EGRIS和mEGOS评估中国吉兰-巴雷综合征患者发生机械通气风险及预后的预测价值

目的 分析吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)患者Erasmus GBS呼吸功能不全评分(Erasmus GBS respiratory insufficiency score,EGRIS)和改良Erasmus GBS预后评分(modified Erasmus GBS outcom...     

免疫球蛋白对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响

目的通过检测吉兰-巴雷综合征(GBS)患者血清干扰素-γ(IFN-γ)和白介素-17(IL-17)的变化,进一步探讨免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)治疗对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响。方法选择临床诊断为GBS的患者30例,分为AIDP组21例,AMAN组9例,发病2w内均给予IVIG冲击治疗;采用ELISA法检测30例GBS患者治疗前后血清IFN-γ和IL-17的水平。结果 AIDP组和AMAN组GBS患者IVIG治疗后显效率分别为66.7%和55.6%;IVIG治疗后AIDP组患者血清中IFN-γ和IL-17均显著降低,而AMAN组变化不明显。结论 IVIG可调节AIDP患者体内的细胞免疫功能,治疗两种亚型GBS效果均好,应该做为GBS患者的首选药物。     

格林—巴利综合征的发病机制研究进展

格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)的发病原因至今尚不清楚,近年来国外学者在GBS的发病机制方面作了大量深入研究,取得了一些新进展。本文对GBS的外周神经系统(PNS)神经抗原、体液免疫和细胞免疫异常与GBS发生、发展的关系作一综述。     

吉兰-巴雷综合征病理学和免疫机制研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种免疫介导的主要累及脊神经根、周围神经及脑神经的急性周围神经病,是目前全球急性迟缓性瘫痪的最常见原因。经过近百年的研究,GBS的病理学和发病机制日趋明朗,但脱髓鞘型GBS的发病机制尚需进一步探索。本文就GBS的病理学和发病免疫机制研究进展进行综述,旨在提高临床医生对GBS的认识,并为GBS临床和基础研究提供新的思路。     

吉兰-巴雷综合征患者肝功能异常的临床探讨

目的探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的肝功能异常(LFD)状况及其意义。方法回顾性分析作者医院1997-06-2005-06收治的252例GBS患者临床资料,分析LFD在GBS患者中的发生率,探讨发病年龄、性别、前驱感染史、病情轻重、激素治疗等因素对其影响,并进一步分析其可能意义。结果GBS组52.7%存在LFD,显著高于对照组(P<0.01)。GBS各亚组LFD发生率具有以下特点:无性别差异(P>0.05),儿童组异常率高(P<0.01),有前驱感染史组比无前驱感染史组高(P<0.05),病情较重组较较轻组高(P<0.01),激素治疗组肝功能恢复正常率较非激素组高(P<0.05),非激素组治疗后LFD率(33.3%)明显低于入院时GBS组(52.7%)(P<0.05)。结论LFD是GBS患者的常见表现且具有一定自限性,可作为感染和免疫损害的证据,提示GBS病情严重。     

格林—巴利综合征与人巨细胞病毒感染关系的初步研究

目前已报道了许多“病毒性”感染因子在格林-巴利综合征(GBS)发生和演变中越着一定促进作用。国外学者已检测了与GBS病人中有关的病毒,发现人巨细胞病毒(HCMV)感染率较高。我们已报告了我国GBS有较高的病前空肠弯曲菌(CJ)感染率,国内对HCMV感染与GBS关系的研究尚未见报道。为了进一步探讨我国GBS与     

咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征1例报道及文献复习

目的探讨咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial,PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点和诊断。方法分析我院收入1例PCB变异型GBS患者的临床表现、辅助检查结果和临床治疗效果。结果 PCB变异型GBS临床表现口咽肌、颈部、肩部、双上肢无力,双下肢不受累或轻度受累。本例患者腰穿提示明显蛋白-细胞分离,给予静滴免疫球蛋白和甲强龙冲击治疗后症状明显好转。结论 PCB是GBS少见的变异型,极易出现误诊或漏诊,临床表现为咽-颈-臂肌无力,而下肢不受累或轻度受累的患者,应考虑PCB的可能,可结合脑脊液、电生理检查及早作出诊断和治疗。     

急性格林-巴利综合征患者血皮质醇研究

急性格林-巴利综合征(GBS)是一种免疫调节紊乱引起的炎症性神经根脱髓鞘疾病。近年来有人对常规糖皮质激素(简称激素)疗法治疗GBS提出异议。为探讨皮质激素对GBS的影响,我们对62例急性GBS患者进行血皮质醇测定分析,现将结果报告如下。     

吉兰-巴雷综合征患者血清C3d水平检测

目的了解吉兰-巴雷综合征(GBS)患者血清中C3d水平,以及C3d与GBS的相关性。方法应用ELISA方法检测GBS患者及对照组血清C3d水平,分析C3d水平与病程、四肢肌力MRC评分的相关性。结果 GBS患者急性期C3d水平显著高于对照组,C3d水平与病程无线性相关,C3d水平与GBS患者MRC评分无线性相关。结论 C3d参与GBS发病过程。     

感觉神经传导在吉兰—巴雷综合征早期诊断中的研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)是一种免疫介导的急性炎性周围神经病,急性起病,表现为多发神经根及周围神经损害,多呈单时相自限性病程,发病率为0.4～2.5/10万,20%～30%出现呼吸衰竭,严重时危及生命。GBS的诊断主要根据临床表现,同时结合脑脊液分析、自身抗体和神经电生理检测。GBS的早期诊断和治疗可缩短病程,改善预后。GBS可分为多种亚型,不同亚型的病程和预后不同。由于GBS亚型多,     

吉兰-巴雷综合征患者脑脊液中S-100b、MBP的检测及意义

目的 研究吉兰-巴雷综合征(green-barre syndrome,GBS)患者脑脊液中S-100 b和髓鞘碱性蛋白(MBP)的含量变化,探讨S-100 b及MBP在GBS发病过程中的作用以及与病情严重程度的关系.方法 采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定32例不同临床分级的GBS患者(GBS组),30例其他神经系统...     

14-3-3蛋白与吉兰-巴雷综合征早期诊断关系的研究

目的 观察吉兰-巴雷综合征(GBS)急性期脑脊液中是否存在14-3-3蛋白,探讨其与GBS早期诊断是否具有相关性. 方法 采用ELISA KiT方法检测40例GBS患者起病后3 d内、第7天、第14天脑脊液14-3-3蛋白浓度,对照组为10例同期骨科手术患者及25例同期住院的其它神经系统疾病患者;并同时用罗氏P.800全自动生化分析仪检测脑脊液蛋白;观察早期GBS患者脑脊液中14-3-3蛋白含量变化及其与脑脊液蛋白是否具有相关性.结果 GBS组在起病后3 d内、第7天、第14天脑脊液中测得的14-3-3蛋白含量分别为(6.237±2.627)ng/mL、(8.369±3.003)ng/mL、(13.431±6.461)ng/mL;脑脊液蛋白含量分别为(0.308±0.1 13)g/L、(0.378±0.135)g/L、(0.587±0.273)g/L;GBS组脑脊液14-3-3蛋白最早可于起病后20～48 h出现,其含量在起病后第7天、第14天明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);GBS组脑脊液蛋白含量在起病后第14天明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);脑脊液14-3-3蛋白含量与脑脊液蛋白含量存在正相关关系(P<0.05).结论 GBS早期脑脊液中存在14-3-3蛋白,其含量增高可使脑脊液蛋白量随之增高:用ELISA KiT方法检测脑脊液中14-3-3蛋白浓度可用于GBS的早期诊断.     

伴严重轴索损害的咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征临床特点

目的探讨咽-颈-臂(PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法报道2014年本院收入1例PCB变异型GBS的临床表现和辅助检查结果、临床治疗效果。结果该患者临床表现为咽部-颈部-上臂肌肉无力,电生理提示运动轴索型周围神经损害。腰穿提示明显蛋白细胞分离。给予甲强龙冲击治疗后患者症状明显好转。结论 PCB变异型GBS主要表现为咽-颈-臂肌无力,而下肢通常不受累,本例患者另外突出的临床表现是发病初即出现的头部疼痛,1月后发现明显胸锁乳突肌、胸大肌、斜方肌萎缩。查体可见眼震。PCB变异型GBS为免疫介导炎性谱系疾病,临床症状可以与Bickerstaff脑干脑炎有部分交叉。     

脑脊液髓鞘碱性蛋白抗体检测对格林-巴利综合征的临床价值

目的探讨格林-巴利综合征（GBS）中枢神经髓鞘的免疫性损伤。方法GBS患者20例，神经系统其它疾病组（OND）20例，非神经系统疾病手术者33例。以酶联免疫吸附法检测73份脑脊液（CSF）中髓鞘碱性蛋白IgG（MBP－IgG）。结果GBS患者、OND患者和非神经系统疾病手术者CSF中MBP－IgG阳性率分别为55％、30％和9.1％。GBS患者CSF中MBP-IgG阳性率与发病天数有关。结论部分GBS有中枢神经髓鞘的免疫性损害，证实GBS是自身免疫性脱髓鞘病。     

半量人血丙种球蛋白合用甲基强的松龙治疗GBS的临床观察

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称格林-巴利综合征(GBS),是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病〔1〕。病因不详,可能和非特异性病毒感染或疫苗接种有关。已往单用大剂量人血丙种球蛋白冲击治疗GBS多有报道,均取得了明显疗效。2000-03~2004-08,我科联合应用半量人血丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击治疗GBS,并与大剂量人血丙种球蛋白组作对比,取得了良好疗效。现将观察结果报道如下。1资料方法1·1对象与分组均系我科2000-03~2004-08住院患者,GBS的诊断明确,随机分为:(1)治疗…     

脑动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征一例

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),是一种临床上常见的自身免疫介导的周围神经病,常累及脑神经。急性GBS神经脱髓鞘病变,神经损伤严重,预后差。目前已有颅脑术后并发GBS的报道[1-4],脑动脉瘤的手术一般属于脑组织外的操作,较少存在对脑组织的直接损伤,脑动脉瘤术后合并发生GBS临床     

咽-颈-臂变异型格林-巴利综合征1例报道及文献复习

目的探讨咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachia,PCB)变异型格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的临床特点。方法报道1例PCB变异型GBS,并复习相关文献。结果 PCB变异型GBS主要表现为颈、肩、上肢近端、口咽肌肉无力,而下肢通常不受累或仅轻微受累。本例患者另外一项突出的临床表现是发病初即出现的双上肢近端剧烈疼痛。结论对于急性起病的双上肢疼痛、无力以及口咽肌无力患者,应警惕PCB变异型GBS的可能。     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液中P2蛋白抗体检测及其临床意义

目的评价P2蛋白抗体在辅助吉兰-巴雷综合征(GBS)临床诊断中的价值.方法用ABC-ELISA方法检测64例血清和CSF配对的GBS病人样品中IgG和IgM型P2抗体水平.结果 GBS患者CSF中IgM型P2抗体阳性率明显高于其它神经系统疾病组和正常对照组(P＜0.01),且重症型GBS病人高于轻症型病人(P=0.0019),血清与CSF间P2抗体水平无相关性.结论 GBS病人CSF中存在P2特异性免疫球蛋白,CSF中IgM型P2抗体检测有助于辅助GBS的临床诊断和病情评价.     

脑神经型吉兰-巴雷综合征临床研究

脑神经型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)属于变异型GBS的一种类型,临床少见.本文回顾性总结我院近10年来收治的7例脑神经型GBS临床资料,以期加强对本病的认识.     

吉兰-巴雷综合征疾病谱:用新的标准重新分类

目的回顾分析2015—2019年在北京同仁医院出院诊断为吉兰-巴雷综合征(GBS)或相关的疾病40例,依据新的临床分类及其诊断标准将病例重新分类;描述重新分类后各疾病表型的临床特点。方法收集40例来自2015—2019年北京同仁医院出院诊断为GBS或相关疾病的患者的临床资料[其中米勒-费舍综合征(MFS)6例,可能的MFS 7例,GBS 17例,可能的GBS 3例,GBS脑神经型2例,可能的GBS脑神经型3例,GBS叠加MFS 2例],出院诊断根据2010年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南的标准建立。依据2014年Wakerley等提出的新的GBS疾病谱临床分类及其诊断标准对40例病例重新分类;描述重新分类后各表型的临床特点(性别、年龄、病前感染史)、脑脊液表现、免疫治疗情况;与经典GBS表型患者对比分析相比其他表型患者的脑脊液表现及临床预后情况。结果上述40例患者依据新的分类及诊断标准重新分类诊断为:经典GBS 3例(7.5%),下肢瘫痪型GBS 1例(2.5%),经典GBS叠加其他表型6例(15.0%),包括叠加眼外肌麻痹2例及叠加面肌无力、咽-颈-臂型无力/MFS/面肌无力、急性咽型无力/MFS、急性咽型无力/面肌无力/眼外肌麻痹各1例;下肢瘫痪型GBS叠加其他表型3例(7.5%),包括叠加眼外肌麻痹2例、叠加面肌无力1例;急性咽型无力叠加眼外肌麻痹1例(2.5%);经典MFS 4例(10.0%);急性眼外肌麻痹14例(32.5%);急性眼睑下垂1例(2.5%);经典MFS叠加面肌无力2例(5.0%);急性眼外肌麻痹叠加其他表型5例(15.0%),包括叠加面肌无力2例,叠加急性瞳孔散大3例。关于脑脊液表现和临床预后,其余表型与经典GBS表型相比,差异均无统计学意义(均P0.05)。结论依据GBS疾病谱的新的临床分类及其诊断标准,可以将既往临床表现不典型的但又有证据支持属于GBS疾病谱的疾病表型得到较为准确的诊断分型,避免漏诊。