女性生殖道朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献复习

一、病例摘要 患者23岁，因阴道搔痒、白带增多1个月余就诊，否认有不洁性交史。查体：心肺未见异常。外阴已婚未产型，阴道通畅，少量白色分泌物、无异味。宫颈不规则隆起，表面略粗糙，未见出血及糜烂，无举痛。子宫前位、正常大，活动好，无压痛。双侧附件未扪及明显异常。阴道镜检查见宫颈及阴道穹隆多发性黄色结节，直径0．5～0．8cm，部分结节有相互融合趋势。血常规及出凝血时间无异常。临床诊断：慢性宫颈炎伴宫颈息肉或良性肿瘤。因病灶较小，阴道镜下完全切除病灶送病理检查，术前未做其他辅助检查。     

外阴及宫颈Langerhans细胞组织细胞增生症一例及文献复习

Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）是Langerhans细胞肿瘤性增殖引起的少见疾病，患者常为全身多器官受累，临床表现包括三种类型：孤立性嗜酸性肉芽肿、Hand—Schuller—Christian病和Letterer—Siwe病。此病在病理活检中所占比例很少。往往由于经验不足而易造成漏诊或误诊。对于发生于外阴和宫颈而又无其他部位受累的病例国内外报道很少。目前仅18例。本文报道一例原发于女性外阴及宫颈的LCH并结合文献探讨其临床病理特征及鉴别诊断。     

外阴鲍温病一例及文献复习

外阴鲍温病(Bowen’s disease)为皮肤原位癌的早期表现，因其发生与人乳头状瘤病毒(HPV)感染有关而呈年轻化趋势。现报道1例累及整个外阴的重症外阴鲍温病，并结合文献复习如下。     

外阴颗粒细胞瘤一例并文献复习

外阴颗粒细胞瘤(granular cell tumor of the vulva)是罕见的外阴疾病之一,临床无典型特征,术前诊断极其困难。本文介绍一例34岁的女性,因反复外阴疼痛、发现外阴结节行局部病灶切除治疗,病理提示颗粒细胞瘤。因该瘤妇科临床罕见,通过多学科会诊鉴别良恶性,制定了术后随访方案。患者目前未复发。     

外阴深部血管黏液瘤一例及文献复习

<正>一、病例摘要患者女,28岁,因"发现左侧外阴肿物并逐渐增大5年"于2014年9月23日入院。5年前无意中发现左侧外阴花生米粒大小肿物,质地略硬,活动度欠佳,未予重视。此后肿物逐渐增大,1年前增至鹌鹑蛋大小,质地偏软,仍未予治疗;现肿物直径约3 cm,质软。发病以来无明显不适症状,体质量无明显变化。自诉10年前于当地医     

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症合并中枢神经系统侵犯临床研究（附98例分析）

摘要：目的　探讨儿童朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）合并中枢神经系统侵犯的高危因素、临床与影像学特点及预后。方法　将首都医科大学附属北京儿童医院2005年1月至2008年12月收治的98例初发LCH患儿分3组进行神经系统症状、体征及头颅MRI检测,并定期监测上述指标以评估疗效,Ⅰ组为多系统危险组（57例）,Ⅱ组为多系统低危组（19例）,Ⅲ组为单纯骨破坏组（22例）。结果　中枢神经系统受累患儿共24例,占24.5%,其中Ⅰ组17例,Ⅱ组7例。19例合并颅面骨破坏;16例出现神经系统症状,其中中枢性尿崩9例。头颅MRI显示受累部位为垂体者共14例次。对中枢受累患儿按LCH-Ⅲ方案联合化疗,目前处于非活动性疾病状态6例,疾病稳定状态10例,疾病进展4例,死亡4例。结论　颅面骨破坏、合并危险器官受累是中枢神经系统发病的高危因素。最常见的影像学改变是下丘脑-垂体轴受累。早期及随诊中进行MRI监测非常重要。中枢神经系统一旦出现器质性病变常不可逆,严重影响患儿生活质量。     

外阴冬眠瘤1例及文献复习

<正>一、病例摘要患者女性,24岁,因发现外阴部包块1个月于2016年7月11日入院。患者既往体健,平素月经规律,15岁初潮,经期5～6 d,周期28 d,末次月经2016年7月2日,未婚。无传染病、家族遗传病史,无外阴外伤史。1月前洗澡时无意间发现右侧外阴局部较对侧突起,肿胀,质软,似面团,着紧身衣明显不适。观察1个月逐渐增大,遂来本院就诊。专科检查：未婚未产式,阴毛女性分布,小阴唇对称,     

原发性外阴卵黄囊瘤一例报告及文献复习

卵黄囊瘤是来源于胚胎性腺原始生殖细胞的一种肿瘤.原发于外阴部位的卵黄囊瘤极为罕见.本文报道1例绝经后妇女原发性外阴卵黄囊瘤病例,并将既往病例进行复习.     

外阴原始神经外胚层肿瘤一例报告及文献复习

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种小圆细胞恶性肿瘤,属于尤文肿瘤家族,临床上较为少见且恶性度极高,预后不良.虽然近年来PNET的病例报道逐渐增加,但原发于外阴的PNET报道较少.中南大学湘稚医院2010年1月收治了1例外阴PNET患者,本文结合国内外有关PNET及外阴PNET的文献,对本病的临床病理特点、诊断、治疗及预后进行初步探讨.     

原发性外阴卵黄囊瘤一例报告及文献复习

卵黄囊瘤是来源于胚胎性腺原始生殖细胞的一种肿瘤.原发于外阴部位的卵黄囊瘤极为罕见.本文报道1例绝经后妇女原发性外阴卵黄囊瘤病例,并将既往病例进行复习.     

原发性外阴卵黄囊瘤一例报告及文献复习

卵黄囊瘤是来源于胚胎性腺原始生殖细胞的一种肿瘤.原发于外阴部位的卵黄囊瘤极为罕见.本文报道1例绝经后妇女原发性外阴卵黄囊瘤病例,并将既往病例进行复习.     

外阴疣状癌四例报道及文献复习

外阴疣状癌是一种罕见的外阴低度恶性肿瘤,是外阴鳞癌的一种特殊类型.本病术前诊断困难,治疗上也存在诸多争议.本文对中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院自1984年至2007年收治的4例外阴疣状癌的资料进行回顾,结合相关文献复习分析本病临床病理特点及预后特征.     

外阴孤立性纤维性肿瘤一例并文献复习

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor,SFT）是一种少见的间叶源性肿瘤,外阴SFT尤为罕见。外阴SFT患者通常以外阴无痛性肿物就诊,其发病机制及病因未明。由于发病率极低,妇科医生普遍对其认识不足,易造成漏诊和误诊。报告1例33岁原发性外阴SFT病例资料,患者因自觉外阴不适1年收入院,彩色多普勒超声提示右侧大阴唇皮下实性肿物,行高能量超脉冲二氧化碳激光外阴肿物切除治疗,术中见肿物呈椭圆形,大小约为3.0 cm×2.5 cm,与周围组织界限清楚,未达肌层,经病理、免疫组织化学及Demicco模型风险分层诊断为外阴SFT（低度恶性潜能）,建议密切随诊。术后随访6个月,未见肿瘤复发和转移。     

儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的探讨儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法选取2010年1月至2015年12月湖南省儿童医院血液内科收治的LCH患儿68例的临床资料。根据病史、体格检查、血常规、肝肾功能检查、影像学检查及骨髓细胞形态学检查等进行器官功能评价,将所有病例分为3组。Ⅰ组(多系统高危险度)32例,Ⅱ组(多系统低危险度)20例,Ⅲ组(单系统多发骨损害和局限性特殊部位累及)16例。65例确诊LCH患儿均采取LCH-Ⅲ治疗方案。3例LCH患儿确诊后未进行化疗治疗,其中有1例为皮肤受累的新生儿LCH,2例确诊为锁骨孤立病变,采取病灶刮除术。分析其临床特点、治疗方法及随访结果。结果 68例LCH患儿中多表现为皮疹、骨损害、肝脾肿大等症状。65例接受化疗,6周总有效率为78.46%(51/65),12个月总有效率为83.08%(54/65);随访至2016年12月,Ⅰ组痊愈率为58.06%(18/31),Ⅱ组痊愈率为60.00%(12/20),Ⅲ组痊愈率为71.43%(10/14)。结论 LCH患儿的临床表现各异,病变分布较广,常伴有多器官功能受累,因此,根据临床特征进行分组治疗,可改善其预后,但对多脏器功能损害的LCH患儿,其疗效有待提高。     

外阴富于细胞性血管纤维瘤1例报告并文献复习

目的 探讨外阴富于细胞性血管纤维瘤（CAF）的临床病理特征、鉴别诊断以及诊治方法和预后。方法 选择2014-11-04中国医科大学附属盛京医院收治的1例外阴富于细胞性血管纤维瘤的病例,进行临床特点、组织形态学、免疫组织化学研究。结合文献分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果 富于细胞性血管纤维瘤呈不规则小叶状,瘤细胞呈短梭形、大小一致、核卵圆至梭形、核分裂象不易见。肿瘤含大量的小至中等大小的血管,以无分支的毛细血管为主。病理切片特点为疏松排列的梭形细胞、脂肪瘤样细胞和突出的厚壁血管。免疫组织化学:肿瘤细胞Vimentin阳性,CD34阳性。CD31、SMA、S-100、HMB-45均阴性。结论 富于细胞性血管纤维瘤是一种极少见的特殊的外阴部良性软组织肿瘤,肿瘤可能存在间质细胞增生活性不同的组织学亚型。治疗以手术为主,术后需严密复查。     

胎盘部位滋养细胞肿瘤一例及文献复习

正一、病例摘要患者28岁,生育史:1-0-2-1,孕3产1,流产2次。末次月经不详。患者诉2016年12月自测尿hCG阳性。2017年1月18日因"胚胎发育不良"于外院行清宫术。2017年3月阴道流血3 d,后于外院查尿hCG(+),血hCG值较前增长(具体不详),2017年4月3日查彩超示:宫腔内异常回声区。血hCG值:293.5 mIU/ml。2017年4月11日行清宫术,术后病理示:(宫内物)蜕膜组织及平滑肌组织,细     

子宫内膜鳞状细胞癌一例及文献复习

正一、病例摘要患者58岁,主因"绝经2+年,阴道间断出血1+个月"收入天津市第三中心医院。4年前行宫颈锥切术,术后随诊2年TCT及HPV无异常。妇科检查:宫颈锥切术后改变,表面光滑,宫体饱满无压痛,双侧附件区无异常。妇科超声:宫内膜与周围肌壁界限不清,于宫底凸向肌壁形成3.2 cm×3.1 cm等回声区,其内可见丰富血流信号。     

外阴颗粒细胞瘤1例并文献复习

<正>1 病例简介患者,女,26岁,以"发现外阴肿物2年"于2018年10月就诊于我院。患者2年前于右侧小阴唇上方触及1cm左右质硬肿物,无痛,不痒,未就诊,肿物未见明显增大,现因局部不适感来诊。患者在门诊行外阴病灶活检,病理回报:颗粒细胞瘤。查体:双侧腹股沟未触及肿大淋巴结。妇科检查:外阴发育正常;右侧小阴唇上方,靠近阴蒂部位,可见粉白色外生的质硬结节,直径约1.5cm,界限清楚,基底部活动,无触痛。采用外阴肿物局部扩大切除术,术中剖视     

外阴疣状癌1例并文献复习

一、病例摘要 患者,女,47岁,因“外阴瘙痒2年余,发现外阴肿物1年”于2019年6月24日入院.患者2年前无明显诱因出现外阴瘙痒,自行购止痒药物,瘙痒缓解,但反复发作.1年前发现外阴豌豆大小肿物,伴瘙痒,无其他等不适,就诊当地医院,继续使用止痒药物,但效果欠佳.2019年6月19日本院行外阴肿物取材活检,结果示符合鳞...     

外阴癌放疗后继发纤维肉瘤一例并文献复习

外阴癌主要见于绝经后老年女性,占女性生殖道恶性肿瘤的2%～5%。外阴癌病理类型以鳞癌多见,目前外阴鳞癌的治疗方法主要包括手术治疗、放射治疗、化学治疗及分子靶向治疗。早期外阴鳞状细胞癌以手术治疗为主,晚期以手术结合放化疗为主。报告1例有15年外阴鳞癌病史的74岁女性,早期行手术治疗后临床治愈,3年前复发行放疗+化疗,治疗后患者病情控制,又因外阴赘生物再次入院,病理检查示外阴纤维肉瘤,经放化疗效果差,短期内死亡。本病例实属罕见,提示临床外阴癌放疗后肉瘤虽发病率低,但预后极差,在治疗过程中应予以重视。