合征和特发性Ｊ波的临床分析（王军，杨钧国，张守焰 等）（６）：３５１ Ａｊｍａｌｉｎｅ试验诊断心电图表现正常的Ｂｒｕｇａｄａ综合征（周京敏，葛均 波，欧阳非凡等）（６）：３６４ Ｂｒｕｇａｄａ综合征三例（张建义，何秉贤，万永红等）（６）：３７５病态窦房结综合征 病态窦…     

Brugada宽QRS诊断标准在预激综合征与束支传导阻滞患者的应用

本研究目的为探讨Ｂｒｕｇａｄａ鉴别宽ＱＲＳ心动过速的方法是否适用于预激综合征及原有束支传导阻滞者。７６例最大预激图形的ＱＲＳ按Ｂｒｕｇａｄａ标准全部符合室性心动过速，假阳性率１００％。１４７例束支传导阻滞的ＱＲＳ则有１４５例符合室上性心动过速，假阳性率仅为１．４％。可见该标准不适用于预激综合征患者，但对原有束支阻滞者仍有很高的准确性。作者认为，Ｂｒｕｇａｄａ标准对鉴别不同心室激动时序所致的宽ＱＲＳ有高度的敏感性和特异性     

Brugada综合征和心源性猝死

Ｂｒｕｇａｄａ综合征是一种近年来新命名的疾病,发病率不高。但这种疾病好发于“正常”的年轻人,且常发生严重的室性心律失常,如室性心动过速、心室颤动,有时可导致心源性猝死。因此,Ｂｒｕｇａｄａ综合征受到了心血管专家,特别是心血管电生理工作者和临床心律失常治疗专家的应有的重视。本文对Ｂｒｕｇａｄａ综合征的临床特征,发病机制,治疗措施等作一综述。１．问题的提出心源性猝死是指由于心脏原因引起的自然发生而出乎意外的突然死亡。近年来心源性猝死发生率有增高的趋势。美国每年有３０万人以上发生心源性猝死。心源性猝死…     

Brugada综合征

１９９２年ＢｒｕｇａｄａＰＢｒｕｇａｄａＪ报告了八个病人，他们有快速的多形性室速或心室颤动的意外事件，平时心电图（ＥＣＧ）ＱＴ间期正常，但呈右束支阻滞及ＳＴＶ１－Ｖ３持续抬高，而超声心动图、心血管造影及心肌活检均未发现器质性心脏病证据。已引起人们的关...     

Brugada综合征的分子生物学进展

Ｂｒｕｇａｄａ综合征是以心电图上表现右束支阻滞、Ｖ1至Ｖ3 导联ＳＴ段抬高 ,ＱＴｃ正常 ,多形性室速或室颤发作 ,临床上反复发作心源性晕厥或猝死 ,经心脏超声、心室造影和心肌活检等检查无异常发现为特征的临床综合征[1] 。分子生物学研究发现Ｂｒｕｇａｄａ综合征的发生与心脏钠通道基因ＳＣＮ5Ａ突变有关。迄今为止已发现Ｂｒｕｇａｄａ综合征的相关基因突变位点有 10个 ,都在ＳＣＮ5Ａ基因上 ,通过影响钠通道的功能导致Ｂｒｕｇａｄａ综合征。有的研究指出部分Ｂｒｕｇａｄａ综合征病人发病与ＳＣＮ5Ａ突变无关 ,提示还存在着尚未被…     

Brugada综合征--诊断、鉴别诊断和危险分层

Ｂｒｕｇａｄａ综合征是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。临床上 ,这个综合征以Ｖ1～ 3 导联ＳＴ段抬高、Ｖ1～ 3 导联ＳＴ段多变、心脏结构无明显异常、多形室性心动过速 (室速 )或心室颤动 (室颤 )和晕厥的反复发作、以及心脏性猝死为特征[1 4 ] 。但由于目前尚无统一的诊断标准 ,对Ｂｒｕｇａｄａ综合征的诊断上 ,临床医生面临较多困惑 ;在Ｂｒｕｇａｄａ综合征的危险分层问题上 ,更存在更大的争议。本文根据 2 0 0 2年国外两大系列研究结果和欧洲心脏病学会 (ＥＳＣ)心律失常分子基础研究组最新发表的…     

Brugada综合征三例

临床遇到３例Ｂｒｕｇａｄａ综合征伴有ＳＴ－Ｔ演变的患者，其中１例ＳＴ－Ｔ演变明显，报道如下。 用常规１２导联心电图对３例Ｂｒｕｇａｄａ综合征患者观察１－３周。患者均为男性，年龄分别为４３、６３、和２５岁（例１、２为日本大学板桥医院住院患者，例３为我院门诊患者）。患者的共同症状为反复心悸、胸闷及乏力。无高血压、冠心病及其它器质性心脏病史。体格检查无明显阳性体征。例１曾发生过两次晕厥。血液生化检查各项指标均在正常范围。超声心动图及磁共振检查未见形态学异常。２例日本患者均作了心电生理检查。例１诱发出室…     

长QT综合征、Brugada综合征—从分子生物学到临床

心脏性猝死的发病率近年来一直高居不下 ,其中不明原因致心律失常的死亡因其不可预测尤其引人注意 ,估计它可占猝死总数的 5 %。在这些无心脏结构性病变的病例中 ,长ＱＴ综合征和Ｂｒｕｇａｄａ综合征的研究进展迅速。本文介绍长ＱＴ综合征、Ｂｒｕｇａｄａ综合征在分子生物学及发病机理方面的最新研究进展。1 长ＱＴ综合征 (ＬＱＴＳ)临床特征 :长ＱＴ综合征是指具有心电图上ＱＴ间期延长 ,Ｔ波异常 ,易产生室性心律失常 ,尤其是尖端扭转性室速 (ＴｄＰ) ,晕厥和猝死的一组综合征。按病因可分为获得性和遗传性两种类型。获得性ＬＱＴＳ通常…     

心律失常的分子生物学

由于离子通道的不正常造成了名为长ＱＴ综合征(ＬＱＴＳ)及Ｂｒｕｇａｄａ综合征的心律失常。一种蛋白类型改变造成室性心律失常,支持我们提出心血管病的“最后共同通路”的概念。在此情况下,离子通道病ｉｏｎｃｈａｎｎｅｌｏｐａｔｈｉｅｓ造成心室的心律失常。亦可以相同视角度来考虑其他的心脏疾病。例如,研究反映Ｓａｒｃｏｍｅｒｉｃ蛋白改变造成肥厚性心肌病而细胞骨架蛋白改变造成扩张性心肌病。明确这些“共同的通路”可望有助于进一步了解各种疾病,象ＬＱＴＳ和Ｂｒｕｇａｄａ综合征一样。最终可望提高治疗,延长寿命心律失常的分…     

Brugada综合征电生理和基因研究

在美国 ,心室颤动 (ＶＦ)引起的猝死每年超过 3 0万人[1,2 ] ,其中约 5 %～ 12 %无器质性心脏病。Ｂｒｕｇａｄａ等[3] 报道一组发作性多形性室性心动过速 (ＶＴ)或ＶＦ患者 ,心电图ＱＴ间期正常 ,右束支传导阻滞及右胸前导联Ｖ1～ 3ＳＴ段持续抬高 ,而心脏超声、心室造影和部分病例心内膜活检均未见异常 ,该组病例被称为Ｂｒｕｇａｄａ综合征。本文就近年该综合征的细胞电生理、基因突变和ＳＴ段抬高的机理研究进行总结。1　心律失常的细胞电生理特点心脏钠通道ＳＣＮ5Ａ基因由α 亚单位和 β 亚单位组成。Ｗａｎｇ等[4] 研究Ｂｒｕｇａｄ…     

冠心病室性心动过速的射频消融治疗

０６３冠心病室性心动过速的射频消融治疗［ＭｏｒａｄｙＦｅｔａｌ．Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ，１９９３，８７：３６３（英文）］室性心动过速（ｖＴ）的射频消融（ＲＦＢ）经验仅限于特发性ＶＴ，因此，作者探讨了冠心病ＶＴ、ＲＦＢ的可行性。方法：１５例患者，其中男...     

Brugada综合征ST段抬高的电生理机制

Ｂｒｕｇａｄａ综合征于 1992年由西班牙Ｂｒｕｇａｄａ兄弟首先报道 ,患者有心室颤动发作 ,心电图表现为右束支传导阻滞和右胸前导联Ｖ1 Ｖ3ＳＴ段尖峰状或马鞍型抬高 ,Ｔ波倒置。近年来 ,Ｙａｎ和Ａｎｔｚｅｌｅｖｉｔｃｈ证实了关于Ｂｒｕｇａｄａ综合征心电图ＳＴ段改变的电生理机制是由于右心室外膜复极速度加快 ,使外膜与内膜间形成电位梯度而引起 ,表现为心肌外膜动作电位的平台期明显缩短或消失。除此之外 ,也有一些学者调查研究发现 ,Ｂｒｕｇａｄａ综合征患者心内膜单向动作电位有再极化现象 ,但这样也不能完全解释Ｂｒｕｇａｄａ…     

巨大异常J波5例和Brugada综合征3例对比分析

巨大异常Ｊ波和Ｂｒｕｇａｄａ综合征较为少见 ,近见国内有零星报告[1～ 2 ] 。两者临床表现类似。 1999年 1月～ 2 0 0 1年 3月收治巨大异常Ｊ波 5例和Ｂｒｕｇａｄａ综合征 3例。报告如下。两类病例的 8例中 ,男 6例 ,女 2例。年龄 2 4～ 78( 49 1± 18 4)岁。重型颅脑挫裂伤伴颅内血肿 3例 ,多灶性脑出血1例 ,原因不明 4例。 8例心电图表现为继发性巨大异常Ｊ波4例 ,特发性异常Ｊ波 1例 ,Ｂｒｕｇａｄａ综合征 3例。除 1例Ｂｒｕ ｇａｄａ综合征外 ,其余 7例均在病程不同阶段 (发现异常Ｊ波或Ｂｒｕｇａｄａ综合征后 10ｍｉｎ～ 72ｈ)出…     

Brugada综合征

１９９１年，ＢｒｕｇａｄａＪ及ＢｒｕｇａｄａＰ在北美起搏与电生理大会上报道了４例具有特殊临床及心电图特征的病例［１］，１９９２年又报道了另外４例，其中男６例、女２例。通过对此８例的５年观察，提出一特殊综合征，后命名为Ｂｒｕｇａｄａ综合征［２］：持续的...     

Brugada综合征

本文阐述了Ｂｒｕｇａｄａ综合征的发病机制，诊断，临床意义和治疗方法。     

冠状动脉血流储备与高血压左室肥厚患者室性心律失常的关系

对２２例正常人（Ａ组）、３０例高血压无左室肥大（ＬＶＨ）的病人（Ｂ组）及４０例高血压伴ＬＶＨ的病人（Ｃ组）的冠状动脉血流储备（ＣＦＲ）用经食道多普勒超声的方法进行了检查，以研究室性心律失常的发生与高血压伴ＬＶＨ及ＣＦＲ的可能关系。研究发现，与Ｂ组病人相比，Ｃ组病人ＣＦＲ显著降低，室性心律失常及复杂室性心律失常的发生率显著增高（分别为９０％，６０％比３０％，１０％，Ｐ＜０．０１）；Ｃ组病人中有ＣＦＲ降低者室性心律失常及复杂室性心律失常的发生率最高（９６．８％及６７．７％）．Ｃ组病人中无ＣＦＲ降低者，其室性心律失常及复杂室性心律失常之发生率与高血压无ＬＶＨ但有ＣＦＲ降低者相似（分别为６６．７％，２２．２％及６０％，２０％）。研究结果提示，在高血压病人ＬＶＨ及ＣＦＲ降低是室性心律失常发生的两个相加作用的危险因素。     

统一Brugada综合征的诊断标准并加强对其分子遗传学研究

本期刊登了杨新春医生等对Ｂｒｕｇａｄａ综合征近年认识进展的综述 ,值得一读。这个综述就心电图特征、诊断标准、鉴别诊断、以及危险分层和预后等方面 ,作了简要阐述。在我国 ,近年来报道的Ｂｒｕｇａｄａ综合征家系和散发病例日益增多。欧洲心脏病学会 (ＥＳＣ)今年 8月在美国的循环杂志 (Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ)上发表了一个专家共识报告 ,总结了Ｂｒｕｇａｄａ综合征的心电图特征及其分型、分子遗传学和临床特点、以及电生理检查的意义 ,提出了对Ｂｒｕｇａｄａ综合征的一个暂时的建议诊断标准。这对广大临床医生很有帮助 ,也有助于部…     

急性心肌梗塞伴心律失常患者心室晚电位与肌酸激酶的关系

作者报道急性心肌梗塞（ＡＭＩ）患者早期（一周内）伴有室性心律失常（ＶＡ）４４例，其心室晚电位（ＶＬＰ）阳性率２９．５％与血清肌酸激酶（ＣＫ）及同功酶（ＣＫ－ＭＢ）峰值呈正相关；与年龄，性别，心梗部位无关。室速（ＶＴ）和室颤（ＶＦ）组的ＶＬＰ阳性率明显高于室早组（Ｐ＜０．０５）。但两组的ＣＫ，ＣＫ－ＭＢ比值无统计学意义。     

维拉帕米治疗有效的短联律间期室性心动过速五例

维拉帕米治疗有效的短联律间期室性心动过速五例上海医科大学中山医院心内科刘伏元童步高陈灏珠自Ｂｅｌｈａｓｓｅｎ首先报道１例所谓伴极短联律间期多形性室性心动过速以来，国内也有少量例数的报道，但该类室性心动过速（室速）产生机制尚不清楚，准确治疗与预后密切...