儿童先天性胫骨假关节术后并发症与手术时年龄的相关性研究

目的 探讨儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)不同手术年龄与术后并发症间的关系.方法 回顾性分析2007年12月至2011年10月收治的59例Crawford Ⅳ型CPT患儿的临床资料.根据CPT手术时年龄大小,将其分为小于3岁组(A组,34例)和大于3岁组(B组,25例),比较2组患儿胫骨假关节初期愈合率、再骨折发生率,踝外翻、胫骨外翻和下肢不等长这些后遗畸形的发生情况.结果 A组31例(91.2％)患儿实现初期愈合.其中,7例(22.6％)发生再骨折;14例(45.2％)发生踝外翻,平均踝外翻11.3度(5～25度);13例(41.9％)发生胫骨外翻,胫骨平均外翻8.5度(5～20度);14例(45.2％)存在下肢不等长,平均下肢不等长2.4 cm(0.5～4.0 cm).B组21例(84.0％)患儿实现初期愈合.其中,7例(33.3％)发生再骨折;8例(38.1％)发生踝外翻,平均踝外翻13.8度(5～30度);12例(57.1％)发生胫骨外翻,胫骨平均外翻9.5度(5～20度);16例(76.2％)存在下肢不等长,平均下肢不等长1.8 cm(1～3 cm).B组下肢不等长发生率比A组高,差异有统计学意义(P=0.044).结论 1岁以上CPT患儿一旦形成胫骨假关节,如患儿无严重骨质疏松、营养状况较差等不利条件;即可考虑手术治疗,以减少术后下肢不等长并发症的发生.     

三合一骨融合术在儿童先天性胫骨假关节联合手术中的应用

目的 探讨采取联合手术同时行三合一骨融合术治疗儿童腓骨完整型先天性胫骨假关节的短期疗效.方法 回顾性分析2014年3月至2015年8月采取联合手术(切除胫骨假关节及病变组织、经足踝髓内棒固定、伊氏架外固定装置加压固定)的同时,行三合一骨融合术(腓骨近端截骨、胫骨假关节远近二个骨端与局部完整的腓骨三者融合、取自体髂骨包裹式植骨)治疗17例腓骨完整型先天性胫骨假关节患儿的临床资料.17例均为单侧,术时平均年龄为3岁(1.1～7.7岁).其中,男12例,女5例;左侧7例,右侧10例.3岁以下者10例(占59％),2例既往有1次胫骨假关节手术史;均伴腓骨完整.伴有胫骨近端发育不良4例,1型神经纤维瘤病10例;11例患儿存在胫骨短缩,胫骨平均短缩1.6 cm (0.3～3.4 cm).术中行腓骨近端截骨、切除胫骨假关节及病变组织、经足踝髓内棒固定、伊氏架外固定装置加压固定、胫骨假关节二个骨端与腓骨融合、取自体髂骨包裹式植骨,2例同时行胫腓骨截骨延长.初步评价胫骨假关节患儿的早期愈合率,再骨折发生率,踝外翻、胫骨不等长和胫骨外翻等后遗畸形的发生情况.结果 本组平均手术时间4.1 h(3.3～4.2 h).所有患儿均获得完整随访,平均随访时间19.5个月(9～26个月).17例患儿均实现初期愈合,平均愈合时间4.9个月(4.1～7.8个月),初期愈合率为100％.13例(76％)患儿存在胫骨不等长,平均胫骨不等长1.2 cm(0.5～2 cm);6例(35％)患儿发生胫骨近端外翻,平均外翻7.8°(5～16°),均行胫骨近端内侧“8”字形钢板螺钉半侧骺板阻滞术予以矫正;2例患儿发生踝外翻,分别为12°、17°.术后胫骨假关节愈合区域的横断面积平均增大至胫骨远近端骨干处横断面积的1.74倍(1.14～2.60倍).17例患儿均未发生再骨折.5例患儿恢复踝关节活动,平均背伸22°(20～30°),平均跖屈41°(40～50°);另外12例踝关节仍固定于中立位.结论 在联合手术同时行三合一骨融合术治疗伴腓骨完整的先天性胫骨假关节初期愈合率高,胫骨假关节愈合处横断面积增加,短期疗效良好.     

一种新的儿童先天性胫骨假关节的X线分型

目的 探讨一种新的儿童先天性胫骨假关节的X线分型,为临床治疗和判断预后提供依据.方法 回顾性分析本单位2004年至2014年期间收治的171例先天性胫骨假关节患儿的X线片,男125例(73％),女46例(27％),手术时平均年龄42.5个月.胫骨X线表现包括以下四种情况:Ⅰ型,胫骨前弓,在畸形的顶点处骨皮质增厚、但骨髓腔正常;Ⅱ型,胫骨前弓,在畸形的顶点处髓腔狭窄、骨皮质增厚和骨小梁的缺失;Ⅲ型,胫骨囊性病变,可以发生在胫骨的任何部位;Ⅳ型,胫骨假关节.腓骨X线表现包括以下四种情况:a:腓骨发育正常;b:腓骨发育不良(腓骨直径小于健侧腓骨直径);c:腓骨囊性变,多数发生在腓骨下1/3;d:腓骨假关节.根据患儿就诊时胫骨和腓骨的X线表现,提出一种新的X线分型方法.无论患儿是否曾经历手术治疗、是否有内外固定.结果 171例儿童先天性胫骨假关节按新的X线分型方法,不同类型的病例数如下:Ⅰa型9例,Ⅰb型3例,Ⅰc型3例,Ⅰd型4例.Ⅱa型9例,Ⅱb型15例,Ⅱc型3例,Ⅱd型6例.Ⅲa型6例,Ⅲb型12例,Ⅲc型8例,Ⅲd型17例.Ⅳa型13例,Ⅳb型10例,Ⅳc型4例,Ⅳd型49例.结论 结合儿童先天性胫骨假关节的胫骨和腓骨的X线表现、提出的这种新的X线分型方法,能够囊括目前本单位所有的病例.有可能为先天性胫骨假关节的治疗、术后并发症的防治、预后判断提供重要的指导作用,但仍有待进一步研究.     

先天性胫骨假关节联合手术24例再骨折临床分析

目的 探讨先天性胫骨假关节经联合手术愈合后导致再骨折相关因素,为其临床治疗提供重要参考依据.方法 收集2007年4月至2015年8月在本院行先天性胫骨假关节联合手术再骨折患儿,分别对性别、是否合并NF1、踝关节是否固定、手术时年龄、再骨折时腓骨状态、再骨折处横截面积相对比进行无骨折生存分析.随访截止时间为2016年8月,获得再骨折24例(21例患儿,其中3例发生2次再骨折),男15例,女9例;16例合并I型神经纤维瘤;伴有腓骨假关节12例,7例伴有腓骨髓腔狭窄弯曲,4例伴有腓骨髓腔狭窄无弯曲,1例腓骨假关节由克氏针内固定.手术时平均年龄为3.4岁(0.8~7.4岁).平均随访时间为62.4个月(20~101个月);所有假关节愈合后均佩戴长腿保护性支具,均能在支具保护下负重行走.结果 男性组平均无骨折生存时间为25.9个月,女性组平均无骨折生存时间为22.4个月;两组之间无骨折生存率差异无统计学意义(P>0.05);无NF1组平均无骨折生存时间为20.4个月,合并NF1组平均无骨折生存时间为26.8个月;两组之间无骨折生存率差异无统计学意义(P>0.05);踝关节固定组平均无骨折生存时间为12.9个月,未固定组平均无骨折生存时间为23.9个月;两组之间无骨折生存率差异无统计学意义(P>0.05);手术时年龄≥3岁组平均无骨折生存时间为34.2个月,小于3岁组平均无骨折生存时间为15.4个月,两组之间无骨折生存率差异有统计学意义(P<0.05);伴有腓骨假关节组平均无骨折生存时间为12.5个月,腓骨假关节远端与胫骨假关节融合或腓骨完整组平均无骨折生存时间为34.9个月,两组之间无骨折生存率差异有统计学意义(P<0.05);横截面积相对比倒数值小于13.69组平均无骨折生存时间为33.3个月,大于13.69组平均无骨折生存时间为15.9个月,两组之间无骨折生存率差异有统计学意义(P<0.05).结论 采用联合手术时年龄应大于3岁,需要固定腓骨假关节,增大假关节愈合处横截面积有望获得较长的骨性愈合时间,从而提高远期愈合率.     

外固定架治疗先天性胫骨假关节7例

目的　探讨应用外固定架治疗先天性胫骨假关节的临床疗效。方法　 7例患儿行交叉穿针外固定架固定 ,在对胫骨假关节加压固定同时做胫骨干骺端骨延长。结果　 7例假关节均获得骨愈合 ,愈合时间 5～9个月 ,并达到 3～ 7cm骨延长 ,随诊 1～ 5年 ,未发现再骨折 ,疗效满意。结论　外固定架是治疗先天性假关节的一种有效方法     

神经肽Y、血管活性肠肽在先天性胫骨假关节病变组织中的表达及意义

目的 明确神经肽Y(NPY)、血管活性肠肽(VIP)在先天性胫骨假关节(CPT)病变组织中的表达,以进一步研究CPT的病因及发病机制.方法 取20例CPT患儿的20个骨膜及假关节处骨质标本作为实验组,以20例正常骨膜、骨组织作为对照组,采用免疫组化方法对二组标本中NPY、VIP的表达进行检测.结果 NPY主要位于骨膜及骨组织中的血管壁内及周围,在CPT的骨膜中呈强阳性表达,在CPT骨折端骨组织及对照组骨组织中不表达;VIP在骨膜和骨组织中均有表达,在CPT的骨膜中较对照组表达减弱,而在骨折端骨组织的破骨细胞中则较对照组表达加强.结论 NPY和VIP在CPT中存在表达异常,NPY和VIP的异常表达可能是导致先天性胫骨假关节的因素之一.     

联合手术治疗先天性胫骨假关节的术后愈合情况影响因素分析

目的:探讨先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT）经联合手术治疗后不愈合的影响因素。方法:收集2007年4月至2014年3月湖南省儿童医院骨科收治并采取联合手术方式治疗的先天性胫骨假关节107例患儿资料,随访时采用改良的RUST （radiographic...     

顽固性小儿先天性胫骨假关节手术治疗的改良

目的探讨顽固性小儿先天性胫骨假关节改良术式的临床治疗效果。方法1999年1月～2005年8月对顽固性小儿先天性胫骨假关节7例患儿，男5例，女2例，年龄2～11岁，采用带监测皮岛的游离腓骨移植，胫骨假关节切除及胫骨部分骨膜环剥，血管束植入的综合方法治疗。结果经1～4年的随访，平均1．5年，7例患儿假关节均已骨性愈合，其中4例已在支具保护下负重，3例完全不需支具保护负重。随访期间未出现再骨折现象。结论以最大限度的切除病变组织，改善局部血循环为中心的改良术式对于顽固性小儿先天性胫骨假关节的治疗有较好的疗效。     

儿童先天性胫骨假关节分型方法与治疗策略研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudoarthrosis of the tibia, CPT)是一种儿童骨科的罕见疾病, 临床特点为:胫骨节段性发育异常或前弓畸形, 骨折后骨不愈合, 最终形成假关节。CPT治疗以外科手术为主, 其主要目标是获得并维持长期骨愈合及并发症处理。该疾病的自然病程较长且复杂, 以往有多种方法从不同角度对其进行分型, 以探索能用于指导临床治疗。根据不同类型选择个性化的治疗方法以及判断预后是指导CPT治疗的前提。本文就儿童先天性胫骨假关节的分型方法与治疗策略研究进展作一综述。     

先天性胫骨假关节病理及发病机制的研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)是由于发育异常所致的胫骨畸形,表现为胫骨成角畸形、囊肿或髓腔狭窄等,最终形成不能愈合的假关节。CPT是一种罕见的疾病,其发病率约占新生儿的1/140000~1/250000,主要特点是进行性胫骨和腓骨向前外侧弯曲、病理性骨折、进而发展成胫骨和/或腓骨假关节。该病常与1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF₁)有关,是小儿骨科最难治疗的疾病之一。CPT的病理及发病机制目前尚不完全清楚,存在多种热点研究方向,本文现就病理及发病机制这两方面的研究进展做一综述。     

Relationship between postoperative complications and fibular integrity in congenital pseudarthrosis of the tibia in children

Background:This study aimed to investigate the relationship between postoperative complications and fibular integrity in congenital pseudarthrosis of the tibia (CPT) in children.Methods:A retrospective study was performed in 59 patients with Crawford type Ⅳ CPT who were treated with combined surgical technique from 2007 to 2011.The patients were divided into two groups,the CPT with fibular pseudarthrosis (group A) and CPT with intact fibula groups (group B),on the basis of fibula status after the union of CPT.The incidence rates of refracture,ankle vaigus,tibial valgus,and limb length discrepancy in the two groups were investigated.Results:In group A,14 (36.8％) cases had refracture,30 (78.9％) had ankle valgus;27 (71％) exhibited tibial valgus with an average tibial valgus of 7 (6-20),and 24 (63.2％) had limb length discrepancy with an average limb length of 1.26 cm (0.6-4.4 cm).In group B,2 (9.5％) cases had refracture,11 (52.4％) had ankle valgns,8 (42.9％) had tibial valgus with an average tibial valgus deformity of 2.9 (6-13),and 13 (61.9％) had limb length discrepancy with an average limb length of 1.48 cm (0.5-5 cm).Significant difference in refracture and ankle valgus was found between groups A and B (P＜0.05).Conclusions:After the union of CPT,patients with fibular pseudarthrosis showed higher incidence of refracture and ankle valgus than those with intact fibula.Attention should be paid to the presence of fibular pseudarthrosis when managing CPT.     

儿童腓骨移植对供腿功能影响的长期随访

目的:评价儿童腓骨切除后对小腿及踝关节功能的影响。方法:自1980年以来，对32例儿童作了腓骨移植术，其中对13例患儿作了长期随访，随访最长时间为14年，最短时间为5年，平均随访7年8个月。通过患儿小腿外观、功能活动及膝、踝关节X线片检查，观察外踝移位情况、关节间隙及胫腓两端骨骺结构变化。结果:随访结果显示，10例行走运动正常，但长时间大运动量后感小腿及踝关节乏力；2例踝关节外翻，内踝突出，供腿单足站立不稳；1例腓骨移植11年后，两小腿胫骨相差2．5cm。X线片结果显示：3例外踝上移或伴有后移，胫骨远端骨骺呈“楔形样变”，1例下胫腓关节分离；2例腓骨小头轻度下移外，膝关节外形活动正常，所有患儿未发生胫骨骨折和拇趾屈曲挛缩畸形。结论:儿童腓骨切除后对踝关节的结构有影响，腓骨切除位置愈低，影响愈大。     

Fibular shortening in poliomyelitis

This study arose from observation that in children with leg shortening from paralysis, the relationship between the tibia and fibula is disturbed. This article analyses 76 patients of post polio residual paralysis involving only one lower limb. Sixteen patients had fibular shortening. Several factors that interfere with fibular growth, i.e. anatomical continuity, soleus strength, abnormal forces at distal fibular physis, result in fibular shortening. Early the age at onset of paralysis, more is the fibular shortening which is associated with lateral wedging of distal tibial epiphysis, valgus at ankle, external torsion of tibia and genu valgus.     

腓骨瓣加内外固定结合治疗先天性胫骨假关节

目的 评价利用改良手术方式,治疗先天性胫骨假关节的临床效果.方法 对先天性胫骨假关节10例患儿,采用彻底切除病灶,带监测皮岛的游离或局部转移腓骨瓣移植,环式固定架外固定加髓内针内固定相结合的综合方法治疗.结果 经1～3.5年(平均2.1年)随访,10例患儿中9例胫骨假关节完全愈合,不需支具保护即能负重行走,且随访期间未出现再骨折现象,但均遗留肢体短缩,1例假关节复发.结论 最大限度的避免一切影响骨质愈合因素:彻底切除病变组织,改善局部血循环,牢固的外固定及中心固定,改良术式能提高先天性胫骨假关节的疗效.

Abstract：

Objective To evaluate the long-term results of upgrade method in the treatment of congenital pseudarthrosis of tibia Methods Ten patients with congenital pseudarthrosis of tibia were admitted in this institute. All of them underwent our new operation including resection of the tibia pseudarthrosis, ablation of part of tibia, transplantation of free fibula with flap, and vascular bundle implantation. The long-term results were recorded and analyzed. Results Results was obtained in all 10 cases after 6 months. Nine cases healed completely and could walk with no support. There was no refracture during 1 to 3. 5 years follow-up (mean 2. 1 years). All patients had limb shortening. And only one case recurred. Conclusions The new surgical method, resection of impaired tissue and improvement of blood supply,could get satisfactory results in children with congenital pseudarthrosis of tibia.     

Ilizarov外固定器治疗小儿先天性胫骨假关节的临床研究

目的：观察Ilizarov外固定器的加压和稳定功能及其他有关因素对小儿先天性胫骨假关节的疗效。方法：用Ilizarov外固定器加压治疗5例先天性胫骨假关系,同时局部行病变切除,植骨髓内针控制角度以及用足部配件以稳定踝关节。结果：经0．6－5年随访,4例患儿假关节愈合,已拆除外固定器,在支具的保护下负重,1例患儿2次采用本法治疗后愈合。结论：小儿先天性胫骨假关节的治疗在于强调切除局部病变组织的重要性。同时,行胫骨近端骨延长术可能影响远端假关节的愈合。早日手术更为有益。     

先天性胫骨假关节中α-平滑肌肌动蛋白、波纹蛋白、结蛋白的免疫组化研究

目的深入了解先天性胫骨假关节(CPT)的病理变化及其病变来源。方法采用免疫组化方法对24例CPT患儿的25个病变骨膜标本中α-平滑肌肌动蛋白(α-SMactin)、波纹蛋白(vimentin)、结蛋白(Desmin)进行检测。以正常骨膜(10例),创伤性假关节(TP)骨膜(20例)和纤维瘤病组织(10例)作为对照。结果所有标本均为波纹蛋白染色阳性,结蛋白染色阴性,20例先天性胫骨假关节骨膜和8例纤维瘤病病变组织中α-平滑肌肌动蛋白染色阳性,两者差异无显著性意义(P>0.05),正常骨膜及创伤性假关节(TP)骨膜中α-平滑肌肌动蛋白染色阴性,与先天性胫骨假关节骨膜和纤维瘤病病变组织差异有显著性意义(P<0.01)。结论肌纤维母细胞是先天性胫骨假关节发病中关键的病理因素之一。