法洛四联症合并大的主肺侧支动脉的手术矫治

目的 探讨法洛四联症（TOF）合并不同类型的主肺侧支动脉（MAPCA）行手术矫治的适应证、方法及效果。方法 2000年1月至-2004年5月对9例TOF合并MAPCA患者行矫治手术治疗,其中5例合并肺动脉闭锁,男性6例、女性3例,年龄3～9岁。手术均在中度低温体外循环下进行,5例先采用介入技术弹簧圈封堵MAPCA,随即行心内矫治手术,采用涤纶补片修复室间隔缺损,右心室流出道重建;1例心内矫治手术中结扎MAPCA;3例合并Ⅲ或Ⅳ型肺动脉闭锁患者采用一期单源化手术,2例心内修复术,1例室间隔缺损开放。结果 术后早期死亡1例,死亡原因为脊髓内出血。随访3个月～4年,NYHA心功能Ⅰ、Ⅱ级7例,Ⅲ级1例。结论 合并MAPCA的TOF患者一经诊断应尽快手术,结合介入技术方法,早期行矫治手术可以得到满意的效果。     

右腋下小切口胸骨下段小切口与胸骨正中切口的对比研究

我们自1999年2月至2003年6月对41例先天性心脏病患者行右腋下小切口心脏不停跳心内直视手术；36例瓣膜替换、法乐氏四联症等手术，行胸骨下段小切口体外循环心内直视手术与胸骨正中切口体外循环心内直视手术的治疗对比体会，报道如下：     

307例法乐氏四联症根治术早期及远期疗效分析

３０７例法乐氏四联症根治术早期及远期疗效分析翁国星谢维泉陈德伟原新会鲍家银１９８３年１月～１９９５年４月共行法乐氏四联症（ＴＯＦ）根治术３０７例，现进行综合分析和远期随访。１临床资料与方法１．１一般资料本组共３０７例，男１９８例，女１０９例。年龄１１...     

肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术37例

目的探讨肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术的临床效果。方法1996年6月至2006年6月，治疗37例法洛四联症病儿男26例，女11例。年龄5个月-17岁，平均3．6岁；体重4．6-38．0kg。均明确诊断为法洛四联症伴肺动脉发育不良。术前动脉血氧饱和度（SatO2）平均为0．68±0．07；McGoon比值0．81-1．17，平均0．95±0．26；Nakata指数为71．6-97．5mm^3/m^2，平均（82．7±21．6）mm^3／m^2。一期手术行升主动脉-主肺动脉中央分流术17例，左侧改良Blalock-Taussig术13例，右侧7例。结果37例一期分流术无早、晚期死亡，5例术后出现胸腔积液。分流术后，SatO2提高至0．91±0．10（P〈0．01），血红蛋白由术前的（15．6±2．7）g／L降至（12．5±2．2）g／L（P〈0．05）。全组均于分流术后6-31个月（平均10．7个月）行二期法洛四联症根治术。其时McGoon比1．82±0．43，较一期术前显著升高（P〈0．01），Nakata指数176．8±46．8，显著高于一期术前（P〈0．01）。二期根治手术后早期死亡1例（2．7％），无晚期死亡。结论法洛四联症伴肺动脉发育不良病儿，分期手术可改善缺氧状况，促进肺动脉发育，提高二期根治手术的成功率。     

合并单侧肺脉缺如先天性心脏病的外科治疗

９例合并单侧肺动脉缺如的先天性心脏病，其中７例为法乐四联症合并单侧肺动脉缺如，系重症先天畸形。手术均采用带瓣的补片通流出道。围术期处理以纠治低心输出量为重点。     

小儿法乐四联症跨瓣环补片重建右心室流出道

作者采用跨瓣环补片重建右室流出的方法对５２例小儿法乐四联症进行手术治疗，并随访４７例生存者，发现术后近，远期右室流出道无梗阻发生。大部分患者术后一年肺动脉瓣在有定程度关闭不全，但随生存时间延长肺动脉瓣返流不断好转，为此，作者对跨越瓣环补片重建右室流出道的适应证，补片材料选择及肺动脉瓣加宽的标准进行了分析，强调跨越瓣环补片应正确掌握适应证，补片材料以自体心包为优选。     

肺动脉发育不良型法洛四联症根治术前姑息手术和介入技术的应用

目的 总结姑息手术和介入技术治疗合并肺动脉发育不良的重症法洛四联症的临床经验.方法 2002年12月至2009年12月,1586例患儿行法洛四联症根治术中18例(男12例、女6例)在根治手术前进行了姑息手术和介入技术相结合的复合治疗.合并心血管畸形包括:房间隔缺损3例,左肺动脉缺如2例,左肺动脉起自主动脉1例,永存左上腔静脉1例,合并粗大体肺侧支血管7例.根治手术前行一次姑息手术者13例,两次者4例,三次者1例.手术术式包括改良Blalock-Taussig分流术14例次,Waterston分流术4例次,右室流出道重建术3例次,肺动脉瓣球囊扩张术3例次,肺动脉环缩1例,行侧支血管结扎6例(16支),侧支血管融合1例(2支),侧支血管介入封堵2例(6支).结果 全组无死亡,1例因人工血管堵塞在术后第1天再次行体肺分流术,患儿根治手术前Nakata指数和McGoon比值[(200±81)和(1.77±0.51)]均较姑息手术前[(84±40)和(1.14±0.33)]有明显增加(P＜0.001),末梢血氧饱和度和血红蛋白浓度[(0.71±0.09)和(175±46) g/L]均显著改善[(0.86±0.05)和(149±15) g/L,P＜0.05].所有18例患儿均完成了最终的根治手术.结论 采用姑息手术和介入技术相结合的复合治疗措施能有效改善肺动脉发育,为合并肺动脉发育不良的重症法洛四联症根治手术创造条件.     

法洛四联症合并肺动脉闭锁的手术治疗

目的 探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的手术适应证、手术方法和效果.方法 1984年6月至2009年6月对66例TOF-PA患者进行了外科手术69次.其中男34例,女32例;年龄6个月～29岁.包括Ⅰ型31例,Ⅱ型14例,Ⅲ型12例,Ⅳ型9例.11例行姑息性分流术;2例行一期单源化和室间隔缺损开放;40例行一期修复术,13例行一期单源化和心内修复术.3例分流术后再次心内修复术.结果术后早期死亡6例,其中修复手术后死亡5例,分别为严重低心排血量综合征3例,灌注肺1例,多脏器功能衰竭1例;分流术后死亡1例,为切口感染、心内膜炎.47例随访3个月～15.5年,NYHA心功能Ⅰ-Ⅱ级44例,Ⅲ-Ⅳ级3例.结论 TOF-PA肺血管的解剖学和形态学特点是决定手术适应证和方法的重要指标,对于存在自体肺动脉并且周围肺动脉发育较好的TOF-PA,尽可能早期进行一期矫治手术.     

右外侧小切口剖胸根治小儿法乐四联症

目的：报告４２例６月龄至６．５岁法乐四联症病儿，经右外侧小切口行剖胸根治术病例。方法：取右侧腋后线与第３后肋交点为切口后上缘、腋前线与第６后肋交点为切口前下缘，在两点间作一长约６～８ｃｍ弧形切口，于胸肌深面潜行游离至第４或３肋间进胸。行单纯心包补片加宽右心室流出道２２例，跨瓣环补片２０例，其中１４例跨瓣环补片直至左右肺动脉分叉处，９例采用了液氮保存的成人同种带瓣大动脉单瓣跨环补片。结果：本组无死亡。与同期相匹配的一组１３１例正中剖胸法乐四联症根治术相比，心肌阻断［（６０．９０±１４．２０）分钟对（６２．３６±１５．７３）分钟］，术后呼吸机辅助时间［（２３．９４±１８．９３）小时对（２７．９８±１９．６７）小时］差异无显著性；而胸液引流量明显减少［（１５５．２２±６３．１７）ｍｌ对（１９２．９５±６１．５８）ｍｌ］，术后住院时间明显缩短［（７．１５±０．５８）天对（７．９３±３．６３）天］。结论：右外侧小切口剖胸根治小儿法乐四联症疗效好、安全、可靠。     

肺动脉灌注低温肺保护液对法乐四联症根治术中肺的保护作用

目的　探讨法乐四联症 (tetralogyofFallot,TOF)根治术中 ,肺动脉灌注低温肺保护液对肺损伤的保护作用。　方法　 64例行TOF根治术的患儿随机分为肺保护组 34例 ,对照组 30例。肺保护组患儿体外循环期间肺动脉灌注低温肺保护液 ,对照组患儿常规行TOF根治术。术前和术后 0、6、1 2、2 4、48h监测患儿血流动力学、呼吸功能、血浆脂质过氧化物丙二醛 (MDA)、肿瘤坏死因子α(TNF α)的变化。收集患儿术后 6h气管吸出物 ,检测其炎性介质IL 6、IL 8水平。术后取患儿右下肺组织 ,观察组织形态学改变。　结果　肺保护组患儿术后 6、1 2、2 4h血氧指数高于对照组 (分别t =2 40 0 ,P <0 0 5 ;t=3 898,P <0 0 1 ;t=3 339,P <0 0 1 ) ;呼吸机辅助通气时间和ICU监护时间短于对照组 (分别t=- 2 652 ,P <0 0 5 ;t =- 2 0 81 ,P <0 0 5) ;术后 0、6h血浆MDA水平低于对照组(分别t=- 4 2 55 ,P <0 0 1 ;t=- 2 372 ,P <0 0 5) ;术后 0、6、2 4h血浆TNF α水平低于对照组 (分别t=3 1 1 2 ,P <0 0 1 ;t=3 0 72 ,P <0 0 1 ;t=2 30 6 ,P <0 0 5) ;气管吸出物中IL 6 ,IL 8水平低于对照组 (分别t=- 2 41 9P <0 0 5 ;t=- 2 61 3P <0 0 1 )。肺组织活检病理检查结果 ,对照组肺组织可见炎症细胞浸润、肺间质水肿     

成人法洛四联症的外科治疗

目的　总结成人法洛四联症的外科治疗及其疗效。方法　 1 984年 3月至 2 0 0 3年 4月 ,81例成人法洛四联症病人接受外科治疗 ,其中男 5 0例 ,女 31例 ;年龄 1 8～ 4 7岁 ,平均 (2 5 3± 6 6 )岁。均自幼发绀 ,有杵状指 (趾 )。术前血红蛋白 1 4 1～ 2 4 7g/L ,平均 (1 77± 35 )g/L。均在低温体外循环下行法洛四联症根治术。 6 6例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉 ,1 5例仅行右室流出道扩大补片。结果　死亡 8例 ,病死率 9 9%。死于低心排出量综合征 4例 ,急性肾功能衰竭 2例 ,术后灌注肺合并肺部感染1例 ,延迟性心包内出血 1例。 1 4例因术后引流量多 ,再次开胸止血 (1 7 3%)。 9例二次气管插管(1 1 1 %)。失访 6例 ,随访率 92 %。随访 2个月至 1 9年 ,平均 (7 3± 2 6 )年。 3例术后复查发现小的室间隔缺损残余漏 ,7例跨肺动脉瓣压差超过 4 0mmHg(1mmHg =0 1 33kPa)。无晚期死亡。结论　成人法洛四联症手术死亡率较高 ,二次开胸及二次气管插管发生率偏高 ,但远期治疗效果较为满意。     

完全型房室间隔缺损合并法洛四联症心内矫正术

目的总结心内矫正术治疗完全型房室间隔缺损合并法洛四联症(CAVSD-TOF)的经验. 方法从1985年1月至2002年5月,共行CAVSD-TOF心内矫正术12例,年龄6～16岁(11.1±2.8岁),采用右心房、右心室纵切口,前7例采用三片法补片,后5例用二片法补片修补房室间隔缺损,左侧房室瓣裂隙采用间断缝合,右心室流出道用跨瓣补片加宽. 结果术后早期死亡4例,前7例死亡3例,后5例死亡1例,死亡原因为严重低心排血量3例,灌注肺1例.长期随访6例,随访时间3个月至13.5年,无任何症状,NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级. 结论 CAVSD-TOF采用右心房、右心室纵切口,二片法补片修补房室间隔缺损,常规间断缝合左侧房室瓣裂隙,跨瓣补片加宽右心室流出道能取得较良好的效果.     

完全性房室间隔缺损合并法乐四联症的手术矫正

目的　报告完全性房室间隔缺损合并法乐四联症的外科治疗。　方法　 6例患者 ,年龄 3～ 9岁 ,均施行手术根治 ,经右房 右室切口修补VSD ,房室间隔缺损采用两块补片技术修复 ,左房室瓣裂隙的修复均采用间断缝合 ,右室流出道均用带单瓣的补片跨瓣加宽。　结果　全组 6例术后出现低心排综合征、多器官衰竭、灌注肺并发症各 1例 ,早期死亡 1例为多器官衰竭者 ,5例长期存活。术后随访 6个月～ 5 5年 ,1例有轻度左房室瓣关闭不全。心功能Ⅰ级 4例 ,Ⅱ级 1例。　结论　完全性房室间隔缺损合并法乐四联症可应用 2块补片法行手术根治 ,左房室瓣瓣裂的常规修补可降低其关闭不全的发生率 ,大部分患者术后心功能可获得良好的改善。     

Late results of total correction of tetralogy of Fallot in adults

Between 1966 and 1986, 30 patients underwent total correction of the tetralogy of Fallot. Preoperative presenting features were: dyspnoea on exertion, clubbing, cyanosis and polycythaemia. Twenty-six patients had one or more palliative procedures prior to definitive repair. Preoperatively, all patients had a significant gradient across the right ventricular outflow tract (mean gradient 70 ± 46 mmHg). Peak right ventricle to left ventricle systolic pressure ratio (pRV/LV) was 0.9 ± 0.2. A functioning Blalock Taussig shunt was ligated in 11 patients prior to the institution of cardiopulmonary bypass. All patients had a patch closure of the ventricular septal defect. An additional muscle bundle resection from the right ventricular outflow tract was performed in 15, pulmonary valvotomy in 6 and enlargement of the right ventricular outflow tract in 2 patients. There was a significant fall in pRV/LV ratio postoperatively (P < 0.05). There were 3 early and 2 late deaths. Mild right ventricular outflow tract obstruction has persisted in all survivors. Four patients have remained on antiarrhythmic drugs. Long term results after definitive repair were satisfactory in this group of adult patients who have survived due to palliative procedures performed during childhood.     

小儿重症法洛四联症二期根治术

目的　临床评价小儿重症法洛四联症二期根治术手术疗效。方法　1987年3月至1998年2月51例重症法洛四联症病儿,年龄2.1～13.9岁,平均(5.1±1.9)岁;体重11.1～28.0kg,平均(14.2±3.8)kg。姑息术与二期根治术时间间隔3～22个月。结果　1例远端肺血管发育差者,术后心衰死亡。手术成功率98%,术后随访满意。结论　二期根治术能提高重症法洛四联症病儿术后生存率。     

法洛四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗

目的探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的外科治疗，重点讨论不同类型的手术时机和方法及适应证。方法1984年6月至2003年12月对24例TOF—PA病儿进行矫治手术，其中男10例，女14例；年龄6个月～9岁；Ⅰ型14例，Ⅱ型8例，Ⅲ型和Ⅳ型各1例。全组均采用中度低温体外循环下进行一期矫治手术，Ⅰ型采用跨瓣环的带单瓣的人工血管补片加宽，Ⅱ型采用右心室到肺动脉带瓣管道，Ⅲ型和Ⅳ型TOF-PA采用胸骨正中切口一期单源化和心内修复术。结果术后早期死亡4例，其中Ⅰ型、Ⅱ型各2例，死因为严重低心排血量综合征2例、灌注肺和多脏器功能衰竭各1例。Ⅰ型和Ⅱ型长期随访16例，随访1个月～15．5年，NYHA心功能Ⅰ或Ⅱ级14例，Ⅲ和Ⅳ级各1例；Ⅲ型和Ⅳ型分别随访1个月和6个月，效果满意。结论TOF-PA一经诊断应尽快手术，条件较好的早期行矫治手术可得到满意的效果。     

中心分流术在重症法洛四联症治疗中的应用

目的　评价中心分流术在重症法洛四联症手术治疗中的应用价值。方法　 1998年 1月至2 0 0 3年 12月 ,对 2 4例重症法洛四联症病人应用聚四氟乙烯或膨体聚四氟乙烯人工血管行升主动脉到主肺动脉的中心分流手术。其中男 16例 ,女 8例 ;年龄 7个月～ 19岁 ,平均 ( 5 3± 4 6 )岁 ;体重 6 5～4 5 0kg ,平均 ( 16 9± 9 7)kg。结果　全组均获得理想的流量 ,手术前后SaO2 分别为 0 6 7± 0 0 9和0 93± 0 0 4 (P <0 0 1)。手术死亡 2例 ,病死率 8 3%。 14例已行二期根治手术 ,死亡 1例 ( 7 1% ) ,二期根治术与中心分流术时比较 ,肺动脉增长了 6 0 5 % ,左心室增长了 5 7 4 %。结论　中心分流术是改善重症法洛四联症病情可选择的手术方式 ,是重症法洛四联症根治术的一种良好的分期手术方式     

合并异常冠状动脉法洛四联症和右心室双出口一期根治术

目的 总结合并异常冠状动脉的法洛四联症和右心室双出口一期根治术的经验，探讨有关外科技术的改进。方法1995年6月至2002年6月完成该类一期根治术12例，其中2例采取了肺动脉移位、3例在游离的左前降支下加宽右室流出道、5例改变右室切口并在冠状动脉下缝合、2例经肺动脉和右房疏通流出道。结果无手术死亡。随访3个月～6年，无晚期死亡和并发症发生。结论合并异常冠状动脉的法洛四联症和右心室双出口的一期根治手术是可行的，且效果良好，但必须采用适当的外科技术以保护异常的冠状动脉。