外源性神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征的临床特征及肌电图表现(附3例报道)

目的 探讨外源性神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、发病机制及治疗措施。方法 回顾性分析3例外源性神经节苷脂相关性GBS患者临床资料。结果 3例男性老年患者自开始用药后7～14 d起病,临床表现以进行性加重的四肢无力为主要表现,四肢软瘫,腱反射消失,无感觉障碍,肌电图(EMG)检查提示轴索损害为主,符合外源性神经节苷脂相关性GBS诊断;治疗上以尽早停用外源性神经节苷脂并以迅速经静脉注射人血免疫球蛋白或行血浆置换治疗为主。结论 外源性神经节苷脂可能与GBS的发生与进展有关,通常患者预后不良。     

外源性神经节苷脂相关性吉兰—巴雷综合征的发病机制及诊治研究进展

吉兰―巴雷综合征（GBS）是一种以快速进行性四肢麻木无力为特点的急性炎性脱髓鞘性多发性多神经根神经病。随着外源性神经节苷脂在临床的广泛应用，该药引起的副作用也逐渐显现，外源性神经节苷脂相关性GBS是其最严重的并发症，临床上主要表现为轴索型GBS，以四肢弛缓性瘫痪为首发症状，表现为急性、严重且快速进展的周围神经受累，较其他轴索型GBS病情重，恢复时间长，预后差。目前发病机制尚不明确。静脉注射人免疫球蛋白是其具有循证医学证据的治疗方法，目前已取代血浆置换成为GBS首选治疗方法，推荐剂量为0.4 g/（kg·d），连续静滴5 d，大剂量激素治疗的效果还有待进一步探讨。早发现、早诊断、尽早停用外源性神经节苷脂、及时应用人血免疫球蛋白冲击治疗和康复治疗，可改善预后。     

神经节苷脂在SD大鼠周围神经中分布的实验研究

目的了解神经节苷脂在大鼠的运动和感觉神经中的分布情况,为阐明与神经节苷脂抗体有关的周围神经疾病的发病机制提供实验依据。方法应用免疫组化技术对正常SD大鼠的脊髓前根和后根进行免疫组化染色,并对两者进行比较。结果神经节苷脂存在于大鼠周围神经的轴索中,运动和感觉神经比较无明显差异。结论SD大鼠运动和感觉神经中神经节苷脂的分布无差异,神经节苷脂成分并非急性运动性轴索型神经病等周围神经疾病中运动轴索选择性受累的主要原因。     

单唾液酸四己糖神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征:三例报告并文献复习

研究背景单唾液酸四己糖神经节苷脂钠(神经节苷脂)注射液系从猪脑中提取获得的神经细胞功能物质,参与多种细胞病理生理过程,在神经组织发生、生长、分化过程中发挥重要作用。神经节苷脂对血管源性脑损伤、创伤性脑脊髓损伤神经元的恢复具有促进和保护作用,可改善帕金森病行为障碍。但随着临床的广泛应用,其不良反应逐渐被发现,其中注射神经节苷脂后并发的类似吉兰巴雷综合征表现的病例较为少见,其临床特点和机制尚需进一步总结和探讨。方法分析3例神经节苷脂治疗后发生吉兰巴雷综合征患者的临床、神经电生理及脑脊液特征。结果患者均为39～65岁男性,分别于静脉注射神经节苷脂后9～14d出现四肢瘫痪、肌张力减退及腱反射消失等肌肉病症状与体征,可伴呼吸困难(1例)或脑脊液蛋白细胞分离现象(1例)或周围神经轴索变性(1例)等表现,符合神经节苷脂相关性吉兰巴雷综合征诊断。结论单唾液酸四己糖神经节苷脂静脉注射后可诱发吉兰巴雷综合征,多发生于静脉注射后9～14d,患者预后不良。其可能机制与外源性神经节苷脂通过诱导免疫机制导致神经轴索变性有关。     

术后吉兰-巴雷综合征的临床及电生理特征分析

目的分析术后吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征以期指导临床诊疗。方法回顾性分析2013-11—2016-11郑州大学第一附属医院的10例手术后GBS病例,总结其临床表现、神经电生理结果、血清学指标、腰穿实验室检查结果及预后特点。结果所有患者都有不同程度的运动功能受累,其中6例呼吸肌受累,6例同时损伤脑神经,6例血清抗神经节苷脂抗体阳性,7例出现并发症,电生理异常以轴索损伤为主。部分患者预后不良。结论由非感染因素如手术引起的GBS在临床中易被忽视,部分预后差。准确把握术后GBS的临床及神经电生理特征对于诊断及治疗十分重要。     

空肠弯曲杆菌感染与吉兰-巴雷综合征及Fisher综合征

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种危害严重的急性周围神经病,目前认为与空肠弯曲杆菌(Cj)的前驱感染有关.Cj脂低聚糖(LOS)与神经节苷脂的化学结构存在相同的部分.唾液酸转移酶基因(Cst-Ⅱ)是Cj合成神经节苷酯样的LOS必需的基因,其第51个氨基酸(Thr/Asn即苏氨酸/天门冬酰胺)决定了其酶活性.宿主感染带有Cst-Ⅱ的Cj后, Cj可以合成神经节苷酯样的LOS,使机体免疫系统发生错误的识别,引起GBS及Fisher综合征.     

GBS与空肠弯曲菌感染

吉兰巴雷综合征(GuillainBarr啨syndrome,GBS)表现为一种由前驱细菌或病毒感染所触发的自限性自身免疫疾病,其中空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)是最常见的前驱感染病原,研究提示血清型O(Penner)O:1,O:2,O:4,O:10,O:19,O:23,O:36,O:41等CJ菌株的脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)在分子结构上与人类神经节苷脂表位之间具有分子模拟现象,从而导致机体对二者的交叉反应产生抗神经节苷脂自身抗体可能是GBS的发病机理。抗神经节苷脂抗体在不同类型的GBS患者中具有一定的特异性,这个特点在急性周围神经病中可用于临床诊断和估计预后。     

格林—巴利综合征患者血清中抗神经节苷脂和神经脑苷脂抗体增高

格林-巴利综合征的病理特点为周围神经的炎性脱髓鞘,真正的发病机制还不清楚,近年来的研究认为可能是免疫介导的自身免疫性疾病。 神经节苷脂(Ganglioside)和神经脑苷脂(Cerbroside)是髓鞘的组成成分。国外的研究表明,在某些疾病患者血清中可检测到抗神经节苷脂和神经脑苷脂抗体。但是,神经节苷脂和神经脑苷脂或其抗体在疾病过程中的作用并不清楚。为了探讨神经节苷脂和神经脑苷脂与疾病的关系,我们应用ELISA方法检测了部分GBS病人血清中抗神经节苷脂和神经脑苷脂抗体。     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

目的通过测定吉兰-巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome,GBS)患者血清和脑脊液中抗神经节苷脂GM1抗体水平,探讨其临床意义。方法应用ELISA法检测44例GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体水平。结果 (1)GBS组血清和脑脊液中抗GM1-IgG抗体水平与其他神经疾病(OND)组、正常对照(NC)组相比有显著性差异(P<0.05);血清中抗GM1-IgM抗体与NC组相比有显著性差异(P<0.05),但与OND组相比无显著性差异(P>0.05);脑脊液中抗GM1-IgM抗体与OND组、NC组相比有显著性差异(P<0.05)。(2)轻重型GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体的阳性率差异无显著性(P>0.05)。(3)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)患者血清和脑脊液中抗GM1抗体阳性率与急性运动轴索型神经病(AMAN)及急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)中抗GM1抗体阳性率者相比无显著性差异(P>0.05)。结论抗GM1抗体可能在吉兰-巴雷综合征的发病中起重要作用,但抗体水平与疾病严重程度无关。     

神经节苷脂治疗吉兰-巴雷综合征临床疗效及治疗前后肌电图改变

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),是一种周围神经脱髓鞘疾病。神经节苷脂(monosialote trahexosyl ganglio- side,GM)作为髓鞘的主要组成成分,能够修复受损神经的髓鞘、促进神经再生、恢复神经生理功能。本项研究对GBS患者应用GM治疗,旨在观察GM治疗GBS患者的临床疗效及对肌电图的影响。     

吉兰-巴雷综合征患者神经电生理与临床特点分析

目的 分析吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床及神经电生理特点,探讨神经电生理评分与临床资料的相关性,为GBS患者的治疗和预后评估提供参考。方法 回顾性分析南京脑科医院2018年11月至2020年12月诊断为GBS的住院患者49例的资料,分析其神经电生理评分与临床资料的相关性。结果 49例GBS患者中感觉纤维受累46例,运动纤维受累40例,F波受累30例,自主神经系统受累42例,轴索受累46例,髓鞘受累44例,多神经(4条或4条以上)未引出肯定波形17例。神经电生理评分低分者22例,高分者27例。39例患者行血神经节苷脂抗体检测,阳性者25例,其中单种抗体阳性者13例,多种抗体阳性者12例;神经电生理评分低分组与高分组2组患者在峰值hughes评分、随访hughes评分及缓解程度方面比较差异有统计学意义(P=0.032、P=0.045及P=0.026);单种抗体阳性及多抗体阳性两组患者在神经电生理评分方面比较差异有统计学意义(P=0.024),而在性别、年龄、运动症状、感觉症状、颅神经症状、脑脊液蛋白定量、神经电生理评分、治疗方案选择、峰值及随访hughes评分以及预后方面差异无统计学...     

单唾液酸四己糖神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征一例

正单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液是从猪脑中提取的具有神经细胞功能的药物,参与多种细胞代谢,在神经组织发生、生长、分化中发挥重要作用[1],因而在神经科广泛应用。临床报道不良反应以过敏反应较多。目前国内报道该药相关性吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)6例[2]。现将作者医院收治的1例单唾液酸四己糖神     

急性心肌梗死合并吉兰-巴雷综合征1例

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现的自身免疫性周围神经病,其病理特点为神经根、神经节及周围神经充血、水肿,局部血管周围炎性细胞浸润及神经脱髓鞘改变,甚至可继发轴索变性,临床表现为多发性神经根及周围神经损害。既往急性心肌梗死行经皮冠状动脉介入治疗(percutaneous coronary intervention,PCI)后合并吉兰-巴雷综合征者临床报道少见,现将我科诊治的1例报道如下。     

脑外伤后并发吉兰-巴雷综合征一例并文献复习

目的探讨脑外伤后并发吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、发病机制、诊断、治疗及预后。方法报道1例作者医院收治的脑外伤并发GBS患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果检索9篇文献共11例患者,结合本文1例共12例,其中男11例,女1例,脑外伤至发病时间间隔为6～24 d,中位数为12 d,多集中于7～14 d内发病。临床症状以运动障碍为主,主要表现为四肢无力,呈对称性,合并呼吸困难2例,合并感觉障碍1例。发病前有呼吸道感染1例,腹泻1例(可疑空肠弯曲菌感染),无接种疫苗病史。发病后明确使用神经节苷脂药物有3例。9例行脑脊液检查均出现蛋白-细胞分离现象。11例患者行肌电图检查提示均有异常表现,表现为波幅或传导速度的改变。4例进行血清自身免疫抗体谱检测,其中3例阳性,其中抗GD1a(+)2例、抗GD1b(+)2例、抗GM1(+)2例,1例阴性;本例进行脑脊液自身抗体谱检测发现抗Sulfatide(+)。影像学检查显示脑挫裂伤6例,脑挫裂伤及出血部位累及额叶6例,颞叶3例,枕叶1例,弥漫性轴索损伤1例,合并创伤性蛛网膜下腔出血6例,硬膜下血肿6例。GBS分型为急性运动性轴索神经病(AMAN)6例,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)5例,急性运动感觉轴索型(AMSAN)1例。6例患者单用大剂量丙种球蛋白(IVIGs)治疗,IVIGs联合糖皮质激素治疗3例,IVIGs联合血浆置换治疗1例。随访10例患者,1例无自主呼吸,3例卧床及生活不能自理,2例患者需辅助行走,4例患者恢复至可独立行走。结论脑外伤后非手术治疗患者并发GBS综合征在临床上少见,发病时间多在脑外伤后7～14 d,需与危重病相关性多发性神经病和肌病相鉴别,早期诊断并规范治疗,有助于改善预后。     

急性运动轴索型多发性神经病神经电生理异常分布的研究

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome．GBS)是临床上急性迟缓性瘫痪的常见病因。根据其电生理和神经病理表现．可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy．AIDP)和轴索型多发性神经病。轴索型GBS进一步分为急性运动轴索型多发性神经病(acute motor axonal neuropathy．AMAN)和     

吉兰-巴雷综合征脑脊液检查及意义

吉兰-巴雷综合征(guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病, GBS诊断主要根据病前多数病例有非特异性或病毒感染史;四肢对称性运动及感觉障碍;脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)蛋白-细胞分离.在GBS起病早期CSF中除蛋白增高外,尚有免疫球蛋白、神经节苷脂抗体、抗硫脂抗体、白介素、唾液酸含量的变化.     

重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶致急性运动轴索性神经病1例报告

<正>急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)是急性格林巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种常见亚型,临床上以急性对称性四肢无力为主的周围神经病变,很少有感觉受累,预后差。本病多有前驱感染病史,空肠弯曲菌感染多见[1],也有报道甲型H1N1流感病毒感染、季节性疫苗接种、神经节苷脂等可诱发AMAN[2~4],但关于重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶(贝复新)外用后诱发AMAN则未见报道,现报道1例于我院就诊病例。1临床资料患者,女,41岁,因双下肢无力1 d加重16 h、双上肢无     

吉兰-巴雷综合征与神经节苷脂抗体

近年来已有大量资料显示轴索型吉兰-巴雷综合征与多种神经节苷脂抗体,如抗 GMl、GDIa、GMIb 和GalNAc-GDla 等抗体关系密切;空肠弯曲菌前驱感染与轴索型吉兰-巴雷综合征的关系也引起广泛关注。另外,已经公认 GQlb 抗体与 Miller Fisher 综合征(吉兰-巴雷综合征的变体)的关系稳定,尤其 GQlb-IgG 抗体可作为MFS 的特异性标志。认为抗神经节苷脂抗体可能在吉兰-巴雷综合征发病中起重要作用。     

GM2神经节苷脂沉积症（附2例报告）

目的 探讨GM2神经节苷脂沉积症的临床特点和病理改变。方法 报道2例晚发型GM2神经节苷脂沉积症的临床表现,并取2例患者右额叶脑组织进行病理观察。结果 晚发型GM2神经节苷脂沉积症的临床表现无特异性,光镜下神经元呈气球样肿胀,胞浆内有脂质沉积,电镜观察沉积物为膜性胞浆体和斑马体。结论 对临床上疑为GM2神经节苷脂沉积症的患者,脑活检光镜加电镜观察有助于明确诊断。     

GM_2神经节苷脂沉积症(附2例报告)

目的　探讨 GM2 神经节苷脂沉积症的临床特点和病理改变。方法　报道 2例晚发型 GM2 神经节苷脂沉积症的临床表现 ,并取 2例患者右额叶脑组织进行病理观察。结果　晚发型 GM2 神经节苷脂沉积症的临床表现无特异性 ,光镜下神经元呈气球样肿胀 ,胞浆内有脂质沉积 ,电镜观察见沉积物为膜性胞浆体和斑马体。结论　对临床上疑为 GM2 神经节苷脂沉积症的患者 ,脑活检光镜加电镜观察有助于明确诊断