Lambert-Eaton肌无力综合征45例临床及电生理回顾性分析

目的 通过对我院Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS)患者的回顾性分析,分析此病的临床表现和伴发的神经电生理异常.方法 总结1993-2008年我院诊断的45例LEMS患者的一般情况、神经系统临床表现和体征、伴发的内科和全身疾病的情况.所有患者均进行神经电生理检测,包括神经传导速度(NCV)和重复神经电刺激(RNS).部分患者行针极肌电图和皮肤交感反射(SSR)检查.结果 (1)患者出现神经系统症状的平均年龄为(51.2±6.8)岁.最常见临床表现为双下肢无力(35例),其后依次为双上肢无力(10例)、构音障碍(3例)和颈肌无力(2例).神经系统体征中最常见为双下肢或上肢轻度力弱(40例),双下肢腱反射或跟反射减低或消失(38例)以及口干或便秘等自主神经症状(30例).(2)神经电生理检查:所有患者尺神经高频刺激递增达156% ～636%,其中29例同时出现低频递减.所有患者行NCV检查,感觉神经传导速度(SCV)异常或SCV合并运动神经传导速度异常者19例(42%).30例患者行针极肌电图检查,有异常发现者20例.25例行SSR的患者中发现13例异常.结论 LEMS最常见的临床症状为双下肢无力,其次为自主神经症状.患者除了有重复神经电刺激的异常,还伴有周围神经和肌肉的电生理异常以及自主神经系统的异常,提示临床表现可能混杂有神经或肌肉病变的原因.     

Lambert-Eaton肌无力综合征的电生理诊断价值

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome,LEMS)是神经系统副肿瘤综合征的一种类型,因临床原发肿瘤症状隐匿,故容易误诊误治.现对我院2009年1月～10月期间收治的5例LEMS患者的临床及电生理进行分析,以期提高对本病的认识及电生理检测在本病中的诊断价值.     

癌性Lambert-Eaton肌无力综合征四例临床及电生理研究

目的研究癌性Lambert－Eaton肌无力综合征（LEMS）临床及电生理特征。方法回顾性地评价了4例病理证实的癌性LEMS（例1、2为小细胞性肺癌，例3为肾上腺癌，例4为乳腺癌）的临床和电生理资料。结果面神经、腋神经及尺神经重复电刺激示，诱发电位起始波幅减小（0．4～0．7mV）；5Hz以下低频刺激后波幅递减16％～54％（对照：小于15％），但在10Hz以上高频刺激后波幅递增120％～657％（对照：小于65％）；例2和例3肌电图和神经传导速度测定示，多发周围神经源性损害，以感觉神经纤维轴索损害为主。结论观察结果表明，部分癌性LEMS患者的神经肌肉接头和周围神经可同时受累。     

有波动性电生理改变的Lambert-Eaton肌无力综合征一例

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)系P/Q型电压门控钙通道(P/Q type voltage-gated calcium channel, VGCC)抗体导致神经-肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放量减少的免疫性疾病,其电生理特征改变为低频重复电刺激(LRS)波幅递减,高频刺激(HRS)波幅递增超过60%(Oh)等的标准),或超过100%.     

有波动性电生理改变的Lambert-Eaton肌无力综合征一例

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)系P/Q型电压门控钙通道(P/Q type voltage-gated calcium channel, VGCC)抗体导致神经-肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放量减少的免疫性疾病,其电生理特征改变为低频重复电刺激(LRS)波幅递减,高频刺激(HRS)波幅递增超过60%(Oh)等的标准),或超过100%.     

有波动性电生理改变的Lambert-Eaton肌无力综合征一例

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)系P/Q型电压门控钙通道(P/Q type voltage-gated calcium channel, VGCC)抗体导致神经-肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放量减少的免疫性疾病,其电生理特征改变为低频重复电刺激(LRS)波幅递减,高频刺激(HRS)波幅递增超过60%(Oh)等的标准),或超过100%.     

Lambert-Eaton肌无力综合征6例临床与电生理特点分析

目的探讨Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床及电生理特点。方法分析2002-2011年作者医院诊断的6例LEMS患者的临床资料及神经电生理检查结果。结果 6例患者起病年龄34～65岁(中位数53岁),病程0.5～35个月(中位数4个月)。4例患者最初诊断为重症肌无力。5例患者伴恶性肿瘤。6例患者均以肢体近端无力起病。5例患者腱反射减低或消失。3例患者伴口干、眼干等自主神经症状。5例患者行新斯的明试验,其中4例阳性。6例患者均行神经电生理检查,共9次。5例行针极肌电图检查共6次,其中结果显示肌源性改变3次,神经源性改变2次,正常1次。5例行7次神经传导速度检查,全部提示复合肌肉动作电位明显减低。6例共行9次重复神经电刺激(RNS)检查,全部提示高频刺激波幅递增。结论掌握LEMS的临床及电生理特征有助于及时正确诊断。     

Lambert-Eaton肌无力综合征与癌

目的　 Lambert-Eaton肌无力综合征 (LEMS)临床少见。此报告旨在增进人们对这一综合征的认识。方法　对 2 3例 LEMS患者的临床资料做回顾性分析。结果　全组 2 3例 ,伴癌者 1 9例 (83 % ) ,其中小细胞肺癌(SCLC) 1 5例。首发症状以双下肢无力最常见 (5 2 % )。随访期间有颅神经受累 (61 % )、上肢无力 (70 % )、下肢无力 (1 0 0 % )、自主神经症状 (3 0 % )、腱反射减低 (87% )。高频 (2 0～ 5 0 Hz)重复神经电刺激波幅递增 1 0 0 %～71 8% ,平均增 2 82 %。有 1 5例 (79% )肌无力症状早于肺部症状平均 4.5个月。抗肿瘤治疗 1 2例 ,有 8例 LEMS症状显著改善或消失。结论　 LEMS与癌有显著相关倾向 ,尤其与 SCLC更明显。对 40岁以上男性 LEMS患者应积极寻找潜在的恶性肿瘤     

Lambert-Eaton肌无力综合征的自主神经系统表现

目的 对Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床表现和自主神经系统表现进行回顾性分析,总结自主神经系统损害和皮肤交感反射(skin sympathic response,SSR)的异常.方法 对53例临床确诊的LEMS进行回顾性研究,包括患者主诉、体征(尤其是自主神经系统症状和体征)、SSR的异常发现.结果 (1)最早出现的临床表现为双下肢力弱(n=41),最常见的自主神经系统表现为便秘(n=25)和口干(n=23),并可以在出现肢体力弱前出现(n=7).(2)自主神经系统表现:心血管系统异常4例:1例心动过缓,1例体位性低血压,2例心动过速.分泌腺体异常34例:23例口干,6例眼干,8例泌汗异常.28例患者有程度不同的胃肠道症状包括便秘或腹泻.2例患者主诉膀胱尿激惹症状.7例男性患者有性功能障碍.17例患者有皮肤划痕征异常.(3)33例行SSR检查,18例异常.结论 LEMS的自主神经系统表现广泛而常见.SSR可以在部分患者中发现异常.     

提高对Lambert-Eaton肌无力综合征的认识

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)为一种免疫介导的神经肌肉接头疾病,由于血清中存在P/Q型电压门控钙离子通道(VGCC)抗体,导致突触前膜乙酰胆碱(ACh)释放障碍,出现波动性四肢肌肉力弱、易疲劳,自主神经障碍及腱反射下降[1-4].     

重症肌无力伴Lambert-Eaton肌无力综合征8例分析

目的探讨重症肌无力(MG)合并Lambert—Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床特点。方法回顾性分析8例MG合并LEMS患者的发病形式、首发症状、1临床表现和实验室及辅助检查。结果8例患者均慢性或亚急性起病，首发症状表现为双下肢无力4例(50％)。四肢无力4例(50％)，经过症状有球麻痹1例，睑下垂1例，面肌受累及呼吸困难各1例；8例患者伴癌6例(75％)，其中5例(62.5％)为肺癌；所有患者新斯的明试验( )，重复神经电刺激均示低频(2Hz、3Hz、5Hz)衰减(17％～40％)，高频(20Hz、30Hz)递增(200％～881％)。结论对以双下肢无力首发的MG，均应考虑到LEMS或合并LEMS的可能，常规行重复神经电刺激，确诊为LEMS后，应常规行胸部CT和／或腹部B超检查以早期发现肿瘤。     

Lambert-Eaton肌无力综合征与癌的相关倾向

Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS)是一侵害神经肌肉接头的自体免疫性疾病。临床资料表明,大多数LEMS 伴发恶性肿瘤,既往报道癌的发生率为50%～70%。本文报道了过去20年(1969～1991)确诊的28例LEMS,男12,女16。LEMS 的诊断依据包括:肌肉无力(主要是下肢近端肌)与重复收缩后的肌力增加,此外还有反射减低或消失,植物神经功能障碍(通常是口干),而很少有颅神经支配肌的无力。本组病人均有典型的肌电图改变,即单个刺激时呈低波幅多相波,低频重复刺激时波幅降低,而在短时刺激或高频刺激后,波幅显著增高。全组病人分为肿瘤组和非肿瘤组,肿瘤组均由组织学改变做出诊断,非肿瘤组是经至少2年的随访无肿瘤发生者。全组14例伴有肿瘤,均为胸腔肿瘤,其中不典型类     

非肿瘤相关的Lambert-Eaton肌无力综合征研究进展

<正>1956年美国神经科医生Lambert、Eaton和Rooke首先报道6例Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)患者[1],近十年,人们对LEMS的流行病学和临床特点有了更深入的了解,尤其是对非肿瘤相关的LEMS(non-tumour LEMS,NT-LEMS)有了更多的认识。随着致病抗体电压门控     

肺癌伴发的肌无力综合征3例临床与电生理

<正> Lambert—Eaton综合征(肌无力综合征)是Lambert和Eaton1957年首先报道的,他们报道的6例中,伴发支气管小细胞肺癌2例,肺细胞增多征1例,小脑共济失调1例,其他恶性肿瘤2例。我国汤氏1989年在69例小细胞肺癌中发现4例伴发肌无力综合征。此类病人较为少见,现将我院近年来肺癌伴发的肌无力综合征3例报道如下。     

Lambert-Eaton综合征误诊为重症肌无力一例

<正>1病例报告患者男性,57岁,因吞咽困难1年余就诊,患者于2012-06无明显诱因出现吞咽无力,未予重视,后症状逐渐加重,伴周身乏力。就诊于当地医院,胸部CT平扫示胸腺瘤;脑MRI未见明显异常;血、尿、便常规及血生化(包括Na+、K+、血清肌酸激酶及其同工酶、肝肾功能等血液检查)未见异常;肌电图示:重频衰减试验阳性。诊断:重症肌无力。予新斯的明治疗,并行胸腺瘤切除术。     

重症肌无力和肌无力综合征神经电生理诊断的新进展

本文主要论述了重症肌无力及各种肌无力综合征的神经电生理特点及电生理诊断的新进展,提出神经电生理检查是本组疾病诊断及鉴别诊断的重要手段,特别对肺癌病人的早期诊断可以提供依据.     

电生理诊断先天性肌无力综合征2例报道

目的：观察先天性肌无力综合征（CMS）患者重复复合肌肉动作电位（R—CMAP）的特征，讨论其诊断意义。方法：采用低频和高频重复电刺激方法，记录肢体近端肌、远端肌和面肌的R—CMAP，观察其改变特点，并测量重复放电与主波的关系。结果：2例CMS中有特征性的R—CMAP以独立于主波和叠加于主波两种形式存在。独立的R—CMAP出现干肢体的近端肌和远端肌，与主波的时间间隔为9．2～13．4ms；叠加的R—CMAP主要见于近端肌和面肌，与主波的潜伏期差为3．1～6．7ms。两种R—CMAP在低频刺激时波幅均有明显的衰减。结论：R—CMAP是诊断CMS中胆碱酯酶缺乏症和慢通道综合征的重要依据。     

重症肌无力的电生理研究

目的探讨重症肌无力（ＭＧ）患者的电生理特征及其诊断价值。方法应用针极肌电图（ＥＭＧ），重复神经电刺激（ＲＮＳ）和激发重复神经电刺激（ＡＲＮＳ）方法，对４７例ＭＧ患者的肌肉和神经肌肉传递功能进行研究。结果部分患者的肌肉见到病理自发电位及短小动作电位，具近端肌分布特征。ＡＲＮＳ阳性率（９０．６％）较ＲＮＳ阳性率（８３．０％）高。Ⅰ型患者肢体肌群存在多项电生理异常。结论适当、综合应用电生理检测技术有助于ＭＧ的早期诊断     

腕管综合征的神经电生理特征

目的:探讨腕管综合征(CTS)患者的神经电生理特征。方法:对临床症状、体征符合CTS的患者22例(31侧)行正中神经,尺神经.桡神经运动和感觉传导速度测定,以及拇短展肌,小指展肌,伸指总肌肌电图检测。结果:在31条患病正中神经中9条感觉传导未引出反应波、22条正中神经感觉潜伏期延长、波幅降低、或(和)感觉传导速度减慢;23条正中神经运动传导远端潜伏期延长、波幅降低;18块正中神经支配肌拇短展肌呈神经源改变。结论:神经电生理检测中以正中神经感觉潜伏期异常阳性率最高(100%);其次是正中神经运动传导远端潜伏期延长(74%)和拇短展肌神经源性改变(58%)。