体外膜肺技术在9例危重症患儿中的应用

目的 探讨心肺功能衰竭患儿体外膜肺(ECMO)支持治疗的临床经验。方法 回顾性分析2008年12月至2012年5月收住复旦大学附属儿科医院重症监护病房及心脏监护病房的9例危重症患儿接受ECMO治疗的情况及转归。结果 9例患儿均采用颈内动、静脉置管,V-A ECMO模式,体外肝素抗凝,活化凝血时间(ACT)维持在180～220 s;体外辅助血流量为50~100 mL·kg-1·min-1。治疗期间进行心肺功能、血液指标和影像学等监测。9例患儿ECMO使用时间为5~280 h,中位数112 h。经治疗后8例病情好转,撤离ECMO治疗,其中7例痊愈出院,1例撤离ECMO治疗后3 d自动出院。1例因室间隔缺损修补术后合并严重脓毒症、脓毒症休克和心肺功能衰竭,ECMO治疗1周,撤机后死亡。发生各类并发症共14例次,其中机械系统并发症6例次,包括氧合器漏液3例次,管路血栓2例次,水箱加温器故障1例次;机体并发症7例次,其中6例发生贫血,1例右上肢功能障碍;意外事件1例,患儿在ECMO运行过程中因右腋下动脉置管意外滑脱而形成血肿。未发生颅内并发症、出血和感染等。结论 ECMO能有效对危重症患儿行心肺功能支持,使用安全。建立一支专业的技术团队能促进ECMO的更好开展。     

体外膜肺氧合技术在持续肺动脉高压新生儿救治中的临床应用北大核心CSCD

目的探讨体外膜肺氧合技术(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)在新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn,PPHN)救治中的临床应用价值。方法回顾性收集2015年1月至2021年12月在中山市人民医院新生儿重症监护室中应用ECMO支持的11例PPHN新生儿的临床资料,包括患儿的一般资料、临床诊断、实验室检查、ECMO支持时间及过程中各种并发症、住院时间、结局等,进行比较分析。结果11例患儿中有10例撤机成功,撤机成功率91%;存活8例,存活率73%。11例患儿ECMO治疗时间26~185 h,平均治疗时间(81±50)h;呼吸机治疗时间57~392 h,平均治疗时间(198±105)h;住院时间2~49 d,平均住院时间(22±15)d。11例患儿ECMO治疗24 h后氧合指数、血乳酸水平较ECMO治疗前均显著改善(P<0.05);其中10例患儿ECMO治疗24 h后肺动脉压力较ECMO治疗前均显著下降(P<0.05);1例患儿在EMCO治疗期间肺动脉压力呈进行性升高,最终死亡,结合尸检肺组织病理及全外显子测序结果,确诊为肺泡毛细血管发育不良。11例患儿ECMO治疗期间发生颅内出血5例,弥散性血管内凝血1例,胃出血1例,肺出血2例,肾功能不全1例,穿刺处出血3例。结论ECMO技术是一种有效应用于常规治疗无效的PPHN新生儿救治的心肺支持措施。应用ECMO技术的并发症发生率高,需严格掌握适应证、把握时机、提高ECMO管理水平,才能提高患儿的撤机率及存活率。     

体外膜肺氧合在儿童呼吸衰竭中应用的多中心调查

目的 分析中国大陆地区PICU应用体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)技术支持儿童呼吸衰竭的治疗效果.方法 采用问卷调查方法回顾2011年6月至2016年2月中国大陆地区三级儿童专科医院或综合医院PICU应用ECMO支持因重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征等导致的呼吸衰竭,且常规呼吸支持方式效果不佳患儿的治疗情况及预后.结果 至2016年2月,共有来自4家医院的21例儿童呼吸衰竭患者接受ECMO治疗,平均年龄29.0(9.0,81.5)个月,平均体重12.0(9.0,20.8)kg.原发病为重症肺炎7例(33%),重症肺炎合并急性呼吸窘迫综合征6例(29%).21例患儿中成功撤离ECMO 12例(57%),出院存活率38%.患儿P/F比值均数为56.0(44.5,69.0)mmHg(1mmHg=0.133kPa).ECMO治疗前OI值31.5(19.2,41.0),ECMO治疗24h后OI值6.2(3.8,14.9);患儿经ECMO治疗24h后血气分析PO2、SaO2均有明显上升,PO2从ECMO前的49.5(40.4,61.9)mmHg升至65.0(42.6,120.5)mmHg,并且存活者上升水平显著高于死亡者[52.0(1.8,89.4) mmHg比8.2(-15.1,33.9) mmHg,P=0.036];SaO2从ECMO前的80%(70.35%,91.75%)升至98%(95.65%,100%),存活者SaO2上升水平显著大于死亡者[23.5%(11.4%,27.1%)比4.3%(2.4%,23.8%),P=0.039].ECMO的使用降低了呼吸机参数及平均气道压.ECMO平均治疗时间149(91.25,242)h,平均费用15.88(12.57,24.08)万元.VV置管模式存活率比VA置管模式高(3/3例 比 5/18例);ECMO前使用呼吸机时间越长,病死率越高,死亡组呼吸机治疗时间明显长于存活组[4.5(2.5,12.0)h比1.6(1.0,2.2)h,P=0.015].ECMO并发症主要为出血,本次调查出血发生率为38%,血流感染发生率为9.5%.结论 ECMO可以明显改善呼吸衰竭患儿的氧合情况.     

经颈部插管儿科体外膜氧合后脑成像异常的危险因素分析北大核心CSCD

目的探讨经右侧颈部插管的体外膜氧合(ECMO)患儿出现脑成像异常的危险因素。方法回顾性分析多中心2016年1月至2021年12月期间于中国人民解放军总医院第七医学中心儿科医学部、河南省人民医院、河南省儿童医院行经右侧颈内静脉、颈总动脉插管建立动脉-静脉ECMO(VA-ECMO)支持并存活的患儿资料。根据头颅计算机断层扫描或磁共振成像信息分为异常组和正常组,分析患儿人口统计学资料、ECMO前后实验室检查以及处理,并将单因素分析中有统计学意义变量纳入到多因素Logistic回归中,分析ECMO相关急性脑影像学异常的独立危险因素。结果共纳入患儿108例,其中正常组47例,异常组61例,ECMO后患儿头颅影像学异常率为56.48%。108例患儿中,ECMO后右侧颈总动脉结扎率37.04%(n=40),修复率62.96%(n=68)。结扎者脑成像异常率62.50%(25/40),修复者52.94%(36/40),但二者差异无统计学意义(P>0.05)。患儿类型(新生儿或儿童)、性别、体重、ECMO前诊断等基本资料差异无统计学意义(P>0.05)。ECMO前pH值、碱剩余及乳酸与正常组比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。异常组ECMO前乳酸值高于正常组(P=0.003),并与脑成像异常间存在正向相关关系(OR=1.107)。结论该研究结果提示ECMO前乳酸堆积是急性脑成像异常发生的独立危险因素,ECMO撤离后右侧颈总动脉结扎与脑影像学异常无显著相关。     

12例心脏病术后患儿体外膜肺的临床结果及经验

目的回顾性总结分析阜外心血管病医院12例儿童体外膜肺氧合(ECMO)支持治疗的临床结果和经验。方法2004年12月~2005年12月共实施儿童ECMO病例12例,所有患儿均使用Medtronic ECMO系统,管道、氧合器及离心泵内膜采用全肝素涂抹技术,行静脉-动脉ECMO辅助,激活凝血时间维持146~258 s,肝素用量5~20 U/(kg.h)。辅助期间平均流量在40~220 ml/(kg.min)。结果ECMO支持时间55~266 h,平均120 h;9例(75%)顺利撤离ECMO,其中6例康复出院(67%),3例术后死亡,3例不能撤离ECMO而放弃治疗;总出院率为50%(6/12)。存活出院患儿EC-MO前的动脉血乳酸水平明显低于死亡患儿(P=0.022),两组患儿体重也存在统计学差异(P=0.019)。结论ECMO支持在儿童复杂先天性心脏病术后循环呼吸衰竭的治疗中是一种有效的机械辅助方法,同时可以作为心脏移植患儿等待供体期间的过渡桥梁。手术畸形纠治满意、尽早对心肺衰竭的患儿使用ECMO支持、避免重要脏器的不可逆损伤依然是ECMO成功的关键。     

体外膜氧合成功救治新生儿心脏术后严重低心排综合征一例

目的 总结ECMO救治新生儿心脏术后严重低心排的成功经验.方法 2007年7月18日我们对一例患先天性大动脉转位(TGA)合并房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)2.8 kg出生6 d的新生儿,进行了大动脉调转术(arteries switch)、ASD修补、PDA结扎术,畸形矫正后出现严重低心排综合征,低血压[＜39/30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)]、高乳酸血症(Lac 8.8 mmol/L)、高左房压(LAP＞20 mm Hg)、血性痰、少尿[＜1 ml/(kg·h)],由于转流时间较长(263 min)且难以脱离体外循环,常规治疗无效后接V-A ECMO进行心肺辅助.结果 经87h ECMO辅助后,左心功能明显恢复,患儿顺利脱离ECMO,ECMO第1天LVEF 20%,第2天34%,第3天43%;ECMO第1天CKMB 41 μ/L,第2天恢复正常.脱离ECMO后,在较高浓度血管活性药支持下[肾上腺素0.2 μg/(kg·min),多巴胺/多巴酚丁胺8 μg/(kg·min),米力农0.56 μg/(kg·min)],循环基本稳定.ECMO撤离后第4天,关闭胸部切口.ECMO撤离后第22天,撤离呼吸机,术后30 d撤离血管活性药.术后58 d康复出院.出院时心肺、肝肾功能正常,神志清醒,四肢肌张力和运动正常.整个病程中多次头颅超声检查均未发现脑出血、梗死等病灶.ECMO并发症:(1)肺出血;(2)伤口出血和心包填塞;(3)溶血;(4)高胆红素血症.结论 ECMO对抢救新生儿心脏术后严重心功能不全有良好的疗效.     

体外膜肺氧合支持下转运心肺功能衰竭患儿三例

目的：介绍体外膜肺氧合支持下转运3例心肺功能衰竭儿科患者的经验。方法回顾分析2016年2月至4月陆军总医院附属八一儿童医院ECMO辅助下转运完全性大动脉转位(室间隔完整)合并心功能衰竭新生儿1例(病例1)、重症肺炎合并急性呼吸窘迫综合征1例(病例2)、肾病综合征并发卡氏肺孢子虫肺炎继发急性呼吸窘迫综合征1例(病例3)临床资料。结果病例1在ECMO 辅助下转运时间8 h,ECMO辅助43 h,入院第2天行大动脉调转术,术后延迟关胸,入院后7 d撤离呼吸机,15 d转出监护室;病例2在ECMO辅助下转运时间14 h,入院后第3天撤离ECMO,ECMO辅助45 h,入院后第8天撤离呼吸机,10 d转出监护室;病例3在ECMO辅助下转运时间15 h,ECMO辅助时间32 d,ICU停留时间31 d,最终死于多脏器功能衰竭(肺、肾、消化道、心脏)。结论成熟儿科团队,在ECMO辅助下,转运心肺功能衰竭重症患儿是可行和安全的。     

体外膜肺氧合在儿科心肺功能衰竭救治中的临床应用

目的探讨体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)技术在儿科心肺功能衰竭救治中的应用。方法回顾性分析2012年6月至2014年10月接受ECMO支持的心肺功能衰竭重症患儿的临床资料。结果共24例心肺功能衰竭患儿接受ECMO支持,男18例,女6例;年龄1 d~7岁;体质量3~20 kg;共有15例成功脱离ECMO,总撤概率62.5%;存活10例(42.7%),死亡14例,其中9例因无法撤离ECMO死亡,3例撤离ECMO后死于并发症,2例撤离ECMO家属放弃治疗死亡;11例(45.8%)患儿在ECMO支持期间出现并发症。结论对于难治性呼吸循环衰竭重症患儿ECMO技术可以提供有效的心肺支持。     

中国儿童重症监护病房体外膜肺氧合技术应用现状调查

目的：了解中国PICU体外膜肺氧合( ECMO)技术开展及ECMO疗效情况。方法采用问卷调查方式,2015年3月至2015年8月对全国三级甲等医院PICU进行调查。结果共调查了38家儿童医院或综合医院的PICU,其中儿童医院28家,综合医院10家。10家医院的PICU拥有12台ECMO设备;能开展ECMO技术的单位6家,准备开展ECMO技术的单位14家;接受过ECMO培训的医院8家。共有63例患儿在 PICU 内接受非开胸 ECMO 治疗,成功撤离 ECMO 者49例,有效率77.8％;36例存活,存活率57.1％。儿童患者(大于28 d)51例,其中呼吸系统疾病21例,心脏疾病28例,心肺衰竭2例;存活出院31例,存活率60.8％。新生儿患者12例,呼吸系统疾病10例,心脏疾病2例,存活出院5例,存活率41.7％。结论国内儿科领域ECMO技术尚处于起步阶段,且发展不均衡,整体上存活率低于国际水平,今后需要进一步增加ECMO技术在儿科领域应用的临床实践,提高国内危重患儿的救治水平。     

体外膜肺氧合在儿童暴发型心肌炎应用的多中心调查

目的 探讨中国大陆PICU应用体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)支持儿童暴发型心肌炎治疗的效果.方法 采用问卷调查方法回顾自2006年4月中国大陆PICU首次开展ECMO 治疗以来,国内三级儿童专科医院或综合医院的PICU应用ECMO支持暴发型心肌炎的治疗情况;总结分析临床特点及预后.结果 共有3家医院的23例儿童急性暴发型心肌炎患者接受ECMO治疗,男18例,女5例;平均年龄(86.3±48.8)个月,平均体重(25.8±12.1)kg,ECMO治疗前左室射血分数(39.5±15.6)%,ECMO平均治疗时间(119.1±57.3)h.18例患儿存活出院,5例死亡.所有患儿经ECMO治疗24h后平均动脉压均有上升,从ECMO前的(60.7±23.7)mmHg(1mmHg=0.133kPa)升至(72.1±9.8)mmHg,并且存活者上升水平显著高于死亡者(P=0.04);血清乳酸水平从ECMO前的(6.8±5.1) mmol/L降至(2.9±2.6)mmol/L,存活者血清乳酸水平降低幅度显著大于死亡者(P<0.001).23例患儿中,成功撤离ECMO 21例,成功撤离率为91.3%;3例患儿撤离ECMO后30d内死亡;18例好转出院,整体存活率为78.3%.死亡患儿ECMO支持时间长于存活患者,但两者比较差异无统计学意义(P=0.41).所有患儿平均医疗花费(16.4±4.9)万元,存活者与死亡者比较差异无统计学意义(P=0.24).18例存活患儿中,共有15例随访,发生神经系统后遗症2例,1例颈总动脉血栓形成,1例心功能不全.结论 ECMO可为儿童急性暴发型心肌炎患者提供有效的循环支持,促进血流动力学稳定,提高存活率.     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...