儿童间质性肺病胸部高分辨率CT表现

<正>间质性肺病包括一组少见的、以弥漫性浸润和换气功能障碍为特点的肺部疾病,病程长短不一。儿童间质性肺病因临床表现多变而难以确诊。自上世纪八十年代首先报道以来,高分辨率CT(HRCT)以其可显示肺部细微结构(次级肺小叶间隔等)的优势已经逐渐成为儿童间质性肺病诊断中重要的检查方法。目前HRCT的应用已经部分取代了肺活检,减少了有创检查的次数[1-3]。但是,儿童间质性     

高分辨率CT在儿童间质性肺疾病诊断中的应用

儿童间质性肺疾病与成人有不同的特点,正确诊断需要依靠临床、放射和病理相结合,其中高分辨CT(high-resolution CT,HRCT)在诊断中发挥了重要的作用.文章就HRCT在儿童间质性肺疾病临床诊断中的应用作一概述.     

儿童间质性肺疾病的分类和诊断程序

儿童间质性肺疾病是一组庞大而异质性的肺疾病,以弥漫性渗出和气体交换障碍为特征.儿童间质性肺疾病的分类主要为:婴儿特有的间质性肺疾病;原发于肺部的间质性肺疾病,包括特发性间质性肺炎;伴肺部浸润的系统性疾病;已知原因的疾病.儿童间质性肺疾病诊断应先根据病史、临床表现以及影像学检查,确定是否为间质性肺疾病;进一步通过病原学、血清学检查等寻找病因,如病因仍不明确则需通过侵袭性检查获得诊断和病理分型.     

努力提高儿童间质性肺疾病的诊断水平

一直以来,我国儿童弥漫性实质性肺疾病/间质性肺疾病(pediatric diffuse parenchymal lung disease/pediatric interstitial lung disease,pDPLD/pILD)的诊断大多仅基于临床表现和胸部X线征象,诊断名称单一,缺乏统一分类,治疗方案杂乱,难以达成共识.中华医学会儿科学分会呼吸学组儿童弥漫性肺疾病/间质性肺疾病协作组(简称儿童pDPLD/pILD协作组)近年来以国际化诊断模式为样板,取得了阶段性的进展.     

表面活性蛋白C基因突变与儿童间质性肺疾病

表面活性蛋白 C 是唯一在肺泡Ⅱ型上皮细胞中表达的肺表面活性蛋白,其基因突变与儿童间质性肺疾病关系密切。该综述探讨表面活性蛋白 C 基因突变相关儿童间质性肺疾病的发病机制、诊断以及治疗的进展。     

儿童间质性肺疾病2例报告并文献复习

目的总结间质性肺疾病的诊断,旨在引起临床重视。方法回顾性分析2例按临床-放射-病理学(CRP)模式确诊的儿童间质性肺疾病病例,探讨其临床特征、胸部影像学特征及病理学表现。结果 2例患儿均有咳嗽、气促,但均无杵状指趾。病原学检查无感染证据,也无结缔组织疾病证据。胸部高分辨CT均见磨玻璃影和囊泡影。经开胸肺活检,1例诊断为类脂性肺炎,1例为脱屑性间质性肺炎。结论儿童间质性肺疾病无特征性临床表现,对病情迁延、常规治疗效果不明显的患儿,应警惕间质性肺疾病。     

儿童过敏性肺炎的诊治及研究进展

过敏性肺炎(HP)是一种免疫介导的间质性肺疾病, 临床表现、严重程度及疾病转归具有高度异质性, 与个体敏感性、接触抗原的性质、剂量、持续时间及接触频率均有关。2020年新制定的成人HP指南对其进行了重新分类, 并详细描述了其影像学特征。HP常发生在成人, 但也可影响儿科人群, 且是常见的儿童间质性肺疾病之一。在儿童中, 引起HP的最常见因素为家庭环境中的禽类和真菌抗原。HP的诊断主要基于明确的暴露抗原、典型的症状、特征性放射学表现, 血清特异性抗体IgG、支气管肺泡灌洗液及肺功能检查可帮助明确诊断HP, 对于诊断仍不明的患儿需行肺组织病理检查。早期诊断并充分避免抗原暴露是治疗及预后的关键。     

儿童疑难支气管结核12例

目的 探讨儿童疑难支气管结核(EBTB)的临床特征及支气管镜对其诊断和治疗的价值.方法 收集2008年1月至2011年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的12例疑难EBTB患儿病史、临床表现、实验室检查、影像学及支气管镜检查等资料.其中12例患儿行纤维支气管镜术及灌洗术以辅助诊断,4例行支气管内膜病理活检.分析12例患儿临床及支气管镜特征.结果 12例患儿临床症状多样,主要为咳嗽(11例,91.7％),发热(7例,58.3％),另外还有喘息(3例,25.0％)、活动后气促(2例,16.7％)等表现,咯血少见(1例,8.3％);影像学表现主要为肺门和(或)纵隔淋巴结大(10例,83.3％),出现阻塞性肺气肿、肺不张5例(占41.7％),其发生率较其他类型肺结核高;纤维支气管镜示肉芽组织及赘生物阻塞7例(58.3％),干酪样坏死4例(33.3％),管外压迫4例(33.3％),开口狭窄2例(16.7％);其中病变位于右肺8例(66.7％),左肺4例(33.3％).灌洗液结核菌培养阳性6例(50.0％),4例经支气管镜行内膜活检确诊,2例纤维支气管镜检查后胃液涂片找到结核菌.结论 儿童疑难EBTB临床表现多样,支气管镜直观检查、肺泡灌洗术、内膜病理活检对其诊断及病理分型均有重要作用.     

29例小儿间质性肺疾病临床、放射及病理分析

目的提高对小儿间质性肺疾病的认识。方法收集2001年3月至2009年12月住院肺活检的弥漫性肺疾病患儿29例,对其临床表现、肺CT或高分辨CT(HRCT)、肺组织病理特点进行回顾性分析。结果临床表现为咳嗽29例,呼吸困难15例,肺部湿啰音7例,杵状指趾9例。胸CT或HRCT显示:19例以磨玻璃影为主,5例为结节影,5例以多发实变影为主。根据肺病理的改变,结合临床和影像学特点,确诊特发性间质性肺炎18例,包括非特异性间质性肺炎(NSIP)8例、急性间质性肺炎(AIP)3例、隐源性机化性肺炎(COP)3例、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)2例、呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RBILD)1例、未分型特发性间质性肺炎1例;其他间质性肺疾病11例,包括弥漫性泛细支气管炎2例、过敏性肺炎2例、类脂性肺炎2例、肺泡蛋白沉着症2例、肺泡微石症1例、特发性肺含铁血黄素沉着症1例、结节病1例。其中21例患儿应用糖皮质激素治疗,16例有效。结论小儿间质性肺疾病的主要临床表现为咳嗽和呼吸困难,肺CT表现主要为磨玻璃影、结节影,肺组织病理为小儿间质性肺疾病诊断的主要依据。     

中华医学会第十三届全国儿科呼吸学术会议征文通知

中华医学会儿科学分会呼吸学组将于2012年10月下旬在江西省南昌市举办"中华医学会第十三届全国儿科呼吸学术会议"。欢迎广大儿科医护人员积极参加,踊跃投稿,会议将对投稿论文进行评选,对优秀论文予以奖励,参会者将获国家Ⅰ类继续教育学分10分。征文内容:(1)儿童呼吸系统感染(包括真菌和结核)的病原学、诊断和治疗;(2)儿童哮喘及其他喘息性疾病的基础和临床研究;(3)儿童间质性肺疾病、呼吸睡眠障碍、呼吸系统疑难杂症(包括有呼吸系统表现的全身疾病)等的诊治;(4)呼吸系统影像学、支气管镜、肺功能检查等诊疗技术的临床应用。征文要求:(1)文章内容应具有科学性、创新性或实用性;(2)     

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目的分析儿童咯血病因构成、临床特点及支气管镜表现。方法收集2002年1月至2011年3月于北京儿童医院住院治疗的104例咯血患儿临床资料,分析其临床特点、影像学特点和支气管镜表现,总结儿童咯血的病因构成。结果 104例中特发性肺含铁血黄素沉着症24例、支气管炎29例、肺炎11例、支气管扩张症7例、支气管内膜结核3例、支气管异物5例、支气管动脉肺动脉瘘6例、肺静脉闭塞或缺如3例、疑诊支气管-肺血管发育异常10例(未行血管造影确诊)、肺囊性腺瘤样畸形1例、支气管黏液表皮样癌1例、支气管炎性假瘤1例、韦格纳肉芽肿1例、未分化结缔组织病1例、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎1例。结论儿童咯血病因复杂,需要结合咯血特点、影像学和支气管镜检查进行诊断和鉴别诊断,急慢性下呼吸道感染、特发性肺含铁血黄素沉着症和先天性支气管肺血管发育异常是引起儿童咯血主要病因。     

儿童弥漫性间质性肺疾病的高分辨率CT表现

<正>弥漫性间质性肺疾病(diffused interstitial lung disease,DILD)是指可导致瘢痕和纤维化的肺间质炎性病变。在临床上,儿童DILD诊断标准应包括缺氧或呼吸困难,以及特征性影像学表现。DILD疾病谱因儿童成长和发育的阶段     

以呼吸道症状为首发表现的尼曼匹克病C2型一例

患儿男,3岁1月龄,因"反复喉间痰鸣4个月"就诊于浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科,经过胸部CT、腹部超声、骨髓常规检查,以及肺活检、基因检测,最终诊断为尼曼匹克病C2型、弥漫性间质性肺病。部分尼曼匹克病C2型患儿可能在婴幼儿期出现严重的肺部病变,但神经或精神系统无异常或仅有轻微症状,基因检测是重要的诊断工具。     

遵循临床评估程序诊断儿童肺弥漫性疾病

儿童肺弥漫性疾病(diffuselung disease,DLD)是包括急性和慢性起病、累及肺实质和肺间质的多疾病群 ,已报道的疾病逾百种。由于其发病率上升、疾病谱庞杂、诊断难度大、治疗棘手等诸多原因 ,病因分析和诊治策略已成为呼吸学界研究的热点 ,二十多年来有很大进展。儿童DLD在疾病谱和分类上有其特点 ,对于儿童DLD的研究也逐渐引起国内学者的重视[1～5]。对DLD的普遍理解是间质性肺疾病(intersti_tiallungdisease,ILD)。ILD的命名缘自1933年Hamman和Rich的首次病例报告。后来人们逐渐认识并明确 ,此类急、慢性的不同程度肺纤维化的疾病 …     

硫酸羟氯喹治疗肺表面活性蛋白C基因突变致婴儿间质性肺病1例并文献复习

目的：报道硫酸羟氯喹治疗肺表面活性蛋白C基因（SFTPC）突变致婴儿间质性肺病的疗效,提高对该病诊断和治疗的认识。方法：总结分析1例SFTPC突变致婴儿间质性肺病的临床特点、诊断过程和硫酸羟氯喹的疗效,并进行文献复习。结果：患儿女,2月龄,因“生后反复咳嗽伴气促2个月”于2015年9月9日就诊。患儿在新生儿期即发生呼吸窘迫,持续无法离氧。影像学示肺部渗出,病原学检查均阴性,常规抗感染治疗无效,否认肺部疾病家族史。基因检测发现SFTPC基因外显子4有1个杂合错义突变位点（c.T337C:p.Y113H）,目前尚无报道。患儿13月龄时开始硫酸羟氯喹治疗,治疗6个月后,呼吸窘迫、生长发育情况和胸部CT影像学表现明显改善。在PubMed、Web of Science、中国知网、维普数据库和万方数据库中检索SFTPC基因突变的间质性肺病,检索时间均从建库至2016年12月1日,共检索到相关文献12篇,均为英文文献。总结包括本文1例患儿在内的51例SFTPC基因突变致间质性肺病病例使用硫酸羟氯喹的治疗情况,随访0.3~15.8年,其中单用硫酸羟氯喹治疗的有12例,均取得良好疗效,未提及或未发现药物不良反应;全身糖皮质激素合用硫酸羟氯喹治疗39例,33例（84.6%）有效,2例（5.1%）无改善,4例（10.3%）恶化（1例死亡）。结论：对于SFTPC基因突变的婴儿间质性肺病,早期发现和早期诊断很重要,及早使用硫酸羟氯喹治疗可以改善临床症状、体征和生长发育情况,减少终末肺的发生。     

经支气管冷冻肺活检在儿童弥漫性实质性肺病诊断中的应用

病理诊断对弥漫性实质性肺病的诊治具有极为重要的指导意义,获取理想肺组织是病理诊断的基础。目前获得肺组织的方法有外科肺活检、经支气管肺活检和经支气管冷冻肺活检。鉴于外科肺活检术后严重并发症风险高、经支气管肺活检获得肺组织标本小且结构不完整,在临床实践中经支气管冷冻肺活检可作为成人弥漫性实质性肺病获取病理的一线微创手段。全球范围内儿童经支气管冷冻肺活检的报道较少,该文针对这一技术在儿童病例中的应用进行了阐述。     

高分辨率CT在儿童风湿病相关肺病中的应用进展

儿童风湿病是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病,肺是其侵犯的重要靶器官之一.高分辨率CT(HRCT)因其高空间分辨率等优点,在儿童风湿病相关肺病中应用日趋广泛.该文综述了HRCT在儿童风湿病相关肺病的应用,包括其检查方法、正常及基本病变的HRCT表现,并着重介绍了儿童常见的风湿病肺部累及的HRCT表现特征.     

现代儿科呼吸介入技术在间质性肺疾病中的应用进展

肺间质疾病(ILD)是一组病因广泛的异质性疾病,临床病因诊断遵从于临床-影像-病理诊断程序。儿科呼吸内镜介入对部分ILD的病因亚类有直接诊断价值,经取肺组织病理结果对弥漫肺泡出血症、肺泡蛋白沉积症有较高的诊断意义;在儿童ILD诊治的优势在于微创,恢复快,并发症少,即使不能直接明确间质性肺疾病亚类,也可以排除特殊感染,缩小诊断范围,为后续基因检测提供一定临床信息,应有较高的临床应用价值。     

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间质性肺疾病(intertitial lung diseaseILD)是一大类在临床(氧合障碍)-影像(弥漫性病变征象)-病理(炎症和纤维化)上具有相似特征,但病因不同的异质性疾病的总称。本文主要讨论儿童ILD中特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)和特发性肺含铁血黄素沉着     

支气管肺泡灌洗术在儿科呼吸系统疾病中的应用

支气管肺泡灌洗术( bronchoalveolar lavage,BAL)在儿童呼吸系统疾病中已得到广泛应用,其在肺部疾病的诊断和治疗价值已得到普遍证实。施行BAL 后所得的支气管肺泡灌洗液( bronchoalve-olar lavage fluid,BALF)常用于微生物病原学鉴定、细胞及非细胞成分分析,指导临床用药、疾病诊断治疗和发病机制研究等。该文就近年来儿科领域BAL的操作技巧、标本转运处理以及在下呼吸道感染、间质性肺病等肺部疾患临床应用中的新进展作一论述。