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1.
目的:比较胆道闭锁及婴儿肝炎综合征(以下简称为婴肝)患儿出生后2个月内胆红素水平,分析胆道闭锁和婴肝患儿胆红素变化的规律,探讨胆道闭锁患儿胆红素水平与年龄的内在联系。方法选择2000年1月至2009年4月因黄疸于出生后60 d 内行血清胆红素检查的胆道闭锁患儿68例,为胆道闭锁组;2005年1月至2009年4月因婴儿肝炎综合征于出生后60 d 内行血清胆红素检查的患儿72例,为婴肝组;正常对照组为近1年内非肝脏疾病于出生60 d 内行胆红素检查的54例患儿。分析各组血清胆红素水平随年龄变化的特点,并计算检查时年龄、直接胆红素与总胆红素的比例。将上述结果分组进行对比分析,研究各组血清胆红素与年龄之间的关系。结果胆道闭锁患儿血清总胆红素、直接胆红素水平明显高于婴肝组患儿(P <0.05)。胆道闭锁组患儿出生后10 d 内血清总胆红素、直接胆红素水平明显高于婴肝组和正常对照组。胆道闭锁组患儿直接胆红素水平、直接胆红素与总胆红素比值随年龄增长缓慢升高,而婴肝组患儿直接胆红素水平、直接胆红素与总胆红素比值在出生20 d后变化甚微。结论胆道闭锁患儿总胆红素水平在新生儿期逐渐下降,1个月后再缓慢升高;且并不是一开始就表现为以直接胆红素升高为主的高胆红素血症,出生后20 d 内其与婴肝相似,均表现为以间接胆红素升高为主的黄疸。年龄小于2个月的婴儿,直接胆红素占总胆红素的水平超过0.7可以作为诊断胆道闭锁的线索。  相似文献   

2.
胆道闭锁(Biliary Atresia)是导致婴幼儿终末期肝病的最常见原因,也是目前儿童肝移植的第一位适应症.该疾病以肝内外胆道的纤维闭塞性病变为特点,常迅速引起胆汁性肝硬化而导致患儿死亡,患儿平均生存时间仅19个月[1].法国巴黎Bicetre医院小儿外科曾对271例行Kasai手术或其变异术式的胆道闭锁患儿进行了长达20年的随访,结果仅有63例(23%)患者带自体肝脏长期生存,而其中的61例肝穿刺活检提示存在不同程度的肝硬化表现[2].  相似文献   

3.
目的评估胆道闭锁患儿Kasai术后远期预后.方法1968年~1983年,法国巴黎Bicêtre医院儿外科共对271例胆道闭锁患儿行Kasai手术或其变异术式,术后随访20年,对带自体肝生存患者进行综合性评估.结果271例患者中,63例(占23%)带自体肝者至少生存20年.肝功能结果显示21例总胆红素指标正常,其中12例γ-GT和转氨酶指标正常;44例有门脉高压表现;19例仍有晚期胆道感染发作;6例并发胆道结石;61例患者肝穿刺活检提示有不同程度肝硬化表现.20岁之后,2例死于肝功能衰竭;10例已行肝移植;4例正等待肝移植.结论胆道闭锁患儿Kasai术后带自体肝20年生存率仅为23%,大部分患儿转肝移植治疗.即使带自体肝生存患儿随访各项指标也不令人满意.因此密切关注肝脏情况,尽早发现并发症,对决定进一步治疗措施,改善预后,具有积极的意义.  相似文献   

4.
儿童亲体肝移植围手术期并发症分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的探讨儿童亲体肝移植围手术期并发症的原因及处理措施,为提高儿童亲体肝移植的临床疗效提供依据。方法回顾性分析2006年6月至2009年3月本院25例亲体肝移植患儿围手术期临床资料。其中胆道闭锁合并胆汁性肝硬化15例,肝豆状核变性(Wilson’s病)3例,肝糖原累积症2例,门静脉海绵样变性3例,急性药物性肝功能衰竭1例,原发性肝硬化1例。对其并发症的种类及原因进行分析,总结治疗措施。结果25例手术均获成功,围手术期死亡3例,其中1例于术后3d死于门静脉血栓;1例亲体肝移植术后7d出现肝动脉血栓形成,再次行尸体肝劈离式肝移植,术后1个月因消化道出血而死亡;1例术后感染曲霉菌死亡;其余22例痊愈出院。结论正确有效的围手术期处理及术后治疗,是儿童亲体肝移植成功的关键。  相似文献   

5.
目的 分析儿童反复咯血的病因、临床特点、治疗方法及预后,以提高儿科医师对小儿反复咯血的病因诊断及治疗水平。方法 收集1996 年1 月至2013 年2 月39 例反复咯血患儿的临床、实验室及影像学资料,对其起病年龄、病因、咯血量、影像学改变、治疗方法及随访转归等进行回顾性分析。结果 39 例反复咯血患儿中,特发性肺含铁血黄素沉着症16 例(41%),肺血管畸形8 例(21%),肺动静脉瘘7 例(18%),支气管扩张症3 例(8%),肺结核和肺囊性纤维化各2 例(5%),肺肿瘤1 例(3%)。肺部增强CT 扫描和肺动脉-支气管动脉造影发现35 例患儿肺部有不同程度的影像学改变。反复咯血患儿以Ⅰ度(51%)和Ⅱ度(28%)咯血为主,Ⅲ度(21%)咯血少见。39 例患儿根据不同病因经相应的治疗后咯血均得到有效控制,随访0.5~5 年,除3 例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿失访外,其余患儿均未再次发生咯血。结论 反复咯血患儿的病因以特发性肺含铁血黄素沉着症为主,肺部增强CT 扫描和肺动脉-支气管动脉造影检查是诊断反复咯血患儿病因的重要方法,应根据患儿不同的病因选择不同的治疗方法。  相似文献   

6.
目的 分析儿童单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)的临床特征、诊断方法、治疗效果及预后.方法 36例HSE患儿经脑脊液HSV-IgM及PCR检查确诊,对其临床特点、辅助检查结果及影响预后的因素进行回顾性分析.结果 本组36例,预后良好组24例(67%),预后不良组12例(33%).75%的患儿年龄分布在1~6岁之间.发热28例(78%),抽搐17例(47%),嗜睡15例(42%).在预后不良组中,抽搐、嗜睡和意识改变的发生率明显高于预后良好组(P<0.05);CT/MRI和脑电图异常率高于预后良好组(P<0.05).结论 脑脊液HSV-IgM及PCR检查诊断迅速.抽搐、嗜睡和意识改变持续时间长的HSE患儿预后不良.  相似文献   

7.
目的 探讨血清γ-谷氨酰转肽酶(GGT)联合直接胆红素(DB)对胆道闭锁的诊断价值。方法 选取2010年7月至2018年12月住院治疗的胆汁淤积症患儿667例为研究对象,根据术中胆管造影结果和随访情况,将患儿分为胆道闭锁组(n=234)和胆汁淤积组(n=433)。比较两组的发病年龄、性别,以及血清总胆红素(TB)、DB、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆汁酸(TBA)、GGT水平。将有统计学意义的指标纳入受试者工作特征曲线(ROC)分析,计算ROC曲线下面积(AUC)和最佳诊断界值。结果 胆道闭锁组患儿发病年龄早于胆汁淤积组(P < 0.001)。两组患儿性别、ALT及AST水平比较差异无统计学意义(P > 0.05)。胆道闭锁组TB、DB、TBA、GGT水平显著高于胆汁淤积组(P < 0.05)。GGT联合DB诊断胆道闭锁的AUC最大,为0.892(95% CI:0.868~0.916)。当GGT取值为324.0 U/L,DB取值为115.1 μmol/L时,GGT与DB联合诊断胆道闭锁的敏感度和特异度分别为79.8%、83.2%。结论 GGT联合DB诊断胆道闭锁的敏感度和特异度较高,可作为诊断胆道闭锁的有效指标之一。  相似文献   

8.
【摘要】 目的:探讨儿童Castleman病(CD)的临床特征和预后。摘要目的 探讨儿童Castleman病(CD)的临床特征和预后。方法 回顾性收集在北京协和医院儿科确诊CD患儿的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、病理学检查和随访等资料。结果 9例CD患儿发病年龄6~17.7岁,从发病至确诊的时间为3周至12年。单中心型CD(UCD)5例,其中1例合并副肿瘤天疱疮;多中心型CD(MCD)4例。UCD患儿以颈部肿大淋巴结为主要表现,不伴发热和肝脾肿大,病理类型均为透明血管型;4例无合并症患儿手术治疗后完全缓解。MCD患儿均有发热和贫血等全身表现,2例伴生长发育迟缓;病理类型以浆细胞型为主(2例);1例接受全身化疗后达到临床缓解,3例予手术局部切除后,临床症状逐渐缓解,目前随诊16~36个月无复发。结论 儿童CD发病率低,临床表现及辅助检查与成人相似,需依靠病理明确诊断。UCD患儿手术疗效及预后较好,MCD患儿预后可能好于成人。  相似文献   

9.
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是引起新生儿阻塞性黄疸最常见的疾病,其病因及发病机制仍不十分清楚.基本病理变化为肝内、肝外胆管进行性炎症和肝纤维化,临床表现为阻塞性黄疸、陶土样大便和肝脾肿大三联症,且进展迅速.若能在生后2~3个月内确诊,30%~80%的患儿可通过肝门-肠吻合术(Kasai手术)重建胆汁引流,但70%~80%的患儿术后仍发生进行性胆管破坏和肝纤维化,最终出现肝硬化、门静脉脉高压、出血,甚至肝功能衰竭,需要肝移植[1].……  相似文献   

10.
目的 探讨儿童支气管扩张症临床表现、 影像学及肺功能方面特点, 分析病因构成, 了解疾病预后。方法 回顾性总结 172 例支气管扩张症患儿的临床表现、 影像学、 肺功能特点及病因, 对部分患儿进行随访。结果 支气管扩张症患儿临床主要表现为咳嗽、咯痰、生长发育受限、杵状指等。胸部X线诊断支气管扩张症的检出阳性率(4.42%)显著低于高分辨率CT(HRCT)的100%。存在免疫缺陷、闭塞性细支气管炎及原发性纤毛运动障碍的患儿在HRCT中弥漫性支气管扩张较其他病因更显著(P<0.05)。76.92%的患儿肺功能异常。65.70%的患儿可以发现潜在病因,以肺部感染(31.40%)为主。门诊随访患儿FEV1%随病程的延长以每年1.28%的速度下降。其中1例临床症状、HRCT、肺功能均有好转。结论 儿童支气管扩张症临床表现没有明显特异性。大部分患儿可以发现潜在病因,以肺部感染最为常见。对于临床怀疑支气管扩张症的患儿应尽早进行HRCT检查,积极寻找潜在病因。支气管扩张症患儿的肺功能可随着病程的进展缓慢下降。部分患儿在临床症状、HRCT及肺功能上可有好转。  相似文献   

11.
儿童门脉高压症病因和预后回顾分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的了解住院儿童门脉高压症的病因和预后。方法回顾性分析1978~1997年共20年的住院病例53例,随访40例,随访时间为05~12年,中位数13年。结果90年代以后儿童门脉高压症的住院率有上升的趋势,诊断的病因亦增多;病因主要是门脉海绵样变、门脉性肝硬化和先天性胆道闭锁,遗传代谢病亦占有一定的比例;在主要病因中,以先天性胆道闭锁所致的门脉高压症预后最差,门脉性肝硬化的预后极不一致,部分预后良好,门脉海绵样变以分流术后的预后较好。结论儿童门脉高压症的病因构成与成人相比有明显不同的特点,其预后与病因和治疗方式有关,临床上应有所认识。  相似文献   

12.
胆道闭锁15例   总被引:1,自引:1,他引:0  
目的探讨胆道闭锁(BA)的临床特点、治疗与预后的关系。方法回顾性分析经中国医科大学附属盛京医院小儿外科近2 a来诊治的15例BA患儿的临床症状、体征、实验室检查结果,诊断、治疗经过及预后,并结合文献报道,对其发病原因、治疗经验、疾病转归及预后进行综合分析。结果男9例,女6例;年龄28~90 d。胆总管闭锁型(Ⅰ型)、肝管闭锁型(Ⅱ型)各3例,肝门区胆管闭锁型(Ⅲ型)8例,胆总管闭锁并先天性肠旋转不良1例。11例生后即出现黄疸,4例出生1周内逐渐发生黄疸。大便进行性变浅或表现为陶土样便13例,2例生后2 d即排陶土样便。15例胆红素水平均有升高,且排泄性肝胆超声均表现为胆囊收缩不良。并巨细胞病毒感染14例,感染率为93%。患儿均行手术治疗,术后病理结果均表现为胆汁淤积性肝硬化。10例患儿术后6~28 d出院,5例患儿术后2 d家属放弃治疗出院。目前随访患儿共12例,随访时间1个月~1.5 a,生长发育均良好,9例有黄疸,10例有黄绿色便排出,2例排陶土样便,4例Ⅰ型和3例Ⅱ型的BA患儿胆红素水平术后可降至正常水平,2例Ⅲ型BA患儿胆红素在术后1个月左右降至正常水平,但反复发生毛细胆管炎。结论BA的病因与病毒感染...  相似文献   

13.
目的:胆道闭锁早期诊断困难,而产前诊断更是极少发现。本文对产前诊断的胆道闭锁影像学特点进行探讨。方法回顾我院2010年至2012年收治的产前诊断9例产前诊断胆道畸形患儿,入院手术年龄24 d至2岁。全部患儿行腹腔镜胆道造影,4例诊断胆道闭锁,5例诊断先天性胆管扩张症,胆道闭锁患儿中2例接受腹腔镜下肝管空肠ROUX-Y吻合术,2例接受开腹肝门空肠吻合术。观察其临床表现,超声和实验室指标,术中情况,术后恢复情况等。结果4例患儿产前超声未见胆囊或胆囊显示不清。产前超声发现肝门部囊肿的3例患儿,囊肿小且均无明显增大,张力较高,呈规则圆形。产前诊断发现肝门囊肿的3例患儿术中证实为胆总管远端闭锁(Ⅰ型胆道闭锁),未发现胆囊也未发现囊肿的1例患儿证实为Ⅲ型胆道闭锁。生后全部胆道闭锁患儿出现黄疸,最早出现在生后第2天,但都未出现陶土样便。全部胆道闭锁患儿囊肿大小形态无明显变化。全部患儿查ALT、AST、rGGT、直接胆红素和总胆红素进行性升高。2例接受腹腔镜下肝管空肠ROUX-Y吻合术,2例接受开腹肝门空肠吻合术。全部4例患儿术后恢复好。结论产前超声检查可以确定胆道闭锁,如果发现肝门部囊肿的胎儿,应定期接受超声检查,如果囊肿在孕期变化不明显,应怀疑囊肿型胆道闭锁。如产前超声未发现胆囊结构,则应怀疑为Ⅲ型胆道闭锁。生后应密切观察、超声、生化、黄疸情况。如果黄疸进行性加重可及早进行腹腔镜胆道造影及手术治疗。  相似文献   

14.
目的 调查胆道闭锁儿童在肝移植术后90天再入院率及危险因素。方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院、仁济医院和上海儿童医学中心确诊为胆道闭锁,2019年1月1日至2019年12月31日首次接受肝移植手术治疗患儿的临床资料。比较再入院组和未再入院组间临床特征,分析再入院的危险因素。结果 共纳入264例患儿,男124例、女140例,中位年龄6.9(5.6~9.4)月。儿童肝移植术后90天再入院率为22.0%(58/264)。与未再入院组相比,再入院组患儿PELD评分、血清总胆汁酸水平、INR较高,住院时间较长,血小板计数、腰肌面积较低,差异均有统计学意义(P<0.05)。二元logistic回归分析示血小板减少症(OR=2.347,95%CI:1.154~4.776)、血清总胆汁酸水平(OR=1.058,95%CI:1.011~1.106)、腰肌面积(OR=0.615,95%CI:0.301~0.989)、住院时间(OR=1.069,95%CI:1.031~1.109)是肝移植术后再入院的影响因素(P均<0.05)。结论 血小板减少症、血清总胆汁酸水平升高、腰肌面积减少...  相似文献   

15.
婴儿胆汁淤积症是一类多因素引起的以高胆红素血症为临床特点的综合征,病因谱广泛,包括感染、中毒、肝内外胆管发育异常及遗传代谢缺陷等.感染、胆道闭锁患儿占胆汁淤积症患儿半数以上,除了常见病因,citrin缺陷症、Alagille综合征、进行性家族性胆汁淤积症等新病因不断被认识,这些疾病临床症状与胆道闭锁相似,预后及治疗各不...  相似文献   

16.
012,82儿童门脉高压症7例临床分析/黄开宇…//温州医学院学报一2001,31(i)一51一52 结果:7例儿童门脉高压症,门脉海绵样变4例,肝硬化2例,先夭性肝纤维化1例。门脉海绵样变预后较肝硬化为好。结论:儿童门脉高压症的病因与成人不同,以门脉海绵样变为主,其预后与病因有关。参4(李瑛) 012783彩色多普勒超声心动图诊断多支肺静脉狭窄1例/张蓉//中国超声医学杂志一2000,16(12)一943一944 012784先天性心脏病免疫功能变化及其临床意义/杨林海…//山西医药杂志一2001,30(2)一102一103 对33例先心病患儿免疫球蛋白(I茄、I幼、IgM)及17例患儿T细胞亚…  相似文献   

17.
目的探讨I型胆管闭锁的外科治疗以及临床意义。方法2003—2011年,作者收治胆道闭锁患儿98例,其中伴有胆总管闭锁的I型胆管闭锁患儿5例,男3例,女2例,年龄62~127d。行胆囊-空肠吻合术2例,肝管-空肠吻合术3例。结果2例胆囊-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后10d和术后17d(退黄标准为总胆红素〈20μmol/L);3例肝管-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后20d、1个月和2个月(退黄标准同前)。术后随访时间1—5年;2例胆囊-空肠吻合术患儿术后未见黄疸反复。3例肝管-空肠胆道重建手术患儿中,1例术后未见黄疸反复,1例术后5个月出现黄疸,诊断为胆管炎,经抗炎治疗后好转;1例反复发作胆管炎最终选择肝移植。结论术中胆道造影是诊断胆道闭锁的金标准;如果术中造影证实为胆总管闭锁,且胆囊与左、右肝管通畅,主张采取胆囊-空肠吻合术。肝管-空肠吻合容易造成吻合口狭窄;过度解剖肝门对于术后恢复不利。  相似文献   

18.
目的 分析婴儿胆汁淤积症病因构成,探讨常用临床诊断方法在诊断婴儿胆道闭锁(BA)中价值。方法 选择2012-01-01-2016-11-30福建医科大学附属第一医院儿科住院治疗的142例婴儿胆汁淤积症患儿为研究对象,回顾分析其临床表现、实验室检查、影像学检查及诊断。结果 99例(69.7%)明确诊断,其最常见病因依次为BA、巨细胞病毒感染、Citrin蛋白缺乏;37例(26.1%)诊断为特发性婴儿肝炎,6例(4.2%)病因未明;BA组排陶土样便例数高于非胆道闭锁(NBA)组,血γ-GT明显高于NBA组(P均<0.01)。以排陶土样便为评判标准诊断BA敏感度、特异度及准确度分别为86.8%、63.4%及69.8%,γ-GT≥300 U/L为评判分界点诊断BA灵敏度、特异度及准确度分别为65.2%、91.8%、83.3%。81.2%BA患儿胆囊窝未探及胆囊声像或胆囊体积小,NBA组仅13.8%(P<0.01),以胆囊窝未探及胆囊声像或胆囊体积小为评判标准诊断BA敏感度、特异度及准确度分别为68.8%、90.8%及84.9%。95.0%BA患儿未见胆囊显影或肠道没有放射性浓聚,5.0%为延迟胆囊显影或肠道有放射性浓聚,NBA组50.0%未见胆囊显影或肠道没有放射性浓聚,50.0%为延迟胆囊显影或肠道有放射性浓聚,两组间比较差异有统计学意义(P<0.01);以放射性核素肝胆显像未见胆囊显影或肠道没有放射性浓聚为评判标准诊断BA敏感度、特异度及准确度分别为95%、50%及68.0%。结论 婴儿胆汁淤积症常见病因为BA、特发性肝炎、巨细胞病毒感染、Citrin蛋白缺乏等;如出现排陶土样便、肝肋下≥3 cm,血γ-GT≥300 U/L,腹部超声胆囊窝未探及胆囊声像或胆囊大小形态异常,核素显像未见胆囊显影或肠道没有放射性浓聚,需高度怀疑婴儿胆道闭锁。  相似文献   

19.
目的 探讨肝功能检查和门冬氨酸氨基转移酶/血小板指数(aspartate aminotransferase-to-platelet ratio index,APRI)与肝脏纤维化程度的关系,阐述其在BA肝纤维化评估中的临床价值.方法 收集2006年2月至2011年8月间在我院治疗的胆道闭锁患儿38例和胆汁淤积综合征患儿25例为研究对象.临床观察指标包括肝功能检查,肝脏活检切片,血小板指数;肝硬化程度采用Metavir分类,APRI的诊断性评估采用ROC曲线,应用SPSS 16.0统计学软件进行统计分析.并对本组患儿进行随访,随访时间是3~69个月(平均随访时间:20.7个月).结果 胆道闭锁组患儿ALP、γ-GT、DBIL(564.14±257.75、153.36±97.47、7.55±2.57)较胆汁淤积综合征组患儿存在明显升高(P<0.05);胆道闭锁肝硬化组患儿Age、ALT、AST、γ-GT(84.50±24.72、225.07±109.68、331.64±130.93、951.07±667.24)较非肝硬化组明显升高,两组差异具有统计学意义(P<0.05);胆汁淤积综合征肝纤维化组患儿Age、ALT、AST(84.76±14.28、159.92±61.76、238.15±62.60)较非肝纤维化组(54.17±11.17、98.92±58.08、151.17±41.44)明显升高,两组差异具有统计学意义(P<0.05).患儿绘制APRI的ROC曲线,用于判定肝硬化程度,胆道闭锁组敏感性为79%,特异性为88%;胆汁淤积综合征组敏感性为91%,特异性为79%.胆道闭锁中肝硬化组病死率显著高于非肝硬化组,且自体肝生存情况低于非肝硬化组.结论 肝功能检查可以作为胆道闭锁的初步判断指标,绘制APRI的ROC曲线对于评价胆道闭锁及胆汁淤积综合征患儿的肝脏纤维化情况均有较高准确性和可靠性,可用于预测预后和提早做好肝移植准备,因其简单、无创性可以在临床上广泛应用.  相似文献   

20.
目的探讨α1-抗胰蛋白酶缺乏症合并胆道闭锁的临床特点及早期诊断。方法回顾性分析1例α1-抗胰蛋白酶缺乏症合并胆道闭锁患儿的临床资料,并复习国内外相关文献。结果患儿,男,新生儿期即出现黄疸、肝脏肿大,血清谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高、总胆红素和直接胆红素升高、γ-谷氨酰转肽酶增高,行十二指肠引流未引流出胆汁,手术探查、术中胆道造影及术后病理证实为胆道闭锁。基因检测发现SERPINA1突变,明确诊断为α1-抗胰蛋白酶缺乏症合并胆道闭锁。复习国内外文献,α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病患儿主要表现为胆汁淤积性黄疸、肝脾肿大、低白蛋白血症、血清谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高、维生素K缺乏或肝脏合成功能障碍导致的凝血异常疾病;若早期不能及时诊断及进行干预治疗可引起进行性肝病或肝硬化。结论对不明原因胆汁淤积性肝病的患儿应积极寻找病因,必要时行基因检测,及早诊断、治疗,改善预后。  相似文献   

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