三例儿童交替性偏瘫的回顾性分析

目的探讨儿童交替性偏瘫病因、临床特点、治疗效果。方法回顾性分析3例儿童交替性偏瘫患者的病因、临床表现及疗效。结果本组3例患者起病年龄均小于18个月,反复发作的交替性偏瘫；进行性的智能障碍,其中1例伴有短暂眼球震颤及眼球活动障碍,1例伴有张力障碍性姿势异常；睡眠可缓解无力及锥体外系症状,应用氟桂嗪治疗后,2例患者发作频率及持续时间降低,1例无效。结论本病病因不明,多为散发,临床表现为18月内起病的发作性交替性偏瘫,辅助检查无特征性改变,氟桂利嗪治疗部分有效。     

儿童交替性偏瘫六例分析

目的探讨儿童交替性偏瘫（ＡＨＣ）的临床特点及治疗方法。方法对６例ＡＨＣ患儿的临床资料进行分析。结果６例患儿的临床特征为出生后１８个月起内病，频繁发作，持续数分钟至数小时；短暂的眼球震颤，肌张力异常，舞蹈徐动样动作，植物神经机能紊乱和认知机能减退；睡眠可缓解无力及锥体外系症状。应用氟桂嗪治疗后，１例患儿发作完全停止，其余５例患儿均显示发作频率和持续时间降低。结论本病的主要特征为１８个月内起病的发作性交替性偏瘫，伴锥体外系症状及智力障碍，氟桂嗪治疗本病有效     

儿童交替性偏瘫

儿童交替性偏瘫(AHC)是一种罕见的综合征。其特征是频繁发作一过性偏瘫,可累及身体任何一侧或两侧。症状首发于18个月内。常伴有发作性眼球运动障碍、植物神经症状、肌张力障碍姿式(dystonic posturing)及舞蹈指痉病(choreathetosis,其典型的发作过程是以痛性尖叫和躁动为先兆,继无出现眼球运动异常及肌张力障碍,之后出现一侧肢体软瘫。一述发作常因睡眠而戏剧性缓解。为了解AHC的临床表现、病程、预后及对氟桂嗪治疗的反应,作者对10例AHC患者进行观察和治疗。 10例(男3例,女7例),平均年龄11岁(3～     

儿童交替性偏瘫的临床特征和脑血流灌注改变

目的探讨儿童交替性偏瘫的临床特点及脑血流改变。方法对近23年收治的11例患儿的临床资料进行分析,并对6例患儿应用单光子发射计算机断层扫描进行脑血流灌注观察,其中4例在发作间期,1例在发作期,1例在发作间期和发作期均进行测定,以兴趣区法作半定量分析。结果11例患儿的临床特征一般为18个月内起病,表现为频繁发作的交替性偏瘫、短暂的眼球震颤、肌张力异常、舞蹈徐动样动作,常伴自主神经功能紊乱和认知功能减退;睡眠可缓解上述症状。2次发作期单光子发射计算机断层扫描均示偏瘫对侧脑血流减少,5次发作间期均正常。结论本病的主要临床特征为一般18个月内起病的反复发作的交替性偏瘫,伴锥体外系症状及智能障碍;发作期偏瘫对侧脑血流减少。     

托吡酯治疗儿童交替性偏瘫的疗效观察

目的 观察托吡酯(TPM)治疗儿童交替性偏瘫(AHC)的临床疗效.方法 对氟桂利嗪等药物治疗无效的6例AHC患儿应用TPM治疗,观察TPM治疗后偏瘫及伴随的癫(癎)和偏头痛的发作频率、持续时间及严重程度的变化.结果 TPM治疗6个月后患儿偏瘫发作频率降低76.4%、持续时间减少80.2%,严重程度亦降低.癫(癎)发作频率和持续时间分别降低84.5%和75.5%,偏头痛发作频率和持续时间分别降低77.5%和76.4%.结论 TPM对氟桂利嗪等治疗无效AHC患儿具有较好的疗效.     

儿童交替性偏瘫一例

目的了解儿童交替性偏瘫(AHC)的诊断及治疗方法的合理选择。方法介绍我院收治的1例难治的儿童交替性偏瘫患儿的临床特点,检索国内外10年内的相关文献。结果本病的临床特点为反复发作性的偏瘫,睡眠后缓解,可有其他发作性症状,如发作性肌张力障碍、眼球运动异常和认知障碍等。氟桂利嗪是最常用的药物,托吡酯片、阿立哌唑也可用于治疗本病。结论本病是一种罕见的神经系统发作性疾病,临床表现多样,容易误诊,目前没有标准的治疗方法。     

烟雾病32例临床分析

临床资料一、本组32例中男14例，女18例，4～13岁4例，22～36岁25例，47～54岁3例。二、临床表现：本组12例以TLA起病，其中3例为反复发作的一侧肢体无力，1例为发作性失语，1例为发作性晕厥，3例先为发作性一例肢体麻木后无力，并逐渐进展为持久的偏瘫，伴有运动性失语；3例为急性不完全们知肌力为’～N级，1例并有外展神经麻痹；2例为起病较急的交替性偏瘫、假性球麻痹，其中互例并双眼视力下降；5例为发作性头痛，其中3例1月～30年后出现蛛网膜下腔出血；7例表现为剧烈头痛伴呕吐、不同程度的意识障碍，1例并癫病发作，经脑CT扫描证实…     

尼莫地平治疗儿童交替性偏瘫

儿童交替性偏瘫(AHC)少见,常有永久性后遗症,一般药物治疗无效。本文报道一例于婴儿期起病,表现为自发性或受到刺激、运动及遇冷时诱发的偏瘫或重复偏瘫(Double bemiplegia)。每次持续0.5～2小时,病情轻重取决于持续时间和是否有口语运动障碍而影响说话。在严重发作期间,其核上性垂直注视麻痹影响了眼球的水平运动。并有舞蹈症发作和智能减退。曾试用心得安和抗癌剂无效。根据对脑血管选择性作用和能预防偏头痛的特性,作者选用尼莫地平(300mg/d)治疗。治疗前6个月内,共有55次发作(0.33次/日),其中17次为重度。尼莫地平给药后4个月内,发作频度少30%(0.19次/日),且未再发生严重发作。本研究进一步支持     

儿童交替性偏瘫与癫(癎)

儿童交替性偏瘫(alternating hemiplegia of children,AHC)是一种罕见的发作性神经系统疾病,其主要特点是频繁发作的单侧或双侧肢体不完全性瘫痪,常伴有眼外肌麻痹、眼球震颤、手足舞蹈徐动、智能损害及自主神经功能障碍等.本病于1971年由Verret和Steele首先报道,1987年Aricardi提出诊断标准后,各国学者陆续出现个案报道,我们也在国内率先总结了多例患者~([1,2]),下面就本病的临床特征、发病机制、治疗及其与癫(癎)的联系进行综述.     

Dravet综合征临床和脑电图特征及演变过程

目的 分析Dravet综合征的临床和脑电图特征及演变过程,以改善对本病的早期诊断与合理治疗.方法 分析50例Dravet综合征儿童各种发作类型的起病年龄、诱因、各年龄段发作特征及其与脑电图演变过程的关系.结果 患儿平均起病年龄(5.5±1.9)个月,病程中持续存在热敏感现象.早期以全面性、一侧性或局灶性惊厥发作为主,以后出现肌阵挛、失神等多种发作类型.出现肌阵挛发作的平均年龄(M50)为16个月,13例(26%)无肌阵挛发作.患儿1岁以内脑电图36例次(76%)正常,在1～2岁期间尽管临床出现多种形式发作,但脑电图异常放电出现率仅在50%左右.3岁以后脑电图背景和异常放电出现率均在90%以上.5/18例(28%)有光敏性反应伴肌阵挛发作.结论 Dravet综合征病程早期脑电图与临床发作呈现不平行的进展过程,2岁之前常表现为临床发作严重而脑电图异常率较低.3岁以后各种脑电图异常特征逐渐充分表现.认识Dravet综合征这种临床和脑电图特征有助于早期做出临床诊断,筛选进行SCN1A基因检测的病例.     

CHD2基因突变致癫痫患者九例

目的 探讨CHD2基因突变致癫痫患儿临床表型及基因型特点。方法 分析2017年01月-2022年07月河北省儿童医院神经内科收治的CHD2基因突变相关性癫痫患儿。并查阅万方、中国知网(CNKI)、PubMed、Uptodate等数据库,结合相关文献进行总结。结果 本研究共收集9例CHD2基因突变阳性患儿,其中自发突变5例,母源性突变4例。9例患儿局灶性发作起病6例,全面性发作起病3例,1例患儿符合LGS诊断,1例患儿符合眼睑肌阵挛综合征诊断。7例患儿伴有轻到中度的发育障碍。9例患儿共发现8个基因突变位点,其中错义突变5个,移码突变3个,突变多集中在SNF2相关解旋酶/ATP酶结构域;其中7个突变位点尚未报道。7例患儿应用丙戊酸钠治疗有效。结论(1)CHD2基因突变多以局灶性发作起病,丙戊酸治疗有效;(2)自发突变起病更早,均伴有轻到中度的发育障碍;(3)CHD2基因致病性突变多集中在SNF2相关解旋酶/ATP酶结构域。     

儿童交替性偏瘫3例临床分析

<正> 儿童交替性偏瘫(alternating hemipkgia of childhood,AHC)是一种病因不明的少见综合征,国内报道较少,尤其是一家两人同患此病更为罕见,现将我院收治的三例AHC患儿(其中两例为同胞姐妹)的临床特点及治疗,报告分析如下:     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤3例报道及文献复习

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的临床特征、影像学特征、病理特点、治疗及预后。方法 回顾性分析手术治疗的3例DNT病人的临床资料,并结合文献复习。结果 3例均以癫痫发作起病。手术均全切肿瘤及致痫灶,未留有神经功能障碍。术后随访6个月,均无癫痫发作。结论 DNT属于良性肿瘤,手术全切除预后良好,术后需要密切影像学随访     

儿童症状性局灶性癫痫和可疑症状性局灶性癫痫:一个观察性的前瞻性多中心研究

描述新诊断的症状性局灶性癫痫(Symptomatic focalepilepsies,FS)和可疑症状性局灶性癫痫(Presumed symptomatic focalepilepsies,FCE)患儿入组时及入组后1个月以内的临床、神经心理学和心理病理学特征。将对这些患者入组后随访2~5年,以探究癫痫的病程和药物难治性癫痫的早期预测因素。在这个观察性的多中心全国性研究中,新诊断的FS或者FCE儿童(年龄1个月~12.9岁)在15个意大利儿童癫痫高级研究中心被连续纳入。纳入标准如下:(1)后天或发育因素导致的FS,以及FCE;(2)首次诊断为癫痫的年龄1个月并且13岁;(3)签署书面的知情同意书。临床、脑电图、神经影像以及神经心理资料都用于统计分析。最终纳入259例儿童(女116例,男143例)。年龄中位数为4.4岁(范围:1个月~12.9岁),46.0%(n=119)≤3岁,24%(n=61)3~6岁,30%(n=79)6岁。71.8%的患儿神经系统检查正常。59.9%头部核磁共振(MRI)检查异常。年龄≤3岁组的患儿入组后第一个月发作的频率最高(P0.000 1)。67.2%的患儿第一个月为单药治疗。在基线期,30%的患儿认知功能检查异常;21%存在行为问题。多因素分析发现,年幼儿和颞叶癫痫患儿起病后第一个月内发作频率5次的几率更大。该项前瞻性的队列研究发现,儿童期起病的FS和FCE患者的许多特征与起病的年龄以及致痫灶的部位有关。     

4例双皮质综合征伴癫痫患者电-临床特征分析

目的探讨伴有双皮质综合征(double cortex syndrome,DCS)的癫痫患者的电生理及临床特征。方法回顾性分析4例伴有DCS的癫痫患者的病史、影像、电生理、发作类型及临床治疗。结果 4例患者均为女性,起病年龄1～13岁,均有不同程度智力发育障碍。2例患者脑电图背景节律明显变慢,3例患者发作间期以双侧颞顶枕区癫痫样放电为主,同步或交替出现,可有侧别优势;捕获到发作的3例患者发作期均为广泛放电起源。临床发作均表现为多种发作形式,其中3例具有继发全面强直或强直-阵挛,该发作形式对药物的敏感性较好。结论伴有DCS的癫痫患者发病率有明显女性性别优势,起病年龄越早,智力发育受影响越大,癫痫样放电以双侧后头部为主,发作起源广泛,发作形式多样,抗癫痫药物对全面强直或强直-阵挛发作控制较好。     

良性家族性婴儿癫痫的临床特征及遗传学研究

目的探讨我国良性家族性婴儿癫痫(BFIE)的临床特征及致病基因谱。方法收集10例BFIE患儿的临床资料,通过靶向捕获二代测序发现可疑致病性突变基因,并经Sanger测序验证基因突变来源。结果 10例患儿起病年龄2～14月龄(中位年龄为5月龄),表现为部分性发作或部分继发全面性发作。6例患儿起病初期呈丛集性发作。9例予抗癫痫药物治疗,服药后发作易控制,1例未用抗癫痫药未再发作。随访8～18个月,均于2岁以内停止。10例患儿均有基因突变,9例为家族遗传性突变,1例为新生突变。6例PRRT2基因突变、2例SCN2A基因突变和2例KCNQ2基因突变。除1例PRRT2基因突变位点(c.439GC)已报道,余9例为未报道的新突变。结论婴儿起病的BFIE多表现为部分性发作或部分继发全面性发作,抗癫痫药物治疗多可短期控制;PRRT2、SCN2A、KCNQ2基因为致病基因,突变位点和方式多样。     

学龄儿童病灶性Lennox-Gastaut综合征的临床特征及脑电图

目的分析学龄儿童病灶性Lennox-Gastaut综合征(LGS)的临床特征及脑电图特征,为LGS进一步的临床研究和诊断提供参考。方法选择2011-08—2015-05在我院诊治的LGS学龄儿童32例为LGS组,选择同期在我院进行检查的32例非癫痫正常儿童32例为对照组,记录与调查所有儿童的临床资料、临床表现特征、脑电图特征、智力发育与随访情况等。结果观察组患儿的起病年龄(5.21±2.91)岁;其中8例出生时有异常,8例有惊厥史,9例有癫痫史,6例有智能发育迟滞家族史;强直发作24例,不典型失神11例,肌阵挛发作10例,痉挛发作7例,全面强直-阵挛性癫痫发作21例,失张力发作9例。对照组脑电图均正常,LGS组脑电图背景节律Ⅰ级12例,Ⅱ级16例,Ⅲ级4例;30例清醒或睡眠期可见到12次/s左右的快活动,20例存在一侧性放电波。LGS组智力评分为(61.14±11.84)分,智力障碍发生率为34.4%;对照组智力评分为(34.22±9.93)分,智力障碍发生率为3.1%,组间对比差异有统计学意义(P0.05)。治疗后3个月LGS组的癫痫无发作率为81.3%,6个月无发作率68.8%,1a无发作率为50.0%。结论学龄儿童病灶性LGS的癫痫发作类型多样,脑电图多显示背景ɑ节律异常和棘慢复合波,智能障碍的发生率较高,药物联合治疗的效果较好。     

视频脑电监测对脑性瘫痪合并癫的诊断意义

本文将伴有各种临床发作的432例脑瘫患儿进行24h视频脑电监测,分析其合并癫的诊断及鉴别诊断意义。1资料与方法1·1临床资料我中心2003-10~2005-12住院或门诊治疗的432例伴有各种发作性症状的脑瘫患儿,男256例,女176例;年龄3个月~1岁184例,~3岁158例,~6岁90例。均反复发作3次以     

新疆地区多发性硬化（附九例分析）

1临床资料男2例，女7例；年龄18～60岁，平均33．3岁；病程2～22年，平均6年9个月。按赵葆洵等及Poser等制定的MS诊断标准，本组均为临床确诊者．其中急性起病1例，亚急性起病4例，缓慢起病4例．病程中均有缓解复发交替，复发次数在互～8次之间。首发症状：视力障百4例，肢体力弱、感觉异常各2例，面部感觉异常1例。症状和体征：视力障碍6例，眼震3例，眼肌麻痹2例，复视1例，双眼视神经萎缩4例，单眼视神经萎缩1例，面部麻木3例，面瘫2例，听力减退2例，言语不清3例，吞咽障碍2例，头晕3例，肢体无力、截瘫、偏瘫、四肢与共6例，感觉异常…     

改良解剖性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫的疗效观察

目的探讨改良解剖性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫的效果。方法采用改良的解剖性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫患者27例,随访其临床效果并分析原因。结果术后25例患者癫痫发作停止,2例基本控制。术后患者行为异常改善,神经功能障碍无加重,康复期缩短,无远期合并症出现。结论改良的解剖性大脑半球切除术在理论和实践上更加合理,是治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫的有效方法。