皮肤先天性自愈性网织组织细胞增生症一例

患儿女，７个月。因腹泻２０天，于１９７年９月入院。体检：全身、四肢、头皮可见１０～２０个小米粒至绿豆大小的黄色丘疹，自出生即有，生长缓慢。１９８年１月皮损逐渐增多，难以记数，但无大结节，最大者直径不超过１ｃｍ，一般无破溃。偶有腋下结节破溃，但很快即自...     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例

患者女,72岁。因全身多发斑丘疹、皮下结节5个月余于2010年6月入院。患者5个月前无诱因出现背部多发红色斑丘疹,直径1～3cm,突出皮面,伴轻度瘙痒,疹间皮肤正常,右颈背部、左乳及左大腿多处出现皮下结节,直径3 ～8 cm,表面皮肤发紫,活动度欠佳,不伴疼痛。皮疹逐渐增多,双上肢屈侧、双下肢也出现上述类似红色斑丘疹,直径1 ～2 cm。体检：全身浅表淋巴结未及明显肿大,肝脾肋下未及。实验室检查：(1)血常规：血小板计数有所下降(70×109/L),白细胞分类计数中见大血小板,余未见明显异常。     

播散性浅表性光线性汗孔角化症一家系11例

先证者　男 ,2 6岁。患者 7岁时鼻梁上出现针头大小淡褐色皮疹 ,后逐渐扩大 ,随后颜面、四肢远端也出现同样皮损。经日晒后皮损可泛发加重 ,但除偶感微痒外 ,无其他不适。查体 :全身系统检查无异常。皮肤科检查 :颜面、躯干、四肢伸侧、外生殖器及臀部均见环状不规则形的淡褐色斑片 ,多数表浅密集分布 ,少数则散在孤立 ,其大小不等且边界清楚 ,约 30 0余个。皮损边缘部堤状隆起 ,颜色较深 ,中央色淡且稍萎缩 ,毳毛消失。最大的皮损位于臀部约 4cm× 4cm。粘膜上未见明显皮损。病理活检示 :角化过度 ,部分区域可见角化不全 ,其下方颗粒层消失…     

点状掌跖角皮症一家系15例

先证者（Ⅲ9）女，50岁，25年前双手掌及双跖部开始出现点状淡黄色角化性丘疹，一般直径0.2～0.3cm，质地坚硬，将丘疹剥离后可见皮损中心呈现火山口样凹陷，双跖部皮损有触痛，随着年龄的增长皮损逐渐增多，数目多而分散，曾在外院用多种药物治疗，疗效不佳，遂来我科就诊。查体：一般状况良好，智力发良正常，全身系统检查未见明显异常。     

神经纤维瘤病一家系

先证者(Ⅱ3) 女,39岁,四川汉族.因"全身劝咖啡色斑30+年、结节10-年"于201 2年5月就诊.30+年前,患者无明显诱因全身出现散在绿豆至黄豆大小的咖啡色斑,无自觉症状,其后皮损逐渐增大和增多,但未予重视.10+年前患者无明显诱因全身出现散在黄豆大小结节,无自觉症状,质软,且逐渐增多和增大.患病以来患者精神、食欲、睡眠均佳,大小便及体重无变化.既往史及个人史无特殊.查体:内科各系统无明显异常,全身密集约黄豆至鸽蛋大小不等半球形结节,呈淡红色或肤色,质软,触之犹如疝囊感.此外,全身密集绿豆至鸽蛋大小咖啡色斑,以躯干为甚(图1).辅助检查:颈部结节皮损组织病理学检查示表皮大致正常,真皮内大量境界清楚、由神经鞘细胞组成的无包膜聚集体,细胞核深染且呈长波浪形(图2).结合临床诊断为:神经纤维瘤病.     

皮肤弹性纤维假黄瘤一例

患者男 ,9岁。因全身多处皮疹 2个月于 1999年 6月 5日入院。患者自 2个月前无明显诱因出现腹部黄白色粟粒大斑丘疹 ,未予治疗。逐渐扩展至颈部、腋窝、肘窝、腹股沟。患者无不良嗜好 ,其母否认有肝炎、结核等病史 ,否认家族遗传病史。体检 :一般情况良好 ,心肺腹未见异常 ,颈部、腹部、腋窝、肘窝、腹股沟处散在黄白色针头至粟粒大斑丘疹 ,质软 ,无破溃 ,边界较清。眼科会诊 :双眼底隐约可见“血管样纹” ,余无异常。初步诊断 :皮肤弹性纤维假黄瘤。取腹部皮损活检。大体检查 :梭形皮肤组织上有一 0 3ｃｍ× 0 3ｃｍ×0 2ｃｍ大小丘疹 ,…     

皮肤异色病样淀粉样变病一家系

先证者(Ⅲ5)男,20岁,因背部、四肢皮肤色素沉着伴色素减退9年,于2006年8月来我科就诊。患者自述从11岁时起无明显诱因双前臂伸侧、双小腿、背部皮肤颜色逐渐变深,其间出现点状色素减退斑,皮损随着年龄增长逐年增多,并出现苔藓样丘疹。至青春期皮损明显加重,延及双上臂伸侧、双大腿、整个背部和臀部。夏季日晒后,暴露部位皮损加重,色素沉着更明显。未出现过水疱,无明显自觉症状。查体:各系统检查无异常。皮肤科检查:双上肢伸侧、双下肢、背部和臀部皮肤颜色较深,呈淡褐色,其间夹杂米粒至黄豆大形状不规则的乳白色色素减退斑,分布较均匀对称。…     

女阴汗管瘤1例

患者女，40岁。因外阴部皮疹5年，加重半年，月经后瘙痒，经量增多就诊。专科检查：双侧大阴唇外侧可见多个米粒至黄豆大小，正常肤色的丘疹，较坚实，边界清。身体其他部位皮肤未见类似皮损。切除大阴唇处1个结节送检。     

毛囊角化病一家系15例

先证者(Ⅲ_(19)) 男,62岁.患者30余年前无明显诱因出现颈部红色小丘疹,逐渐延及胸腹部、背部、臀部及大腿部,自觉瘙痒明显,皮疹夏季加重,可伴感染、渗液,不伴发热,冬季减轻,但皮疹从未全部消退过.否认慢性病史及其他病史.     

椎管内髓外硬膜下（内）神经鞘瘤

黄××,男27岁,农民,因腰及双臀部骨反复钻痛1年,于1996年10月18日拟诊腰痛待查留观.1996年10月中旬无明显诱因出现腰部剧烈钻痛,无行走困难或发热.曾在当地县医院按“风湿病”治疗(用药不详),症状无好转,以后逐渐发展为全身骨痛,不能自行起卧,卧位时疼痛加重,尤以腰及双臀部骨痛明显,站立位时疼痛稍减轻,先后在深圳、广州等多家医院门诊就诊,作腰椎片及CT扫描“均未见异常”,拟诊为“强直性脊椎炎”,“口服止痛、强的松”等药病情稍好转.同年8月来本院门诊就诊仍按“强直性脊椎炎”治疗,服用“消炎痛,地塞米松”等药腰腿痛及全身骨癌明显好转.因自行停     

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

1.病例简介:患者男,70岁,偶然发现右腋下无痛性肿物3年,逐渐增大。于1997年10月24日入院。体检:右腋下肿物10cm×10cm×4cm,无触痛。质软,部分坚实,可活动。全身其余部位浅表淋巴结未扪及。肝脾肋下未及。实验室及影像学检查均未见异常。临床诊断:脂肪瘤。行肿物手术切除。2.病理检查:肉眼观察:灰红灰黄组织13·0cm×12·0cm×4·5cm,多结节状,切面灰红色,均质,质软。光镜观察:淋巴结结构破坏,低倍镜下可见多个大小不一深染模糊结节,边界不清,无生发中心(图1)。结节与结节之间较拥挤,有的结节较大,周围有少许纤维组织围绕,大多数结节间不见…     

未定类树突状细胞肿瘤二例北大核心CSCD

例1患者男,28岁。全身丘疹、结节8个月余于2013年8月入院。人院前8个月患者背部被蚊子叮咬后出现丘疹．微痒,未予处理。随后皮疹逐渐增多,波及全身皮肤。夏天有痒感,冬天无自觉症状。     

毛囊角化病一家系

先证者(Ⅱ4) 男,28岁,因"全身垢着样皮疹近20年"就诊.先证者10岁时颈部开始对称出现细小、坚实、正常肤色的小丘疹,皮损程度随年龄增长逐渐加重,表面渐覆以灰褐色油腻性痂,部分逐渐增大成疣状,并趋向融合,形成不规则的疣状斑块;皮损范围也进一步扩大,现已扩展至整个面部躯干以及四肢,以油脂分泌旺盛和多汗摩擦部位为严重.     

汗孔角化症一家系14例

先证者 ( 1 8)　男 ,18岁 ,因面颈部褐色丘疹 4年就诊。 4年前发现面部少量褐色丘疹 ,无自觉症状 ,未予诊治。近 1年皮疹逐渐增多、扩大 ,并累及颈部、躯干、四肢及口腔粘膜 ,影响美观。查体 :智力正常 ,系统检查未见异常。皮肤科检查 :面颈部、躯干及四肢 (以伸侧为主 )散在小米粒至指甲大小褐色丘疹 ,中央轻度萎缩 ,边缘色深 ,呈堤状隆起 ,口唇及颊粘膜见两处同样皮损。组织病理检查 :表皮角化过度 ,棘层肥厚 ,堤状隆起部中央为角化不全柱 ,其下颗粒层消失 ,真皮血管周围单核细胞浸润 ,病理诊断 :汗孔角化症。图 1　患者家系谱　　家系调…     

先天性角化不良伴舌癌一例

先证者男，38岁，因“全身进行性褐色斑30多年，舌部溃疡性肿块伴疼痛5个月”就诊。患者出生后不久出现颈部、腋下等部位散在褐色斑，渐发展至全身皮肤，呈网状，间杂淡白色斑，四肢指（趾）甲发育不良。5个月前开始出现舌背部疼痛，伴舌面灰白色增殖性斑块和溃疡灶。     

遗传性对称性色素异常症二家系

家系1 先证者男性,45岁.因"双手花斑样皮疹30余年"就诊于我科门诊.先证者8岁时手背部出现散在性色素减退斑,且逐渐明显并相互融合呈网状,其间可见少许色素沉着性斑点;随着年龄增长皮损缓慢蔓延,现已扩散到足背及前臂.查体:一般情况良好,未发现明显的系统症状.皮肤表现:双手背可见对称性分布的不规则形色素减退斑,部分相互融合呈网状,其间可见芝麻至绿豆大小的色素沉着性斑点,见图1.双侧踝关节处可见散在性分布的点状色素斑,呈雀斑样改变.家系调查:先证者家系4代共32人,其中患者6例.先证者女儿皮损与先证者类似,但面部有少量雀斑样皮损;其父亲、爷爷、一个弟弟和弟弟的女儿皮损情况基本类似.     

遗传性对称性色素异常症二家系

家系1 先证者男性,45岁.因"双手花斑样皮疹30余年"就诊于我科门诊.先证者8岁时手背部出现散在性色素减退斑,且逐渐明显并相互融合呈网状,其间可见少许色素沉着性斑点;随着年龄增长皮损缓慢蔓延,现已扩散到足背及前臂.查体:一般情况良好,未发现明显的系统症状.皮肤表现:双手背可见对称性分布的不规则形色素减退斑,部分相互融合呈网状,其间可见芝麻至绿豆大小的色素沉着性斑点,见图1.双侧踝关节处可见散在性分布的点状色素斑,呈雀斑样改变.家系调查:先证者家系4代共32人,其中患者6例.先证者女儿皮损与先证者类似,但面部有少量雀斑样皮损;其父亲、爷爷、一个弟弟和弟弟的女儿皮损情况基本类似.     

遗传性对称性色素异常症二家系

家系1 先证者男性,45岁.因"双手花斑样皮疹30余年"就诊于我科门诊.先证者8岁时手背部出现散在性色素减退斑,且逐渐明显并相互融合呈网状,其间可见少许色素沉着性斑点;随着年龄增长皮损缓慢蔓延,现已扩散到足背及前臂.查体:一般情况良好,未发现明显的系统症状.皮肤表现:双手背可见对称性分布的不规则形色素减退斑,部分相互融合呈网状,其间可见芝麻至绿豆大小的色素沉着性斑点,见图1.双侧踝关节处可见散在性分布的点状色素斑,呈雀斑样改变.家系调查:先证者家系4代共32人,其中患者6例.先证者女儿皮损与先证者类似,但面部有少量雀斑样皮损;其父亲、爷爷、一个弟弟和弟弟的女儿皮损情况基本类似.     

成人皮肤弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症

目的探讨成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理与免疫组化、电镜特征及鉴别诊断。方法应用光镜、免疫组化及电镜技术，观察1例病程长及4次活检证实为成人皮肤弥漫性LCH，并复习文献。结果初发皮损全身弥散分布丘疹，第一次活检病变限在真皮网状层分布，以单核细胞样朗格汉斯细胞(LC)为主。4年后，皮损发展至全身，呈弥漫分布结节状。活检病变真皮全层受累。LC形态多样：单核细胞、多核细胞、多核巨细胞、泡沫细胞；核形圆、椭圆、肾形、分叶状及纵形核沟等。淋巴细胞浸润，嗜酸性粒细胞少见。LC表达CDla、S-100蛋白、CD68、HLA1-DR、Vim阳性，CD45RO异型表达，2次电镜观察未见Berbeck颗粒。结论LCH是一种多态性疾病，发生在成人皮肤弥漫性LCH罕见。随病程进展，皮损加重，病变扩大，LC多样化。     

枕部巨大表皮植入囊肿1例报告

表皮囊肿为真皮内含角质的囊肿，其壁由表皮构成，皮损表现为类圆形隆起结节，可发生于任何部位，通常位于头皮、面部、颈部、躯干及臀部，好发于青少年。本院于2006年3月收治一例枕部巨大表皮植入囊肿患者，现将诊治情况报道如下。