肥厚型心肌病的治疗进展

肥厚型心肌病（HCM）是以心肌肥厚为特征的疾病，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻，可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻型可以是主动脉瓣下或心室中部梗阻，梗阻可以隐匿（可诱发）、间歇或持续存在。非梗阻型静息或激发时均无收缩期梗阻。HCM临床主要表现为劳累时呼吸困难、心绞痛、晕厥、头晕，部分患者可无症状，     

超声声学定量技术对肥厚型心肌病患者右心室功能的评价

目的应用声学定量技术（AQ）评价非对称性肥厚型心肌病（包括梗阻性和非梗阻性）患者右室收缩与舒张功能。方法应用声学定量技术分别对2004年7月至2005年10月辽宁省人民医院27例肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者、35例肥厚型非梗阻性心肌病（HNCM）患者和30例正常对照组人群的标准心尖四腔心切面观进行分析。结果与对照组相比，肥厚型心肌病（包括梗阻型和非梗阻型）右室峰值快速充盈率与右房峰值快速充盈率之比（PRFR／PAFR）、右室快速充盈容积与右房收缩充盈容积之比（RF／AF）明显减低（P〈0．05）。而右心室收缩功能指标EF与正常组相比差异无显著性。结论AQ为定量评价肥厚型心肌病患者的右室功能提供了新的方法。     

梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展

肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病,主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异,目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因,分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病,梗阻性肥厚型心肌病相对非梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高,诊治更加困难。现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发,对以往及近期有关的治疗手段尤其是介入和手术治疗方面的进展做一综述。     

静脉注射美托洛尔对肥厚型心肌病左心室功能的影响

目的:应用频谱多普勒超声心动图技术,定量观测肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病患者经静脉注射美托洛尔前后左心室功能和左心室流出道压力阶差的变化,并观察血流动力学的变化,探讨静脉注射美托洛尔对肥厚型心肌病左心室功能的影响。方法:应用PHILIPS-SONOS7500型彩色多普勒超声诊断仪,测量用药前和用药后10分钟肥厚型梗阻性心肌病组(n=33)和肥厚型非梗阻性心肌病组(n=26)患者左心室功能各指标,并监测用药过程中的血流动力学变化。结果:肥厚型梗阻性心肌病组患者用药后较用药前左心室舒张功能明显改善,左心室流出道(LVOT)明显增宽(P<0.05),左心室流出道压力阶差(LVOTPG)明显下降(P<0.05),EF值无明显变化(P>0.05);肥厚型非梗阻性心肌病组患者用药后较用药前上述各指标无明显变化(P>0.05)。两组的心率、收缩压、舒张压用药后较用药前均明显降低(P<0.05),有显著差异。结论:静脉注射美托洛尔能够快速改善肥厚型梗阻性心肌病组患者的左心室舒张功能,改善临床症状,明显减轻左心室流出道梗阻,降低压力阶差,明显降低两组的血压、心率,影响其血流动力学;而对肥厚型非梗阻性心肌病组患者无明显作用,对两组的收缩功能均无明显影响。     

原发性肥厚型、扩张型心肌病的治疗

随着心肌病检查手段的不断发展 ,如心电图、ＣＴ、ＥＣＴ、ＭＲＩ、心血管造影等相继问世 ,特别是超声心动图的临床应用 ,为诊断心肌病提供了充分的依据 ,但心肌病的治疗一直是临床医生非常关注且又棘手的问题。现就原发性肥厚型、扩张型心肌病的治疗现状进行讨论。原发性肥厚型心肌病肥厚性心肌病是一种原因不明的心室肌不均匀肥厚为特征的心肌疾病 ,根据病变的部位以及血流动力学变化和临床表现的不同 ,主要分为两种类型 :非梗阻性肥厚型心肌病 ,病变在左心室室壁和室间隔 ,而左心室流出道无梗阻和压力阶差 ;梗阻性肥厚型心肌病 ,病变以室…     

心尖肥厚型心肌病的诊断与治疗

心尖肥厚型心肌病是一种原因未明的以心尖部非扩张性肥厚为特征的疾病,其血流动力学改变主要是左室舒张功能减退,导致左室充盈受阻,进而引起左室舒张末期压力升高。1976年,Yamaguchi等首先报告本病,并认为属非梗阻性肥厚型心肌病的亚     

肥厚型心肌病的发病机制、诊断及治疗进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以无明显原因的左心室不对称性肥厚为特征,导致左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性(hypertrophic obstructive cardiomyopa-thy,HOCM)和非梗阻性(hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy,HNCM)2种。心尖部肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)属于肥厚型心肌病中的特殊类型,其肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖部,而室间隔基底部却多无肥厚,常不伴有左心室流出道梗阻和压力阶差。目前认为HCM     

无创检查在心尖肥厚型心肌病诊断中的应用进展

心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种特殊类型,属非梗阻性。由于该病临床上缺乏特异的症状和体征,心电图常显示胸导联上巨大倒置T波,因此易被误诊为冠心病。临床医生通过合理应用相关辅助检查可以帮助诊断心尖肥厚型心肌病,从而指导治疗改善患者预后。     

21例心尖肥厚型心肌病临床分析

心尖肥厚型心肌病(AHCM)是原发性肥厚型心肌病的一种特殊类型,以心尖部非对称性心肌肥厚为著,病因不明,属非流出道梗阻性心肌病.为提高对AHCM的诊断水平,现将我院1996年8月-2002年8月收治的21例AHCM作一回顾性分析.     

高危肥厚型心肌病患者的治疗策略

肥厚型心肌病是以不能解释的左心室肥大为特征、具有常染色体显性遗传特性的心肌疾病。梗阻性肥厚型心肌病患者因左室流出道存在梗阻,故症状明显,且更易出现恶性心律失常或心脏性猝死等严重事件,且尚无理想的治疗措施,目前以药物治疗、室间隔心肌酒精消融术、外科手术为主。现就心率慢而不能耐受药物治疗、具有心脏性猝死家族史且伴有晕厥、恶性心律失常的高危肥厚型心肌病患者的治疗做一综述。     

肥厚型梗阻性心肌病经皮心内膜射频消融治疗进展

肥厚型心肌病是一种常见的以室间隔不对称肥厚为特征的遗传性心脏病,目前无根治方法。室间隔肥厚常导致左心室流出道压力阶差升高,诱发左心室流出道梗阻,称为肥厚型梗阻性心肌病,梗阻严重者可发生晕厥、猝死。肥厚型梗阻性心肌病的治疗方法包括药物治疗、外科手术治疗及介入治疗。对于药物治疗效果不佳的患者,可选择外科手术及介入治疗。肥厚型梗阻性心肌病经皮心内膜射频消融术作为一种介入治疗,近10年开始在临床中应用,初步研究证实其可有效改善症状和心功能,降低左心室流出道压力阶差,安全性好,但同时仍有一些问题亟待解决。     

DDD起搏器治疗肥厚型梗阻性心肌病的临床观察

肥厚型梗阻性心肌病在药物治疗中 ,以 β受体阻断剂和钙拮抗剂为首选 ,临床有效率可达 40 %～ 6 0 %。外科手术切除肥厚部位的心肌 ,可解除梗阻 ,但手术并发症高。本文应用双心腔起搏治疗肥厚型梗阻性心肌病并观察其血液动力学改变。患者 8例 ,男 6例、女 2例 ,年龄 47.6± 7.4(35～ 6 2 )岁 ,均经临床及彩色多普勒超声心动图检查确诊为肥厚型梗阻性心肌病。患者均有活动后或休息状态下头晕、气短等症状 ,其中 5例患者有晕厥史。所有患者服用过 β受体阻断剂和 (或 )钙拮抗剂 ,效果不佳。患者入院后行彩色多普勒超声心动图示 :平均室间隔厚…     

肥厚型心肌病合并心房颤动的射频导管消融治疗

目的评价肥厚型心肌病合并心房颤动（房颤）射频导管消融的安全性和疗效。方法入选2005年至2012年共57例肥厚型心肌病合并房颤患者,采用Carto三维标测系统引导环肺静脉消融电隔离术,附加二尖瓣、三尖瓣峡部线性消融及左心房碎裂电位消融以改良基质。结果57例患者均顺利完成导管消融术,平均手术时间（192±36）min,X线曝光时间（28±8）min,随访时间（3．1±2．0）年,单次消融成功率42．1％,多次消融成功率61．4％,其中梗阻性肥厚型心肌病患者消融成功率36．4％,非梗阻性患者成功率67．4％（P=0．031）。结论环肺静脉消融结合基质改良治疗肥厚型心肌病合并房颤在有经验的治疗中心安全有效。     

中国医学科学院阜外医院经皮室间隔心肌消融术临床操作规范

肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是肥厚型心肌病的一类亚型,因肥厚的室间隔造成左心室梗阻而得名.目前的治疗方案包括药物治疗、介入治疗和手术治疗.部分HOCM患者药物治疗效果不佳或不耐受,需要非药物方法治疗.中国医学科学院阜外医院心内科已完成了近...     

超声心动图评价肥厚型心肌病患者升主动脉弹性的价值

目的:探讨与研究应用超声心动图检查肥厚型心肌病患者升主动脉弹性改变特征,分析患者升主动脉功能改变情况。方法:选择我院接受超声心动图检查的肥厚型心肌病患者作为研究对象,依据患者病变分为梗阻性组(HOCM组)和非梗阻性组(HNOCM组),并选择健康体检者作为对照组,每组30例。比较3组超声心动图参数、升主动脉弹性参数。结果:对HOCM组、HNOCM组和对照组3组分析,升主动脉应变、扩张性和舒张早期运动速度逐渐升高,升主动脉僵硬度指数则依次序下降,以上均有统计学意义(P0.05);HOCM组和HNOCM组患者舒张晚期运动速度明显低于对照组,HOCM组升主动脉前壁收缩期运动速度低于对照组,以上差异有统计意义(P0.05)。结论:与健康体检者相比,肥厚型心肌病患者升主动脉血管弹性下降,其中梗阻性肥厚型心肌病患者下降程度更为明显。     

心尖肥厚型心肌病6例

心尖肥厚型心肌病属于梗阻性肥厚型心肌病的一种,临床少见,现将10年来所遇6例病人的临床表现及随访报告于下。     

血浆B型利钠肽与肥厚型梗阻性心肌病患者发生心房颤动的关系

目的:探讨血浆B型利钠肽(BNP)与肥厚型梗阻性心肌病患者发生心房颤动的关系。方法:连续入选166例因肥厚型梗阻性心肌病在我院行改良扩大Morrow术的患者,记录一般临床资料,超声心动图资料,测量血浆BNP浓度,将患者分为心房颤动组(n=26)和非心房颤动组(n=140),比较两组患者血浆BNP浓度差别,分析BNP与心房颤动相关性。结果:与非心房颤动组相比,心房颤动组左心房内径较大[(46.2±9.1)mm vs(41.2±6.8)mm,P<0.05],左心室射血分数较低[(70.5±9.7)%vs(73.9±6.9)%,P<0.01],差异均有统计学意义。心房颤动组LogB NP水平高于非心房颤动组,差异有统计学意义(P<0.001)。多因素回归分析显示LogB NP是肥厚型梗阻性心肌病患者心房颤动发生的独立危险因素(P<0.001)。结论:血浆BNP水平是肥厚型梗阻性心肌病患者心房颤动发生的独立危险因素。     

肥厚型心肌病患者的心电图改变

肥厚型心肌病的病理改变主要以心室肌肥厚为特征,并且还会影响到左心室以及室间隔,很多是非对称性左室肥厚。该病的心电图异常率和患者有无症状、室间隔肥厚程度密切相关。而ST-T异常是肥厚型心肌病较常见的心电图表现之一。本文主要对肥厚型心肌病,尤其是心尖肥厚型心肌病的心电图改变现象进行综述。     

梗阻性肥厚型心肌病化学消融术治疗进展

梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)是以室间隔非对称性肥厚、左室流出道狭窄,并由此引起梗阻症状为特点的心肌病。降低左室流出道压差是临床治疗有症状HOCM患者的目标,经皮经腔室间隔心肌化学消融术是一种很有前景的介入治疗方法,创伤小、安全性高,并能取得与外科手术同样的疗效。     

肥厚型心肌病临床诊疗新进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常见的典型常染色体显性遗传的心肌病,临床外显率可变,成人多数由1/12的心脏肌节蛋白基因突变引起。其病理改变以心室肌肥厚为主,主要累及左心室和室间隔,大多是非对称性的左心室肥厚,以室间隔肥厚最为显著且伴有左心室流出道狭窄,属梗阻性肥厚型心肌病