郎格罕组织细胞增生症26例临床分析

目的：郎格罕组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）,临床表现复杂多样,容易误诊。本研究在于了解其临床特征,提高对该病的认识,减少误诊率。方法：回顾性分析本院2003年1月-2007年7月确诊的26例LCH患者的临床表现、影像、病理资料及治疗方法。结果：LCH侵犯的组织器官有骨骼20例（76．92％）、淋巴结2例（7．69％）、肺、脾、耳、肌肉各2例,肝、胃、垂体、鼻腔、口腔各1例;侵犯1个器官23例（88．46％）,侵犯2个器官1例（3．85％）,侵犯4个器官1例（3．85％）,侵犯6个器官1例（3．85％）。临床表现多样化,症状与影像学缺乏特异性表现,确诊依靠病理诊断。单发病灶以手术、放疗为主。局部治疗效果好。结论：LCH临床表现多样,误诊率高。多系统病变采取化疗,单发病灶者手术及放疗疗效好。     

多发性骨髓瘤12例误诊原因分析

多发性骨髓瘤（MM）是一种少见的骨髓浆细胞异常增生引起的恶性肿瘤，其临床表现多不典型。本组20例出现典型X线骨骼破坏7例，12例误诊，现就其12例误诊原因作一分析。亚临床资料1．！性别与年龄男性7例，女性5例，男女之比为＊．4。互，年龄19岁～75岁，平均年龄62．4岁，其中50岁以上9例占75％。1．2症状与体征头晕、无力6例（50％）、骨病8例（66．67％）、胸腹腔积液5例（41．61％）、骨折2例（16．67％）、肝脾肿大4例（33．33％）、鼻觑、少尿、关节病各1例。1．3实验室检查血常规血色素（Hb）＜1009／L12例（100％），其中＜60g／…     

多西他赛联合泼尼松或米托蒽醌联合泼尼松治疗激素抵抗性前列腺癌

背景与目的：以多西他赛为核心的化疗方案已经成为激素抵抗性前列腺癌治疗的一线方案：本文初步比较多西他赛联合泼尼松或米托蒽醌联合泼尼松在雄激素抵抗性前列腺癌中的疗效差异，进一步探讨这两种方案的毒副反应。方法：入选雄激素抵抗性前列腺癌患者共83例，其中44例给予多西他赛75mg／m^2 d1静脉滴注联合泼尼松，5mg，每天2次，d1～21口服方案治疗（简称多西他赛组），39例给予米托蒽醌12mg／m^2 d1静脉滴注联合泼尼松，5mg，每天2次，d1～21口服方案治疗（简称米托蒽醌组）。两方案均以21天为1周期，平均治疗5周期：结果：多西他赛组中13．6％（6／44）完全缓解（治疗后PSA下降至4．0ng／ml以下），29．5％（13／44）部分缓解，29．5％（13／44）稳定，27．3％（12／44）进展。缓解和稳定患者的PSA进展中位时间是37．8周（12～101周）。进展的12例患者接受了后续的米托蒽醌组挽救治疗，结果部分缓解16．7％（2／12），稳定25．0％（3／12），2例患者死于疾病进展。米托蒽醌组中7．7％（3／39）完全缓解，25．6％（10／39）部分缓解，25．6％（10／39）稳定，41．0％（16／39）进展：缓解和稳定患者的PSA进展中位时间是25．3周（8～61周）。进展的14例患者接受了后续的多西他赛组方案的挽救治疗，结果完全缓解7．1％（1／14），部分缓解35．7％（5／14），稳定21．4％（3／14）．4例患者死于疾病进展：毒性评估：接受多西他赛组治疗者44例，Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制9例（2例因不能耐受化疗退出），Ⅱ度骨髓抑制14例；接受米托蒽醌组治疗者39例，Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制4例，Ⅱ度骨髓抑制12例。结论：多西他赛组或米托蒽醌组均是治疗雄激素抵抗性前列腺癌的有效化疗方案。两种方案对中国的前列腺癌患者的治疗效果比较接近，但米托蒽醌联合泼尼松的治疗方案的副作用略轻。两种方案交替使用仍可产生部分的反应率，两种方案可以互为挽救方案．且多西他赛联合泼尼松作为挽救方案疗效好于米托蒽醌联合泼尼松。     

青年人胰腺癌18例误诊分析

1990年1月～1996年6月，我科共收治资料完整的40岁以下胰腺癌23例，误诊18例，误诊率78．3％。本文就误诊原因作一分析，以期提高青年胰腺癌的早期诊断水平。临床资料一、一般资料：男11例，女7例，男女之比1．57：1。年龄28岁一39岁，平均M．6岁。误诊时间最短20天，最长1年，平均78天。18例均为原发性胰腺癌。吸烟指数20支／日X对年以上者、饮酒250gi日X10年以上者各1例。二、临床表现：腹痛、腹胀16例（88．9％），清瘦8例（44．4％），黄疽及不明原因发热各7例（各占38．9％），恶心呕吐5例（27，8％），腹块、腹水各3例（各占16．7％…     

羟基喜树碱联合卡培他滨和亚叶酸钙治疗晚期结直肠癌的临床研究

目的：观察羟基喜树碱（HCPT）联合卡培他滨（Xeloda）和亚叶酸钙（CF）治疗晚期结直肠癌的有效性及安全性。方法：全组共44例，入组后给予HLX方案化疗，HCPT6mg／m^2，加入0．9％氯化钠注射液500ml中静脉滴注，第1～5天；希罗达1250mg／m^2，分2次口服，第1—14天；亚叶酸钙片50mg口服，每日2次，第1～14天，每3周重复，2周期后按照RE—CIST标准评价近期客观疗效，按照NCI-CTC评价毒性反应。结果：全组共接受了242个周期化疗，平均每例5．6个周期（2—8个周期）。43例可评价疗效，44例可评价毒副反应。获得CR2例（4．7％），PR9例（20．9％），有效率（RR）为25．6％，疾病控制率（DCR）62．8％。中位疾病进展时间（TTP）6．0个月（95％CI：4．8—7．2个月）。毒副反应主要为骨髓抑制，以Ⅰ～Ⅱ度为主，出现Ⅲ度白细胞下降2例，Ⅲ度血小板下降4例；Ⅲ度口腔溃疡1例，Ⅲ度手足综合征2例。结论：HLX方案治疗晚期结直肠癌有较确切的疗效，并且毒性可以耐受，值得临床进一步应用。     

朗格汉斯细胞肿瘤4例临床报道并文献复习

目的：探讨朗格汉斯细胞肿瘤临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：描述一组成人朗格汉斯细胞肿瘤[包括3例朗格汉斯细胞增多症（LCH）和1例朗格汉斯细胞肉瘤（LCS）]患者的临床、病理表现、治疗情况等,并复习相关文献。结果：3例LCH患者分别为29岁女性、20岁男性以及35岁男性,临床受累脏器包括骨（2／3）、肝（2／3）、下丘脑-垂体（尿崩症）（2／3）、皮肤（1／3）,淋巴结（1／3）,甲状腺（1／3）、肺（1／3）。免疫组化为CDla（＋）、S-100（＋）,2例患者经4个疗程化疗,1例达到部分缓解,另1例无效。1例LCS患者为77岁女性,以颈部淋巴结肿大起病,淋巴结病理诊断为LCS,病情进展迅速,多脏器受累,死于多脏器功能衰竭。结论：成人LCH少见,临床表现不特异,容易误诊、漏诊,治疗需个体化。LCS临床罕见,侵袭性强,进展快,预后差。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症中 BRAF V600E 和 MAP2K1基因突变的分析及其临床意义

目的：探讨我国朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）中 BRAF V600E 和MAP2K1基因突变发生状况及其临床意义。方法：随机选取35例 LCH 组织标本,采用桑格测序法检测其中BRAF V600E 和 MAP2K1基因突变状况,免疫组化法检测 BRAF V600E 蛋白的表达。分析 BRAF V600E、MAP2K1基因突变与 LCH 临床基本资料（年龄、性别、单／多系统）的关系。结果：在35例 LCH 患者中,男女比例为1．7∶1,82．9％侵及骨组织,97．1％是单系统 LCH（single system LCH,SS －LCH）,2．9％是多系统 LCH （multi －system LCH,MS －LCH）。桑格测序法检测 BRAF V600E 基因突变率为17．1％,MAP2K1基因突变率为14．3％,MAP2K1与 BRAF V600E 基因突变有互异性;免疫组化法检测 BRAF V600E 阳性表达率为28．6％,涵盖了桑格测序法测得的突变病例。BRAF V600E 和 MAP2 K1基因突变更多出现在未成年组（35．7％和28．6％）,其中 BRAF V600E 突变在未成年人组与成人组间有显著性差异（P ＝0．028）;BRAF V600E 和MAP2K1基因突变对生存的影响无统计学差异（P ＞0．05）。结论：我国 LCH 患者大部分都是 SS －LCH,主要侵及的部位是骨组织,且预后良好,5年生存率为97．1％。桑格法所测的 BRAF V600E 和 MAP2K1基因突变率均低于西方报道,两者存在互异性,分别为17．1％和14．3％。所有 MAP2K1基因突变都是点突变,没有框内缺失突变,发现一个新的突变位点：c．112 G ＞A p．E38K;BRAF V600E 和 MAP2K1基因突变主要发生于未成年组中,提示各年龄层中 LCH 的发病机理可能不同,可能 RAS ／RAF ／MEK／ERK 通路在未成年人 LCH 中发挥更重要的作用;另外这两种突变对 LCH 的生存无影响。     

青年人胃癌26例误诊分析

1990年1月至1996年1月，我们共收治经胃镜或病理证实的青年人胃癌48例，占同期胃癌住院患者的3．6％（48／1326），其中误诊26例，误诊率54．2％。现报告如下。临床资料一、一般资料：本组26例，男11例，女15例，男女之比1：1．36。年龄19－35岁，平均31．4岁。从症状出现至确诊平均病程8．3个月，≤6个月14例，7个月～12个月8例，1－2年3例，＞2年1例。二临床表现：上腹痛20例（76．9％），纳差乏力13例（50％），上腹不适9例（34．9％），消瘦8例（30．8％），呕血黑便7例（26．9％），腹块5例（19．2％），贫血4例（15．4％），黄疸2例（…     

同步放化疗治疗27例中晚期胰腺癌的疗效观察

[目的]评价放化疗综合治疗中晚期胰腺癌的疗效。[方法]27例中晚期胰腺癌采用同步放化疗，化疗方案为：吉西他滨（GEM）1000mg／m^2，30min静滴，d1，d8；奥沙利铂（OXA）100mg／m^2，2h静滴，d1。所有病人均完成2-4个周期化疗。27例均采用三维适形放射治疗（3D—CRT）多野（3～5野）照射，中位照射剂量60Gy（50Gy～70Gy）。[结果]临床受益反应（CBR）24例占88．6％；全部患者近期疗效：完全缓解（CR）2例占7．4％；部分缓解（PR）20例占74．1％；无变化（SD）4例占14．8％；进展（PD）1例占3．7％。生存1年16例；生存2年3例；生存3年1例。中位生存时间12.2个月（6～21个月）；Ⅲ度骨髓抑制6例，Ⅳ度2例；急性放射性胃肠炎Ⅲ度1例。[结论]对中晚期胰腺癌采用放化疗综合治疗可行、有效，局部控制率和临床受益反应提高，且毒副作用可耐受。     

紫杉醇联合CF／5-FU治疗晚期胃癌22例临床观察

目的 观察紫杉醇为主联合亚叶酸钙／5-氟尿嘧啶（5-FU）治疗晚期胃癌的疗效及不良反应。方法 化疗方案：紫杉醇（Taxol）＋亚叶酸钙（CF）／5-FU，28d为一个周期，连用2周期后评价疗效。Taxol每周疗法，60mg／m^2加入0．9％生理盐水500mL静滴，不少于3h，d1、d8、d15；CF200mg，d1-d5，5-FU 600mg／m^2，d1-5。结果 全组共完成化疗70周期，22例均可评价疗效，全组1例CR（4．6％），8例PR（36．4％），总有效率40．9％。8例SD（36．4％）；5例PD（22．7％）。毒副作用，主要为骨髓抑制，白细胞减少占81．8％，其中Ⅰ、Ⅱ级占77．3％；脱发占81．8％，均为Ⅰ、Ⅱ级；肌肉节痛占54．5％；其它还包括过敏（4．6％）、腹泻（9．1％）、肝功异常（22．8％）、心电图异常（4．6％）等。但无严重超敏反应，无治疗相关性死亡。结论 晚期胃癌病人使用以紫杉醇为主联合化疗方案具有一定的疗效，毒副反应可以耐受，在晚期胃癌缺乏有效治疗措施的情况下可作为一种较好选择。     

以胆管炎为主要表现的朗格罕细胞组织细胞增多症临床特点分析

目的:总结朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的主要临床特点、诊断、治疗以及预后,尤其是以胆管炎为主要表现的病例.方法:回顾性分析2012年7月-2016年4月至湖南省儿童医院确诊并住院治疗的12例LCH患儿的临床表现、实验室检测、骨髓细胞学检查以及治疗情况,治疗以化疗为主.单器官受累8例,多器官系统受累4例.结果:12例LCH患儿中,11例有程度不一的黄疸,8例超声表现为肝大,2例骨骼系统有破坏,6例有肺部侵犯.结论:LCH的诊断是复杂的,可能涉及多个器官系统,其临床表现和疾病变化的过程是从早期一个孤立的表现到后来多系统表现,通过对这些病例的研究可能有助于我们对LCH的病理生理学的认识和理解,从而提高临床对LCH的诊断和治疗.     

肝脾T细胞淋巴瘤临床特征分析(附4例)

目的:探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T-cell lymphoma, HSTCL)的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法:回顾性分析2014年9月-2021年12月我院收治的4例肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)患者临床资料。结果:4例患者中男性3例,女性1例,诊断时平均年龄为55岁,所有患者均有脾大,其中3例有骨髓受累,4例患者均经脾脏病理活检和/或骨髓免疫分型明确诊断为HSTCL,其中2例为γδ型,1例为αβ型,1例不确定亚型,4例均合并TCR基因重排,1例合并7号染色体异常,4例患者从有临床症状到确诊时间平均时间为10.3月。结论:肝脾T细胞淋巴瘤在老年患者中有一定比例,临床易误诊、漏诊,脾脏病理联合脾脏制备单个核细胞行免疫分型可能提高敏感性,骨髓受累时免疫分型为明确诊断的重要指标;该型淋巴瘤呈侵袭性进展,预后差。     

朗格汉斯细胞肿瘤4例临床报道并文献复习

目的:探讨朗格汉斯细胞肿瘤临床表现、病理特点、治疗和预后。方法:描述一组成人朗格汉斯细胞肿瘤[包括3例朗格汉斯细胞增多症(LCH)和1例朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)]患者的临床、病理表现、治疗情况等,并复习相关文献。结果:3例LCH患者分别为29岁女性、20岁男性以及35岁男性,临床受累脏器包括骨(2/3)、肝(2/3)、下丘脑-垂体(尿崩症)(2/3)、皮肤(1/3),淋巴结(1/3),甲状腺(1/3)、肺(1/3)。免疫组化为CD1 a(+)、S-100(+),2例患者经4个疗程化疗,1例达到部分缓解,另1例无效。1例LCS患者为77岁女性,以颈部淋巴结肿大起病,淋巴结病理诊断为LCS,病情进展迅速,多脏器受累,死于多脏器功能衰竭。结论:成人LCH少见,临床表现不特异,容易误诊、漏诊,治疗需个体化。LCS临床罕见,侵袭性强,进展快,预后差。     

Consideration of surgical treatment for recurrence after the resection of hepatic metastases from colorectal cancer]

We considered treatment for recurrence following the resection of hepatic metastases from colorectal cancer. The subjects of this study were 15 of 29 patients who had undergone WHF arterial infusion following resection of hepatic metastases from colorectal cancer, in whom there was a recurrence. Of these 15 cases, 6 involved recurrence in a single organ (residual liver, 4; lung, 1; local area, 1), 7 involved two organs (residual liver and lung, 2; residual liver and local area, 2; residual liver and bone, 1; spleen and intra-abdominal lymph node, 1; intra-abdominal lymph node and peritoneum, 1) and 2 involved three organs (lung, bone and abdominal wall, 1; lung, peritoneum and distal lymph node, 1). Reresection was performed in all cases in which recurrence occurred in a single organ. For those cases in which recurrence occurred in two or more organs, reresection and infusion were performed in the 4 cases of recurrence in the residual liver and reresection was performed in the case of recurrence in the spleen and intra-abdominal lymph node (No. 16), the case of local recurrence and the case involving the abdominal wall. The 5-year survival rate of the 29 cases who underwent initial hepatic resection was 61.9%. Five years following resection, the recurrence rate in the residual liver was 38.3%. The survival rates following treatment for recurrence were 76.9, 51.3 and 25.6% for 1, 3 and 5 years, respectively. Of the 8 deaths which have occurred to date, only one was directly related to an increase in hepatic metastases. Following resection of hepatic metastases from colorectal cancer, WHF provides a high rate of prevention as well as a high survival rate. Furthermore, with regard to recurrence following WHF treatment, if the recurrence is in only one organ, there is the possibility of achieving effective treatment by reresection (WHF = 5-FU 1,000 mg/m2 5 hrs qw).     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症25例临床分析

 目的　分析骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点,总结LCH诊断和治疗的方法。方法　回顾性分析2004年2月至2012年2月收治的25例经病理证实的LCH患者的临床资料及随访结果。结果　25例患者中男18例,女7例;中位年龄17岁。单发病灶17例,其中颅骨11例,多发病灶6例。首发症状多为疼痛和局部肿块,全身症状少见。主要症状多为局部疼痛,影像学表现为溶骨性改变,12例伴周围软组织肿胀。病理表现为分化好的组织细胞增生及大量嗜酸性粒细胞浸润,CD1a、S100、Vimentin、CD68免疫组织化学阳性率高。单发病例采用手术治疗为主,辅以放疗或化疗。多发病例以化疗为主,辅以放疗。仅累及骨的患者疗效满意,累及其他脏器的2例患者死亡。结论　骨LCH男性发病明显高于女性,好发于儿童和青少年,以单发病灶为多,颅骨侵犯多见。临床表现主要为局部疼痛和肿块,病理活组织检查是确诊的首选方法,治疗宜采用综合疗法。预后与骨病损范围和病理类型以及其他脏器受累情况,大部分病例预后好。     

成年人朗格汉斯细胞组织细胞增生症21例临床病理特征分析

目的 分析成年人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、治疗及预后.方法 对2010年3月至2017年3月南京医科大学第一附属医院及南京市第二医院收治的年龄≥18岁的21例成年LCH患者资料进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查结果 、治疗方法和预后.结果21例LCH患者中男性14例,女性7例,中位年龄43岁(22~62岁).4例为单系统、单病灶,5例为单系统、多病灶(Hand-Schuller-Christian病),12例为多系统、多病灶(Letter-Siwe病);其中7例有重要器官受累(肺部3例、骨髓2例、肝脏1例、脾脏1例),为高风险患者.所有患者中位生存时间为36个月(1~89个月),其中9例单系统病变及5例多系统病变伴低风险患者均生存,病情稳定,未出现疾病复发,生存时间为4~89个月;7例多系统病变伴高风险患者中3例生存,病情稳定,未复发,4例死亡.结论 成年人LCH发病率较低,患者中男性居多,与儿童LCH不同,成年人LCH临床多为多病灶、多系统病变.多系统病变伴高风险患者治疗反应差,需探索新型治疗方案.     

Langerhans cell histiocytosis in adults. Report from the International Registry of the Histiocyte Society

Langerhans cell histiocytosis (LCH), characterised by the infiltration of one or more organs by large mononuclear cells, can develop in persons of any age. Although the features of this disease are well described in children, they remain poorly defined in adults. From January 2000 to June 2001, 274 adults from 13 countries, with biopsy-proven adult LCH, were registered with the International Histiocyte Society Registry. Information was collected about clinical presentation, family history, associated conditions, cigarette smoking and treatment, to assist in future management decisions in patients aged 18 years and older. There were slightly more males than females (143:126), and the mean ages at the onset and diagnosis of disease were 33 years (standard deviation (S.D.) 15 years) and 35 years (S.D. 14 years), respectively. 2 patients had consanguineous parents, and 1 had a family history of LCH; 129 reported smoking (47.1%); 17 (6.2%) had been diagnosed with different types of cancer. Single-system LCH, found in 86 patients (31.4%), included isolated pulmonary involvement in 44 cases; 188 patients (68.6%) had multisystem disease; 81 (29.6%) had diabetes insipidus. Initial treatment consisted of vinblastine administered with or without steroids, to 82 patients (29.9%), including 9 who had received it with etoposide, which was the sole agent given to 19 patients. 236 patients were considered evaluable for survival. At a median follow-up of 28 months from diagnosis, 15 patients (6.4%) had died (death rate, 1.5/100 person years, 95% Confidence Interval (95% CI) 0.9-2.4). The probability of survival at 5 years postdiagnosis was 92.3% (95% CI 85.6-95.9) overall, 100% for patients with single-system disease (n=37), 87.8% (95% CI 54.9-97.2) for isolated pulmonary disease (n=34), and 91.7% (95% CI 83.6-95.9) for multisystem disease (n=163). Survival did not differ significantly among patients with multisystem disease, with or without liver or lung involvement) 5-year survival 93.6% (95% CI 84.7-97.4) versus 87.5% (95% CI 65.5-95.9), respectively; P value 0.1). LCH in adults is most often a multisystem disease with the highest mortality seen in patients with isolated pulmonary involvement. It should be included in the differential diagnosis of disseminated or localised disease of the bone, skin and mucosa, as well as the lung and the endocrine and central nervous system, regardless of the age of the patient. A prospective international therapeutic study is warranted.     

A NEW LOOK AT LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS： REVIEW OF A SERIES OF 55 CASES

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is characterized by the proliferation of abnormal histiocytes-Langerhans cells, which develop from bone marrow-derived dendritic cells[1,2]. The cause of the proliferation and accumulation of these cells remains unclear. The main clinical manifestations of LCH are single or multiple bone, skin, or soft-tissue lesions with or without involvement of organs at risk (liver, spleen, bone marrow, and lungs). LCH can be classified assingle-system or multisystem…     

^18F-FDGPET／CT显像对朗格罕细胞组织细胞增生症的价值探讨

目的探讨^18F-FDGPET／CT显像在化疗前朗格罕细胞组织细胞增生症累及的器官及化疗后疗效的评价。方法14例1-14岁病理确诊为朗格罕细胞组织细胞增生症患儿均作PET／CT全身显像,其中3例是化疗前了解病变累及的器官;7例是化疗后评价疗效;4例为化疗前后对比,评价疗效。结果3例化疗前的患儿双侧颈部淋巴结肿大并摄取^18F-FDG增高,不同部位的骨质破坏并摄取^18F-FDG增高;7例化疗后的患儿有6例肿瘤活性已完全灭活,1例原病灶部位仍有高度活性的肿瘤组织存在;4例化疗前后对比发现,2例肿瘤活性完全灭活,1例原病灶摄取^18F-FDG减低,病情好转,1例病情加重,出现新发病灶。结论^18F-FDGPET／CT显像在朗格罕细胞组织细胞增生症化疗前了解累及器官的范围及化疗后评价疗效是一种较好的无创方法。