三尖瓣下移畸形研究进展

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形(Ebstein anomaly,EA),也称为Kassamali畸形,这种先天性异常包括三尖瓣的畸形和右心室的畸形等。本文概述了疾病的病理生理学,基因相关内容,患者的症状与体征,相关治疗和预后。     

Ebstein畸形23例临床心电图分析

Ebstein畸形亦称三尖辦下移畸形,其特征是三尖瓣隔叶和后叶下移而且常呈畸形,引起三尖瓣关闭不全偶或三尖瓣狭窄,常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣口狭窄或闭锁,是一种少见的先天性心血管畸形,发病率在各种先天性心脏病中仅占1%.现将我院自1966年以来收治的23例Ebstein畸形患者的心电图分析如下.     

三尖瓣置换术治疗Ebstein畸形28例

目的:评价三尖瓣置换术(TVR)治疗Ebstein畸形的临床效果,分析手术适应证.方法:1996年11月～2010年12月共28例Ebstein畸形患者接受了TVR手术.男12例,女16例;年龄2～64岁,平均32.4±24.0岁;植入机械瓣17枚,生物瓣11枚.结果:手术死亡2例.并发症包括低心排血量4例、二次开胸止血2例、完全性房室传导阻滞2例,其中1例安装永久起搏器,患者均康复出院.结论:TVR是治疗Ebstein畸形的有效治疗手段,对于Ebstein畸形三尖瓣病理改变不适于做成形手术的患者应采用TVR治疗.     

Ebstein畸形合并心律失常的诊断与治疗

Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形,1855年由Wilhelm Ebstein首次报道。其发病率较低,约占先天性心脏病的0．5％,男女比例相仿。大多数为散在病例,也有家族性病例报道。病因目前不清楚,有作者认为可能与同源转移因子NKX2．5突变有关。其病理表现主要是三尖瓣隔瓣、后瓣下移到右心室,致右心室心房化,常伴有瓣膜畸形。Ebstein畸形易合并心律失常,     

利用自体心包片修复三尖瓣治疗Ebstein畸形

 目的 介绍一种利用自体心包片修复三尖瓣治疗 Ebstein 畸形的新方法和临床经验。 方法 2008年1月至2012年6月手术治疗8 例Ebstein畸形患者,根据 Carpentier病理分型,B型1例,C型6例,D型1例。术中在Carpentier术式的基础上,应用戊二醛处理过的自体心包片重建前瓣、后瓣,增加瓣叶对合面积。结果 围术期无死亡。三尖瓣成形术后超声心动图示三尖瓣反流明显减轻。随访3~48个月,超声心动图表现明显改善,所有患者心功能均恢复至Ⅰ~Ⅱ级。结论 利用自体心包片修复三尖瓣治疗Ebstein畸形拓宽了瓣膜成形的适应证,能够更好地恢复三尖瓣的解剖形态及功能。     

Ebstein畸形的外科治疗

目的:总结Ebstein畸形的外科治疗的体会。方法:4例患者Ebstein畸形三尖瓣隔瓣、后瓣下移,下移的瓣叶根部距离三尖瓣瓣环3.5～4cm,三尖瓣均为重度返流,房化右心室形成,右心房8～15cm,平均12.5cm,均采用Danielson法进行Ebstein畸形的矫治。结果:4例患者均为窦性心律,无Ⅲ度房室传导阻滞。1例术后出现严重的低心排,3例恢复良好,术后中心静脉压为3～6kPa,血压正常,杂音消失,心功能改善到NYHAⅠ级。结论:Ebstein畸形可以选择适当的手术方法进行矫治,改善和提高心脏功能。     

Ebstein畸形的影像学对比分析

Ebstein畸形又称为三尖瓣下移畸形,是一种罕见的先天性心脏畸形,其发病率在先天性心脏病中仅占0.5～1%.近年来,由于综合影像学诊断的不断提高,对该病的漏诊和误诊大大减少.先就我院31例经手术证实的Ebstein畸形患者的综合影像学表现进行对比分析,以期对Ebstein畸形的诊断提出新的改进意见.     

Ebstein畸形外科治疗概述

Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形,是一种极少见的先天性心脏病。1866年首先被医师Wil．helmEbstien描述,该畸形的病理解剖改变差异很大,病变主要累及三尖瓣、右心房及右心室,发病率约占先天性心脏病的0．5％～1％,无性别差异。50％Ebstein畸形病人能活到13岁,1／3—1／2的病人在2岁内死亡,治疗手段主要是施行手术矫正。     

Ebstein畸形矫治术的术中配合

Ebstein畸形是一种复杂的少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的0．5％-1％,以三尖瓣隔瓣、后瓣下移为特点,形成房化右心室,导致不同程度的三尖瓣关闭不全和右室流出道梗阻。1999年1月至2008年6月对34例Ebstein畸形手术治疗,现就该手术的配合和护理总结如下。     

三尖瓣下移畸形：附14例报告

三尖瓣下移畸形较为罕见,发病率占先天性心脏病总数的0.5～1%。1866年Ebstein氏首先从患者尸解中发现本畸形,故又称为Ebstein氏畸形。此后世界各地陆续有报道,1974年Watson收集505例,对病理血液动力学及临床表现进行了研究,取得了丰富资料     

Ebstein畸形的超声心动图诊断

目的 探讨二维超声心动图在三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)诊断中的应用价值.方法 应用经胸彩色多普勒超声心动图(TTE)诊断Ebstem畸形11例.结果 Ebstein畸形除了瓣叶起始部位下移和发育不良外,瓣叶末端附着异常也是其重要的病理学及形态学特征.结论 TTE能明确诊断Ebstein畸形并提供详细的形态特征,可为外科手术和内科治疗提供重要依据.     

三尖瓣下移畸形的彩色多普勒分析

三尖瓣下移畸形又称埃勃斯坦畸形（Ebstein＇s anomaly）是指三尖瓣发育异常,三尖瓣叶的一部分或全部下移至右室的一种少见的先天性心脏病.现将我院近年来彩超检查发现3例,复习文献报道如下.     

Ebstein畸形外科治疗30例临床分析

目的探讨Ebstein畸形的手术方法及疗效。方法总结30例手术治疗Ebstein畸形患者的临床资料,男10例,女20例;年龄3～48岁,平均(17±11)岁;术前心功能Ⅰ级10例,Ⅱ级14例,Ⅲ～Ⅳ级6例。超声心动图提示三尖瓣重度反流16例,中度反流9例,轻度反流5例。全组2例行三尖瓣置换术,其余均行三尖瓣成形术;3例采用Danielson法,25例采用Carpentier法,其中6例行一个半心室矫治术。合并畸形同期矫治。结果无早期手术死亡病例。术后复查仍有轻度三尖瓣反流16例。随访1个月～14年,除2例三尖瓣反流加重并心功能进行性下降行三尖瓣置换术外,其余三尖瓣反流减轻。结论采用Carpentier法施行三尖瓣成形可明显减轻三尖瓣反流,保护右心功能。对三尖瓣和右心室发育不良者施行一个半心室矫治术有利于右心功能改善。     

先天性三尖瓣下移畸形的外科手术治疗进展

先天性三尖瓣下移畸形是一种发病率很低的先天性心脏病,1866年Wilhelm Ebstein首次报道了本症。因此也称为Eb-stein畸形[1]。主要是指是指三尖瓣隔瓣、后瓣下移,瓣叶异常,前瓣通常为帆状扩张。近年来随着外科技术及其他科学技术的进步,Ebstein畸形的治疗有了革命性进展。1解剖学形态及合并畸形Carpentier等依据心室形态、瓣叶活动情况和右室流出道的梗阻情况将其分为标准的四型[2]。A型:功能右心室容积充分,房化心室体积较小,具有收缩性,三尖瓣前叶活动度良好;B型:房化心室体积较大,无收缩性,但三尖瓣前叶活动良好;C型:三尖瓣前叶活动明显所限,并且可能造成右室流出道的梗     

Ebstein畸形临床诊断失误一例报告

Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形,是临床上较为少见的一种先天性心血管病,国内早有报道。一般说来,此病的诊断并不困难,但易与心肌病或心包积液等疾病相混淆造成误诊。现将我院临床诊断失误而最后经右心造影确诊的一例Ebstein畸形报道如下。     

胸腔镜辅助三尖瓣环下移畸形矫治术

采用胸腔镜辅助、周围体外循环技术 ,对一 44岁男性 Ebstein’s畸形患者进行房化右室折叠、三尖瓣成形术 ,取得理想效果     

三尖瓣下移畸形合并难治性右心衰竭及下肢溃疡1例

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,是一种较为罕见的先天性心脏病,主要病理改变为：三尖瓣（主要隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上,而是螺旋形下移至右心室,同时瓣膜及瓣下结构异常。由于右室发育不全及功能障碍和三尖瓣关闭不全导致的右心容量负荷增加,表现为劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭。本文就三尖瓣下移畸形合并难治性右心衰竭及下肢溃疡1例进行报告。     

1 1/2心室修补手术治疗Ebstein畸形

目的 总结1 1/2心室修补手术治疗Ebstein畸形的经验。方法 1997年1月至2002年8月对9例中、重度Ebstein畸形病人，行1 1/2心室修补手术，其中合并房间隔缺损(右向左分流)5例，三尖瓣为轻至重度反流；所有病人术前均有症状，其中心功能Ⅱ级5例，心功能Ⅲ级4例。除行三尖瓣成形及闭合房间隔缺损外，均行上腔静脉右肺动脉双向分流术。结果 本组无手术死亡。1例5岁重度三尖瓣下移患儿术后出现右侧胸腔积液，经穿刺治疗半月后胸腔积液消失。随访3个月至5年，心功能恢复到I级，复查心脏超声提示三尖瓣轻度反流。结论 1 1/2心室修补手术治疗可能是治疗中、再度Ebstein畸形较好的方法。其远期疗效有待于进一步观察。     

一例酷似法乐氏五联症表现的Ebstein畸形

Ebstein畸形是一种以三尖瓣下移为主的先天性心脏畸形。因其心脏显著扩大,且多伴有心房间交通而出现紫绀,易被误诊为扩张型心肌病、心包积液或法乐氏三联症;但心脏无明显增大而酷似法乐氏四(或     

Ebstein畸形心室减荷矫治术的配合

Ebstein畸形为一种罕见的先天性心脏病,以三尖瓣隔瓣、后瓣下移为特点,形成部分房化右心室．导致不同程度的三尖瓣关闭不全和右室流出道梗阻。该种畸形的外科治疗有三尖瓣成形、三尖瓣置换等。我院1999年1月～2003年6月共采用Danielson的方法行房化心室折叠和三尖瓣成形后,再行双向腔肺动脉分流术,后者称为心室减荷矫治术。现就该手术的配合和护理总结如下。