肌肉病理检查中ATP酶(pH 9.4)和ATP酶(pH 4.6)染色的合并孵育

肌肉标本ATP酶染色对各种肌病的病理诊断和临床诊断有很大的价值.但由于肌酶组化染色工作量大、步骤多和耗时长,有必要对个别的肌酶组化染色进行简化.为此,本研究对ATP酶(pH 9.4)和ATP酶(pH4.6)染色进行合并孵育,取得非常满意的效果,现报告如下.     

抗肌萎缩蛋白免疫组化在青少年肌肉疾病中的诊断价值

目的 探讨抗肌萎缩蛋白(dystrophin)表达对青少年肌肉疾病诊断和鉴别诊断的价值.方法 应用免疫组织化学染色,对84例年龄＜25岁的肌肉疾病和2名正常肌肉活检组织进行dystrophin检测,同时用组织化学三磷酸腺苷酶(ATP酶)、还原性尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH-Tr)、改良Gomori、糖原PAS和脂肪苏丹Ⅲ染色法,同时对这些病例进行检测,以作为肌营养不良与其他肌肉疾病的鉴别诊断.结果 正常肌肉组织dystrophin表达强阳性.Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)中80%病例的肌纤维dystrophin免疫呈阴性反应,20%病例呈不连续点状或不完整线状弱阳性.在Becker型肌营养不良(Becket musculax dystrophy,BMD),所有的病例肌纤维都有不连续点状或不完整线状弱阳性,而其他类型的肌营养不良包括肢带型肌营养不良和强直型肌营养不良的肌纤维均为100%阳性率.另外,除1例糖原累积性肌病出现dystrophin弱阳性反应外,其他的肌肉疾病,包括炎症性肌病、线粒体肌病、神经源性肌萎缩、脂肪累积性肌病、轴空病和中央核肌病dystrophin阳性率为100%.结论 dystrophin免疫组化检测是诊断DMD/BMD可靠和有效的方法,结合形态学改变和组化染色,可以与其他肌肉疾病进行鉴别诊断.     

神经肌肉疾病与相关蛋白的缺陷

肌肉活检、免疫组化染色、病理分析是诊断神经肌肉疾病的传统方法,对肌病的诊断有一定的局限性。随着遗传学和分子生物学的发展,对神经肌肉疾病的研究亦不断深入。根据遗传形式、责任基因及相关蛋白的缺陷,有数十种肌病被重新定义。现对肌纤维不同结构区域(细胞外基质、肌纤维膜和肌纤维膜下区域、肌纤维细胞骨架、核膜区域)的蛋白分布,以及这些蛋白缺陷所引起的神经肌肉疾病综述如下。1细胞外基质区域的蛋白骨骼肌细胞外基质(extracellular matrix,ECM)是肌纤维与轴突、血管、肌腱及筋膜间的基质成分,通过这层结构,肌肉能够有效地传递收…     

《神经肌肉疾病的临床与病理》出版

由南京医科大学附属脑科医院李作汉教授和南京医科大学第二附属医院张平教授主编,并由全国20余位专家共同参与编写的《神经肌肉疾病的临床与病理》一书已由人民卫生出版社出版发行。该书由我国著名的神经病学家、神经病理学家、北京协和医院郭玉璞教授作序并推荐;是我国迄今为止较为系统地介绍神经肌肉疾病的临床与病理学专著。全书共16章,60余万字,配有病理及各种图片363幅,从神经、肌肉常规标本的组织活检程序、组织标本的制作、酶组织化学染色、免疫组织化学技术、电子显微镜超微结构观察等多角度系统地介绍了神经肌肉疾病的临床与病理学知识;并在每章之后附有典型病例介绍和肌肉活检的病理资料。全书紧扣神经肌肉疾病的临床与病理学特征,实用性强,是一本对神经肌肉疾病的临床和病理学诊断具有指导意义的工具书。欲购书者请与当地新华书店联系;购书热线:010-67605754,65264830。《神经肌肉疾病的临床与病理》出版     

两种神经球制片方法的比较研究

目的 探讨两种神经球制片方法--贴片法和切片法的差异,并初探神经球内部的细胞结构.方法 分离培养新生小鼠端脑神经干细胞,收集原代或传代培养7 d的神经球用于制片;贴片法是将神经球整体贴于载玻片上,切片法是将神经球用OCT包埋,冷冻切片机切片;通过比较两种制片方法的巢蛋白(nestin)免疫荧光染色的差异说明两种制片方法的差异;用HE染色方法将神经球切片染色,进一步观察其内部结构.结果 成功分离培养的新生小鼠端脑神经干细胞在体外培养中形成神经球;贴片法制片神经球表面细胞染色良好,内部细胞不能着色,而且细胞形态显示不清晰,切片法制片神经球表面和内部细胞均能着色,细胞形态显示清晰:HE染色见神经球细胞之间借助突起相互连接,形成错综复杂的细胞网络.结论 切片法制片较贴片法制片更有利于神经球的形态学研究;神经球是一个复杂的立体的细胞生长模式.     

脂质沉积性肌病临床、神经电生理及肌肉病理研究

目的 研究脂质沉积性肌病(LSM)的临床、神经电生理及肌肉病理学特征.方法 回顾性分析8例LSM患者的临床、肌肉病理和神经电生理资料.结果 此组患者为亚急性或慢性起病,主要表现为近端肌无力,活动后易疲劳,血清肌酶升高;HE染色见肌纤维内出现大量裂隙样改变及微小空泡,油红O染色反应增强,表现为肌纤维内空泡或裂隙充满脂肪滴,ATP染色显示两型肌纤维均受累,以I型肌纤维为主;电镜证实肌纤维内有大量脂肪滴沉积.部分病例肌电图表现为肌源性损害.8例LSM患者经卡尼汀和糖皮质激素治疗均有效.结论 LSM是一种以肌无力和运动不耐受为主要表现的脂质代谢性肌病,病理改变以肌纤维内脂质沉积为主,采用卡尼汀和糖皮质激素等治疗效果较好.     

常用特殊染色在神经病理学诊断中的应用简

特殊染色在神经系统疾病诊断中发挥着不可替代的作用。某些特殊染色方法可以标记神经元特有的结构,如Nissl染色标记尼氏体,用于观察神经元并判断其损伤程度;或应用于神经系统疾病的诊断,如在原发性脱髓鞘疾病的诊断中,Luxol Fast Blue染色所显示的髓鞘脱失、Bodian染色所显示的相对保留的轴索、Holzer染色所显示的反应性增生的星形细胞等。病理科医师在日常神经病理诊断工作中如果能够正确、巧妙地应用特殊染色往往可以达到事半功倍的效果。     

神经肌肉病临床生物学资源数据库建立及应用

神经肌肉病是一组以周围神经、神经-肌肉接头和肌肉受累为主的疾病。除传统的临床诊断、血清学、神经电生理学和病理学等诊断方法外,不断发展的临床、影像学、细胞和分子生物学等多层面检测技术广泛应用于此类疾病的诊断。在神经肌肉病的研究中,实现临床和生物学资源管理的标准化和系统化十分必要。本文针对神经肌肉病临床生物学资源数据库的建立、管理及应用进行综述,以期有助于推动此类疾病的研究。     

假肥大型肌营养不良肌肉组织神经元型一氧化氮合酶的变化

目的 观察假肥大型肌营养不良患者骨骼肌组织中nNOS的表达情况。方法 用NADPH－黄递酶组织化学染色法和抗nNOS抗体免疫组织化学法对正常对照（10名）、肌营养不良（36例）和其他神经肌肉病患者（18例）肌组织标本进行分析。结果 发现正常对照和非肌营养不良神经肌肉病以及LGMD、FSHD屠 肌膜上染色阳性，DMD肌膜上染色阴性，BMD肌膜上染色弱阳性或阴性。结论 正常对照和非DMD／BMD神经肌肉病肌膜上存在丰富的nNOS,DMD/BMD肌膜上nNOS缺乏或减少。nNOS参与调节肌肉的正常生理功能，其减少可能与DMD／BMD肌肉变性坏死有关。     

Syntrophin和Utrophin在神经元性胆碱能突触中的表达

目的 了解syntrophin和utrophin在神经元性胆碱能突触中的表达。方法 通过免疫荧光染色和Westen blot，我们检查了DGC中组成蛋白syntrophin,utrophin在颈上神经节(superior cervical ganglia,SCG)和下颌下神经节(sulmandibular ganglia,SMG)中的表达,结果:β2-syntrophin和全长utrophin集中表达在神经元性胆碱能突触中,结论:β2-syntrophin和全长utrophin在神经元性胆碱能突触中表达,说明在神经元性胆碱能突触中存在类似神经肌肉接头DGC复合物,β2-syntorpnin和utrophin是其中组成成分.     

常用特殊染色在神经病理学诊断中的应用

特殊染色在神经系统疾病诊断中发挥着不可替代的作用。某些特殊染色方法可以标记神经元特有的结构,如Nissl染色标记尼氏体,用于观察神经元并判断其损伤程度;或应用于神经系统疾病的诊断,如在原发性脱髓鞘疾病的诊断中,Luxol Fast Blue染色所显示的髓鞘脱失、Bodian染色所显示的相对保留的轴索、Holzer染色所显示的反应性增生的星形细胞等。病理科医师在日常神经病理诊断工作中如果能够正确、巧妙地应用特殊染色往往可以达到事半功倍的效果。     

大部分肝切除模型大鼠肝再生组织中CD34蛋白及Delta-like-1蛋白的表达**☆

背景：当肝脏受到严重损伤或肝脏大部分缺失时，肝干细胞迅速分裂增殖向成熟肝细胞分化修复肝组织，但肝再生是一个复杂的多信号分子调控的过程，参与调控的相关基因及蛋白质目前尚不十分清楚。 目的：观察大部分肝切除后大鼠肝再生组织中CD34蛋白、Delta-like-1蛋白的表达变化。 方法：切除2/3肝脏建立大鼠肝再生动物模型，应用苏木精-伊红染色、酶组织化学染色、免疫组织化学染色方法在不同时间点检测肝再生组织中ATP酶、增殖细胞核抗原、CD34、Delta-like-1蛋白的表达情况。 结果与结论：在肝再生的启动阶段ATP酶表达下调，CD34、Delta-like-1表达上调；在肝再生的持续增殖阶段，ATP酶表达上调到正常水平，CD34、Delta-like-1表达下调；增殖细胞核抗原表达为持续上调。说明ATP酶、CD34、Delta-like-1在不同阶段表达不同，提示在肝再生过程中各信号分子的协同作用及Notch- Delta信号通路参与其作用机制。     

重症肌无力发病相关基因多态性的研究进展

重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病,其发病免疫机制尚未完全阐明,神经肌肉接头处其他抗体、抗原特异性T细胞、细胞因子、调节性T细胞等多种因素都与MG的发病机制有关,其中遗传因素在MG的发病中具有十分重要的作用.基因芯片技术可用于对疾病的相关基因进行筛选,并对疾病的分类、预后、治疗效果提供有用的信息.MG的易患基因及基因多态性的复杂性,目前在研究策略上还有待于进一步探索,现就近年来MG遗传学研究的进展综述如下.     

1101/神经干细胞超顺磁性氧化铁标记及对体外诱导分化的影响

目的 研究超顺磁性氧化铁（Superparam agnetic iron oxide）体外标记人神经干细胞的效果,为将来临床上应用磁共振成像（MRI）追踪标记细胞奠定基础。 方法 取孕13周人胚胎脑组织,制备成单细胞悬液,用添加表皮生长因子（EGF,20ng/ml）和碱性成纤维细胞生长因子（bFGF,20ng/ml）的体外培养人神经干细胞球,并做传代及诱导分化。利用Feridex标记分散成单细胞的神经干细胞,行普鲁士蓝染色检测标记阳性率,5%胎牛血清（FBS）诱导标记后的神经干细胞分化,并用免疫荧光染色检测分化细胞。 结果 培养一周即可见大量的神经干细胞球,Feridex标记神经干细胞行铁染色显示胞浆中含有铁颗粒,Feridex标记的神经干细胞阳性率达90%。标记后的神经干细胞经5% FBS诱导分化能够分化为神经元和星形胶质细胞 。 结论 Feridex 能够标记神经干细胞,标记不影响神经干细胞的生物学特性,标记后能够正常体外扩增培养和定向诱导分化,本研究为神经干细胞临床移植追踪提供了新的方法。     

成年型家族性神经蜡样脂褐质沉积病

许多过去被称为贮积性疾病,而今认为是一种遗传性酶的缺陷所致,其中某些疾病酶的缺陷造成神经细胞体及其细胞突和神经胶质中异常物质的过度沉积。神经蜡样脂褐质沉积病(NCL)属于这类疾病,而成年型 NCL(Kuf's 病)在疾病分类学上尚未分类。尽管曾有报告可通过肌肉活检进行诊断,但     

会讯

中华神经精神病杂志编辑委员会,于一九八六年九月十日到十三日在吉林市召开“全国肌病及周围神经病座谈会。”出席会议的代表40名,列席代表68名,以及旁听者48名。大会共收到论文83篇,大会宣读48篇。会议期间由国内研究神经、肌肉疾病的专家们,系统而全面地介绍了神经,肌肉疾病的概念、检查、诊断手段和方法,国内外研究以及1990年以后的展望。使会议代表们对当前神经、肌肉疾病的研究和进展有了全面了解。     

骨髓间充质干细胞神经分化的体内外研究

目的研究骨髓间充质干细胞在体内外向神经细胞分化的潜能。方法(1)分离培养：从水囊引产胎儿的四肢骨中分离培养骨髓基质细胞，再通过贴壁方法将间充质干细胞从骨髓来源的单个核细胞中分离出，利用流式细胞仪进行间充质干细胞免疫表型测定。(2)体外分化观察：将间充质干细胞在二甲基亚砜(DMSO)和丁羟茴醚(BHA)中作用5h后，行神经元特异性烯醇化酶、神经微丝等免疫组化染色。(3)体内分化观察：将用5一溴脱氧尿核苷(BrDU)标记的间充质干细胞通过立体定向的方法移植于顶叶皮质区，然后再行烯醇化酶、神经微丝及胶质纤维酸性蛋白免疫组化染色。结果(1)生物学特性：间充质干细胞贴壁生长，细胞表现为梭形细胞形态，骨髓来源的间充质干细胞CD34、HLA—DR的表达为阴性，而CD44、CD29、CD13的表达为阳性。(2)体外分化：间充质干细胞在体外被DMSO／BHA处理后，胞浆向细胞核方向收缩，形成一个收缩的胞体，外周是细胞膜的突起，呈现出典型的神经元表型，并且免疫组化染色呈现神经元特异性烯醇化酶及神经微丝染色阳性。(3)体内分化：间充质干细胞被立体定向移植后，在移植部位可见BrDU染色阳性的细胞团，同时可见BrDU阳性细胞迁移到周围宿主的皮质中。免疫组化染色显示，在移植物中及邻近宿主皮质中的移植细胞呈神经元标记烯醇化酶染色阳性，星形细胞标记胶质纤维酸性蛋白染色阳性。结论问充质干细胞有能力分化为非间充质细胞，特别是神经元。     

十年来我国临床神经电生理学研究进展:肌电图与脑诱发电位

临床神经电生理学(本文指肌电图和脑诱发电位)检查是诊断神经肌肉病的重要手段,至今仍不能被其他检测技术所替代;而且在疾病的预后判断、疗效观察,以及治疗等方面的作用越来越受到重视.神经肌肉疾病的疾病谱十分广泛,既包括常见病如糖尿病周围神经病、腕管综合征、神经根型颈椎病和腰椎病等,也包括一些少见疾病,例如运动神经元病、遗传代谢性肌病等.近10年来,随着我国经济的发展,目前肌电图诱发电位仪已经普及至大部分三级甲等医院,这在很大程度上提高了我国神经肌肉疾病的诊断与治疗水平,也推动了神经电生理学研究工作的开展.     

骨骼肌疾病的临床病理诊断

骨骼肌的病理检查在众多肌肉病相关的辅助检查方法中最有诊断价值.20世纪60年代开展的肌肉活检冰冻切片技术以及电生理检查技术促进了骨骼肌疾病的研究和诊断,此后的神经生化检查为代谢性肌肉病的诊断提供了更多的依据,影像学的应用为观察肌肉损害的全身分布和肌肉活检部位的选择提供了重要参考,基因和免疫细胞化学方法的应用促进了分子肌肉病理学的发展,使骨骼肌病理检查在鉴别疾病相关结构、为治疗策略提供形态学依据以及研究发病机制方面更显重要.     

情感性精神病红细胞膜Na-KATP酶活性

钠一钾三磷酸腺苷酶(Na—K ATP 酶)与细胞膜 Na~+、K~+转运有关。多数报导抑郁症红细胞膜 Na—K ATP 酶活性降低,躁狂症增强,当然也有相反的报导。锂盐即使大剂量也不改变该酶活性。在情感性精神病中Na—K ATP 酶的作用尚不清。为进一步了解该酶的作用,作者对单、双相情感性精神病的临床相及锂对 Na—K ATP 酶的作用进行了研究。方法:根据 RDC 选择无严重内科疾病的情感性精神病71例,其中:男39例,女