抗GABA-B受体脑炎5例临床分析与影像学特点

目的探讨抗GABA-B(γ-氨基丁酸-B)受体脑炎的临床表现、实验室及影像学特点、治疗及预后。方法回顾性分析5例经脑脊液免疫学检查诊断为抗GABA-B受体脑炎患者的临床资料。结果 5例均呈急性起病,临床首发症状为癫痫发作,癫痫发作后出现不同程度的认知功能障碍及精神行为异常。影像学特点:病灶累及颞叶内侧、海马,头部CT呈等密度或低密度影,头部MRI呈长T_1、长T_2信号,T_2 FLAIR高信号,DWI等或高信号。2例行头部核磁增强病灶无强化。1例行PET-CT示颞叶海马低密度影,代谢增高。脑脊液及血清免疫学检查均提示脑脊液GABAB-R-AB阳性(+),血清GABAB-R-AB阳性(+)。5例均伴有NSE不同程度增高。脑电图无特异性,同患者意识状态相关。5例行肺部CT均合并纵隔淋巴结肿大,发病时合并中心性肺癌3例,其余2例随访3个月后亦发现中心性肺癌。2例行支气管镜病理活检为小细胞肺癌。结论抗GABA-B受体脑炎常以癫痫为首发症状,影像学多数以颞叶内侧、海马免疫性炎症反应信号为主要表现,同肺癌(小细胞肺癌)密切相关,结合脑脊液免疫学检查及上述特点有助诊断。     

抗GABA_B R脑炎5例病例报告及文献复习

目的探讨5例抗GABABR脑炎的临床特点及诊治。方法对患者的临床表现、头部影像学、脑电图特点、脑脊液检查等进行回顾性分析及相关文献回顾。结果 5例抗GABABR脑炎患者亚急性起病、病前无感染史,均以抽搐起病,有2例伴有精神症状。1例患者头部MRI右侧海马异常高信号。脑电提示部分性发作。腰椎穿刺:CSF 2例压力升高,蛋白轻度增高或正常,白细胞(20~116×106/L,单核为主),糖正常。CSF+血抗GABABR抗体阳性。肺部CT或PET-CT扫描提示肺部占位。经糖皮质激素或丙种球蛋白治疗好转。结论 (1)头部MRI、脑电图、CSF+血抗GABABR抗体检测利于抗GABABR脑炎早期诊断;(2)抗GABABR脑炎患者应积极查找可能肿瘤,尤其肺部占位,PET-CT检查对于肺CT检查阴性者有益。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎临床分析

目的分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGi1)抗体相关边缘性脑炎(Limbic encephalitis,LE)的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析7例LGi1抗体相关LE患者的临床资料、实验室和电生理、影像学检查结果及治疗和预后。结果 7例患者发病年龄22~72岁,男女比例5∶2,7例患者均有精神行为异常、认知功能下降的临床表现。6例患者有癫痫发作,4例出现面臂肌张力障碍(FBDS)。3例脑电图出现慢波或癫痫样波。3例患者MRI检查可见颞叶海马异常信号影。5例患者有低钠血症。6例患者脑脊液氯化物低。所有患者血清LGi1抗体阳性,6例患者脑脊液LGi1抗体阳性。5例合并其他血清自身抗体,所有患者均未发现肿瘤,所有患者经免疫治疗均有效。结论 LGi1抗体相关LE以认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,很少合并肿瘤,头部MRI以颞叶、海马受累为主,免疫治疗有效。     

8例自身免疫性脑炎的病例分析并文献复习

目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院8例(自2012年1月-2016年1月)自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果 8例患者平均发病年龄为44岁,其中有4例抗NMDA受体脑炎,3例LGI1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎,1例抗GABABR脑炎,所有患者(100%)均有认知功能损害和精神症状;5例(62%)出现癫痫发作;3例(37%)出现不自主运动和自主神经功能障碍。4例(50%)患者脑电图存在异常;4例(50%)患者有磁共振检查异常信号;1例发现肺癌。结论以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,以免误漏诊。     

误诊为病毒性脑炎的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎1例报道并文献复习

目的 总结1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现和辅助检查特点,以提高临床医师对该病的认识。方法 回顾性分析1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果 患者,男,67岁,以认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症为主要临床表现,头部磁共振成像(MRI)显示双侧海马异常信号,脑脊液抗体检测发现LGI1抗体阳性,故确诊LGI1抗体脑炎,给予激素治疗后症状明显改善。结论 对于老年期起病,临床表现为认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症的患者,应高度怀疑LGI1抗体脑炎的可能。     

抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点

目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点,为临床诊断治疗提供参考。方法 选取2020年6月至2022年4月江苏省苏北人民医院神经内科收治的10例抗LGI1抗体相关脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、影像学特点、治疗及预后。结果 10例抗LGI1抗体相关脑炎患者表现为近记忆障碍4例、精神行为异常2例、面-臂肌张力障碍(FBDS)3例、全面性强直阵挛发作4例,局灶性发作5例。脑电图异常6例,主要为癫痫样放电、弥漫性及阵发性慢波。头颅MRI异常4例,主要累及海马、颞叶或基底节区。头颅动脉自旋标记(ASL)异常6例,主要为海马、颞叶或全脑灌注增高。所有患者均接受免疫治疗,其中9例行抗癫痫发作治疗。除1例患者拒绝后续治疗后死亡,9例预后良好。结论 抗LGI1抗体相关脑炎的临床表现为癫痫发作、FBDS、近记忆障碍、精神行为异常及低钠血症等,可伴甲状腺功能抗体升高,很少合并肿瘤,易出现颞叶及海马等局灶性影像学以及脑电图异常,免疫治疗疗效较好。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎的临床特点并文献复习

目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎的临床特点。方法 对本院收治的1例LGI1抗体阳性的边缘叶脑炎患者的诊治过程进行回顾性分析并复习相关文献。结果 患者为青年女性,亚急性起病,临床主要表现为记忆力下降、癫痫、闭经、情绪障碍。血和脑脊液LGI1抗体阳性; MRI检查T₂及Flair序列可见双侧颞叶内侧、海马高信号病灶; PET-CT示双侧颞叶内侧、海马代谢活性对称性降低。经激素和免疫球蛋白联合治疗,疗效显著。结论 LGI1抗体阳性边缘叶脑炎以记忆力下降、癫痫发作为主要临床表现; 病灶主要累及双侧颞叶内侧、海马; 具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎临床特征及预后分析

目的总结并分析12例抗γ-氨基丁酸B(GABAB)受体脑炎患者的临床特征、实验室检查、影像学、治疗及预后。方法分析2015年2月至2018年8月郑州大学第一附属医院收治的12例抗GABAB受体脑炎患者的临床资料,用改良Rankin量表(mRS)评估疾病预后。结果12例均以癫痫发作为首发症状,其他主要临床表现有认知障碍、精神行为异常、意识障碍等。12例中6例(50.0%)合并其他自身抗体阳性(抗甲状腺抗体3例,1例抗核抗体、1例抗Ro52抗体1例抗Amphiphsin抗体);7例(58.3%)头颅MRI异常,以海马和颞叶最易受累;6例(50.0%)合并肺癌,其中3例在入院中即发现,3例随访时发现,5例病理证实为小细胞肺癌。12例患者均急性期给予免疫调节及抗癫痫等对症支持治疗,8例完全缓解,4例部分缓解,中位随访18个月,5例预后较好,6例死亡,1例失访。结论癫痫发作是抗GABAB受体脑炎最常见临床表现,免疫治疗可改善疾病预后。缓解期应重视肿瘤的筛查。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎临床分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎的临床特点。方法与结果2016年9月至2018年4月共诊治6例抗LGI1抗体相关脑炎患者,临床表现为认知功能障碍(6例)、癫■发作(4例)、精神行为异常(3例)、睡眠障碍(5例)、自主神经功能障碍(3例),病程中可伴有低钠血症(4例)。脑电图异常较为常见(4例)。头部MRI显示炎症性病变主要累及海马、颞叶内侧(3例)。血清和脑脊液LGI1抗体检测(间接免疫荧光法)双阳性者4例,单纯血清或脑脊液LGI1抗体阳性者分别为6和4例。采用激素和(或)免疫球蛋白治疗,随访6-24个月无一例死亡;其中3例遗留记忆力下降、1例面-臂肌张力障碍发作、2例低钠血症、1例睡眠障碍。结论抗LGI1抗体相关脑炎以认知功能障碍、癫■发作、睡眠障碍、低钠血症为临床特征,对免疫治疗有效,预后相对良好。     

以癫痫发作起病的抗GABAB受体脑炎六例

目的总结抗r氨基丁酸B型(GABAB)受体脑炎的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法对6例抗GABAB受体脑炎患者的临床、实验室、脑电图(EEG)及影像学资料进行分析,并对其进行10~19(13.5±3.1)个月的随访。结果该组患者均以癫痫发作起病,表现为部分性发作、全面强直阵挛发作。5例出现认知功能减退,4例出现精神行为异常。发作间期EEG 1例表现为右前中颞区棘慢波,余未见明显异常。头颅MRI示2例颞叶内侧、海马T2/FLAIR高信号,1例海马体积缩小。腰穿检查2例脑脊液(CSF)压力增高,1例白细胞数增多,4例蛋白升高。所有患者血清及CSF GABAB受体抗体阳性,1例患者血清Hu抗体弱阳性。胸CT示2例肺部占位、2例肺叶微结节、1例纵隔稍大淋巴结及肝脏顶部异常强化灶,4例经活检诊断为小细胞肺癌。抗癫痫药物对患者癫痫发作控制不佳,免疫治疗及抗肿瘤治疗有效。结论抗GABAB受体脑炎可以癫痫发作为首发症状,逐渐出现认知障碍和精神症状,需注意对该类患者进行肿瘤筛查及随访,早期免疫治疗及抗肿瘤治疗可以改善患者神经功能预后。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎7例临床分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点及免疫治疗反应,以提高对该病的认识。方法分析2012-03-2014-07在天坛医院神经内科就诊的7例LGI1抗体阳性边缘系统脑炎患者的临床、实验室检查资料,总结不同治疗方案患者的预后。结果 7例患者以精神行为异常、认知功能下降、颞叶癫痫为主要临床表现。均行脑脊液检查,其中4例常规、生化正常,3例表现为蛋白轻度升高。3例患者出现顽固性低钠血症。所有患者肿瘤标志物、影像学筛查均未发现肿瘤,副肿瘤抗体(抗-Hu、-Yo、-Ri、-Ma2)阴性。4例脑电图检查异常,表现为局灶性癫痫样放电或节律减慢。4例MRI检查Flair及T2序列可见颞叶内侧高信号病灶。7例患者经免疫调节治疗预后良好。结论 LGI1抗体阳性边缘系统脑炎以认知功能下降、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,极少伴有肿瘤;病灶累及颞叶内侧为主,T2或Flair序列为高信号;具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

易误诊为病毒性脑炎的成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎(附16例临床分析)

目的成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎易误诊为病毒性脑炎,本文总结确诊的16例成人抗NMDA受体脑炎临床特征及治疗与预后,以提高对该病认识。方法对自2014年12月至2016年6月在湘雅医院神经内科诊治的16例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗经过及预后进行回顾性分析。结果 16例患者表现为显著的神志障碍、精神行为异常、癫痫发作,部分患者伴随自主神经功能异常。头部MRI示正常或多发病灶。其中11例患者脑脊液和血清NMDA受体抗体均阳性,另外5例患者仅脑脊液抗体阳性。经免疫治疗,10例患者预后良好,6例患者预后不良。结论抗NMDA受体脑炎早期易被误诊为病毒性脑炎、癫痫、原发精神疾病,可疑患者应尽早行抗NMDA受体抗体检查,及早治疗能够改善患者预后。     

抗GABA(B)R脑炎临床、脑电图及随访研究

目的分析抗GABA(B)R脑炎临床,影像学及脑电图(EEG)特征。方法 5例血清和脑脊液(CSF)抗GABA(B)R抗体阳性的抗GABA(B)R脑炎,分析CSF白细胞数、头颅磁共振(MRI)、24h长程视频脑电图(VEEG)和预后特点。结果 5例抗GABA(B)R脑炎中,精神行为异常2例,意识障碍2例,CSF白细胞数增高4例,癫痫发作5例,其中癫痫持续状态4例(80%)。24h VEEG监测3例各导可见多量阵发性长程持续5~30s、4~6Hzθ节律,并前额、额、前颞可见尖波或复合性慢波。未见异常2例。头颅MRI异常1例,累及海马、额叶皮质。呼吸衰竭1例,行气管插管,未用呼吸机辅助呼吸。1例合并血和CSF抗Hu抗体阳性并发肺癌。随访半年死亡3例(60%),完全正常2例(40%)。结论抗GABA(B)R脑炎是以癫痫发作为特点的疾病,本组5例患者均早期出现严重的癫痫发作。预后与癫痫的严重程度和是否合并肿瘤有关。     

自身免疫性脑炎临床特点及治疗分析

目的 总结自身免疫性脑炎的临床特点及治疗转归。方法 收集2017-10—2022-03在聊城市人民医院住院治疗的18例自身免疫性脑炎患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、影像学检查、脑电图和治疗转归。结果 18例患者中男12例,女6例,平均发病年龄41.8岁（15～68岁）。临床表现：16例患者有癫痫发作史,13例患者认知功能下降,15例患者精神行为异常。脑脊液检查：3例患者脑脊液压力超过300 mmH2O,8例患者白细胞计数升高,均低于100×106个/L,以淋巴细胞和单核细胞为主,部分可见激活单核细胞和转化淋巴细胞,8例脑脊液蛋白轻度升高,脑脊液相关抗体检测均为阳性。影像学检查：8例抗NMDAR脑炎患者发现异常,1例抗GABABR抗体相关脑炎及2例抗LGI1抗体相关脑炎患者可见颞叶及海马异常信号。脑电图检查：10例患者存在异常,重度异常者2例,中度异常者2例。治疗转归：所有患者均予以糖皮质激素联合免疫球蛋白的一线治疗,12例患者出院时改良Rankin评分0～2分。结论 自身免疫性脑炎特征性临床表现较少,仍以癫痫发作、认知障碍、精神异常等表现为主,对于临床上有此表现的患者...     

抗GABABR抗体和抗KCTD16抗体双阳性自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的提高和拓展对抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体和抗钾离子通道四聚体结构域蛋白16(KCTD16)抗体双阳性自身免疫性脑炎的认识。方法收集1例抗GABABR抗体和抗KCTD16抗体双阳性的自身免疫性脑炎患者的临床资料,总结诊断、治疗经过等临床特点,结合文献复习进行分析和讨论。结果患者男性,50岁,亚急性起病,表现为精神行为异常、记忆障碍和癫痫发作。脑脊液蛋白增高(1.10g·L^-1),细胞数正常,血清和脑脊液抗GABABR抗体阳性。头颅磁共振检查示双侧海马信号增高。诊断为抗GABABR脑炎。对糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换治疗反应良好,但经历多次复发。随访过程中,患者血清中检测到抗KCTD16抗体阳性。发病1年后,患者全身正电子发射计算机断层显像示右肺近肺门软组织结节,远端阻塞性炎症,氟代脱氧葡萄糖代谢异常增高,行肺结节穿刺未见异形细胞,支气管镜未见出血及新生物。后续随访患者肺部结节进一步增大,最终病理活检证明为小细胞肺癌。结论抗KCTD16抗体可存在于抗GABAbR脑炎患者中,且与小细胞肺癌密切相关。     

LGI1-Ab相关LE临床特点分析(附8例病例报告及文献复习)

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法对2013年7月~2015年6月临床怀疑边缘性脑炎(LE)患者的血清和脑脊液标本,采用间接免疫荧光法,检测血及脑脊液中的抗LGI1抗体及其他边缘性脑炎相关抗体。对其中抗LGI1抗体阳性的8例患者资料进行登记整理并进行随访。结果共8例抗LGI1抗体阳性的LE患者,平均年龄52.6岁。以急性或亚急性起病,100%有面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),6例患者(75%)伴有其他类型癫痫,5例患者(62.5%)出现认知功能障碍。8例患者血清抗LGI1抗体100%阳性,脑脊液抗LGI1抗体5例(62.5%)阳性;血清及脑脊液其他边缘性脑炎抗体8例(100%)均为阴性;7例(87.5%)患者有低钠血症。5例患者MRI示海马、颞叶(双侧或单侧)出现异常信号,3例头部MRI未见明显异常,1例行PET检查,脑实质内未见异常。除1例未行脑电检查外,其余病例脑电均有异常,其中有3例24 h脑电提示发作间期双颞区见较多中幅欠规则尖慢波及尖化θ波,左右不同步出现。6例接受免疫治疗,结果显示丙种球蛋白治疗联合激素治疗优于单独激素治疗,未接受免疫治疗患者也有自发缓解趋势。结论 LGI1-Ab相关LE有较特异的临床表现,如FBDS、低钠血症和认知功能障碍等;免疫治疗效果好。     

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点及预后

目的 分析抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点,探讨影响其短期预后的因素。方法 搜集2018-01—2022-09于郑大五附院神经内科确诊的抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床特征进行回顾性分析,总结各例AE的临床特点、影像学特征及实验室检验特点。同时,根据m RS评分将患者分为预后良好组（0～2分）及预后不佳组（>2分）,分析2组患者性别、年龄、腰穿压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量等因素对患者短期预后的影响。结果 抗体阳性自身免疫性脑炎占脑炎比例的23.1%(22/95),发病年龄13～86岁,平均52.5岁;抗NMDAR脑炎（8/22,36.3%）、抗LGI1抗体相关脑炎（6/22,27.2%）、抗GABABR抗体相关脑炎（3/22,13.6%）相对常见,临床表现特点包括认知功能下降、精神行为异常、癫痫、言语障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等;3例抗LGI1相关抗体脑炎患者头颅磁共振出现海马异常信号,2例抗NMDAR脑炎患者头颅磁共振分别出现双侧小脑及双侧丘脑异常信号;性别、年龄、腰穿脑脊液压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量对患者短期预后的无显著影响。结论...     

抗LGI1抗体脑炎和抗γ氨基丁酸-B受体脑炎的临床特点

目的对抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎的临床特点进行比较和总结。方法选取郑州大学第一附属医院2015-06—2017-06收治的12例抗LGIl抗体脑炎和13例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、实验室检查、影像学表现,并进行随访,观察预后,比较分析各自特点。结果抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎均有智能下降、精神症状、癫痫发作的特点,对免疫治疗反应较好。抗LGIl抗体脑炎往往有FBDS,且伴有低钠血症及自主神经系统症状,总体预后抗GABAB R脑炎好;抗GABABR脑炎合并肿瘤者预后不佳,除免疫治疗外还应积极治疗肿瘤。结论两种自身免疫性脑炎均对免疫治疗反应较好,抗LGI1抗体脑炎预后优于抗GABABR脑炎,部分抗GABABR脑炎患者合并肿瘤,预后除免疫治疗外还取决于对肿瘤的治疗。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关免疫脑炎1例临床分析并文献复习

目的 报道富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)自身抗体阳性免疫脑炎1例,结合文献分析,以提高临床医师对该病的认识。方法 结合文献分析该LGI1抗体阳性相关免疫脑炎患者的临床资料,并分析疗效。结果 中年男性急性起病,以肢体麻木、意识丧失、精神症状、癫痫间发作、四肢不自主运动为主要临床表现并伴低钠血症。脑脊液细胞、生化、免疫均正常,肿瘤相关抗原未见异常,副肿瘤抗体阴性,影像学检查排除颅内肿瘤。脑电图检查示右侧额颞导多量阵发性慢波异常及棘慢综合波。双侧海马区冠状位FLAIR序列提示双侧高信号,血清及脑脊液LGI-1抗体均(++)。结论 LGI1自身抗体阳性免疫脑炎以颞叶癫痫间作、精神异常为主要临床表现,常伴有低钠血症,病灶累及颞叶内侧为主,海马冠状位FLAIR序列常为高信号,免疫调节治疗及大剂量激素效果显著。     

抗神经元细胞表面抗原抗体相关自身免疫性脑炎7例临床分析

目的总结抗神经元表面抗原抗体(NSAbs)相关自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京地坛医院2012-05—2017-04诊治的7例抗NSAbs相关AE患者的临床特征及实验室检查结果特点,并进行相关文献复习。结果 7例患者中男5例,女2例,年龄15~77岁。3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎;2例抗γ氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎,其中1例合并抗Hu抗体阳性;2例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)脑炎。4例患者以癫痫为突出或惟一表现,1例患者仅表现为头痛、发热,2例患者临床表现符合经典边缘性脑炎。1例合并肺癌(抗GABABR脑炎合并抗Hu抗体阳性患者)。6例脑电图检查可见癫痫波发放,1例仅表现为头痛、发热的抗NMDAR脑炎患者脑电图未见异常。3例头MRI检查可见异常信号。7例患者经免疫治疗均好转,例1有复发。结论抗NSAbs相关AE可以癫痫为突出或惟一的临床表现,或以头痛、发热为惟一的临床症状。特异性抗NSAbs检测阳性可协助明确诊断。