Brugada综合征的研究现况

Brugada综合征是一种与遗传有关的离子通道疾病。新近的研究又发现了许多与发病相关的基因和细胞电生理机制,如GPD1-L、心脏传导延迟等。以往根据心电图表现将Brugada综合征分为3型,但许多药物、电解质紊乱、甚至一些解剖因素等都可以形成类似Brugada综合征心电图样的表现。故对该病的诊断还需结合临床表现以及某些药物或电生理的检查。目前的治疗药物仍首选奎尼丁,而埋藏式心脏转复除颤器和射频消融逐渐成为治疗Brugada综合征新的手段和方法 。     

典型Brugada综合征伴明显下壁导联心电图动态变化一例

患者男性,40岁.以"发作性意识丧失2年"入院,常规心电图示Brugada综合征Ⅱ型改变(V2导联呈"马鞍型"ST段抬高)并伴下壁导联S波增宽,升支与T波升支相连,ST段难以辨认.动态心电图显示心电图呈动态变化,尤其当心率减慢时,V2导联呈下斜型ST段抬高(Brugada综合征Ⅰ 型改变),下壁导联S波变得更宽,与T波...     

Brugada综合征Ⅰ型波导联数与恶性室性心律失常的关系

Brugada综合征易发生恶性室性心律失常即室性心动过速(室速)和心室颤动(室颤)而导致猝死.目前预防猝死的惟一有效方法是安装埋藏式除颤器,但价格昂贵,不能作为一种普及的治疗方法.因此识别易发生猝死的高危患者显得尤为重要.     

Brugada综合征的诊断与鉴别诊断

Brugada综合征应在排除器质性心脏病和可引起右胸导联ST段抬高的情况，有典型的Brugada波并发致命性的室性心律失常，晕厥的临床表现方能称Brugada综合征，现有的资料表明Brugada综合征属于一种编码离子通道基因异常引起的原发心电活动紊乱疾病。     

Brugada综合征二例

2例Brugada综合征,心电图上Brugada波的变化呈间歇性和多变性;例1由正常向1型演变,例2由3型向1型的演变。此2例均系回顾性诊断,说明对不明原因的晕厥、心悸的病例应仔细分析心电图的变化,避免误诊。     

异常J波、Brugada综合征与特发性Brugada心电图征的临床与心电图特征

对比分析异常J波 2 1例、Brugada综合征 8例与特发性Brugada心电图征 11例的临床及心电学特点。结果 :①特发性异常J波在肢导联或 (和 )胸导联可见正向异常J波 [除aVR(部分患者aVL)外 ],其波幅较低而分布较广 ,一般V1～V2 导联不出现J波 ,若出现则JV1 ～V2R ,TV1 ～V2 (V3) 倒置或直立 ,前者常出现恶性快速性室性心律失常而发生晕厥或猝死 ,后者则无晕厥或猝死及恶性心律失常发作。结论 :异常J波和Brugada综合征及特发性Brugada心电图征是具有不同临床及心电学特点的临床实体。     

Brugada综合征的分子遗传和细胞致病机制

目前发现的Brugada综合征（BS）的致病基因有SCN5A和GPD1L，或许还有多个基因位点存在，此有待发现。目前认为BS产生心律失常的基质是由于1相复极未期内外离子流所达平衡点的进一步偏移，此导致了外膜而非内膜动作电位平台期消失，从而引起动作电位时程不一致，造成复极和不应期离散度增加，从而产生易损窗。外膜离散度增加导致2相折返形成，室性早搏落在易损窗通过折返机制促发室性心动过速／心室颤动。     

Brugada波与Brugada综合征

Brugada综合征是一编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电活动紊乱性疾病。自 1991年BrugadaP和BrugadaJ报告于临床以来 ,由于其右胸前导联特征性心电图改变和猝死病症 ,所以多年来一直是心血管病基础和临床研究的热点。 2 0 0 1年HurstJW将Brugada描述的V1～V3 导联特征性心电图改变称为“Brugada波”。本文仅对Brugada波的特点、鉴别和与Brugada综合征的关系等临床医师关注的具体问题简要讨论如下。一、Brugada波的心电图特点1、典型心电图表现Brugada波由抬高的ST段和“右束支阻滞”(RBBB)共同组成 ,典型者常伴倒置的T波 ,…     

Brugada综合征的危险分层

Brugada综合征(BrS)作为一个独立的、可预测恶性心律失常事件和猝死的因子而倍受关注。与危险分层相关的指标包括家族史、基因、性别、病史、心电图、电生理检查和药物激发试验等。家族史在BrS患者危险分层中有其独到的应用价值,男性是BrS患者晕厥、心源性猝死和埋藏式心脏转复除颤器除颤的独立预测因子;既往有晕厥、心源性猝死以及至少一次室性心动过速/心室颤动发生的BrS患者心血管事件发生率增加;心电图进行危险分层的指标较多,但真正得到共识的指标较少,而心脏电生理检查结果及药物激发试验目前仍存较多争议。     

Brugada综合征I型波导联数与恶性室性心律失常的关系

Brugada综合征易发生恶性室性心律失常即室性心动过速（室速）和心室颤动（室颤）而导致猝死。目前预防猝死的惟一有效方法是安装埋藏式除颤器，但价格昂贵，不能作为一种普及的治疗方法。因此识别易发生猝死的高危患者显得尤为重要。     

国人Brugada综合征的临床分析

目的探讨中国Brugada综合征的发病现状、临床特征和诊治情况。方法选择1998年1月至2013年6月在CNKI、万方数据库、维普数据库、Pubmed中以"Brugada"为自由词或关键词,检索国人发表的Brugada病例182例。采用回顾性方法,对资料进行汇总分析。结果 Brugada综合征患者男女之比14.7∶1,中位年龄41岁;25例有家族猝死史,5例有家族Ⅰ型Brugada波。72.3%有晕厥史,晕厥年龄(43.0±12.0)岁。39.0%记录到多形性室性心动过速/心室扑动/心室颤动。71例行心电生理检查,阳性率49.3%。药物激发试验阳性率为92.9%。10例误诊。埋藏式心脏转复除颤器(ICD)植入占指南推荐的19.8%。猝死率8.2%,猝死年龄(48.7±16.7)岁。结论近15年来中国报道182例Brugada综合征,其特点:累及年龄广,中青年为主,男性居多,晕厥为其最主要的临床表现,药物激发试验及心电生理检查阳性率高,治疗现状不规范,ICD植入率低,猝死率高。     

Brugada综合征

患者女性 ,43岁 ,以“反复胸闷、心悸 8年 ,再发 1天”为主诉入院 ,体检 :神清 ,呼吸急促 ,血压 12 / 8Ｋｐａ ,心率 :180～ 2 0 0次 /分 ,心电图 (图Ａ) :ＱＲＳ波宽大畸形 ,Ｖ1～Ｖ6均呈ＱＳ型 ,频率 :186次 /分 ,Ｖ1、Ｖ2 导联可见明显的心房波 ,频率 2 2 0次 /分 ,心电图诊断 :1 阵发性房性心动过速 ,2 阵发性室性心动过速 ,3 房室分离[1] 。经心律平静注后 ,心电图 (图Ｂ) :可见整齐规则的Ｐ′波 ,频率 :2 2 0次 /分 ,ＱＲＳ波律齐 ,频率 :6 0次 /分 ,ＱＲＳ波形态呈完全性右束支阻滞的图形 ,Ｖ1～Ｖ6导联的ＳＴ段抬高呈下斜型或马鞍…     

Brugada综合征临床处理的当今观点

Brugada综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。近十年来 ,Brugada综合征的发病机制和临床特点方面的研究已有较大进展 ,但在治疗方面的进展相对较少 ,现简述其药物与非药物治疗的当今观点。一、药物治疗正常右室心外膜侧富含瞬间外向钾通道电流(Ito) ,Ito参加形成动作电位 1相终末部分的切迹 ,以及从 1相到 2相形成的峰状和圆顶波形 ,与Ito密度小的心内膜心肌细胞动作电位之间产生电位差 ,在体表心电图上表现为右胸前导联的J波的出现。正常时J波很小 ,左室心肌动作电位在体表心电图上可以反应出来 ,右室心外膜的电…     

Brugada综合征的药物治疗

到目前为止,埋藏式心脏转复除颤器是唯一被公认能够有效预防Brugada综合征患者室性心动过速/心室颤动(VT/VF)引起的心源性猝死的治疗措施,但其存在一些问题,而药物治疗则对这些问题有一定帮助。奎尼丁是目前研究和报道最多的药物,能够相对良好地控制VT/VF的发作;静脉使用异丙肾上腺素则在控制电风暴上显示了其有效性;同时,一小部分报道显示,其他一些药物如西洛他唑、苄普地尔、丙吡胺、地诺帕明、索他洛尔、稳心颗粒等,在Brugada综合征的治疗上也可能有着一定的价值。     

Brugada综合征一例

患者男性,40岁,因突发晕厥就诊,入院心电图V_1~V_3导联ST段抬高,T波倒置,留观期间突发心室颤动,多次复查心电图V_1~V_3导联ST段抬高,T波倒置、低平。考虑诊断为Brugada综合征,外院基因检测证实有基因突变,后该患者转上级医院植入埋藏式心脏转复除颤器。     

Brugada综合征合并冠心病一例

1例56岁男性,因晕厥1次就诊于外院,行冠状动脉CT检查提示"三支病变"。入院后行心电图检查可见典型I型Brugada波,行冠状动脉造影检查可见冠状动脉前降支近段狭窄40%,考虑V1~V3导联ST段改变和冠状动脉前降支病变无关,余病变冠状动脉行介入治疗后,再次复查心电图呈Ⅱ型Brugada波,患者因拒绝植入埋藏式心脏转复除颤器,随后出院。     

Brugada综合征的分子遗传和细胞致病机制

目前发现的Brugada综合征(BS)的致病基因有SCN5A和GPD1L,或许还有多个基因位点存在,此有待发现。目前认为BS产生心律失常的基质是由于1相复极未期内外离子流所达平衡点的进一步偏移,此导致了外膜而非内膜动作电位平台期消失,从而引起动作电位时程不一致,造成复极和不应期离散度增加,从而产生易损窗。外膜离散度增加导致2相折返形成,室性早搏落在易损窗通过折返机制促发室性心动过速/心室颤动。     

Brugada综合征患者体温与QT间期相关性研究及临床意义

目的 探讨Brugada综合征（BrS）患者不同体温状态对心电图校正的QT间期（QTc）的影响,并对两者进行相关性分析,阐述其可能的机制及临床意义.方法 选择2008年5月至2013年5月在南京医科大学第一附属医院明确诊断的BrS患者为实验组,以年龄、性别相匹配的阵发性室上性心动过速（PSVT）患者为对照组,对每例患者均每日多次测量体温并同时行心电图检查,采用Bazett公式计算QTc,将体温和QTc关系绘制成散点图并进行相关性检验.结果 8例BrS患者均为男性,平均年龄（47.38±15.05）岁,均有晕厥史,有家族猝死史（1例）,临床记录室性心动过速（VT）或心室颤动（VF）4例,电生理检查（EPS）诱发VT或VF 5例.8例PSVT患者（男女比例为4∶4）,平均年龄（43.75±10.47）岁,房室结折返性心动过速5例,房室折返性心动过速3例.BrS组体温与QTc之间具有相关性,相关系数0.6（P＜0.05）,而对照组两者之间无相关性（P＞0.05）.结论 BrS患者体温与QTc呈正相关,随着体温的升高,QTc呈升高趋势,容易发生室性心律失常.     

下壁导联心电图异常改变:Brugada综合征患者预后不良的信号?

目的寻找评估和预测Brugada综合征猝死风险的手段。方法使用维普全文数据库检阅文献,获取87例Brugada综合征原始文献,符合入选标准的Brugada综合征25例,根据患者有无死亡及其家族中有无猝死病史,分为猝死组(n=10)和非猝死组(n=15),比较两组肢体导联QRS波电压和形态变化。结果猝死组Ⅱ、aVF和aVR导联QRS波电压显著低于非猝死组。猝死组下壁导联1型(至少一个导联T波宽而平坦,升支僵直及ST段不可辩认)和/或2型(至少一个导联QRS波矮小,连同T波和P波形成老鹰飞翔样)变化显著高于非猝死组。结论Brugada综合征患者的体表肢导联,特别是下壁导联心电图可能包含着患者的预后信息。     

Brugada综合征

特发性心室颤动 (Idiopathic ventricularfibrillation,IVF)是指在无器质性心脏疾患存在下发作的心室颤动 (VF) ,约占院外 VF复苏患者的l% ,占院外非心肌梗死性 VF的 3%～ 9% ,占所有心律失常性猝死的 5%～ 1 0 %〔1〕。 1 992年 ,西班牙Brugada P和 Brugada J两兄弟在 IVF中发现一群有特殊心电图表现的患者 ,以区别心电图正常的IVF,并提出了一个新的临床病征。此后 ,世界各国不断有类似病例报道和研究 ,迄今这类病例报道已不下数百例。至 1 996年日本 Miyazaki等首次将此独特的临床电生理病征称之为 Brugada综合征 ,近年来国内亦…