全身多发性恶性孤立性纤维性肿瘤1例及相关文献回顾

目的:探索恶性孤立性纤维性肿瘤(malignantsolitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法:回顾分析l例MSFT临床病理特征,并通过检索相关数据库,复习相关文献报告.结果:此例为61岁男性患者,主因胸闷、活动后气喘,伴咳嗽、咳痰半月,原发肿瘤位于右肺下叶,双肺散在发生,且于胸前壁、口腔、左侧丘脑、心包前区、脾脏及腹膜后等可见肿瘤生长.B超引导下经皮肺穿刺活检组织瘤镜检:组织之瘤细胞呈短梭形或卵圆形,排列呈束状、席纹状、波浪状,瘤细胞丰富,密集,胞核增大、深染、异型,核分裂＞ 4/10 HPF,部分有出血、坏死及黏液变,黏液变区有少量淋巴细胞浸润.免疫组化:肿瘤细胞CD34(+)、vimentin(+),CD99(+)、EMA(+/-),不表达S-100、Bcl-2、CKp、h-caldesmon、CK8/18、desmin,Ki67阳性细胞数50％.结论:MSFT是一种少见的间叶源性肿瘤,可发生于全身各个组织器官,临床表现缺乏特异性,确诊主要依靠形态学及免疫组化检查,常需与恶性纤维瘤、纤维肉瘤、恶性胸膜间皮瘤、血管外皮细胞肉瘤、滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性神经鞘瘤相鉴别.MSFT预后差,易复发和转移、孤立性病变首选手术切除,术后需长期随访,不可切除患者放化疗效果欠佳.除此之外,针对该病全身多器官发病及临床表现缺乏特异性等特点,临床医师应详细询问病史、仔细体格检查,并与患者及家属良好沟通,尽可能使诊断准确化及患者获益最大化.     

32例腹膜后副神经节瘤的临床病理观察

目的 探讨腹膜后副神经节瘤的临床表现、病理特征及鉴别诊断。方法 分析32例腹膜后副神经节瘤患者的临床特征、组织形态、免疫表型特点、治疗及预后,并复习相关文献。结果 大部分患者以腰背酸痛为主要症状就诊,常伴有血压升高。副神经节瘤切面血管丰富,镜下肿瘤细胞胞浆丰富,部分嗜碱性,免疫组化CgA、Syn、S-100、 Ki-67（2％～30％）阳性表达,Melan-A、 CK均不表达。治疗以手术切除为主。获随访的13例患者均未见肿瘤复发转移。结论 腹膜后副神经节瘤的定性诊断主要依靠形态学观察,免疫组化可以辅助诊断和鉴别。腹膜后副神经节瘤是潜在的恶性肿瘤,术后应长期随访。     

28例小儿胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征及预后

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征、治疗方法和预后。方法回顾性分析2008年11月至2018年5月广州市妇女儿童医疗中心胸外科收治的28例胸膜肺母细胞瘤患者的临床病理特征。28例患者中, 男18例, 女10例;年龄22 d至5岁10个月, 平均年龄2岁6个月。结果 28例患者中, 行活检术1例;手术治疗27例, 其中14例Ⅱ、Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤术后接受化疗。Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤5例, Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤5例, Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤18例。24例患者获得有效随访, 其中, 无瘤生存15例;3例接受化疗患儿分别在术后6、10、18个月复发;1例接受化疗患儿在术后11个月出现髂骨转移;2例未接受化疗患儿分别在术后2个月出现肿瘤复发、3个月出现右胫骨及左肾转移;3例自动出院患儿均在出院后1个月内死亡。结论胸膜肺母细胞瘤恶性程度高, 进展快, Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤预后较好, Ⅱ、Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤预后较差, 术后化疗可能提高患儿的生存率。     

原发胃肠外间质瘤的诊断与治疗

目的:探讨胃肠外间质瘤(EGISTs)的病理特征、免疫组化表达与临床特点,研究胃肠外间质瘤的诊断要点及治疗方法。方法:回顾性分析我院2000年1月至2011年12月收治的EGISTs患者的临床资料、组织学、免疫组化表达及预后。结果:8例EGISTs患者平均年龄59.9岁,临床上以腹部肿块伴疼痛为主,偶见胃肠道症状。肿瘤平均直径为16.2cm,细胞类型以梭形细胞多见。核分裂数4例﹤5个/50HPF,2例﹤10个/50HPF,2例﹥10个/50HPF,肿瘤中心坏死6例。免疫组化CD117阳性8例、CD34阳性5例、SMA阳性2例、S-100阳性1例。2例患者术后因肿瘤复发和转移死亡,1例患者带病生存,1例失访,余4例患者随访期间肿瘤无复发、转移。结论:EGISTs好发于中老年,具有胃肠间质瘤(GISTs类似的病理特征与免疫表型。恶性潜能高,预后差;瘤体直径>5 cm、核分裂数>2个/50HPF、瘤细胞密度高和坏死是诊断恶性的主要指标。治疗以手术切除为主,对于中、高风险患者术后应给予伊马替尼等靶向治疗。     

眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析并文献复习

目的 探讨眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 对1例眼眶MSFT的临床表现、影像学、病理组织学变化及免疫表型进行分析,并结合相关文献进行讨论.结果 肿瘤细胞弥漫分布,主要由梭形细胞构成,呈束状、波浪状、席纹状等不规则排列,其中散在畸形或多核瘤巨细胞,核分裂像易见;间质血管丰富,主要为薄壁分枝状鹿角样小血管,局部包膜侵犯.免疫组化染色显示肿瘤细胞表达CD34、Bcl-2和Vimentin,CD68、S-100、SMA、CD117、F8、Melan A、HMB45、CD31均阴性.结论 发生于眼眶的MSFT是1种非常罕见的肿瘤,其临床表现及影像学均无特征性,明确诊断主要依靠病理组织学特征及免疫表型.     

睾丸内胚窦瘤4例报告

[目的]探讨睾丸内胚窦瘤的临床特点.[方法]4例均行患侧睾丸肿瘤根治术及腹膜后淋巴结清扫术(RPLND),术后辅以化疗.[结果]4例病理均提示为睾丸内胚窦瘤,术后2个月复查AFP均下降至正常.术后随访3～8年,无复发及远处转移.[结论]根治术加化疗能明显提高睾丸内胚窦瘤的治愈率.对儿童患者首选化疗,而不必常规行RPLND术.AFP可作为诊断及判断早期复发的指标.     

睾丸非精原细胞瘤改良腹膜后淋巴结清扫术的疗效观察

背景与目的:腹膜后淋巴结清扫术是睾丸非精原细胞瘤的主要治疗方法之一,对于Ⅰ/Ⅱ期肿瘤可取得较高的治愈率.但目前手术时机尚有争论,而且传统术式并发症较高.本研究主要总结改良腹膜后淋巴结清扫术治疗Ⅰ/Ⅱ期非精原细胞瘤的疗效,探讨合理的治疗策略.方法:回顾性分析2003年8月至2007年8月在中山大学肿瘤防治中心收治的31例睾丸非精原细胞瘤患者,临床分期Ⅰ期22例.ⅡA期1例,ⅡB期5例,ⅡC期3例.所有患者于睾丸癌根治术后再行改良腹膜后淋巴结清扫术,2例于清扫术前及2例于术前、术后行BEP方案化疗2～3程,11例于清扫术后行BEP,/VIP方案化疗1～5程.结果:改良腹膜后淋巴结清扫术的平均手术时间为147 min(120～200 min),术中平均出血量为116 mL(50～300 mL),送病理检查的淋巴结平均15枚(3～40枚).15例患者有腹膜后淋巴结转移,2例淋巴结呈化疗后改变.术后病理分期Ⅰ期16例,ⅡA期6例,ⅡB期6例,ⅡC期3例,无手术并发症发生.随访8～58个月,平均32个月,29例无肿瘤生存,血AFP和HCC亦无异常升高.1例术后17个月清扫区域外腹膜后肿瘤复发,予挽救化疗2程后肿瘤标志物降至正常,继续随访2个月复发灶SD.1例术后6个月出现肝肺转移,化疗6程后达CR,随访4个月无肿瘤复发.30例(96.8%)患者术后保留了正常射精功能.术前化疗组和无化疗组RPLND的平均手术时间分别为175 min和143 min(P=0.002),术中平均出血量分别为200 mL和104 mL(P<0.001).结论:改良腹膜后淋巴结清扫术能够有效地治疗Ⅰ/Ⅱ期非精原细胞瘤,并且在规范化手术范围的同时又减少了对正常组织器官的损伤,降低了术后并发症发生.     

脾硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析和文献复习

目的 探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing anagiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析4例SANT的临床资料、组织病理学表现、免疫表型特征和术后随访情况.结果4例SANT患者男女各2例,临床表现为无包膜肿块,大体为3～5.9 cm边界清楚的灰白色结节.镜下见特征性的血管瘤样结节,免疫组织化学显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管,免疫表型为CD34、CD31阳性,CD8阴性,窦岸样细胞免疫表型为CD31、CD8阳性,CD34阴性,小静脉样血管免疫表型为CD31阳性,CD8、CD34阴性,结节内梭形细胞混合表达平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)和CD68.4例患者现均生存.结论 SANT是脾脏具有特征性病理改变的一种良性病变,临床上表现为无包膜肿块,诊断依靠病理组织学表现和免疫组织化学特点,行脾切除术可治愈,预后良好.     

12例胃肠道外间质瘤的诊治报告

目的探讨胃肠道外间质瘤(extragastrointestinal stromal tumor,EGIST)的临床特征、诊断、鉴别诊断及治疗。方法回顾性分析1999年9月至2011年9月收治的12例EGIST的临床病理资料。结果 EGIST临床表现无特异性,除2例肿瘤复发再次手术者有明确诊断外,其余术前均未确诊。全组均经手术治疗,肿瘤位于小肠系膜5例、大网膜4例、腹膜后2例、卵巢1例,平均直径为12.8cm。9例完整切除,2例姑息切除,1例仅行活检术,其中联合脏器切除3例。免疫组化CD117、CD34及α-SMA阳性率分别为100%、58.3%及33.3%,随访12～126个月,4例死于肿瘤复发转移,3例带瘤生存,其余5例未见复发。复发3例予甲磺酸伊马替尼治疗后部分缓解。结论 EGIST临床少见,缺乏特异性临床表现,术前确诊率低。外科手术是唯一能治愈的方法,甲磺酸伊马替尼可能有预防复发的作用。     

胃间质瘤26例临床诊治分析

背景与目的:胃间质瘤(gastric stromal tumor,GST)是起源于间叶组织的肿瘤,胃是消化道间质瘤的最常见的发生部位,以往外科手术是唯一的治疗手段,随着酪氨酸激酶受体CD117在肿瘤中的表达的发现,胃间质瘤的诊治出现了重大的进展.本研究回顾性分析26例胃间质瘤的患者的临床资料,探讨胃间质瘤的病理特点、治疗方式以及影响预后的凶素.方法:回顾性分析2000年1月至2008年12月期间本院普外科收治的26例胃间质瘤患者的临床资料,所有患者均经手术治疗,其中3例术后口服甲磺酸伊马替尼,剂量为400 mg/d.分析全部病例的临床病理结果及随访资料.结果:全部患者肿瘤切除率100%,发现肝转移3例,一并手术切除转移灶.复发转移6例,其中低度危险组1例,中度危险组1例,高度危险组4例.肿瘤大小从2～15 cm(中位数5.5 cm).术后病理以及免疫组织化学结果显示CD117阳性24例(92.3%)、CD34阳性21例(80.8%),Vimentin阳性25例(96.2%).术后3例口服甲磺酸伊马替尼6个月以上,1例目前无瘤生存,1例肝脏带瘤生存,1例6个月后死亡.本组随访时间4～36个月,术后失访4例(15.3%),平均随访时间28个月;全组病例1、3生存率分别为96.2%和84.6%.结论:肿瘤大小、核分裂相、免疫组织化学指标是判断胃间质瘤预后的重要指标,发生转移者预后差.手术仍是胃间质瘤的首选方式,靶向治疗可改善其预后.     

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析并文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法:对9例恶性孤立性纤维性肿瘤进行光镜及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:男性6例,平均年龄为49.7岁;女性3例,平均年龄为48.3岁;平均肿瘤直径为9.39 cm。镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形,异型性明显,有肿瘤性坏死,核分裂均大于4个/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞STAT6和Vimentin一致阳性表达,CD34、BCL-2、CD99不同程度阳性表达。结论:恶性孤立性纤维性肿瘤确诊依据形态学及免疫组化,需与形态学表现相似的其他恶性梭形细胞肿瘤鉴别,其预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,必要时辅助放化疗。     

富于细胞性血管纤维瘤临床病理特点

目的:探讨富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CAF)临床、病理特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2000年1月至2014 年12月国内报道收治的9例及我院新收治的1例的临床资料,对其临床、病理特点、诊断治疗方法及预后进行分析。结果:10例CAF患者均经手术病理确认,发病年龄 27～65岁（平均 45.1岁),其中男性3例,女性7例。临床表现:8例CAF患者多无明显症状,主诉多为发现包块逐渐增大（外阴4例、阴囊 2例、腹股沟1例),其次为体检发现包块(1例)。病理切片特点为疏松排列的梭形细胞、脂肪瘤样细胞和突出的厚壁血管。免疫组织化学:肿瘤细胞Viamentin阳性,CD34阳性。CD31,SMA,S-100,HMB-45均阴性。10例均行手术治疗,随访 8例,未见复发。结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性的间叶性肿瘤,不易与具有血管纤维瘤样结构的软组织肿瘤鉴别,治疗上以手术为主,术后需严密复查。     

胰腺实性假乳头状肿瘤的临床病理学分析

目的探讨胰腺实性假乳头状肿瘤（solid－pseudopapillary tumor，SPT）的临床特点、病理形态学、免疫组织化学特征及预后。方法对36例SPT患者的临床资料、病理组织学形态及免疫组织化学特征进行研究。结果36例SPT患者临床以腹痛为主要症状。肿块位于胰头15例（41．7％），胰体5例（13．9％），胰体尾9例（25．0％），胰尾7例（19．4％）。组织学上肿瘤主要由实性区和假乳头状区混合构成，瘤细胞围绕纤维血管轴心生长。免疫组织化学结果显示，B．catenin的表达率为94．4％，CD10的表达率为80．6％，CD56和Vim的表达率分别为83．3％和91．7％。32例获得随访资料，随访时间3—96月不等，30例无瘤生存。1例术后复发，1例肝脏转移，均予手术切除，目前无死亡。结论SPT是一种少见的低度恶性肿瘤，可能来源于胰腺多潜能干细胞。免疫组织化学对其诊断和鉴别诊断有重要价值，手术切除后预后好。     

腹膜后局限性Castleman's病的临床特点及治疗策略

  目的  探讨腹膜后局限性Castleman's病的临床特点及治疗策略,提高对该疾病的诊治水平。  方法  回顾性分析2002年1月至2016年12月天津医科大学肿瘤医院收治的18例腹膜后局限性Castleman's病患者的临床资料,所有组织标本均经病理确诊为Castleman's病,16例为透明血管型,2例为混合型。分析其人口学特点、临床表现、病理、治疗和预后特征。  结果  18例患者中男性4例、女性14例,平均年龄为44.1（24~70）岁。肿瘤位于肾脏1例,肾上腺区域8例,肾上腺外腹膜后9例。具有临床不典型腹痛症状7例,中度贫血患者1例。患者均行手术治疗,手术时间平均为153.3（60~260）min,术中出血量为447.2（10~3 000）mL;2例患者术后输血,1例术后出现尿瘘并发症,保守治疗后好转。中位随访时间为25个月,1例患者术后2年肿瘤复发死亡。  结论  腹膜后局限性Castleman's病临床罕见,术前诊断困难,确诊依赖于病理检查。目前手术切除为主要治疗方法,预后较好。      

眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT）临床病理分析

目的:探讨6例眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT)患者的临床病理特点及预后。方法:收集2010年01月至2019年01月病理学检查确诊的6例眼附属器MALT患者的临床资料及治疗方案、形态学特点及免疫组化表达,FISH检测MALT1基因断裂,电话随访,分析总结其临床病理特点及预后。结果:临床表现为眼部不适,眼睑肿胀及视物模糊等。镜下可见肿瘤由形态多样的小B细胞组成,包括边缘带细胞（中心细胞样细胞）、单核样细胞、小淋巴细胞,也可见散在的免疫母细胞和中心母细胞样细胞,部分细胞有浆细胞样分化。5例肿瘤细胞CD20（+）、CD3（-）、BCL2（+）、Ki67约10%~25%,3例BCL10及AEG1阳性,1例伴浆细胞分化,免疫组化表现为CD20（-）、CD79α（+）、CD38（+）、CD138（+）、MUM1（+）、Kappa、Lambda呈限制性表达,2例FISH检测结果阳性。结论:眼附属器MALT淋巴瘤常CD20、BCL2、BCL10、AEG1阳性,FISH可作为辅助诊断。     

乳腺复发性叶状肿瘤临床病理分析

目的:探讨乳腺复发性叶状肿瘤临床及病理特征。方法:收集2011年01月至2019年12月在我院进行手术治疗的叶状肿瘤病例,并找出其中复发的病例,分析复发病例的临床及病理组织学特征。结果:叶状肿瘤137例,共有10例为复发病例,其中9例为单次复发,1例复发两次,复发病例中良性叶状肿瘤7例,交界性叶状肿瘤2例,恶性叶状肿瘤1例。所有的肿物均为局部复发,良性、交界及恶性叶状肿瘤复发率分别为5.9%、15.4%、20%。其中3例（30%）出现组织学升级,1例良性叶状肿瘤复发为交界性叶状肿瘤,1例交界性叶状肿瘤复发为恶性叶状肿瘤,1例良性叶状肿瘤第一次复发为交界性叶状肿瘤,第二次复发为恶性叶状肿瘤。免疫组化标记CD117、CD34、CD10、p53、p16在原发及复发肿瘤中表达无差异。Ki67增殖指数在复发病例中均升高,并且核分裂数也增多。结论:良性、交界性、恶性叶状肿瘤均可复发,其中恶性叶状肿瘤复发率最高,肿瘤多为局部复发,部分肿瘤复发后出现组织学升级,复发后肿瘤细胞增殖活性增强。     

胸部原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗(附四例报告)

目的：探讨累及胸部的外周原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）的临床特点、病理学特点、诊断标准、治疗与预后,进而提高胸部PNET的诊疗水平。方法：回顾性分析4例胸部PNET的临床资料。本组纵隔PNET3例,其中2例肿瘤侵犯上腔静脉,行肿瘤大部切除,1例在胸腔镜下行纵隔包块探查活检术;右肺PNET1例,行锁骨上包块活检术。结果：4例术后病理和免疫组化检查均诊断为PNET。2例未行任何治疗,1例行全身化疗,1例行局部放疗。未接受治疗2例生存期分别为6、7个月;接受全身化疗者生存期为12个月;接受局部放疗者截止2006年8月已生存4个月,结论：胸部PNET可发生于任何年龄,原发病灶体积较小时即可发生远处淋巴结转移;临床误诊率高,需依靠病理及免疫组化确诊。由于胸部PNET恶性程度较高,局部浸润与远处转移迅速,因此手术切除率较低,预后较差,需寻找更为有效的治疗方法。     

腹腔胃肠道外间质瘤临床病理分析

为了研究腹腔胃肠外间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,EGIST）的临床病理、免疫组化、鉴别诊断和预后,对7例腹腔EGIST用光镜观察,免疫组化SP法检测CD117和CD34等的表达并进行随访。结果肿瘤直径平均17.2 cm,组织形态、免疫表型等与GIST相似,以短梭形细胞型为主,细胞密集,有不同程度的异形性,结构类似于平滑肌肿瘤。CD117阳性表达率为100%（7/7）,CD34为71.4%（5/7）。随访6例,有4例术后2年内死亡。初步研究结果提示,腹腔EGIST好发于中老年人,具有GIST类似的组织学特征及免疫表型,恶性潜能高,预后较差,手术切除是主要的治疗方式。