肾淀粉样变性病临床病理研究

淀粉样变性病是一种由淀粉样物质在组织内沉积引起的全身性疾病,肾淀粉样变性病是淀粉样物质在肾组织广泛沉积引起的一种少见病,约占全部肾活检的0.21%-1.0%,最终导致肾功能衰竭[1,2]。肾淀粉样变性病一般可分为AL型(轻链蛋白型)和AA型(淀粉样蛋白A型),以AL型居多。目前国内对本病的报道较少。     

以顽固性胸腔积液为临床表现的免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变病一例并文献复习

淀粉样变病(amyloidosis)是指以细胞外异常折叠(β折叠)蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的一组疾病。淀粉样变病症状表现多种多样,常被误诊[1]。本文结合免疫球蛋白轻链(immunoglobulin light-chain)心脏淀粉样变病临床病例并文献复习,分析其临床特征,以提高对该病的认识。     

3例心肌淀粉样变性心肌活检术的护理

淀粉样变是淀粉样蛋白沉积于组织器官的细胞间,造成组织器官结构和功能改变,引起相应临床表现的一组疾病。其中原发性淀粉样变由于免疫球蛋白轻链作为一种不可溶解纤维样基质沉积于心脏造成心脏结构一功能的改变,     

1例银屑病合并原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植的皮肤护理

银屑病是一种由多基因遗传决定的、多环境因素刺激诱导的免疫异常性、慢性炎症性、增生性皮肤病。患病率约为0.123%[1]。原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)是由于单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段以异常淀粉样纤维结构的形式沉积在组织,导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,也称AL型(amyloid light chain)淀粉样变性,是最常见也是预后最差的淀粉样变性,平均存活12～15个月,若累及心脏则不足5个月[2]。国内报道其发生率是每年5.8～12.8/100万人[3]。自体外周血干细胞移植可取得较高的血液学反应和器官反应,是目前治疗AL型淀粉样变性最有效的方法[4],同时可恢复机体正常的免疫平衡系统,有可能达到治愈银屑病的目的。本科室于2011年10～11月应用自     

国人190例免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病临床与病理的相关性分析

目的：探讨免疫球蛋白轻链（AL）型淀粉样变性病肾组织病理改变与肾活检时临床表现的相关性。方法研究对象为1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院经肾活检诊断的AL型肾淀粉样变性病患者共190例。对淀粉样物质在肾小球、肾血管和肾间质沉积的程度进行半定量评分,并进行临床病理特点的相关性分析。结果（1）肾小球淀粉样变程度与尿蛋白量呈正相关（rs＝0.298，P＜0.001）；（2）肾小球淀粉样变程度重的患者肾功能不全的发生率高（χ2＝34.027，P＜0.001）；（3）肾血管淀粉样变程度越重，肝脏受累、心脏受累的发生率越高（χ2＝15.916，P＜0.001；χ2＝6.189，P＝0.014）；（4）AL-κ患者肝脏受累的发生率和心脏受累的发生率都显著高于AL-λ患者（75%vs.24.4%，χ2＝16.057，P＜0.001；72.7%vs.34.2%，χ2＝5.757，P＝0.020）；前者的肾血管淀粉样变程度评分亦显著高于后者[3.5（3～4）vs.2（1～3）， Z＝-3.118，P＝0.002]。结论 AL型肾淀粉样变性病患者肾组织中肾小球淀粉样变的程度与确诊时的蛋白尿水平和肾功能相关，肾血管淀粉样变的程度与心脏和肝脏受累相关。AL-κ患者肾血管淀粉样变程度重，容易发生肝脏和心脏受累。     

1例舌体增大为典型表现的淀粉样变性心肌病病人的护理

正淀粉样变性心肌病(cardiac amyloidosis,CA)指淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病,目前认为它是一种蛋白构象疾病,发病机制不详,与免疫、遗传、炎症等因素有关[1]。临床表现为限制型心肌病、心力衰竭、瓣膜性心脏病以及各种类型的心律失常,据病因分为免疫球蛋白轻链型(AL型)、遗传性、继发性、老年性、透析相关性和孤立心房型淀粉样变。有证据显示,出现心力衰竭的病人中位生存期6个月[2],目前我国尚缺少规范的诊断和治疗方案[1,3]。CA的早期准确诊断、病情     

系统性轻链型淀粉样变性细胞遗传学异常检测分析

目的研究系统性轻链型(AL)淀粉样变性患者的细胞遗传学特征。方法收集初诊系统性AL淀粉样变性患者24例和多发性骨髓瘤(MM)患者135例,通过CD138磁珠分选(MACS)结合间期荧光原位杂交(FISH)技术检测系统性AL淀粉样变性和MM患者的细胞遗传学异常,比较二者细胞遗传学异常差异。分析系统性AL淀粉样变性FISH异常与血清游离轻链(sFLC)、N端脑钠肽前体(NT-proBNP)、B型脑钠肽前体(proBNP)、血清肌钙蛋白(cTnT和cTnI)及器官累及之间的关系。结果系统性AL淀粉样变性细胞遗传学异常阳性率为62.5%,其中14q32异位、t(11;14)和+1q21发生率较高,分别为41.7%、37.5%和29.2%。系统性AL淀粉样变性细胞遗传学异常总阳性率、del(13/13q14)缺失率及并存大于或等于3种遗传学异常的发生率均显著低于MM患者,差异有统计学意义(P0.05),而t(11;14)发生率显著高于MM,差异有统计学意义(P0.05)。系统性AL淀粉样变性细胞遗传学异常与临床相关检测指标及器官累及无显著关系(P0.05)。结论 MACS-FISH可用于检测系统性AL淀粉样变性患者的细胞遗传学异常。系统性AL淀粉样变性患者14q32异位、t(11;14)、+1q21有较高的发生率,t(11;14)发生率显著高于MM患者,而并存大于或等于3种细胞遗传学异常和del(13/13q14)发生率显著低于MM患者。     

中医综合疗法治疗原发性皮肤淀粉样变病1例

<正>淀粉样变病(amyloidosis)指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患~([1])。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病(cutaneous amyloidosis),分为原发性和继发性~([2])。原发性皮肤淀粉样变病(Primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种淀粉样蛋白沉积于以往正常的皮肤中,而其他器官均无受累的局限性疾病~([3])。淀粉样变苔藓是PCA中最常见的临床类型[4]。     

原发性系统性多器官淀粉样变病人的护理

淀粉样变（amyloidosis）是发生于全身许多器官、表现各异的临床综合征，其共同点为细胞外淀粉样物质沉积于病人的血管壁及组织中。临床表现取决于原有疾病及淀粉样蛋白物质沉积的部位及沉积量。该病罕见，国外报道住院病人发生率为0．45％～0．50％，国内尚无发生率的准确统计。我科于2000年-2007年共收治3例原发性系统性多器官淀粉样变（累及心、肝、肾、胸膜、舌）病人，现将其护理报道如下。[第一段]     

AL型肾淀粉样变的临床病理特点和治疗进展

淀粉样变性(amyloidosis)是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,它是老年非糖尿病继发性肾病综合征中常见的病因之一,预后甚差。肾淀粉样变性不再被视为少见病,已越来越引起国内外学者的广泛重视和深入研究[1-2]。近年来对淀粉样蛋白的认识有了长足的进步。研究显示淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,目前已知至少有25种。尽管不同类型的肾淀粉样变蛋白在染色和某些物理性状具有许多共同性,所有类型的淀粉样变蛋白中均含血清淀粉样P成分(SAP)和糖胺多糖(GAGs)等某些相     

检测骨髓异常浆细胞有助于诊断原发性系统性轻链淀粉样变性

原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤。这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多脏器损害。AL诊断较困难,以往主要通过活检组织的刚果红染色。现在使用流式细胞术可以通过患者骨髓浆细胞的免疫球蛋白轻链限制性及异常表型特征检测异常浆细胞克隆,有助于早期确诊AL,并作为诊断AL后临床疗效监测的重要指标。本文就AL的诊断和分型、临床特点、骨髓浆细胞免疫表型的流式细胞术检测,异常浆细胞免疫球蛋白轻链限制性和表型特点等作一简要的综述。     

以消化系统症状为突出表现的原发性系统性淀粉样变病临床病理观察

<正>系统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积于全身多处组织或器官的细胞外基质,从而引起多处组织或器官功能障碍的一类疾病。原发性系统性淀粉样变病(primary systemic amyloidosis, PSA)是其中最常见,且预后最差的一类,占80%左右,是一种严重的单克隆浆细胞疾病,其特征是组织间隙中沉积大量免疫球蛋白游离轻链成分,从而导致组织器官功能受损,最常累及肾脏、心脏、肝脏、自主神经系统等。其发病机制尚不清楚,目前有研究表明,     

20例肾淀粉样变的临床与病理特点分析

目的:分析肾淀粉样变的临床与病理特点,以减少误诊和漏诊,提高临床诊治水平。方法:回顾性分析2005年1月至2009年8月在中南大学湘雅二医院肾内科经活检诊断为肾淀粉样变的20例患者的临床和病理资料。结果:20例中95%的患者年龄在40岁以上,55%的患者有2个以上系统损害,80%表现为典型的肾病综合征。肾活检HE染色下肾小球系膜及毛细血管袢周边可见均一的淀粉样物质呈块状沉积,亦可见于间质、血管及肾小管壁。高锰酸钾氧化刚果红染色示AL型18例,AA型2例。AL型与AA型病理改变类似,但前者可见免疫球蛋白轻链κ和λ沉积。结论:肾淀粉样变在中老年蛋白尿患者中并非少见,临床表现有时缺乏特异性,肾活检光镜下的典型病理学改变结合刚果红染色可确诊。对于疑似患者应尽快行肾活检及刚果红染色,以免误诊与漏诊。     

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的诊疗进展

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL)为最常见的系统性淀粉样变性,其特征为单克隆免疫球蛋白轻链的错误折叠引起的淀粉样蛋白的沉积.AL发病机制与多发性骨髓瘤(MM)相关,可继发于MM.目前,诊断延误仍然为影响AL疗效的最主要因素.因此,早期诊断及治疗对改善AL患者的预后具有重要意义.笔者拟就AL诊断、治疗及预后进行综述.     

单克隆免疫球蛋白沉积病的诊治进展

单克隆免疫球蛋白沉积病(monoclonal immunoglobulin deposit disease,MIDD)是一种克隆性浆细胞疾病,特点为非淀粉样单克隆轻链,极少数情况为重链或轻链重链同时在各个脏器沉积,主要累及肾脏,造成器官功能障碍甚至衰竭[1]。MIDD在致病性方面与免疫球蛋白相关淀粉样变性相似,但轻链或重链片段并不会形成原纤维,因此沉积物刚果红染色阴性。约10%~30%的MIDD继发于其他恶性浆细胞疾病,如多发性骨髓瘤(MM),或其他淋巴增殖性疾病;无法诊断恶性疾病的属于具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy with renal significance,MGRS),因为单克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白碎片(即轻链或重链)通常会沉积在肾脏,而肾外表现少见[2]。MIDD是一种罕见的浆细胞病,发病率没有确切统计,在浆细胞病中比例<5%,肾活检标本中MIDD诊断率<1%[3]。     

原发性淀粉样变性(AL型)14例临床与病理分析

目的总结原发性淀粉样变的临床和病理改变,提高对该病的认识水平。方法回顾分析2002—2005年经肾活检证实为原发性淀粉样变（AL型）的14例患者的临床特点,实验室检查及肾脏病理检查结果。结果原发性淀粉样变性除累及肾脏外,还可累及肠道、骨髓、心脏等器官。常见的临床表现为蛋白尿（100％）、水肿（79％）、乏力（71％）、体重减轻（43％）、纳差（36％）、低血压（36％）等。辅助检查中主要表现为血浆白蛋白低（100％）、大量蛋白尿（〉3．5g／24h）（71％）、血IgG异常（71％）、尿k升高（100％）、尿入升高（86％）、心脏彩超异常（82％）、双肾体积偏大（71％）等。肾脏病理：光镜均见肾小球、小管间质及血管淀粉样物质沉积,刚果红染色（＋）,偏光显微镜下呈苹果绿双折光,高锰酸钾处理后不褪色。免疫荧光肾小球见K（67％）、入（100％）沉积,并伴IgG（38％）、IgA（38％）、IgM（85％）、C3（38％）、CA（31％）、C1q（46％）的沉积。结论轻链型淀粉样变并非少见病,其可累及各个脏器。确诊需靠病理检查、刚果红染色、高锰酸钾处理试验。     

超声心动图联合心电图对心肌淀粉样变的诊断价值探讨

<正>淀粉样变性是指不可溶性的淀粉样物质沉积于机体器官和/或组织内,导致相应的病变部位的器官或组织出现功能障碍[1-2]。心肌淀粉样变性(CA)即异常蛋白沉积于心肌间质、小血管、瓣膜及传导系统[3],从而引起心室壁增厚、心脏限制性充盈障碍,该病预后极差。由于CA缺乏特异性临床表现,临床检出率很低,极易发生误诊[4]。心肌活检(EMB)是诊断CA的金标准,但该方法具有一定创伤性,难以为所有患者接受,因此探索     

原发性皮肤淀粉样变病的病因及发病机制

原发性皮肤淀粉样变病(Primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种淀粉样蛋白沉积于以往正常的皮肤中而其他器官均无受累的局限性疾病[1].     

原发性轻链型淀粉样变的治疗进展

目的:原发性轻链型淀粉样变是一种由免疫球蛋白轻链沉积于组织或器官并造成器官损害的克隆性浆细胞病。激光显微切割联合质谱分析技术可以有效区分轻链型和非轻链型淀粉样变性。Mayo提出的基于氨基末端B型钠尿肽前体、心肌肌钙蛋白T和血游离轻链3个危险因素的预后分层模型是目前临床常用的淀粉样变预后模型,可以较好地指导治疗方案的选择。自体外周血造血干细胞移植已经实现了40%的完全缓解率,50%的器官缓解率,中位生存期达到5年甚至更长,但依然伴随约10%的治疗相关死亡率。除了马法兰联合地塞米松外,以硼替佐米、沙利度胺和来那度胺为代表的新药也被逐渐应用于复发难治患者以及无法进行移植的初治患者,并取得了较好的疗效。     

原发性淀粉样变性病的病理诊断

原发性淀粉样变性病是目前尚未被广泛认识的由单克隆浆细胞或淋巴浆细胞产生的异常免疫球蛋白沉积病。本病的主要临床表现是由淀粉样蛋白沉积所致的器官肿大和功能障碍。病理学特点:淀粉样蛋白沉积物HE染色呈无定形、有裂纹的嗜伊红物质;刚果红染色(+),偏振光下呈特征性苹果绿双折射;免疫组化染色淀粉样P成分(+),为λ或κ轻链限制性;电镜下可见随机排列的原纤维结构;沉积物周围浆细胞增多并可能表达与淀粉样沉积物一致的轻链限制性。血清和尿的单克隆免疫球蛋白升高对诊断有重要参考价值。认识和掌握其临床病理学特点对早期发现此病并对早期诊断浆细胞或淋巴浆细胞肿瘤十分重要。