纯感觉型吉兰-巴雷综合征1例报道并文献复习

急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(AIDP),即吉兰-巴雷综合征(GBS)。临床主要表现为急性或亚急性,对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害,轻微感觉异常,脑脊液蛋白-细胞分离现象,周围神经以脱髓鞘电生理改变为特征[1]。临床上除上述典型病例外,尚有一些临床表现不典型的变异型,其中纯感觉型GBS相对少见,目前国内报道较少。现将我科     

咽-颈-臂变异型格林-巴利综合征1例报道及文献复习

目的探讨咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachia,PCB)变异型格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的临床特点。方法报道1例PCB变异型GBS,并复习相关文献。结果 PCB变异型GBS主要表现为颈、肩、上肢近端、口咽肌肉无力,而下肢通常不受累或仅轻微受累。本例患者另外一项突出的临床表现是发病初即出现的双上肢近端剧烈疼痛。结论对于急性起病的双上肢疼痛、无力以及口咽肌无力患者,应警惕PCB变异型GBS的可能。     

伴严重轴索损害的咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征临床特点

目的探讨咽-颈-臂(PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法报道2014年本院收入1例PCB变异型GBS的临床表现和辅助检查结果、临床治疗效果。结果该患者临床表现为咽部-颈部-上臂肌肉无力,电生理提示运动轴索型周围神经损害。腰穿提示明显蛋白细胞分离。给予甲强龙冲击治疗后患者症状明显好转。结论 PCB变异型GBS主要表现为咽-颈-臂肌无力,而下肢通常不受累,本例患者另外突出的临床表现是发病初即出现的头部疼痛,1月后发现明显胸锁乳突肌、胸大肌、斜方肌萎缩。查体可见眼震。PCB变异型GBS为免疫介导炎性谱系疾病,临床症状可以与Bickerstaff脑干脑炎有部分交叉。     

吉兰-巴雷综合征1例报告

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫性疾病,临床表现多种多样,随着研究的深入,逐渐发现GBS变异型。咽颈臂变异型(pharyngeal-cervicalbrachia variation,PCB)是很少见的GBS变异型,占GBS的3%[1],由于本病临床较为罕见,临床表现复杂,易被临床医生忽视或误诊。现报道1例PCB并复习相关文献,对其临     

吉兰-巴雷综合征1例报告北大核心CSCD

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫性疾病,临床表现多种多样,随着研究的深入,逐渐发现GBS变异型。咽颈臂变异型(pharyngeal-cervical-brachia variation,PCB)是很少见的GBS变异型,占GBS的3%[1],由于本病临床较为罕见,临床表现复杂,易被临床医生忽视或误诊。现报道1例PCB并复习相关文献,对其临床特征进行探讨,以期提高临床医生对此病的认识。     

Miller Fisher综合征研究进展

Collier 1932年首先报道了眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调构成的三联征,1956年Miller Fisher报道3例类似病例并将此症作为一种独立疾病,此后把具有这种临床表现的疾病称为Miller Fisher综合征(MFS).它是GBS一种的特殊型或变异型,临床上并不少见.Mori报道[1]国外MFS发病率为1～2/10万,占GBS的1%～5%,中国台湾占GBS的19%.     

36例格林-巴利氏综合征临床特点

为进一步提高对GBS的临床认识,本文就36例GBS患者临床资料进行了回顾性调查分析。结果发现,36例GBS以中老年组患者多见。中老年组患者多以头晕、复视相伴颅神经麻痹症状起病,感染的前驱症状少见,变异型GBS多见;青壮年组病人多以肢体无力、麻木或疼痛起病,感染的前驱症状多见,变异型GBS相对少见。颅面肌麻痹的频度以眼外肌发生率最高。     

变异型Guillain-Barre综合征的临床特点

目的探讨变异型Guillain-Barre综合征(GBS)的临床特点。方法回顾性分析14例变异型GBS患者的临床资料。结果本组10例为女性,4例为男性;均为急性或亚急性起病,病前11例有相关诱因;临床表现为多脑神经型、急性运动轴索型、Miller-Fish综合征及全自主神经功能障碍型。12例行腰椎穿刺术,11例脑脊液蛋白增高;11例行肌电图检查,9例提示为周围神经源性损害;经个体化治疗所有患者的症状均有改善。结论变异型GBS类型及临床表现多样,以女性患者多见;脑脊液蛋白-细胞分离及肌电图检查为周围神经源性损害有助于诊断。     

咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征1例报道及文献复习

目的探讨咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial,PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点和诊断。方法分析我院收入1例PCB变异型GBS患者的临床表现、辅助检查结果和临床治疗效果。结果 PCB变异型GBS临床表现口咽肌、颈部、肩部、双上肢无力,双下肢不受累或轻度受累。本例患者腰穿提示明显蛋白-细胞分离,给予静滴免疫球蛋白和甲强龙冲击治疗后症状明显好转。结论 PCB是GBS少见的变异型,极易出现误诊或漏诊,临床表现为咽-颈-臂肌无力,而下肢不受累或轻度受累的患者,应考虑PCB的可能,可结合脑脊液、电生理检查及早作出诊断和治疗。     

重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶致急性运动轴索性神经病1例报告

<正>急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)是急性格林巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种常见亚型,临床上以急性对称性四肢无力为主的周围神经病变,很少有感觉受累,预后差。本病多有前驱感染病史,空肠弯曲菌感染多见[1],也有报道甲型H1N1流感病毒感染、季节性疫苗接种、神经节苷脂等可诱发AMAN[2~4],但关于重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶(贝复新)外用后诱发AMAN则未见报道,现报道1例于我院就诊病例。1临床资料患者,女,41岁,因双下肢无力1 d加重16 h、双上肢无     

遗传性痉挛性截瘫1例报道并文献复习

遗传性痉挛性截瘫(Hereditary plastic paraplegia ,HSP)是一种以双下肢无力和痉挛性瘫痪为主要表现的神经系统退行性疾病.临床上该病少见,本研究通过对1例 HSP进行报道来提高临床医生对该病的认识.     

累及双侧动眼神经的吉兰-巴雷综合征1例报告

吉兰-巴雷综合征又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经炎(GBS),主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及颅神经,颅神经的损害以双侧面神经麻痹最为常见,出现眼外肌麻痹者约为10％,国外有报道GBS可出现外展神经损害,而双侧动眼神经损害的则罕见报道[1].多数GBS病情在2w左右达到高峰,大多数病情在4w内停止进展.本文报道l例老年GBS患者,病情持续进展,于发病第5周左右达到高峰,且伴有双侧动眼神经麻痹. 1 临床资料 患者,男,75岁,因进行性四肢麻木、双下肢无力20余天入院.患者入院前20余天劳累少量饮酒后出现左下肢麻木,次日出现右下肢及双上肢指尖麻木.发病第5天时患支气管炎,并于当日出现双下肢轻度无力,尚能站立行走.发病第21天时双下肢无力明显加重,不能站立行走,发病第24天入住我院神经内科.既往高血压病10年,甲亢病史20余年,否认心脏病、糖尿病、肝炎及结核病史,有青霉素过敏史,无食物过敏史,吸烟史40余年,约1包/日,否认大量饮酒史.     

脑神经型吉兰-巴雷综合征临床研究

脑神经型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)属于变异型GBS的一种类型,临床少见.本文回顾性总结我院近10年来收治的7例脑神经型GBS临床资料,以期加强对本病的认识.     

18例吉兰-巴雷综合征误诊分析

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一类周围神经系统脱髓鞘病变,具体病因不明,临床症状以进行发展的对称性四肢软瘫为主要表现,其中一部分病人伴有脑神经损害、异常感觉和植物神经功能障碍。对于典型的吉兰-巴雷综合征病例的诊     

急性心肌梗死合并吉兰-巴雷综合征1例

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现的自身免疫性周围神经病,其病理特点为神经根、神经节及周围神经充血、水肿,局部血管周围炎性细胞浸润及神经脱髓鞘改变,甚至可继发轴索变性,临床表现为多发性神经根及周围神经损害。既往急性心肌梗死行经皮冠状动脉介入治疗(percutaneous coronary intervention,PCI)后合并吉兰-巴雷综合征者临床报道少见,现将我科诊治的1例报道如下。     

格林-巴利综合征的罕见变异型

目的 介绍格林—巴利综合征(GBS)的一些罕见变异型并探讨不典型GBS患的诊断。方法 报告7例变异型的临床和实验室特点并复习献报告的其他变异型。结果 GBS罕见变异型包括多脑神经炎、眼睑下垂和上视受限、对光反射丧失和后组脑神经为首发症状，与GBS的典型表现不同，缺乏典型受累分布、电生理和脑脊液特点。结论 在不典型GBS，只要总体符合急性炎症性对称性神经病特点，结合部分实验室指标并根据病程可考虑GBS的诊断。     

创伤后吉兰-巴雷综合征三例并文献复习

目的报告3例创伤后吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、治疗方案及预后,并结合既往相关文献进行复习,以提高临床对GBS认识程度。方法描述作者医院收治的3例创伤后GBS患者的临床资料,并于中国知网、万方中文数据库和Pubmed数据库检索2013-01-01—2018-01-01有关创伤后GBS的病例报道文献,结合文献复习进行分析,系统总结创伤后GBS的临床特征、治疗及预后。结果共检索出13篇报道共31例,纳入本研究3例共34例创伤后GBS患者。创伤至发病时间数小时至5个月,中位发病时间8d,上、下四分位数分别3d、12.5d,所有患者均有运动障碍,表现为四肢无力或双下肢无力,仅2例(5.9%)伴有感觉障碍,分别为麻木和疼痛症状,19例(55.9%)甚至出现呼吸受累,表现为呼吸费力,脑神经受累者13例(38.2%)。25例行脑脊液检查者中24例(96%)出现蛋白细胞分离现象,32例患者行肌电图检查,肌电图均有异常表现,表现为波幅或传导速度的改变。患者中12例进行血清神经节苷脂抗体检测,其中10例(83.3%)阳性。18例患者单用大剂量丙种球蛋白(IVIGs)治疗,IVIGs和血浆置换(PE)联合治疗10例,单独PE治疗者2例。成功随访的27例患者中3例(11.1%)死亡,均死于GBS急性期所致的呼吸循环衰竭,9/27例(33.3%)患者恢复至可独立行走。结论创伤后GBS多为外伤或手术后的1~2周内出现,病情多较危重,发病早期不易识别,预后较一般的GBS更差。     

以深感觉障碍和单侧面神经麻痹为主要临床表现的格林巴利综合征1例报告

格林巴利综合征(GBS)又称为急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经,临床上表现为四肢迟缓性麻痹、腱反射减弱或消失、末梢型痛觉减退的格林巴利综合征最为常见,而以深感觉障碍和单侧面神经麻痹为主要临床表现的GBS则罕见,作者收治1例并报道如下.     

HIV阳性的颅神经损伤的吉兰-巴雷综合征1例报道及文献复习

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经;临床特点为急性起病,症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效。既往曾有HIV感染合并GBS的报道,但累及颅神经的报道较少,本研究现将本院收治的1例HIV阳性的伴有颅神经损伤的吉兰-     

基因确诊的肯尼迪病1例报告

<正>肯尼迪病,又称脊髓延髓肌肉萎缩症,是以缓慢进展的肌无力和肌萎缩为特点的一种少见的X连锁隐性遗传的下运动神经元变性疾病,是第一个外显子雄激素受体基因CAG重复序列扩增所致。现将我院收治的1例经基因确诊的肯尼迪病报道如下。1病例资料患者,男,46岁,因右下肢无力19 y,双下肢无力8 y,左上肢麻木1 y,加重20 d入院。患者于入院前19 y无明显诱因出现右下肢无力,表现为蹲下后站起时费力,同时自觉右