经导管钮扣式补片法治疗小儿先天性心脏病

经导管钮扣式补片法治疗小儿先天性心脏病广东省心血管病研究所（广州，５１０１００）王慧深钱明阳李渝芬张智伟潘宝全自１９９０年Ｓｉｄｅｒｉｓ等［１］首次报道经导管钮扣式补片法关闭房间隔缺损（ＡＳＤ）后，１９９１年此技术用于动脉导管未闭（ＰＤＡ）［２］，１...     

经导管弹簧圈堵闭治疗小儿动脉导管未闭

目的评价经导管弹簧圈堵闭小儿动脉导管未闭（ＰＤＡ）的效果。方法１９９７年１月～１０月堵闭治疗２５例ＰＤＡ患儿，年龄１５～１４０岁，平均６８±２７岁；体重１０～３７ｋｇ，平均１９７±７９ｋｇ。ＰＤＡ最窄处直径１３～２８ｍｍ，ＰＤＡ长度５０～１０９ｍｍ；形态有短管型、长管型、漏斗型。采用美国Ｃｏｏｋ公司生产的３种弹簧圈堵闭ＰＤＡ。结果成功率为１００％，术后心血管造影显示，８０％（２０／２５）患儿有极少量残余分流，术后２４小时彩超复查仅有２例有少量残余分流，术后１个月彩超复查无一例有残余分流。结论经导管弹簧圈堵闭小儿ＰＤＡ，是较安全且创伤小的非开胸方法，适用于婴幼儿，特别是ＰＤＡ最窄处直径在３ｍｍ以内的患儿     

应用经导管动脉导管双面伞器堵闭术治疗动脉导管未闭12例

１９９４年５～６月使用Ｒａｓｈｋｉｎｄ动脉导管堵闭系统治疗１２例动脉导管未闭（ＰＤＡ）患儿。年龄４．５～１０岁，平均５．８岁。体重１２．５～２６．５ｋｇ，平均１８．３ｋｇ。漏斗型１０例，管型２例。ＰＤＡ最窄处内经２．２～４．９ｍｍ，平均３．９ｍｍ。１２例堵闭术均一次成功。术后用彩色多普勒超声心动图随诊，术后第２天４例有少量残余分流，术后１个月仅３例有少量残余分流，无一例有并发症。提示该方法Ｐｏｒｓ－ｍａｎｎ有适应证范围广，创伤小，安全有效，成功率高的优点。     

5kg以下婴儿室间隔缺损的手术治疗

１９９４年３月～１９９８年６月，笔者对２３例５ｋｇ以下婴儿室间隔缺损（ＶＳＤ）伴肺动脉高压者施行手术治疗，占同期６２例１周岁以下婴儿ＶＳＤ修补术的３７．１％。临床资料本组２３例，男１３例，女１０例。年龄为３～１１个月（平均为６．７８±０．５３个月），体重为３．２～５．０ｋｇ（平均为４．３８±０．２１ｋｇ）。术前反复呼吸道感染２３例，反复心衰１７例。１１例因难治性肺炎或心衰，经内科控制下急诊手术。全组均经Ｘ线胸片、心电图、超声心动图、心导管和心血管造影检查确诊。全组均伴有中度以上肺动脉高压，肺动脉…     

蘑菇伞型堵闭器在小儿动脉导管堵闭术中的临床应用

目的　评价一种新的小儿动脉导管未闭（ＰＤＡ） 堵闭装置———自动扩张蘑菇伞形（Ａｍｐｌａｔｚｅｒ）堵闭器的临床应用价值。方法　４９ 例ＰＤＡ 患儿（ 男２１ 例,女２８ 例）,平均年龄３－４ 岁（０－３～１２ 岁） ,体重平均１２－４ ｋｇ（４－５ ～２３－４ ｋｇ） ;ＰＤＡ 大小平均为３－５ ｍｍ（２－１～７－１ ｍｍ）,均用直径为６ ～１０ ｍｍ 的堵闭器进行堵闭。结果　４９ 例患儿均一次堵闭成功,术后２４ 小时彩色多普勒超声心动图检查仅２ 例有少量残余分流。平均手术时间为４２－０ 分钟（３３～５０ 分钟）,平均Ｘ线透视时间为６－５分钟（５～８ 分钟） 。随诊过程中无一例出现任何并发症。结论　采用蘑菇伞形动脉导管堵闭器堵闭ＰＤＡ是一种疗效好、安全、操作简单、适应症范围广的新方法。     

肺表面活性物质治疗新生儿RDS呼吸衰竭的疗效

用肺表面活性物质（ＰＳ）抢救１５例新生儿呼吸窘迫综合征（ＮＲＤＳ）时的呼吸衰竭，ＰＳ首次剂量２００ｍｇ／ｋｇ．重复剂量１００ｍｇ／ｋｇ，用１～３次，经气管插管注入肺内，给ＰＳ后５～１５分钟ＰａＯ２和ＰａＯ２／ＦｉＯ２显著上升，随后ＦｉＯ２和平均气道压（ＭＡＰ）下调，５．５±０．８小时胸片即见改善，４０．２±１６．５小时胸片恢复，治疗组病死率比对照组低。结果表明ＰＳ对抢救ＮＲＤＳ呼吸衰竭有明显疗效。     

嘉兴市20436例新生儿先天性心脏病流行病学调查

为取得嘉兴地区代表性的新生儿先天性心脏病（简称先心病）发病情况，对１９９２年１月１日～１９９５年１２月３１日嘉兴市市区产科出生的全部活产婴儿２０４３６例进行前瞻性调查。检出先心病２９４例，其中彩色多普勒超声心动图诊断２８４例，尸检确诊１０例。患病率１４．３９‰。以单纯性房间隔缺损（ＡＳＤ）２９．６％和单纯性室间隔缺损（ＶＳＤ）１９．４％居多，其中又以Ⅱ孔型ＡＳＤ和膜部ＶＳＤ最多。复合畸形占３７．１％，以动脉导管未闭（ＰＤＡ）＋ＡＳＤ（１１．９％）居多。出生～７天发生心力衰竭３６例，新生儿期死亡２４例，死亡率１．１７‰。以青紫型复杂畸形为主。提示：先心病的发生与母妊娠早期呼吸道感染有关（χ２＝２１．８４，Ｐ＜０．０１），ＰＤＡ与围产期窒息密切相关（χ２＝２８．００，Ｐ＜０．０１）。     

单向活瓣补片治疗室间隔缺损重度肺高压

单向活瓣补片治疗室间隔缺损重度肺高压傅惟定，苏肇伉，丁文祥１９９１年６月～１９９３年１２月采用单向活瓣补片治疗室间隔缺损（室缺）合并严重肺高压５例，现介绍如下。临床资料：本组５例，男３例，女２例，年龄４～１３岁，体重１４．０～３２．５ｋｇ，其中伴主动...     

经心导管关闭房间隔缺损的临床评价

本文对双伞闭合器和扣式闭合器关闭房间隔缺损（ＡＳＤ）的临床疗效、适应症和并发症进行了评价，其总的有效率在９０％～９５％之间，术后小的残余分流并不造成血流动力学的变化，并可自发消失。其适应症不仅包括缺损口伸展直径＜２５ｍｍ的中央型ＡＳＤ，也适合并发其它心血管疾病的的病人，尤其是卵圆孔未闭的病人可免于外科手术。术前右肺上静脉造影及伸展直径的测量可避免一系列并发症的发生。     

经导管Amplatzer堵塞器治疗动脉导管未闭的评价

为研究评价新的自膨性Ａｍｐｌａｔｚｅｒ堵塞器关闭动脉导管未闭（ＰＤＡ）的疗效,于１９９８年８月至１９９９年２月应用Ａｍｐｌａｔｚｅｒ堵塞器关闭突兀 ,年龄０．８～１１岁（平均３．９岁）,体重７～３９ｋｇ（平均１５．８ｋｇ）,ＰＤＡ最狭处直径２．３～６．４３ｍｍ（平均３．５ｍｍ）。应用６Ｆ长鞘经股静脉插至降主动脉递送堵塞器,术后１０～１５分钟作主动脉造影评价即职效。关闭术后２４小时、１月、３月、６月     

有症状早搏患儿心率变异性的临床研究

目的 调查有心前区不适儿童早搏发生率,明确早搏与心率变异性(heart rate variability,HRV)的关系.方法 426例3～12岁有心前区不适儿童行24 h HRV时域分析;房性早搏(房早)、室性早搏(室早)按照Lown分级法分级,进行HRV分析.结果 (1)426例儿童中201例(47.2%)无任何心律失常.225例(52.8%)有早搏,其中单纯室早102例(23.9%),单纯房早77例(18.1%),同时合并房早、室早46例(10.8%).(2)在房早儿童中SDANN、PNN50值随着Lown分级升高而变化,差异具有显著性(F=4.39,P＜0.05;F=3.55,P＜0.05).2级以上房早儿童SDANN、PNN50值较0、1级儿童显著升高(P＜0.05);(3)在室早儿童中SDANN、RMSSD、PNN50值随着Lown分级升高而变化,差异具有显著性(F=3.61.P＜0.05;F=3.25,P＜0.05;F=2.63,P＜0.05).(4)有早搏儿童SDNN值较无早搏儿童差异无显著性(F=1.84,P＞0.05),SDANN、RMSSD、PNN50值差异有显著性(F=4.28,P＜0.05;F=2.72,P＜0.05;F=3.27,P＜0.05).结论 有心前区不适的儿童早搏发生率高于正常儿童,室早较房早发生率高.此类儿童有无早搏时心脏自主神经总张力是一致的,早搏的发生与交感神经张力增强、迷走神经紧张性抑制作用减弱有关.合并早搏时HRV均显著降低,室早降低最明显.无器质性心脏病儿童出现早搏可能系心脏自主神经功能紊乱所致,应用HRV分析鉴别早搏的性质具有临床意义.     

早产儿心率变异性的临床研究

目的评价早产儿心脏自主神经功能发育情况.方法根据胎龄将90例早产儿分为A、B、C三组(胎龄分别为27～31周、～34周、～37周),以CompasXMHolter系统检测90例早产儿及21例足月儿的心率变异性时域指标.结果A、B、C三组24h窦性RR间期标准差的均值(SDNN)、每5min窦性RR间期标准差的均值(SDN-NIDX)、50ms间隔以上邻近周期的比例(PNN50)与对照组比较差异有显著性意义(P＜0.05).A组SDNNIDX与B、C组比较,差异有显著性意义(P＜0.05).SDNN与胎龄正相关(r=0.55,P＜0.01),PNN50与日龄正相关(r=0-23,P＜0.05).结论早产儿自主神经功能随胎龄增大逐渐成熟.胎龄大于34周早产儿交感神经功能接近足月儿.大于34周龄早产儿交感神经功能较稳定,副交感神经功能随日龄增加而增强.     

米力农治疗小儿充血性心力衰竭疗效观察

目的探讨米力农治疗小儿充血性心力衰竭(CHF)的疗效及安全性。方法研究对象为广西壮族自治区人民医院2004—2006收治的40例CHF患儿,随机分为A、B二组。A组20例为米力农组,米力农剂量为0.5μg/(kg.min),B组20例为多巴胺组,剂量均为5μg/(kg.min),各组持续给药5d,观察维持量的米力农临床疗效和心功能指标的变化,并与多巴胺组进行比较。结果米力农组用药3～5d后,临床症状、体征及心功能指标均有显著改善(P<0.05),总有效率95.0%;多巴胺组临床有效率仅为75.0%,治疗前后心功能指标改善不明显(P>0.05);A、B两组治疗后临床疗效和心功能指标比较有统计学意义(P<0.05)。而血、尿常规,肝、肾功能及血小板计数均无异常,心电图无改变,心率、血压无显著变化(P>0.05),无严重心律失常的发生。结论维持量的米力农治疗小儿CHF是安全、有效的,其疗效优于多巴胺。     

先心病手术后植入永久起搏器治疗房室传导阻滞

目的探讨先天性心脏病手术后安装永久性起搏器对术后心脏房室传导阻滞的临床疗效。方法2007年8月到2013年6月我们对7例患儿经心脏表面电极植入永久起搏器,其中男3例,女4例,平均年龄（19．29±28．93）个月,平均体重（7．91±4．05）kg,完全房室通道缺损3例,术后均为Ⅲ度房室传导阻滞,3例室间隔缺损修补术后,其中1例为Ⅱ度二型房室传导阻滞,2例为Ⅲ度房室传导阻滞,法乐氏四联症根治术后1例,术后为Ⅲ度房室传导阻滞。术后静脉或口服激素治疗1个月,心律无恢复,6例侧开胸安装单腔起搏器,1例正中开胸安装房室顺序起搏器。结果术后死亡1例,1例切口破溃。1例术后起搏电极导线断裂,但已恢复正常心律。结论激素电极心脏表面永久起搏器是应对小儿先天性心脏病术后房室传导阻滞的安全和有效手段,可以维持患儿生存和正常生长发育的需要。     

儿童心脏瓣膜置换术

目的儿童心脏瓣膜疾病的外科处理，原则上应尽可能的采用修复技术进行治疗，但对瓣膜病变严重的患儿，则需行瓣膜置换术。本文旨在探讨儿童心脏瓣膜置换术的手术适应证，人工瓣膜的选择以及瓣膜置换术后长期抗凝等问题。方法总结43例16岁以下儿童瓣膜替换术的经验。结果全组长期存活41例，死亡2例，存活的41例中，除1例患儿发生右心室室壁瘤外，其余患儿心功能均恢复良好，无一例因生长发育出现心脏人工瓣膜相对狭窄及因抗凝引起的出血或血栓并发症。结论儿童人工心脏瓣膜置换术在慎重掌握手术适应证的基础上，有较好的临床效果。儿童心脏瓣膜置换应选择人工机械瓣膜。儿童瓣膜置换术后的抗凝需要经常定期地监测各项抗凝指标并随时做出适当的调整。     

同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病(附31例报告)

目的研究同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病的疗效。方法1997年12月～2003年4月，我科应用同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病31例。病种包括重症法乐氏四联症(TOF)14例，其中合并动脉导管未闭(PDA)1例，合并肺动脉闭锁(PA)、右肺动脉缺如(RPaA)各1例，PDA PA 1例，右冠状动脉畸形(RCaA)2例；右室双出口(DORV)8例，其中合并RCaA2例；三尖瓣闭锁(TA)1例；大动脉转位(L-TGA)并室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄(Ps)3例；永存动脉干(PTA)2例；主动脉缩窄(CoA)并PDA 1例；VSD并PS、RCaA 1例；亚急性细菌性心内膜炎(SBE)1例。术式：主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片术14例；Rastelli手术11例；右心室-肺动脉连接(RV-PA)3例；肺动脉瓣置换1例：Ross手术1例；改良Fantan手术1例。结果主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片组14例，1例术后3d死于右心功能不全(7．14％)。存活13例，随访3～57月，超声心动图检查显示移植后瓣膜启闭功能良好，无增厚及粘连。同种带瓣管道移植矫治组17例，死亡7例(41．2％)，存活10例，随访9～57月，管道血流通过顺畅，管壁无变薄、钙化。结论同种带瓣管道具有管壁弹性好，易于缝合，术后排斥反应少等优点，可广泛应用于复杂先天性心脏病矫治术、左，右室流出道的重建。同种带瓣管道补片既能加宽右室流出道，且有良好抗反流作用，有利于术后患儿心功能恢复，使部分复杂的病例能够一次手术根治。     

儿童心脏瓣膜置换术早期及中长期效果分析

目的评价儿童瓣膜置换术围术期及中长期疗效，探讨儿童瓣膜置换术适应证，分析术后抗凝特点及避免或减缓再次手术的方法。方法回顾性分析1991年12月至2006年8月，113例患儿128枚瓣膜置换术围术期疗效及中长期随访结果。结果住院死亡5例（4．4％），其中3例死于低心排综合征，1例死于心律失常，1例死于多器官衰竭。晚期死亡7例（6．5％），其中3例死于抗凝相关并发症。23例生物瓣膜置换患儿中有4例患儿需要行再次手术换瓣，随访的75例机械瓣置换患儿中有8例出现抗凝相关并发症。结论在严格掌握手术适应证的基础上，儿童人工心脏瓣膜置换术有较好的早期及中长期效果，但应尽量置人较大型号的瓣膜并选用相应的手术技巧，以保障儿童的成长，以避免或延缓再次手术，抗凝并发症是儿童瓣膜置换术后应该重视的问题。     

不剪开共同瓣"双片法"治疗体重小于5 kg小婴儿完全房室隔缺损

目的 探讨不剪开共同瓣"双片法"治疗小于5 kg完全房室隔缺损手术效果.方法 我科2002年1月～2007年6月采用不剪开共同瓣"双片法"治疗小于5 kg完全房室隔缺损15例.平均年龄(3.4±0.7)个月,平均体重(4.4±0.2)kg.术前房室共同瓣轻度反流2例、中度反流10例,重度反流3例.所有患儿均为RastelliA型.2例合并Down综合征.结果 1例死于严重左侧房室瓣反流.1例一过性血红蛋白尿,1例Ⅰ度房室传导阻滞,无一例发生完全房室传导阻滞.随访时间(1.9±0.3)年,无一例死亡,心电图检查无一例发生完全房室传导阻滞,心脏超声示二尖瓣轻度反流2例,轻～中度反流2例,未见心室水平残余分流和左室流出道狭窄.结论 小于5kg完全房室隔缺损患儿可以不剪开共同瓣行"双片法"Ⅰ期根治.     

Nonauscultatory clinical criteria are sensitive for cardiac pathology in low-risk paediatric heart murmurs

BackgroundHealthy children with likely innocent heart murmurs are frequently referred to cardiologists for reassurance. Existing guidelines that advise against these referrals are not consistently followed partly because they involve subjective auscultatory judgements with which many care providers are uncomfortable. Here, we investigate whether clinical criteria with no subjective auscultatory component are sensitive for cardiac pathology.MethodsA retrospective chart review was performed of all new patients seen in our paediatric cardiology clinic for assessment of a murmur from January 1, 2016 through June 30, 2018. Patients were characterized as “low-risk” if they met all of the following criteria: asymptomatic; normal physical examination other than the murmur; no risk factors for congenital heart disease; and age over 12 months. The primary outcomes were the sensitivity for ruling out pathology and the negative predictive value of the proposed criteria.ResultsOf 915 total patients, 214 met the low-risk criteria. The sensitivity of our criteria for ruling out pathology was 97.2% (95% confidence interval 94.1% to 99.0%) and the negative predictive value was also 97.2% (95% confidence interval 94.0% to 98.7%). Six of the 214 low-risk patients had pathology (2.8%; 95% confidence interval 1.3% to 6.0%), none of which has required intervention since diagnosis. Each of these six children had a murmur that sounded pathological to the auscultating cardiologist.ConclusionsBasic clinical criteria that do not require auscultation are highly sensitive for ruling out significant cardiac pathology in children over 12 months of age.     

手术前后先天性心脏病患儿心率变异性的非线性动力学分析

目的 探讨心率变异（ＨＲＶ）性的非线性动力学分析在预测先天性心脏病术后风险中的应用。方法 应用非线性动力学方法和传统的频域方法分析两组先天性心脏病－「室间隔缺损（ＶＳＤ）和法洛四联症（ＴＯＦ）患儿术后心率变异的变化。结果 ⑴术前两组患儿ＨＲＶ频域及非线性动力指标均无明显差异（Ｐ〉０．０５）;⑵两组患儿术后第１天ＨＲＶ频域和非线性动力学指标较术前有明显改变（Ｐ〈０．０５,Ｐ〈０．０１）;⑶术后两组Ｈ