胫骨平滑肌肉瘤伴全身多发骨转移一例

骨的原发性平滑肌肉瘤非常罕见,确切诊断困难.本文报道一例胫骨平滑肌肉瘤伴全身多发骨转移患者.31岁女性患者,左胫骨上端疼痛病史2年余.X线片示左胫骨上段边界不清的骨质破坏,髓腔内密度不均,骨端软组织包块形成.核磁共振成像显示肿瘤T1与肌肉信号等同,T2混杂高信号.放射性核素全身骨显像示多发性骨骼放射性浓聚灶.左胫骨术后病理示肿瘤组织由梭形肿瘤细胞组成,胞浆红染,瘤细胞排列呈束状,核分裂像多见,间质血管丰富;平滑肌肌动蛋白(+),钙结合蛋白(+),结蛋白(-),角蛋白CK(-),S-100蛋白(-),髓磷脂碱性蛋白(±),CD117(-),考虑为胫骨平滑肌肉瘤伴全身多发骨转移. 诊断骨的原发性平滑肌肉瘤要非常慎重,首先需要排除来自胃肠道、泌尿系统和子宫平滑肌肉瘤转移至骨骼的可能性,确诊依赖病理检查,仍需要与多种梭形细胞肿瘤相鉴别.     

结外指突状树突细胞肉瘤1例临床病理观察并文献复习

目的探讨结外指突状树突细胞肉瘤的诊断要点及其鉴别诊断。方法对1例结外指突状树突细胞肉瘤进行组织病理学、免疫组化染色,并随访。结果肿瘤发生于肝脏、脾脏,于确诊4个月后死亡。镜检：肿瘤组织呈席纹状、旋涡状或杂乱排列,瘤细胞卵圆形、梭形,胞质少,核卵圆形或短梭形,染色质少,部分有核仁,分裂象多见。瘤细胞S-100、CD68、Vimentin和LCA阳性;CD21、CD35、CD1a等均阴性。结论指突状树突细胞肉瘤极为罕见,容易漏诊和误诊,熟悉其临床病理特点,依靠免疫组化和电镜可确诊。     

神经纤维瘤病1型相关的胃肠道间质瘤

目的:探讨神经纤维瘤病1型(NF1)伴多发性胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的病理特征、免疫表型及其特殊性。方法:分析1例NF1伴发GIST的临床表现、组织病理学及免疫表型特征,并复习文献。结果:患者女性,46岁。18岁时发现体表皮肤结节,未予治疗。婚后怀孕时,体表皮肤结节开始增多,以后逐渐满布全身。皮肤无瘙痒等其他不适。近因腹部阵发性疼痛,B超提示实质性占位。术中发现肿块位于空回肠浆膜下,多发性,约十余个。遂行部分空肠及肿块(2个)切除及左前臂皮肤结节活检。示空肠肿瘤瘤细胞丰富,呈梭形或卵圆形,可见小核仁,核分裂象可查见。免疫表型空肠肿瘤瘤细胞vimentin(3+)、CD117(2+)、CD34(2+)、MSA(1+)、S-100蛋白(-)、Ki-67低表达;(左上臂)皮肤肿瘤瘤细胞S-100蛋白(3+)、CD117(-)、CD34(-)、MSA(-)。术后未予放化疗,随访7个月,患者状况良好。结论:NF1相关的GIST为多发性,主要见于小肠,以梭形细胞成分为主,富细胞性,恶性度偏低。     

结肠和直肠血管肉瘤:1例病例报道和文献回顾

血管肉瘤是一种罕发生在胃肠道的恶性肿瘤。本文报道1例有直肠出血和一些肠道梗阻症状的77岁男性患者。通过内镜检查可见到一处巨大接近梗阻的团块,但活检未能确诊。CT检查提示为乙状结肠上一处巨大的病灶,给予手术切除。术中所见为一巨大的有出血表现的肿瘤。组织学检查确诊为乙状结肠的血管肉瘤。结肠切除术后患者很快发生多发肝转移,6个月后死亡。文献曾报道过另外12例结直肠血管肉瘤的病例,其中62%在手术切除后1年内死亡,辅助放疗或化疗的治疗效果不明。总之,结直肠血管肉瘤是一种罕见的侵袭性很强的肿瘤,预后通常很差。结肠和直肠血管…     

1例硬化性滑膜肉瘤的临床病理观察

目的探讨硬化性滑膜肉瘤的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法分析1例发生于小腿软组织的硬化性滑膜肉瘤的临床表现、病理形态和免疫组织化学染色、特殊染色特征及其细胞遗传学的特异性改变,并复习相关文献。结果首次报告硬化性滑膜肉瘤1例。患者29岁,病史13年,肿瘤内见大量不规则的梁索状胶原成分,瘤细胞稀疏,围绕在胶原周围,瘤细胞梭形,部分为上皮样,围绕小血管生长,肿瘤内部分区域见钙化及骨化。免疫组化染色结果显示EMA(+),CK(局部+),Vimentin(++),Bcl-2(+),CD99(++),P53(+50%-75%),CD31、CD34、Desmin、SMA均为阴性;硬化的间质区域网织纤维及AB染色阳性,PAS染色阴性;FISH检测提示:SS18(18q11.2)染色体易位。结论硬化性滑膜肉瘤是一种非常罕见的特殊类型的滑膜肉瘤,可结合免疫组织化学染色及分子检测与骨旁骨肉瘤、骨化性肌炎、纤维肉瘤、骨促结缔组织增生性纤维瘤、血管外皮细胞瘤等肿瘤进行鉴别。     

儿童滑膜肉瘤临床病理分析

目的探讨儿童滑膜肉瘤的临床病理特点和鉴别诊断。方法回顾性分析26例儿童滑膜肉瘤患者的临床资料,统计分析其临床特点、病理学、免疫组织化学及分子遗传学特征。结果 26例儿童滑膜肉瘤,男15例,女11例,男女之比为1.36∶1,年龄4~15岁,平均(12.8±0.3)岁;发生部位:上肢5例,下肢19例,腹壁2例,其中3例出现肺转移;组织学表现:单相纤维型滑膜肉瘤,肿瘤细胞呈梭形,排列成束状,形成大小不等的旋涡状,部分呈弧形,相互交叉,间质可见较多分枝状、裂隙状壁薄血管。双相型滑膜肉瘤,肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞组成,梭形细胞区及上皮样细胞区相互移行。梭形细胞区结构同单项纤维型SS相似,上皮样细胞区可形成腺样结构,部分可见乳头状结构;低分化型滑膜肉瘤均为小细胞型,肿瘤细胞较小,圆形或多边形,类似外周原始神经外胚层瘤的肿瘤细胞,肿瘤细胞呈小巢状或弥漫片状分布。所有病例均表达波形蛋白、TLE1、上皮角蛋白和(或)上皮膜抗原,均检测到SS18-SSX融合基因。结论儿童滑膜肉瘤组织形态及免疫表型变化多样,几乎可发生在任何部位,导致其与形态学类似的几种软组织肿瘤进行鉴别诊断相对困难,相对特异的TLE1具有较好的鉴别诊断作用,金标准SS18-SSX基因检测可明确诊断,对其分子机制的进一步研究和新一代靶向药物的开发,能显著改善患者的生存质量和预后。     

梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤9例临床病理研究

目的：探讨2013版WHO新分类梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤的临床病理特征。方法：结合文献对福建医科大学附属第一医院病理科9例梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤临床、组织学形态及免疫组化结果进行分析。结果：梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤单独或混合存在,梭形细胞区呈漩涡状排列,免疫组化Desmin、MyoD1、Myogenin、CD56强表达,SMA、CD34、S-100弱表达;硬化区以玻璃样变的硬化基质为特点,可呈现小圆或梭形细胞形态,排列方式多样,核分裂数和KI-67阳性指数高于梭形细胞区。浅表部位梭形细胞横纹肌肉瘤预后最好,硬化性横纹肌肉瘤易复发或转移,核分裂计数及KI-67免疫组化对二者预后评估有帮助。结论：形态学梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤可混合存在,均表达横纹肌肉瘤特异性标记物,但硬化可能提示肿瘤侵袭性增强,预后不好。     

22例滑膜肉瘤的影像学分析

目的分析滑膜肉瘤的CT和MRI表现及其相关临床病理特征,探讨CT和MRI对滑膜肉瘤的诊断价值。方法回顾性分析22例经手术病理证实的滑膜肉瘤患者的临床和影像学资料。结果肿瘤多位于四肢关节附近的深部软组织内,呈"钻孔样或包绕样"生长趋势;病灶呈圆形或卵圆形,部分可有分叶,轮廓多较清晰。肿瘤体积一般较大,22例病灶最大直径为3.1cm-13.4cm,平均7.1cm。由于常合并坏死、囊变、出血等,病灶密度或信号多不均匀。CT平扫多呈等或稍低密度的软组织肿块,6例病灶内可见坏死区,2例病灶合并有钙化。MRI平扫肿瘤实性部分T1WI多呈等或稍低信号,5例病灶内部T1WI可见高信号区,提示合并出血;T2WI病灶信号较混杂,部分病灶内部可见分隔样低信号影;压脂序列肿瘤显示较好,呈明显高信号;3例伴有邻近的骨质破坏。增强CT和MRI表现相仿,多呈明显不均匀强化。结论滑膜肉瘤的影像学表现具有一定特征性,CT和MRI综合评价有助于提高滑膜肉瘤的的诊断准确性,确诊仍需依靠病理学检查。     

膀胱肉瘤样癌的临床病理分析

目的:提高对膀胱肉瘤样癌的认识和诊治水平.方法:总结本病的临床、病理资料,结合文献分析该肿瘤的组织来源、病理和免疫组织化学特征、与癌肉瘤的区别、诊治及预后.结果:本组2例术前诊断膀胱移行细胞癌,均行膀胱部分切除.术后病检发现该肿瘤由大量梭形细胞组成,其中见移行细胞癌、鳞状细胞癌、腺癌及小圆细胞巢等成分,梭形细胞与癌成分间有移行区.免疫组化染色见肉瘤成分仍表达上皮标记.术后患者恢复良好,未行放疗化疗.2例均于术后10个月内因肿瘤复发、转移相继死亡.结论:本病临床表现类似膀胱癌以血尿为主要症状,术前诊断困难;B超、CT、MRI对分期有帮助,确诊依靠病检及免疫组化.应与癌肉瘤相鉴别.该肿瘤早期就可发生血行转移,预后极差.早期发现是改善预后的关键.     

17例原发性肾肉瘤回顾性分析

目的：总结原发性肾肉瘤的临床表现、治疗及预后,提高对该病的认识。方法：回顾性分析17例肾肉瘤的临床资料及随访结果。结果：16例患者行根治性肾切除术,1例因肺部转移灶行穿刺活检病理诊断梭形细胞肉瘤而行肾动脉栓塞及化疗,术后病理及免疫组化诊断为平滑肌肉瘤6例,恶性纤维组织细胞瘤3例,横纹肌肉瘤4例,血管外皮细胞瘤1例,透明细胞肉瘤1例,脂肪肉瘤1例,滑膜肉瘤1例。13例获得随访,存活7～132个月,获访者总的平均生存期为23.2个月。结论：肾肉瘤是肾肿瘤中的罕见类型,具有恶性程度高、进展快速、易转移、预后差及生存期短的临床特点,早期诊断及根治性切除能在一定程度上提高患者的生存率。     

空肠多发肉瘤样癌术后肺、脑转移:1例报告并文献复习

目的 探讨空肠肉瘤样癌患者的临床表现、治疗及预后等特点,为临床诊治提供参考.方法 本文报道1例我院收治的空肠多发肉瘤样癌术后肺、脑转移患者,并分析14篇个案报道、共18例病例.结果 患者因肠套叠并消化道出血,行空肠部分切除术,术后4月出现脑、肺等多发转移,术后8月因多器官功能衰竭而死亡.空肠肉瘤样癌国内外命名不统一,诊断困难,尤其难以早期明确诊断,主要诊断依据为病理检查和免疫组化.目前无明确的治疗指南,包括肿瘤在内的广泛手术切除是主要有效治疗手段,但预后极差,中位生存期仅为5.5月(0.36~36月),多死于复发和转移.结论 空肠肉瘤样癌较罕见,本例空肠多发性发病并发脑等部位转移更加罕见.规范命名、尽早诊断、通过全身多部位扫描明确其他部位是否存在癌灶、充分评估病程以及尽早治疗均十分重要.手术是治疗的基础,可尝试运用各种肿瘤局部治疗手段.Ki-67作为预后判断和PD-L1靶向免疫治疗的潜在价值需进一步探究.     

肠道T细胞淋巴瘤临床病理及影像学特点

目的：了解原发性肠道T细胞淋巴瘤的临床特点.方法：10年来收治恶性淋巴瘤173例,其中胃肠道淋巴瘤68例,占39.3%.而原发性肠道T细胞淋巴瘤11例占16.2%,现对其病史资料进行回顾性分析.结果：本组原发性肠道T细胞淋巴瘤患者年龄31～75岁,男女比例为8：3.病变多位于空、回肠,可有结肠累及.临床表现以腹痛、腹泻、发热、消瘦为主,部分患者并发肠穿孔、肠梗阻、消化道出血,无患者伴有乳糜泻.内镜下3例患者表现为溃疡病灶,术中见溃疡6例,肿块4例.4例曾被误诊为炎症性肠病.淋巴瘤细胞的免疫表型为白细胞共同抗原（LCA）（＋）、CD45RO（＋）、CD3（＋）、CD30（-）.所有患者均接受手术治疗,部分结合术后化疗.3例患者于术后3个月内死亡.结论：不伴有乳糜泻是本组原发性肠道T细胞淋巴瘤的特点之一.患者的临床表现以一些非特异性症状为主,常被误诊为炎症性肠病.内镜活检和手术标本的病理学检查是目前确诊原发性肠道T细胞淋巴瘤的主要依据.该病预后极差.     

Reappraisal of abdominal tuberculosis

Tuberculosis, including abdominal tuberculosis, is a common disease responsible for considerable mortality and morbidity. The diagnosis of abdominal tuberculosis requires a high index of suspicion due to its vague symptomatology. This retrospective study (of 3 years duration) was conducted on 84 operated cases in whom a diagnosis of abdominal tuberculosis (excluding genito-urinary) was made on histopathology. These constituted 5.4% of all the surgical material related to gastro-intestinal tract. The mean age of the patient was 23.5 years, with the youngest patient being only 7 months old. No sex predilection was noted (41 males, 43 females). Eighteen patients (21.4%) belonged to the paediatric age group (0-15 years). Majority of patients (92.8%) presented with features of intestinal obstruction. Sixteen patients were already receiving anti-tuberculous treatment. Terminal ileum (49 cases) was the most common site of involvement followed by appendix (9), jejunum (5), anal canal (4), caecum (3) and colon (2). One case of duodenal tuberculosis was also confirmed. The important features noted in this study were high paediatric patient involvement (21.4%), significantly higher incidence of intestinal perforation (69%) and rarity of gastroduodenal tuberculosis (1.2%). Concomitant infections like typhoid and worm infestations were also seen.     

Primary desmoplastic small round cell tumor of the duodenum

The desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is an extremely rare tumor that mainly affects adolescents and mostly involves the abdominal and pelvic peritoneum. A 14-year-old girl presented with intermittent epigastric pain; abdominal computed tomography and upper gastrointestinal barium X-ray revealed an 8 cm × 10 cm space-occupying mass in the duodenal region. The patient underwent pancreaticoduodenectomy and the final pathologic diagnosis was DSRCT. Although multi-agent systemic chemotherapy was given, the patient died of metastasis 8 months later. Early diagnosis and surgical treatment with adjuvant chemotherapy seems to be the best treatment choice for this disease.     

巨大阴道孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

该患者因“绝经9年,下腹胀痛5 d,发现阴道壁肿块1 d”就诊于中南大学湘雅三医院,行肿块切除术后经 病理以及免疫组织化学确诊为阴道孤立性纤维性肿瘤。该患者肿瘤在目前文献报道该类肿瘤中体积最大,且术后10 个月复发。在该肿瘤的免疫组织化学中CD34呈强阳性且Ki-67增殖指数较高均提示患者术后预后较差。     

弥猴肠缺血再灌注后生长抑素含量与中性粒细胞寿命的相关性探讨

目的探讨多器官功能障碍综合征时中性粒细胞凋亡延迟的潜在原因,以增加对全身炎症反应内源性保护机制的认识。方法对照组、实验组各5只弥猴用放射免疫分析法测定其外周血、肠黏膜生长抑素浓度;生长抑素与猕猴外周血中性粒细胞共同孵育后,观察猕猴外周血中性粒细胞的形态变化,流式细胞仪测定细胞凋亡率,电泳分析中性粒细胞DNA断裂片段,生物分子相互作用系统检测中性粒细胞上生长抑素受体(SSTR-1、SSTR-2)。结果猕猴肠缺血再灌注后,猕猴外周血及小肠黏膜中生长抑素含量均明显下降;中性粒细胞凋亡率由阻断前的15.4%±1.4%,显著降低至3.5%±0.5%(P<0.05);腹腔巨噬细胞凋亡率由阻断前的14.1%±1.7%增加至20.2%±1.8%(P<0.05);体外实验表明,生长抑素可使中性粒细胞体积缩小,细胞质密度增加,染色质固缩,细胞核变小;中性粒细胞凋亡率(50.2%±1.8%)明显高于对照组(20.0%±2.2%,P<0.01);中性粒细胞的DNA片段断裂分析电泳可见Ladder带。中性粒细胞上生长抑素受体能与生长抑素受体SSTR-1抗体、SSTR-2抗体发生结合反应,其特异结合量分别为(548±20)RU/m l及(28±21)RU/m l。结论生理状态下,生长抑素通过猕猴外周血中性粒细胞上生长抑素受体介导,诱导其凋亡;肠缺血再灌注后猕猴外周血及小肠黏膜中生长抑素含量明显下降,这使中性粒细胞凋亡延迟,从而推动了全身炎症反应综合征和多器官功能障碍综合征的发生。     

Primitive neuroectodermal tumor of the ovary

A 31-year-old woman presented to King Abdulaziz University Hospital complaining of an abdominal pain and a rapid increase in abdominal girth. An ultrasound and MRI, revealed a huge cystic ovarian mass without ascites. Ovarian tumor markers were all within normal range. Exploratory laparotomy showed huge right ovarian mass with omental mass. Frozen section from the omentum showed metastatic malignant neoplasm. Total abdominal hysterectomy was carried out with bilateral salpingooophorectomy and omentectomy with residual tumor of less then one centimeter. Final pathology assessment showed primitive neuroectodermal tumor arising from the right ovary. She received post- operative chemotherapy. Four months later she had recurrence and was given second line chemotherapy, but she did not respond and died 15 months after the diagnosis due to obstructive uropathy.     

超声引导经皮微波消融脾肿瘤的疗效分析

目的分析超声引导经皮微波消融脾肿瘤的可行性、安全性和有效性。方法7例患者共8个病灶行微波消融治疗,病理诊
断分别为卵巢转移癌2个,肺、胃、肝、直肠转移癌各1个,血管瘤1个,炎性假瘤1个,肿瘤最大直径1.3~6.2（3.1±1.9）cm。水冷微
波天线在超声引导下经皮植入肿瘤内,消融中一根20 G热敏电偶测温针植入瘤周5 mm处实时监测热场温度。微波辐射功率
设置50~60 W。治疗后1、3、6月以及之后每隔6个月行增强影像（超声造影、CT/MRI）检查评判疗效。结果所有肿瘤均经1次
微波消融治疗达到完全坏死。在中位随访13（4 ~92）月内无肿瘤局部进展发生。影像检查消融区边界清晰且随时间延长逐渐
缩小。1 例卵巢癌脾转移患者消融后11 月脾脏新生另一病灶,再次行微波消融后完全坏死。转移癌患者消融后中位生存期
13.0（4.0~92.0）月。除发热和腹痛外无治疗相关严重并发症发生。结论微波消融治疗适合的脾脏肿瘤患者是一种安全有效的
微创介入技术。
     

以上消化道出血为主要症状的胃空肠良性肿瘤14例

目的：探讨上消化道出血原因中胃空肠良性肿瘤的诊疗原则。方法：回顾性分析１４例患者的临床资料（胃良性肿瘤１０例，空肠良性肿瘤４例）。结果：胃肿瘤均获术前诊断，空肠肿瘤术前诊断困难，剖腹术中获得诊断，均行手术切除，病理证实。随访４月～５年，无１例再出血。结论：上消化道出血除五大常见病因外，胃空肠良性肿瘤引起的慢性小量出血亦不容忽视。应进行必要的检查，及时剖腹探查，手术切除。     

胃次全切除后残胃-十二指肠-连续性空肠间置术的临床研究

目的探讨胃次全切除后残胃、十二指肠、连续性空肠间置术的临床疗效。方法将远端胃癌患者54例,分为两组,A组(26例)胃次全切除后应用手工缝合或管状消化道吻合器行残胃与空肠、十二指肠与空肠的端侧吻合,再行空肠侧侧吻合,将胃空肠吻合口的近端空肠和十二指肠空肠吻合口的远端空肠分别结扎阻断,以形成连续的间置空肠;B组(28例)胃次全切除后行BillrothⅡ式消化道重建;统计两组患者消化道重建的时间,术后3个月和6个月的体重、预后营养指数(PNI)、Visick分级指数。结果两组患者术后均顺利恢复,未发生吻合口漏或梗阻等术后并发症;A、B组平均消化道重建时间分别为53min±9min和57min±6min(t=-2.145,P=0.037);术后6个月时A组体重和PNI均恢复到手术前水平,而B组虽有所恢复,但与术前相比差异仍有统计学意义。术后6个月Visick分级指数A组明显优于B组(u=2.1,P<0.05)。结论残胃、十二指肠、连续空肠间置术能够使食物通过十二指肠,恢复生理通道,并降低胃次全切除术时消化道重建的难度,避免胆汁反流,改善生活质量。