原始神经外胚层瘤一例

患儿 男,3个月。因发热4-5d,拒乳伴呼吸困难1d就诊。体检右胸部叩诊浊音,呼吸音明显减低;左肺呼吸音粗,未闻及罗音。B超示右侧胸腔积液。     

椎管恶性神经外胚层瘤一例

男 ,４２岁。双下肢麻木一年伴无力半年、大小便失禁。体检 :双下肢肌力Ⅲ级 ,肌张力高 ,腱反射亢进 ,双侧查达克征阳性 ,Ｔ１２以下感觉减退。脑脊液常规检查未见异常 ,其他实验室检查未见异常。ＭＲＩ检查 :Ｔ１０～１１水平跨椎管内外一哑铃形肿物 ,包膜完整 ,边界清楚 ,大小４．５ｃｍ×３．６ｃｍ×３．２ｃｍ ,Ｔ１ＷＩ图上肿瘤大部分呈与脊髓等或略高信号 ,内外两端包膜下见小的条状与三角形低信号区（图１） ,Ｔ２ＷＩ图上肿瘤呈略不均匀的中高信号（图２）。静脉内注射Ｇｄ ＤＴＰＡ增强扫描 ,肿瘤较明显而均匀地强化。椎管内的肿…     

胸壁原始神经外胚层瘤（Askin瘤）二例

Askin瘤是起源于胸壁软组织的一种高度恶性肿瘤,好发于儿童和青年,十分少见。有关其X线诊断目前国内尚未见报告,现报告在我院手术和病理证实的2例。例1男,8岁。咳嗽、急促伴间歇低热1月余。外院疑为“肺癌”转来我院。查体右侧胸部饱满,右中下胸部叩实,呼吸音消失。胸部正侧位平片示右侧胸腔内巨大占位性病变,上缘呈弧状,边界清晰,第3、4肋骨前端见骨质破坏（图1）。CT平扫及增强检查见右侧胸腔内11cm×12cm×13cm巨大、轻度增强、混杂密度的软组织包块,内有多个大小不等的囊状低密度区。实质部分靠近胸壁,局部胸壁软组织增厚…     

肾脏原发原始神经外胚层瘤一例

患者 女,32岁。于1年前无明显诱因下出现右腰部及右下腹胀痛,当地医院B超提示“右肾结石”,1个月前症状加重．持续疼痛．伴肉眼血尿,无恶心、呕吐,无尿频、尿急、尿痛。体检：右肾轻度叩痛．余未见明显阳性体征。实验室检查无特殊。     

外周性神经外胚层瘤的CT与MRI诊断

目的:分析外周性神经外胚层瘤(pPNET)的CT与MRI表现并探讨其影像诊断特征.材料和方法:收集我院经病理证实的外周性神经外胚层瘤6例,均行MRI或CT检查.结果:3例位于下肢软组织,1例位于髂窝,2例位于脊柱.所有病灶边缘均不清晰,3例下肢软组织的pPNETCT显示不同程度的钙化,其中2例MRI显示相邻骨髓腔受侵,另1例髂窝肿块出现坏死;2例脊柱pPENT于MRI显示累及椎体附件并形成软组织肿块,MRI信号无特征表现,增强后有不同程度的强化表现.结论:外周性神经外胚层瘤的CT与MRI缺乏明确表现特征,结合发病年龄、软组织肿块的边界、内部结构、强化程度及相邻长骨的骨髓腔受累程度能提供一定的诊断依据.     

右锁骨内侧原始神经外胚层瘤1例

原始神经外胚层瘤（Primitive neuraleetodenhal tumor．PNET）是一种极为少见的高度恶性肿瘤,极易转移和复发,5年生存率几乎为零。此病好发于10～20岁,5岁以下及30岁以上极少见,男女比例为11：3。曾有关于发生于骨骼、软组织、椎管内病例的报道。我院收治右锁骨内侧原始神经外胚层瘤1例,现报告如下：     

胸壁原始神经外胚层瘤一例

病例资料患者,男,59岁,胸腺瘤术后6年余,发现左胸壁肿物1年。6年前行胸腺瘤切除手术,术后每年进行复查,均未见异常;1年前在当地医院行胸部CT检查,发现左胸壁肿物,不伴有咳嗽、胸闷、憋气、咯痰及咯血等症状。查体：T 36.3℃,P 78次/分,R 20次/分,Bp 140/80 mmHg;胸廓外形无异常,未见反常呼吸运动。     

颌面部软组织Ewing肉瘤／原始神经外胚层瘤1例

病例女,4岁,因右颌面部肿物术后复发1年,来我院就诊。患者术后精神饮食正常,体重无明显减轻。查体：双侧颌面部明显不对称,右下颌、右颞部及右侧耳后、耳垂肿胀呈紫色,肿物大小约10cm×9cm×6cm,前界至右侧咬肌前沿、右侧眼外眦,上界至右侧额颞部,下至颈上部舌骨水平,后至斜方肌前沿。肿物表面呈结节状,质硬,     

累及椎管的外周性原始神经外胚层瘤的CT及MR表现

外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroeetoderal tumor，pPNET)是1种少见的恶性小圆细胞肿瘤，多发生于胸壁、椎旁、纵隔，偶见于骨骼、肺等部位，累及椎管内报道少见，现回顾分析4例经病理证实的累及椎管的外周性原始神经外胚层瘤的临床、CT及MRI表现。     

胫骨原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一组起源于神经嵴胚胎残留的高度恶性肿瘤，目前报道较少，笔者遇见1例现结合文献资料报道如下。     

黑色素恶性周围神经鞘膜瘤一例

患者男,48岁。1年前发现下腹部有一约鸡蛋大小的肿块,无疼痛、腹泻及便秘。于半年前,患者自觉肿块逐渐增大伴有间歇性腹痛及体重下降。近日来双下肢浮肿,面色苍白,间歇性隐痛较前频繁,体重下降6kg。查体:下腹部可触及20cm×20cm球形肿块,质软,界清,可移动,局部无红、肿、热、痛。 B超检查:腹部可探及实质性团块,呈假肾状,周边回声     

骨原发性神经外胚层肿瘤1例

骨神经外胚层瘤较为罕见，现将我们所遇1例报道如下。     

心包神经鞘瘤一例

心包神经鞘瘤极为罕见 ,笔者遇 1例 ,报告如下。患者男 ,5 4岁。心慌、胸闷 2个月。体检 :一般情况可 ,表浅淋巴结未扪及 ,双肺 (- ) ,心音低钝。实验室检查 :未见异常。超声心动图诊断 :(1)心包占位 ;(2 )心包少量积液。Ｘ线平片示 :心影增大 ,左心缘局限性突出 (图 1)。诊断 :考虑心包肿瘤。ＣＴ扫描 :心影左缘见一 8 0ｃｍ× 5 5ｃｍ× 3 5ｃｍ大小肿物影 ,其前缘呈锐角 ,后部略钝圆。内缘紧贴左心房、室外壁 ,对左心房、室无明显压迫移位 ,外缘与正常心包延续 ,向上起自大血管根部 ,向下延续至心脏近膈面 ,肿物内部密度均匀 ,ＣＴ值 18…     

椎管内原始神经外胚层肿瘤一例

发生于椎管内原始神经外胚层肿瘤,国内尚未见报道,我院发现1例,经手术病理证实,报告如下。患者女,23岁。因双下肢麻木、乏力伴腰痛较剧1个月入院。患者7个月前无明显诱因而感右下肢酸痛,并呈进行性加重。近1个月来感双下肢麻木、乏力,不能行走,大小便控制欠佳。20天前剖腹产下一婴儿。查体：两下肢皮肤感觉迟钝,以左下肢为甚。大腿肌力Ⅰ级,小腿肌力Ⅲ～Ⅳ级。MRI检查：平扫示脊髓圆锥以下至L5椎管内均见异常信号,T1WI呈等信号,T2WI为高信号,上绿在T2WI,边界较清,圆锥受压向后上移位（图1、2）。注入Gd－DTPA后呈中…     

鼻窦鼻腔神经鞘瘤一例

患者女,49岁.主因渐进性鼻塞1年,加重伴右眼突出、视物模糊2个月就诊.患者于1年前无诱因出现双侧鼻塞并渐进性加重,伴头钝痛,右侧鼻腔曾少量出血2次.2个月前鼻塞呈持续性,伴右颊部麻木,视物模糊,右耳听力差.体检:右眼球突出,运动可,视物模糊.外鼻无肿胀、畸形.右鼻腔内充满灰白色、表面欠光滑、柔软触之较易出血之肿物,鼻腔黏膜红,鼻中隔向左推移.双鼓膜完整,内陷,无渗出.双颌下未触及肿大的淋巴结.     

幕上原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroeetodermal tumor．PNET）是一组起源于神经嵴胚胎残留的高度恶性肿瘤，位于颅内幕上原始神经外胚层肿瘤极为罕见。现将我院误诊1例报告如下，并复习文献，以期提高对本病的认识。     

椎旁原始神经外胚层瘤CT和MRI诊断

目的:研究椎旁外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的CT及MR表现,提高对该病的认识。方法:报道5例经手术病理证实的pPNET的临床、CT、MRI及组织学所见,并复习相关文献。结果:5例均见单侧椎旁肿块,累及椎管内硬膜外,肋骨骨质侵蚀,胸髓受压变形;CT显示肿块形态不规则、密度均匀;MRI示T1WI肿块信号均匀、略高于邻近骨骼肌信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后肿块明显均匀强化。术后MRI显示局部肿块复发和胸腔积液,CT发现肺部、纵隔多发转移结节。结论:pPNET为少见的起源于胸壁、椎旁的恶性肿瘤,其CT、MRI表现无特征性,但可明确肿瘤的范围、进行手术切除可能性评估及治疗后随访。CT易显示肋骨、椎体骨质破坏、肺部小转移灶,MRI则可显示胸壁受累、胸髓受压变形的程度和范围等。     

胸壁原始神经外胚层肿瘤一例

病例资料患者,男,23岁。无明显诱因左上背部疼痛3年余,两年前在当地医院胸片未见异常。入院查体未见异常,胸片示左上肺野阴影;胸部CT 平扫及增强扫描：左上后纵隔有一大小约5．1 cm×8．1 cm ×9．1 cm软组织团块,突向左上肺野,与左上肺边界清,病灶CT值约48 HU,内未见钙化,其上份内有小片低密度影,CT值约6 H U;邻近叶间裂局部增厚,左侧胸腔少量积液,邻近肋骨未见破坏;增强后动脉期病灶CT 值约64 HU,静脉期约80 HU,呈不均匀性强化,其内低密度区未见强化（图1～3）。影像诊断：来源于胸壁的占位性病变,神经源性肿瘤、神经鞘瘤可能。术中见肿块位于左后上胸壁,呈囊实性,血供丰富;基底位于脊柱旁第2、3胸椎体水平,侵犯纵隔胸膜及左肺上叶。组织病理学检查：肉眼观肿瘤呈鱼肉状;显微镜下示肿瘤细胞大小较一致,细胞核圆形、卵圆形,排列呈实性巢状,间质血管丰富,病灶区见坏死组织（图4）。免疫组织化学染色标记：CD99（＋＋）、NSE 灶（＋）、Syn 灶（＋）、Vim （＋）、Ki-67（＋,10％）,支持原始神经外胚层肿瘤。     

骨尤文氏瘤与原始神经外胚层肿瘤的鉴别诊断：临床、影像与病理对比研究

目的 探讨骨尤氏瘤与原始神经外胚层肿瘤影像学表现。方法对尤氏瘤9例,原始神经外胚层肿瘤4例临床表现与部分影像检查及病理,进行回顾性分析对比。结果影像上,两均有沿长轴发展趋向、长骨同心园征象及短针状新生骨,但两起病缓急与病程进展不同,病灶两边缘形态,产生新生骨多少及增强扫描强化程度亦不同。结论尤氏瘤与原始神经外胚层肿瘤临床与影像学上存在差别,可资两鉴别。