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右室心肌病是一种病因不明 ,以右室心肌受累为主的疾病 ,心肌被脂肪或纤维脂肪组织所替代 ,并由此导致心肌电生理紊乱。190 5年 Osler首次报告了这种原发右室心肌受累的疾病。之后曾用先天性右室心肌发育不良、特发性右室心肌发育不良、致心律失常的右室发育不良 [1]、致心律失常的右室心肌病等多种名称描述。早期曾与 Uhl畸形 [2 ]混用 ,后逐渐认识到两者存在明显差异 [3]。在此我们沿用‘右室心肌病’一词对该病研究进展综述如下。1 发病特点1.1 家族聚集性 :该病虽有不少散发病例 ,但有些家庭中存在两个或两个以上受累成员 ,病程相似 … 相似文献
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右心功能在心血管疾病的诊断以及预后评估中扮演着重要角色。但由于右室结构及运动的复杂性,右心功能的准确高效评估一直面临挑战。近些年来发展的心肌应变技术能够定量评估右室心肌的局部及整体收缩功能,为右室疾病提供新的诊断及预后信息。本文主要概述右室的解剖及生理学,心肌应变技术的特点及其在右室功能评价中的应用。 相似文献
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右心室发育不良(RVD)或右室心肌病,是一种原因不明的心肌病变。其病理特点是右心室心肌被纤维脂肪代替。通常为右室心肌的节段性改变,但可演变为右室弥漫性病变,甚至累及左心室及发生心力衰竭。人群中患病率尚不清楚。RVD的临床表现包括右室形态及功能异常的相应症状体征,心电图除极及复极异常,心脏猝死和起源于右室的心律失常。本病患者约30%为家族性常染色体显性遗传。但本病的遗传特性是否易患心肌纤维脂肪侵润及萎缩性退行性变,尚不清楚。 相似文献
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肖雁 《国外医学:心血管疾病分册》1992,(3)
由于不易测定右室心肌的氧提取和右室的复杂形态,使得评价右室氧化代谢受到限制。鉴于左室~(11)C清除率常数同心肌氧耗密切相关,假设右室游离壁~(11)C清除率常数也反映它的氧耗,将21例主动脉瓣病变患者的右室~(11)C清除率常数同右室负荷进行比较,来评价这种无创性技术检测右室氧化代谢的价值。在所有这些患者中,右室游离壁~(11)C清除率常数同肺动脉收缩压和心率之乘积相关(r=0.65,P=0.002);如果排除2例 相似文献
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《中西医结合心血管病电子杂志》2016,(17)
<正>遗传性心肌疾病是一组原发性的、以累及心肌结构和功能为主要病理生理基础的心脏疾病,通常由一种或多种编码心肌细胞、组织的基因发生变异引起,有较强的遗传倾向。遗传性心肌疾病主要包括肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病/发育不良(ARVC/D)、左室心肌致密化不全(LVNC)、遗传性心肌淀粉样变等,以前二者最常见。1致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种原因不明 相似文献
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金春和 《国外医学:心血管疾病分册》1985,(4)
1962年今野等创用了心内膜心肌活体组织检查法,以后有关的报道陆续发表。认为这种检查有助于心肌疾病的诊断以及对其病情的掌握。但也有人认为对肥厚型心肌病(HCM)所特有的心肌细胞紊乱排列(disarray)无诊断的特异性。为探讨排列紊乱的奇特的心肌肥大(BMHD)对 HCN 的特异性如何,本文对72例成年人慢性右室负荷过重患者进行了右室心内膜心肌活体组织检查,并加以对比分析。对象与方法:本文对从1962~1981年19年间,因心脏瓣膜病、先天性心脏病等引起右室负荷过重心脏的72例成年患者,由室间隔右室侧下部采取活体标本,进行一般的病理组织学检查。结果:(1)在72例慢性右室负荷过重心脏与50例 相似文献
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目的:观察急性肺栓塞(APE)患者右室壁心肌应变的特点,探讨二维斑点追踪技术(2D STI)在评价 APE 右室收缩功能中的价值。方法将CT肺动脉造影(CTPA)确诊的APE患者78例分为高危组(21例)、中危组(29例)与低危组(28例),以健康体检正常者30例为对照组。应用2D STI 技术分别测量右室侧壁及室间隔的基底段、中间段、心尖段心肌纵向收缩峰值应变(PSS)。结果中、高危组右室侧壁及室间隔各节段心肌PSS均低于对照组(P〈0.05);中、高危组间各节段心肌 PSS差异均无统计学意义(P〉0.05)。低危组右室侧壁中间段及室间隔基底段、中间段心肌 PSS 低于对照组(P〈0.05)。高危组各节段心肌 PSS均低于低危组(P〈0.05);中危组右室侧壁基底段、心尖段及室间隔心尖段低于低危组(P〈0.05),其他节段与低危组比较差异无统计学意义(P〉0.05)。结论2D STI技术可准确、敏感反应 APE患者右室收缩功能变化,为临床评价右心功能提供较好的检测方法。 相似文献
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目的 :了解法洛四联症患者肥大右室心肌间质胶原改建与右室功能的关系。方法 :用生化方法定量分析 2 2例法洛四联症患者 (病例组 )和 8例非心血管及胶原系统疾病尸检者 (对照组 )的右室心肌间质中的胶原含量和 / 型胶原比值 ,并用右室穿刺法测定反映法洛四联症患者右室收缩及舒张功能的 dp/ dtmax及 - dp/ dtmax。结果 :病例组心肌每 mg总蛋白内含羟脯氨酸 (14.85± 2 .48)μg,较对照组 (7.5 5± 1.89)μg明显增多 (P <0 .0 5 ) ; / 型胶原比值为 5 .10± 1.84,较对照组 2 .2 7± 0 .5 8显著增高 (P <0 .0 5 ) ;病例组右室心肌间质胶原含量与术前、术后 dp/ dtmax无明显相关 ,而与术前、术后 - dp/ dtmax呈明显的负相关 ;其 / 型胶原比值与术前、术后dp/ dtmax及 - dp/ dtmax无相关。结论 :法洛四联症肥大右室心肌间质存在以胶原含量增多和 / 型比值增高为特点的胶原改建以及右室的舒张功能的下降 ,且后者主要与胶原含量增多有关 相似文献
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右室心肌病 总被引:2,自引:0,他引:2
罗在明 《国外医学:心血管疾病分册》1989,16(4):215-218
右室心肌病以发作性晕厥、右室源性室速、右室扩张和右心功能减退或衰竭为特征。由于超声心动图、心脏核素、临床电生理及心内膜心肌活检等检查的广泛应用,近年来本病报告增多,且为年轻人猝死的又一重要原因。本文收集截止1988年的文献,介绍右室心肌病病因、病理基础、临床表现、心电图特征、超声心动图、心脏核素、电生理学、心内膜心肌活检等方面研究进展,并综合诊断与治疗方法。 相似文献
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本研究对30例三尖瓣返流患者同步进行了多普勒超声心动图和右心导管检查,应用计算机软件程序对三尖瓣返流频谱曲线进行微分处理。结果表明,两种技术测量的右室压惫最大上升速率、右室心肌最大生理缩短速度、右室压力最大下降速率以及右室心肌松驰时间常数均高度相关(r分别为0.93,0.86,0.94,0.95),表明三尖瓣返流压差法能够无创性估测右室收缩和舒张功能。应用计算机软件程序能够使测量方法简便、准确。 相似文献
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左束支阻滞型“特发性”室速起源于右室,近期研究发现相当一部分起源于右室的所谓“特发性”室速患者(本文附图(略)示:Ⅰ为宽R型Ⅱ、Ⅲ均为宽深QS型,电轴向上)。经心肌活检或尸体解剖发现患有亚临床心肌病或右室发育不良。由于右室心肌病或致心律失常型右室发育不良与悲性心律失常有关且长期预后较差,因此对那些心脏形态无明显异常,但室速源自右室的患者的亚临床心肌病的诊断是很重要的。为此,通过比较患者的临床症状,室速的心电图特征、平均信号心电图和右室超声心动图与心内膜心肌活检之间的相关性,可作出临床估价。 相似文献
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孙世澜 《国外医学:内科学分册》1979,(12)
为了探讨右室心肌梗死的诊断,作者研究了心肌扫描和超声心动图。所观察的26例急性穿壁性心肌梗死患者,其中6例下壁梗死伴有放射性同位素心肌扫描的异常,其异常改变局限于右心室游离壁梗死区域内,或者有放射性动脉造影或/和心肌扫描两者所提示右室游离壁节段性运动障碍。作者将此6例右室受累的患者(Ⅰ组)与余下9例仅有下壁心肌梗死者(Ⅱ组)和11例前壁心肌梗死者(Ⅲ组)相比较,放射性动脉造影测定心脏收缩期及舒张期右室/左室面积比值,第1组显著大于第2组;超声心动图右心室舒张终末容量,以及右室/左室舒张终末容量比值,第1组显著大于第2组。 相似文献
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右心室肥大时心肌间质胶原改建及其前胶原基因的表达 总被引:1,自引:0,他引:1
目的了解法乐四联症肥大右室心肌间质Ⅰ、Ⅲ型胶原的改建及与前胶原基因mRNA表达的关系,为防治心肌间质胶原改建提供新的依据和途径。方法用生化方法定量分析了22例法乐四联症患者和8例非心血管及胶原系统疾病尸检者的右室心肌间质中的胶原含量和Ⅰ、Ⅲ型胶原比值,以及用斑点杂交法测定法乐四联症患者右室心肌间质Ⅰ、Ⅲ型前胶原基因mRNA的表达。结果法乐四联症组心肌间质胶原含量为(1485±248)μg/mg总蛋白,较对照组(755±189)μg/mg总蛋白明显增多(P<005);其Ⅰ/Ⅲ型胶原比值为510±184,较对照组227±058显著增高(P<005);法乐四联症组右室心肌间质胶原含量与Ⅰ、Ⅲ型前胶原基因表达强度的相关系数分别为080(P<0001)、-0277(P>010)。右室心肌间质胶原Ⅰ/Ⅲ型比值与Ⅰ/Ⅲ型前胶原基因表达强度比值呈正相关,r=047(P<005)。结论提示法乐四联症肥大右室心肌间质存在以胶原含量增多和Ⅰ/Ⅲ型比值增高为特点的胶原改建,且主要与Ⅰ型前胶原基因mRNA转录水平上调有关。 相似文献
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致心律失常性右室心肌病 总被引:6,自引:0,他引:6
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。临床主要表现为室性心律... 相似文献
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《临床心血管病杂志》2014,(9)
目的:应用二维应变技术研究慢性心力衰竭(CHF)患者右室心肌的应变能力。方法:对31例CHF患者及31例正常人进行超声心动图检查,经胸采集并存储3个心动周期的标准心尖四腔二维图形。运用EchoPAC超声工作站进行脱机分析,在二维应变模式下测量右室游离壁及室间隔右室面基底段、中间段及心尖段的纵向收缩期峰值应变和右室整体收缩期峰值应变。比较各收缩期峰值应变在两组间的差异。同时测量并分析右室面积变化率和右室射血分数与右室整体收缩峰值应变的相关性。结果:CHF组右室游离壁及室间隔基底段、中间段、心尖段及右室整体收缩期峰值应变均较正常对照组显著减低,差异具有统计学意义(P0.01)。右室整体收缩期峰值应变与右室面积变化率及右室射血分数均呈正相关(r=0.567,P0.01;r=0.546,P0.01)。结论:CHF患者的右室心肌纵向收缩功能减低。 相似文献