外科切除联合射频消融治疗多发性肝脏海绵状血管瘤

为探讨外科切除联合射频消融（RFA）治疗多发性肝脏海绵状血管瘤（HCH）的可行性、安全性及疗效，笔者对9例多发性HCH的临床资料进行总结。9个主病灶及17个次病灶的平均肿瘤直径分别为(16.7 ± 4.3) cm及(5.6 ± 1.2) cm。均在全麻下顺利完成主病灶切除及次病灶RFA治疗。其中5例8个次病灶缝扎后行RFA（缝扎组），4例9个次病灶未缝扎直接行RFA（未缝扎组）。缝扎组及未缝扎组的单病灶平均RFA时间分别为(14.0 ± 5.2) min及(32.8 ± 10.8) min (P<0.001)，单病灶平均出血量分别为(57.5 ± 19.8) mL及(106.7 ± 50.0) mL (P<0.05)。RFA后半年与治疗前相比，缝扎组及未缝扎组的病灶直径分别缩小57.6%及47.2%(P<0.01)。术后1个月螺旋CT证实，外科切除边缘无残余肿瘤组织，RFA病灶均完全坏死。提示外科切除联合RFA治疗多发性HCH安全可行，效果肯定。缝扎后RFA可缩短射频治疗时间，减少出血量，提高射频疗效。     

口服西罗莫司治疗儿童微囊型淋巴管畸形的疗效

目的 探讨口服西罗莫司治疗儿童微囊型淋巴管畸形的疗效。方法 微囊型淋巴管畸形患儿9例,均给予口服西罗莫司治疗,剂量0.05～0.10 mg/Kg·d,分1～2次口服,连续服用3～6个月。服药期间每个月复诊1次,观察瘤体大小及并发症情况。结果 所有患者随访6～18个月,7例早期治疗的患儿疗效较好,瘤体均有明显萎缩,2例超过10岁开始治疗的患儿疗效欠佳,瘤体无明显缩小。患儿服药期间血常规、血糖、血压、心功能和肝肾功能检查均未发现明显异常,仅1例患儿出现免疫力下降情况,但可耐受。结论 口服西罗莫司治疗儿童微囊型淋巴管畸形安全、有效,且早期治疗十分必要。     

雷帕霉素在卡波西样血管内皮瘤及丛状血管瘤治疗中的应用

目的探讨应用雷帕霉素治疗卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangio-endothelioma,KHE)及丛状血管瘤(tufted angioma,TA)的有效性和安全性。方法2014年8月至2015年5月,共5例KHE及TA患儿纳入研究,病变累及颈部、躯干及四肢。4例曾经传统药物治疗或其他治疗方法无效。雷帕霉素单个疗程为3个月,具体治疗方案为:每天口服0.1 mg/Kg。在服药期间及停药后,观察随访患儿一般情况、可能的副作用,以及病灶改变和血小板情况。结果雷帕霉素治疗后,5例患儿均出现了明显的病灶颜色减退,瘤体缩小,质地变软等消退迹象,血小板计数稳定在正常范围内。药物使用过程中,仅出现轻度的副反应。停药3个月后,所有患儿均未出现症状反复。结论雷帕霉素单药口服治疗KHE及TA能获得较好的疗效,短期服用安全性尚可。     

婴幼儿卡波西型血管内皮瘤的临床及病理学特征北大核心CSCD

目的 探讨婴幼儿卡波西型血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma,KHE）的临床及病理学特征.方法 回顾性分析2013年1-12月河南省人民医院诊断10例KHE的临床及病理资料,用免疫组织化学方法检测肿瘤组织中CD34、CD31、GLUT-1、Ki-67、D2-40、SMA、ERG等指标的表达情况.结果 本组10例KHE均为婴幼儿,年龄13 d～13个月,肿瘤均发生于浅表皮肤,并累及深部软组织,最大径4 ～ 10 cm,其中8例位于四肢,4例病变皮肤累及范围广,8例合并卡麦综合征.肿瘤组织由增生的梭形和上皮样内皮细胞结节构成,结节周边可见新月形裂隙状血管.肿瘤细胞弥漫表达CD34、CD31、ERG,部分表达D2-40和SMA,总体Ki-67指数低,血管腔内滞留的红细胞表达GLUT-1.10例均行手术切除,1例术后第11天死亡,其余9例均痊愈出院,术后无复发.结论 KHE是一种中间型血管肿瘤,具有局部侵袭性,需要与好发于婴幼儿其他的相似良恶性肿瘤鉴别,卡麦综合征是其常见合并症.早期诊断和治疗能明显提高KHE患儿的生存率.     

胰血管活性肠肽瘤的诊治

目的 探讨胰血管活性肠肽瘤（vasoactive intestinal peptide—secrating tumors，VIPoma）的诊治方法。方法 回顾性分析1991年11月至2006年9月收治的4例胰VIPoma患者的临床资料。结果 顽固性腹泻和低钾血症是该病的主要临床表现。1例病变位于胰头部；3例位于胰体尾部，其中1例为胰体部和胰尾部占位病变，2例合并肝脏转移。1例行胰十二指肠切除术；1例行肿瘤切除及肝转移病灶切除，术后2次行肝脏转移病灶切除；1例行胰体尾部切除术；1例因向肠系膜上静脉和十二指肠浸润生长，肝多发转移结节，未行肿瘤切除。结论 胰VIPoma的诊断依赖于典型的临床表现，常合并肝脏转移；手术切除是最有效的治疗方法。     

神经导航系统在脑深部肿瘤显微手术中的应用

目的 评价神经导航系统在脑深部肿瘤显微手术中的应用价值。方法 应用Stealth Navigation神经导航系统对46例脑深部肿瘤手术治疗，术前采用神经影像MRI导航扫描，对病灶进行三维重建，制定显微手术治疗计划，术中实时导航指导手术切除范围，分析治疗效果。结果 肿瘤及其周围结构定位准确，手术全切除39例（84．7％），次全切除3例（6．6％），大部分切除4例（8．7％）；术后症状改善或不变41例（89．1％），症状加重或出现新症状5例（10．9％），无死亡病例。结论 应用神经导航系统可以精确定位脑深部肿瘤，设计最佳手术人路，有助于提高显微手术疗效，防止手术副损伤，降低手术并发症。     

卡波西形血管内皮瘤临床病理特征

目的探讨卡波西形血管内皮瘤(KHE)的临床病理学特征。方法对3例KHE进行临床、病理学观察并结合文献进行讨论。结果其中女性2例,男性1例,均为婴儿。肿瘤位于腋胸部2例,腰部1例,临床上均伴有血小板减少性紫癜综合征。组织学上瘤组织主要由梭形内皮细胞构成,肿瘤呈结节状,并均见较为特征性的肾小球样结构。梭形细胞表达CD34及CD31。2例患者伴有淋巴管瘤病。2例患者KHE完整切除,1例患者KHE大部切除,随访均无瘤或带瘤存活。结论KHE是一种少见的主要发生于婴幼儿具有侵袭性的血管肿瘤,临床上常伴有血小板减少性紫癜综合征,组织学上具有婴幼儿毛细血管瘤和卡波西肉瘤的特点。治疗以扩大切除为主。其预后决定于原血管肿瘤的大小、部位和出血程度,皮肤及皮下肿瘤预后良好。     

手术切除联合氩氦刀术中冷冻治疗晚期肝脏恶性肿瘤(附28例报告)

目的 总结手术切除联合氩氦刀术中冷冻治疗晚期肝脏恶性肿瘤的临床经验。方法 回顾性分析1999年12月至2001年5月在我院治疗的28例临床资料。结果 本组28例，原发性肝细胞癌20例，肝脏恶性纤维组织瘤1例，继发性肝癌7例；合并肝硬化16例（57.1%），21例（75%）成功切除一个或多个肝脏肿瘤病灶，发生术后氩氦刀穿刺孔出血5例，肝功能不全4例，均经对症治疗治愈。经随访，术后生存6个月6例，12个月5例，目前尚存活17例。结论 手术切除联合氩氦刀术中冷冻是治疗晚期肝脏恶性肿瘤的一种有效方法。     

1例复杂静脉畸形的靶向治疗

目前对于复杂静脉畸形的治疗尚未达成共识。近年来,应用西罗莫司成功治疗复杂的脉管畸形的个案报道较多。本文报道1例右上肢及躯干部复杂静脉畸形患者,口服西罗莫司治疗2年后病灶显著消退,停药后随访1年未见明显复发。     

髂骨恶性骨肿瘤切除后骨盆环稳定性重建

目的 评价髂骨原发性恶性骨肿瘤及转移瘤切除后椎弓根钉棒固定系统联合异体骨移植或联合骨水泥（polymethylmethacrylate，PMMA）重建骨盆环稳定的方法及效果。方法 1999年7月～2004年7月，采用完全切除重建的方法治疗16例髂骨恶性骨肿瘤，男9例，女7例。年龄16～80岁。原发性骨肿瘤10例，其中软骨肉瘤4例，骨肉瘤3例，尤文氏瘤2例，恶性骨巨细胞瘤1例；根据Enneking肿瘤分期系统进行分期，ⅠA期2例，ⅡB期8例，髂骨完全切除后，均采用异体骨联合椎弓根钉棒固定系统重建骨盆环稳定。转移瘤6例，其中乳腺癌2例，肺癌1例，肾癌1例，甲状腺癌1例，前列腺癌1例，均为孤市性转移病灶；采用椎弓根钉棒固定系统或结合PMMA固定重建。术后观察重建并发症，局部肿瘤复发及植骨愈合情况，采用Enneking保肢功能评价标准进行功能评定。结果 10例髂骨原发性恶性骨肿瘤获随访5～65个月，平均35．6个月。可疑深部感染2例，内固定松动2例，异体植骨不愈合1例；植骨愈合时间4．2～8．4个月，平均5．8个月，无排异反应；肿瘤局部复发2例，肺转移3例，死亡2例；8例生存者平均功能评分24．8（82．7％），其中优4例、良3例、可1例。转移瘤患者中位生存期11．8个月（4．6～48．5个月），4例患者生存超过1年；术后无深部感染，2例内固定松动均未使用PMMA，局部出现新病灶3例，术后患者疼痛均有明显缓解，并能负重行走；1年时随访，平均功能评分21．7（72．3％），其中优2例、良2例。结论 椎弓根钉一棒固定系统联合异体骨或PMMA对髂骨原发性及转移性恶性骨肿瘤全髂骨切除后骨盆环重建可以达到稳定的目的，其并发症低，功能效果满意。     

11例中国儿童Kasabach-Merritt现象的临床研究

目的分析11例中国儿童Kasabach-Merritt现象的临床数据。方法 2005年1月至2009年6月期间,11例具有KMP的血管肿瘤患者（男5例,女6例）,在南京市儿童医院整形外科和南京军区南京总医院整形外科接受治疗。收集以上病例的一般资料、血液检验、影像学检查和病理检查结果 ,进行回顾性分析。结果血液检验结果提示3例符合弥漫性血管内凝血（DIC）,其他为非典型DIC。CT检查提示团块状或弥漫性低密度影,增强扫描强化明显,可见粗大、扭曲的供血动脉进入肿块内。8例患者经手术切除或手术与长春新碱化疗结合等治疗,其中6例成活。这8例患者的病理检查结果均为卡波西样血管内皮瘤。死亡5例,死因为广泛出血和继发性多脏器功能衰竭。结论中国儿童的Kasabach-Merritt现象临床表现典型,原发血管肿瘤以卡波西样血管内皮瘤为主。手术结合化疗是治疗Kasabach-Merritt现象的有效方法 。     

Overexpression Prox1 in HemECs resembles Kaposiform hemangioendothelioma and cytotoxicity of sirolimus in vitro

BackgroundKaposiform hemangioendothelioma (KHE) is a rare vascular tumor that occurs in children. Prox1 is a specific lymphatic marker for KHE. We intended to establish a Prox1 transgenic cell line resembling KHE and investigate the mechanism of sirolimus in treating KHE.MethodsProx1 was stably expressed in infantile hemangioma cell HemECs. RT-qPCR and Western blot were conducted to measure the expression of target genes. CCK-8, EdU assay, and cell cycle analysis were conducted to detect cell proliferation. Wound healing and transwell assay were used to evaluate cell migration and invasion.ResultsBoth mRNA and protein levels of Prox1, LYVE-1, Podoplanin were upregulated in Prox1⁺ HemECs. An acceleration of cell growth and a rise in migration and invasion were observed with Prox1 overexpression. Sirolimus inhibited cell proliferation, promoted apoptosis and led to G1 phase arrest in Prox1⁺ HemECs. The expression of p-mTOR, p-4EBP1, and p-P70S6K decreased and the ratio of LC-3 II/LC-3 I elevated after treatment of sirolimus.ConclusionsStable overexpression of Prox1 in HemECs induced a lymphatic endothelial reprogramming, and enhanced aggressive biological effects, partly resembled the invasion of KHE, and could serve as a novel model for KHE. Sirolimus may block mTOR-mediated pathways and induced autophagy in KHE.     

韧带样瘤切除术后的外科重建(附20例报告)

目的:探讨广泛手术切除和外科重建在治疗韧带样瘤中的作用。方法:回顾分析我院2009年至2011年间收治的20例行广泛手术切除和外科重建的韧带样瘤病人。腹壁韧带样瘤12例,腹壁外韧带样瘤8例;女16例,男4例,中位年龄30(12～47)岁。结果:20例中,除1例姑息性切除、1例因切缘较近直接缝合修复外,其余18例均接受外科广泛切除。18例根治性切除的病例中,2例直接修复,10例巴德补片修复,1例自体腹外斜肌腱膜修复,3例下肢纤维瘤病病人行人工血管置换或肌肉功能重建,2例肠系膜纤维瘤病行消化道重建。其中,5例病人作了术后放疗。随访19例病人均无瘤生存至今。结论:外科广泛切除和外科重建是治疗韧带样瘤的主要治疗方式;对切缘较近者可以补充放疗。     

Rapamycin induces autophagy and apoptosis in Kaposiform hemangioendothelioma primary cells in vitro

BackgroundRapamycin has been recommended to treat Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) with Kasabach-Merritt phenomenon (KMP), but the underlying mechanism of the clinical effect has not been established. Therefore, we determined rapamycin cytotoxicity on KHE cells in vitro and the underlying mechanism.MethodsKHE primary cells were derived from a tumor specimen and treated with rapamycin. Immunofluorescence was applied to identify the cells. Cell viability was measured using the Cell Counting Kit-8 (CCK-8) assay. Cell cycle and apoptosis were assessed using flow cytometry (FCM). Western blots (WB) were performed to determine phosphorylation of mammalian target of rapamycin (mTOR), p70 S6 kinase (S6K1), and eukaryotic translation initiation factor 4E-binding protein 1 (4E-BP1), as well light chain 3 (LC3) expression.ResultsRapamycin inhibited the growth of KHE primary cells in a dose- and time-dependent manner. Cell cycle progression was arrested in the G0/G1 phase and apoptosis was induced. WB results showed that LC3-II/I expression was significantly elevated in KHE primary cells treated with rapamycin, while the level of p-mTOR, p-S6K1, and p-4E-BP1 expression was reduced. LC3 fluorescent spots were increased in the rapamycin treatment group.ConclusionsRapamycin inhibited KHE primary cell proliferation, induced apoptosis and autophagy, and blocked the mTOR signaling pathway.     

乳腺癌保乳术中残存乳腺的处理方法

目的 探讨乳腺癌保乳手术中残存乳腺直接缝合法与美学重塑法的效果比较.方法 43例经穿刺活检确诊的Ⅰ、Ⅱ期乳腺癌患者,均行肿瘤扩大切除术及腋淋巴结清扫术.其中,直接缝合组22例,术中对乳腺体缺损不予缝合,直接缝合皮肤封闭创腔;乳腺美学重塑组21例,游离剩余乳腺组织瓣,转移修复乳腺腺体缺损,再缝合皮肤.术后均给予全乳三维放射治疗、规范化疗和内分泌治疗.术后3年,自拟美学评分标准,对两组患者乳房的美学效果进行回顾性分析.结果 直接缝合组美学评分4.3分,优良率40.9%（9/22）;乳腺美学重塑组美学评分4.8分,优良率71.4%（15/21,P＜0.01）,乳腺美学重塑组乳房美学效果优于直接缝合组.结论 乳腺癌保乳术中采用美学重塑技术,术后乳房美学效果更好.     

Efficacy of irradiation for incompletely excised acoustic neurilemomas

The records of 124 patients treated for acoustic neurilemoma at the University of California, San Francisco, from 1945 through 1983 were reviewed. Patients were classified by the extent of surgical resection: total, nearly total (90% to 99% resection), subtotal (less than 90% resection), or biopsy. Thirty-one patients received irradiation as part of their primary treatment. Total resection of tumor, without irradiation, was associated with a 3% chance of local recurrence. One of 15 patients who had nearly total resection of their tumor and did not receive postoperative irradiation suffered a recurrence, compared with neither of the two patients who received postoperative irradiation (greater than 45 Gy) following nearly total resection. Postoperative irradiation (greater than 45 Gy) decreased the recurrence rate after subtotal resection from 46% (six of 13 cases without irradiation) to 6% (one of 17 cases: p = 0.01). All three patients treated by biopsy alone received postoperative irradiation (greater than 45 Gy), and none had a recurrence. Six patients were treated with preoperative irradiation because of excessive tumor vascularity; four are without evidence of disease 12 to 23 years later. Only three of seven patients treated with irradiation for tumor recurrence after surgical resection survived. It is concluded that postoperative irradiation significantly decreased the chance for local tumor progression following subtotal resection of acoustic neurilemoma, and that postoperative irradiation may be effective therapy following treatment by biopsy. Patients with total or nearly total resection appeared not to benefit from postoperative irradiation.     

应用钛网支架及前臂游离皮瓣修复上颌部肿瘤切除后洞穿缺损

目的 探讨应用钛网支架与前臂游离皮瓣即刻修复上颌骨部分洞穿缺损的手术方法.方法 对2004年至2008年收治的19例上颌部肿瘤患者,于切除肿瘤后即刻应用钛网支架修复骨质缺损,并以前臂游离皮瓣覆盖于钛网支架表面修复口腔黏膜缺损.结果 19例中16例患者术后功能与外形均获得较为满意的效果,患者发音清晰,进食时无口鼻腔返流现象;有3例术后钛网支架部分外露、感染,遂去除钛网支架,将挛缩的前臂游离皮瓣重新展开,并缝合于缺损部位,口鼻腔瘘得到关闭,患者的发音、进食功能无明显影响,仅面中部有轻度塌陷.结论 应用钛网支架与前臂游离皮瓣修复上颌部缺损是一种简单、可行的方法,吞咽与语言功能得到较好的维护,同时也获得了较为满意的面部外形.     

应用钛网支架及前臂游离皮瓣修复上颌部肿瘤切除后洞穿缺损

目的 探讨应用钛网支架与前臂游离皮瓣即刻修复上颌骨部分洞穿缺损的手术方法.方法 对2004年至2008年收治的19例上颌部肿瘤患者,于切除肿瘤后即刻应用钛网支架修复骨质缺损,并以前臂游离皮瓣覆盖于钛网支架表面修复口腔黏膜缺损.结果 19例中16例患者术后功能与外形均获得较为满意的效果,患者发音清晰,进食时无口鼻腔返流现象;有3例术后钛网支架部分外露、感染,遂去除钛网支架,将挛缩的前臂游离皮瓣重新展开,并缝合于缺损部位,口鼻腔瘘得到关闭,患者的发音、进食功能无明显影响,仅面中部有轻度塌陷.结论 应用钛网支架与前臂游离皮瓣修复上颌部缺损是一种简单、可行的方法,吞咽与语言功能得到较好的维护,同时也获得了较为满意的面部外形.     

应用钛网支架及前臂游离皮瓣修复上颌部肿瘤切除后洞穿缺损

目的 探讨应用钛网支架与前臂游离皮瓣即刻修复上颌骨部分洞穿缺损的手术方法.方法 对2004年至2008年收治的19例上颌部肿瘤患者,于切除肿瘤后即刻应用钛网支架修复骨质缺损,并以前臂游离皮瓣覆盖于钛网支架表面修复口腔黏膜缺损.结果 19例中16例患者术后功能与外形均获得较为满意的效果,患者发音清晰,进食时无口鼻腔返流现象;有3例术后钛网支架部分外露、感染,遂去除钛网支架,将挛缩的前臂游离皮瓣重新展开,并缝合于缺损部位,口鼻腔瘘得到关闭,患者的发音、进食功能无明显影响,仅面中部有轻度塌陷.结论 应用钛网支架与前臂游离皮瓣修复上颌部缺损是一种简单、可行的方法,吞咽与语言功能得到较好的维护,同时也获得了较为满意的面部外形.     

应用钛网支架及前臂游离皮瓣修复上颌部肿瘤切除后洞穿缺损

目的 探讨应用钛网支架与前臂游离皮瓣即刻修复上颌骨部分洞穿缺损的手术方法.方法 对2004年至2008年收治的19例上颌部肿瘤患者,于切除肿瘤后即刻应用钛网支架修复骨质缺损,并以前臂游离皮瓣覆盖于钛网支架表面修复口腔黏膜缺损.结果 19例中16例患者术后功能与外形均获得较为满意的效果,患者发音清晰,进食时无口鼻腔返流现象;有3例术后钛网支架部分外露、感染,遂去除钛网支架,将挛缩的前臂游离皮瓣重新展开,并缝合于缺损部位,口鼻腔瘘得到关闭,患者的发音、进食功能无明显影响,仅面中部有轻度塌陷.结论 应用钛网支架与前臂游离皮瓣修复上颌部缺损是一种简单、可行的方法,吞咽与语言功能得到较好的维护,同时也获得了较为满意的面部外形.