淀粉样变性心肌病一例的诊断分析

淀粉样变性心肌病为一种限制型心肌病,临床少见,预后不良.笔者将1例表现为多脏器损害,经病理检查确诊的淀粉样变性心肌病病例报告如下:     

淀粉样变性心肌病一例的诊断分析

淀粉样变性心肌病为一种限制型心肌病,临床少见,预后不良。笔者将1例表现为多脏器损害,经病理检查确诊的淀粉样变性心肌病病例报告如下: 1 临床资料 患者男性,66岁,因反复胸闷胸痛气促10年,加重伴双下肢浮肿7周入院。有高血压史十余年。查体:BP 140/100mmHg     

喉淀粉样变性四例报告

喉淀粉样变性(Amgloiolsis)是一种罕见病,据统计约占喉部良性肿瘤的0.68%～1%。本院1982～1989年经病理证实共4例,其中3例术前曾误诊为喉癌。     

原发性弥漫性支气管淀粉样变性一例报告

患者 女,49岁。因咳嗽、气短3年,加重2个月,于1997年3月20日以“喘息性支气管炎”收入院。既往从事养鸡工作5年,不吸烟,否认结核、肿瘤及慢性咳嗽史。查体:体温、脉搏、血压均在正常范围,无紫绀,浅表淋巴结不大。轻度三凹征,双肺叩诊音清,可闻及广泛性散在的哮鸣音。心率80次/分,律齐。双下肢无水肿,轻度杵状指。实验室检查:血沉、血谷丙转氨酶、白蛋白和球蛋白定量、血IgG、IgA、IgM均在正常范围。痰瘤细胞、抗酸杆菌各查6次均阴性。肺功能检查示:轻度限制性通气障碍,重度阻塞性通气障碍。胸部X线检查示:双肺广泛性散在的斑片状浸润影,以中下肺为重。纤     

一例晚期淀粉样变性心肌病患者的护理体会

目的:探讨晚期淀粉样变心肌病患者的护理方法和心得。方法:对我科收治的1例晚期淀粉样变心肌病患者的临床表现特征和护理体会进行概括总结。结果:该例患者经过抗心衰、强心利尿、支持对症治疗,同时加强基础护理、病情观察、给药护理、并发症护理,同时予以心理支持安慰,该患者最后死亡。结论:目前淀粉样变心肌病患者在治疗上无特殊有效地治疗手段,同时淀粉样变心肌病在晚期以心衰为主要表现、治疗上以营养支持对症为主,该病预后差,发病后70%患者在1年内死亡,因此,针对该类疾病的护理,应协助医生早期明确诊断,做好基础护理,对症护理,减轻痛苦,提高患者晚期的生存质量。     

淀粉样变性的临床表现

淀粉样变性可见于多种疾病,以不同组织内有淀粉样物质沉积,导致器官功能损害为共同病理表现。沉积可以是局部的或全身的,病程可呈良性或恶性。在很多情况下,淀粉样物质沉积常是潜在疾病的部分表现,有关疾病可能是炎症、遗传病或肿瘤,其症状取决于淀粉样物质沉积部位和沉积量。     

Tafamidis治疗转甲状腺素淀粉样变性的研究进展

Tafamidis是一种口服的转甲状腺素淀粉样变长效治疗药物,已获FDA批准用于罕见的全身性疾病转甲状腺素淀粉样变性心肌病的治疗。在Ⅰ～Ⅲ期的临床试验研究中,tafamidis对不同类型的转甲状腺素淀粉样变均表现出良好的治疗作用,可减缓患者神经系统病变的发展,表现出长期的有效性和安全性。本文就tafamidis的基本信息、作用机制、药效学、药代动力学和临床研究作一概述。     

肾淀粉样变性临床病理学分析

目的探讨肾脏淀粉样变性的临床病理学特点。方法对15例经病理诊断为肾淀粉样变性患者的临床资料、免疫荧光、组织化学及光镜检验结果进行回顾性分析和研究。结果疾病初期通常表现为肾病综合征,随着疾病的发展,临床可出现肾功能不全和肾衰竭。原发性肾淀粉样变性11例,继发性肾淀粉样变性4例。光镜下淀粉样物质可沉积于肾小球系膜、基底膜、血管壁及肾间质,这些受累的区域无细胞或细胞过少。随着病程的发展,肾小球可以完全被淀粉样物质替代(3/15)。淀粉样沉积物刚果红染色阳性(15/15)。结论肾脏淀粉样变性的病因是多方面的,其诊断依赖于组织病理学和组织化学,并须结合其临床资料。     

原发性肝淀粉样变性鉴别诊断1例

淀粉样变性足多种原因引起的一组临床综合征,其特点是淀粉样物质在组织中沉积,引起器官功能衰竭。主要累及肾、心、肝、脾、胃肠道、皮肤等组织。淀粉样物质侵及肝脏,浸润于肝细胞之间或沉积于网状纤维支架时称为肝淀粉样变性。肝淀粉样变性的症状均为非特异性。如体质量减轻、乏力、肝大、轻度黄疸。该病临床少见,     

肾淀粉样变性10例临床病理分析

目的探讨肾淀粉样变性肾脏损害的临床特征,提高对淀粉样变性肾脏损害的认识。方法回顾性分析10例肾淀粉样变性的临床及病理资料。结果 10例肾淀粉样变性年龄(61.0±9.9)岁,临床主要表现为浮肿、大量蛋白尿,其中4例血压降低。尿κ、λ链升高,尿本周蛋白均阴性,骨髓细胞学检查排除多发性骨髓瘤。肾脏病理刚果红染色呈阳性,其中AL型肾淀粉样变性9例,AA型肾淀粉样变性1例。结论淀粉样变性肾脏易受累,临床表现多样,确诊主要依靠病理活检刚果红染色。     

原发性淀粉样变性的临床病理及电镜观察

淀粉样变性是指淀粉样蛋白在皮肤，粘膜或内脏器官的细胞外沉积引起的一种少见疾病。口腔粘膜中舌粘膜是本病的好发部位。本组４例典型地发生于口腔颌面部的原发性淀粉样变性病例，３例病变部位为舌，１例为皮肤和口腔粘膜同时受累，临床提示有必要进行全身系统检查及追踪随访。并就基临床表现，常规病理，组织化学及电镜进行研究，同时讨论了淀粉样蛋白的光镜，电镜特点，组织学类型生化组成及来源。     

CPHPC可能是治疗淀粉样变性的一种新药物

一种试验性药物可能为淀粉样变性与其他疾病(例如早老性痴呆 ,根据 2 0 0 2年 5月 16日Ｎａｔｕｒｅ报道该病病变中有淀粉样蛋白存在 )提供新的治疗方法 ,该药物可排空有助于体内组织中损害性淀粉蛋白固定沉积的一种蛋白质小体。在淀粉样变性中 ,一种异常的折迭性蛋白是作为一些可导致组织损害与疾病的非溶解性纤维素而沉积下来。另一种蛋白为血清淀粉样Ｐ成分(ＳＡＰ) ,可与淀粉样纤维素结合 ,使得这些纤维素难为身体所降解。由英国、瑞士和日本组成的研究小组已证实一种称之为ＣＰＨＰＣ的小分子药物的化合物可干扰淀粉样纤维素与ＳＡＰ结…     

AL型肾淀粉样变性治疗进展

肾淀粉样变性在血液学[1]归于"副蛋白血症伴发的肾损害",后者还有冷球蛋白血症伴发的肾损害和轻链沉积症;在组织学上则属于"肾小球内细胞外基质中有细纤维结构沉积物的疾病群"。AL型肾淀粉样变性是一种特殊的类型,包括原发性和多发性骨髓瘤(MM)伴发,是单株浆细胞过多产生的单克隆     

系统性淀粉样变性的诊断治疗及预后

<正>系统性淀粉样变性是组织器官内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质,导致组织器官出现功能损害的一类疾病。轻链型淀粉样变性(AL)是其中最常见的类型。AL发病率为每年8¹0/100万,确诊的中位年龄为63岁,其中50岁以下的患者约占10%,未治患者的中位生存期为12个月。1诊断与分期系统性淀粉样变性的确诊需要病理学依据,     

浅谈淀粉样变性肾病的染色方法体会

目的探讨淀粉样变性肾病的染色方法及体会。方法对15例淀粉样变性肾病患者的活检标本进行常规染色、刚果红、高锰酸钾氧化刚果红染色后以偏振光显微镜观察,同时予以免疫荧光、免疫组化染色,使用透视电镜观察,分析淀粉样变性肾病的染色方法及效果。结果 15例标本可见淀粉样蛋白沉积区HE呈均质、淡染的嗜伊红状,PASM染色呈毛刷样结构,刚果红染色呈砖红色、偏振光下呈青绿色。免疫组化染色中AA染色均为阴性,κ染色显示14例为阴性,λ染色显示14例为阳性。电镜下观察有纤维状结构且排列紊乱。结论对淀粉样变性肾病需采用多种染色方法结合效果较好,使用碱性刚果红染色较为便利使用,使用免疫组化染色后透视电镜观察有助于发现早期不典型病变。     

原发性局限性膀胱淀粉样变性2例临床病理分析

原发性局限性淀粉样变性是以多种因素诱发的特异性糖蛋白复合体在局部组织或器官细胞外沉积为主要病理特征的代谢性疾病，发生于膀胱者罕见。其临床表现及影像学改变和膀胱镜特点极似膀胱肿瘤。我科自1978—2009年收治2例原发性局限性膀胱淀粉样变性患者。现结合文献报告如下。     

伴发肾淀粉样变性的Behcet's病一例

1病例报告 患者 女，68岁。因反复口腔溃疡1年、鲜血样便6个月，于2003年4月19日入院。入院前1年无诱因口腔溃疡（舌缘、颊黏膜、下唇）反复多次发作，食欲下降；8个月前出现头晕、胸闷和气短，血压170／100mmHg。心电图示心肌缺血。降压治疗后上述症状好转。6个月前出现鲜血样便伴腹胀，2个月前尿道出血，诊为尿道口肉阜，于当地医院手术治疗后好转。同时肠镜检查示多发息肉、结肠黑变病。     

原发眼眶脑膜瘤误诊血管瘤1例

我院近年来收治 1例眼球突出的脑膜瘤患者 ,以眼眶血管瘤在门诊随访治疗 5年 ,现将病历资料及手术中遇到的问题报告如下。1　临床资料患者男性 ,5 1岁。因左眼球突出逐渐加重 ,伴视力明显下降 18年入院。病史中无鼻衄、嗅觉障碍及头痛史。视力 :右1.2 ,左 0 .2。左眼球轴性突出 ,测量其突出度 1993年为右11mm、左 18mm (眶距 10 0 m m) ,1998年为右 11m m、左 2 7m m(眶距 10 0 mm)。眼球运动明显受限 ,眶周摸不到明显肿块 ,压迫眼球无后退 ,眼底可见明显的视神经萎缩征。X线摄片报告 :左眼眶明显扩大 ,右 39mm、左 42 mm,眶上裂明显增宽 ,…     

原发性淋巴结淀粉样变性1例报告并文献复习

原发性淋巴结淀粉样变性是一种少见疾病,2007—2012年国内共报道了2例。现将本院发现的1例介绍如下：     

系统性轻链型淀粉样变性累及肝脏1 例

目的通过病例报道和文献分析，提高对淀粉样变性的认识和诊治水平。方法回顾2019年2月收治于苏州大学附属第一医院的1例以腹胀纳差为主要表现的系统性轻链(AL)型淀粉样变性的病人的诊疗过程。结果病人因“腹胀纳差”以“肾病综合征”初治，效果不佳，最终行组织学检查明确为淀粉样变性，有多系统累及，经化疗后好转出院。结论淀粉样变性起病形式及临床表现多样，易误诊、漏诊，其中肝脏淀粉样变发病率低，临床表现不典型，缺乏特异性检查指标及影像学表现，诊断困难，诊治过程中应注意体格检查，该病预后不佳，确诊后应尽早开始化疗。