进行性腓肌萎缩症2例临床及肌肉组化分析

1 病历资料 病例 1,男, 78岁。于 30年前无明显诱因出现右下肢无力,逐渐出现左下肢无力,走路不稳,未经系统治疗。近一年来双下肢无力加重,活动受限、麻木,并发现肌萎缩,伴轻度尿频、尿急。无阳性家族史。检查：意识清,颅神经正常,双上肢肌力、肌张力正常,腱反射对称性存在,双大腿中段以下明显萎缩,双股四头肌肌力 VI级,双胫前肌肌力 IV级,双腓肠肌肌力 IV级,双膝腱反射减低,深感觉差,双侧锥体束征阴性。颈髓 MRI示颈椎退行性改变。双腓肠肌 EMG示神经元性改变。双下肢体感诱发电位正常。血糖 5.4mmol/L,肌酶谱正…     

外伤致分离性上肢运动障碍型颈椎病1例

患者男 ,46岁。因车祸致颈部疼痛 ,右上肢抬高乏力 1ｄ。于 2 0 0 0年 5月 2 9日入院。体检 :颈肌紧张伸直 ,颈稍抵抗 ,Ｃ5～ 6处压痛 ,无放射痛 ,右肩关节不能外展上抬 ,肘关节屈曲受限 ,腕及指关节活动正常 ,右上肢各肌肉肌张力正常 ,三角肌、肱二头肌、三头肌肌力Ⅲ级 ,手内肌肌力正常 ,右上肢深、浅感觉正常 ,肱二头肌、三头肌腱反射减弱 ,桡骨膜反射正常 ,Ｈｏｆｆｍａｎｎ征阴性 ,左上肢及双下肢活动、感觉均正常。ＭＲＩ示 :Ｃ5～ 6椎间盘右侧突出 ,Ｃ5～ 6水平段脊髓轻度水肿 ,ＭＲＩ及颈椎Ｘ光片均未见有骨折及椎体滑脱征。诊断为…     

自体造血干细胞移植治疗M蛋白相关性杆状体肌病1例北大核心CSCD

患者, 男, 63岁, 1年前开始出现左下肢无力、变细, 继而右下肢也出现同样症状, 随后双上肢抬举费力, 右上肢近端肌肉萎缩, 入院前出现吞咽困难。既往腰椎间盘突出5年、颈椎间盘突出1年, 家族史阴性。入院查体:行走呈鸭步。双上肢肌力:肩外展:左侧3级, 右侧2级;屈肘:左侧4+级, 右侧4-级;伸肘:左侧4级, 右侧3级;余正常。双下肢肌力:屈髋:左侧3级, 右侧3级;屈膝:左侧4级, 右侧5级;伸膝:左侧4+级, 右侧4+级;余正常。右上肢近端肌肉及左下肢肌肉明显萎缩, 双侧翼状肩。全身肌肉无压痛。病理征(-)。心肌酶谱:肌酸激酶(CK)137 U/L(参考值38~174 U/L), 乳酸脱氢酶(LDH)258 U/L(参考值91~245 U/L);甲状腺功能六项正常;风湿系列正常;血生化:球蛋白43.7 g/L(参考值20~40 g/L);血清免疫固定电泳游离L轻链阳性;尿免疫固定电泳阴性;血清蛋白电泳阴性;心脏超声、脑动脉超声、颈部超声均未见异常;胸部CT:双肺条索影;磁共振成像(MRI):双侧股前肌群、股内侧肌群、股后肌群对称性略萎缩, 双侧小腿周围肌肉, 包括外侧肌群及后部肌群对称性略萎缩, 双侧盆腔周围臀区肌群、髂区肌群及股前肌群对称性轻度萎缩。骨髓象:浆细胞占1%, 形态大致正常。骨髓流式细胞术未见异常浆细胞。肌电图:双侧股四头肌、肱二头肌、左侧三角肌静息下可见不同程度正尖样波或纤颤样波, 部分肌肉可见窄小电位、左侧腓肠肌可见少量宽大电位, 部分所检肌呈肌源性损害+自发电位表现。     

暴发型绿脓杆菌败血症合并化脓性脑膜脑炎误诊1例

1病例简介1.1临床资料男婴,9个月。主因:发热22 h,昏迷15 h,抽搐1次入院。既往体健,入院前10 d曾患右外耳道疖肿,静点头孢类抗生素3 d后痊愈。入院查体:T 39℃,BP 130/90 mm Hg。深昏迷,Glasgow评分3分。瞳孔(左4 mm,右1mm)对光反射消失。前囟膨隆,张力明显增高。心肺查体未见明显异常。腹稍胀,肝肋下3 cm,边钝质稍韧,肠鸣音消失。左前臂、小腿可见散在2 mm×2 mm大小紫红色皮疹,稍高于皮面,压之不褪色。神经系统检查:深浅反射均消失,四肢肌张力低。脑膜刺激征阴性。辅助检查:血常规WBC 7.1×109/L,N 80.5%;CRP 216 mg/L。血气(静脉):…     

颅内生殖细胞瘤一例误诊报告

1病例资料 男,18岁。因反复四肢乏力伴意识障碍2月余入院。2个月前突发双下肢乏力,在当地医院行头颅CT扫描示两侧脑室壁高密度明显强化;腰穿脑脊液蛋白定量1．3g／L,后渐出现全身水肿入我院。查体：体温36．5℃。呈嗜睡状态,反应稍慢,脑神经检查未见异常,双上肢肌力Ⅲ级,腱反射稍弱;双下肢肌力Ⅰ级,肌张力正常,腱反射活跃,左巴氏征可疑,右巴氏征阴性,四肢肌肉压痛明显。     

颈4至胸1椎管内脊髓前方支气管源性囊肿一例

患儿男,21个月,因右下肢活动不灵1个月,加重7d,于2011年8月30日入院。查体：神清语明,双侧瞳孔等大等圆,直径约2．0mm,对光反射灵敏,粗测视力视野大致正常。左侧下肢体肌力Ⅲ级,右侧下肢体肌力Ⅴ级,双上肢肌力Ⅳ级,双上肢肌张力减弱,左下肢肌张力增高,右下肢肌张力正常,左侧肢体活动度下降,生理反射存在,病理反射未引出,深浅感觉未见异常,伸舌居中,双侧巴氏征阴性,颈软,时有尿失禁,余神经系统查体未见明显异常。     

3例低钾型吉兰--巴雷综合征的临床分析

例1 男性，54岁，因感冒9d，双下肢无力3d，于2002-10-15入我科。次日，相继出现左、右上肢无力，活动困难；双下肢无力加重，不能行走。既往健康，人院时体检，体温：37．5℃，脉搏：110次／min，呼吸：22次／min，血压：130／84mmHg；营养及发育正常，神志清楚，脑神经正常，脑膜刺激征(-)，双上肢肌力三级，双下肢肌力二级，四肢肌张力低，腱反射减弱，病理反射阴性，无感觉障碍。     

糖尿病并偏身舞蹈症1例

患者,女,52岁,因左上肢不自主运动4天入院.既往 2型糖尿病史10年,间断口服消渴丸,血糖控制不佳.查体:体温35.8 ℃,脉搏88次/min,血压120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),呼吸20次/min,两肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音;心率88次/min,律齐,无杂音;腹软,无压痛,肝脾未触及;意识清楚,语言流利,智能佳,颅神经检查无异常,四肢肌力、肌张力正常,左侧上肢可见舞蹈样动作,表现为耸肩,左上肢甩动、内旋、外翻,双侧肱二、三头肌反射、膝、跟腱反射正常存在,病理征阴性,脑膜刺激征阴性.……     

小脑孤立性新型隐球菌肉芽肿1例

患者男,46岁,因反复头痛头昏8月,加重2个月于2009年7月31日入院.既往体健.查体:发育正常,神清语利,双瞳孔等大等圆,额纹对称,颈软,四肢肌力、肌张力正常,右侧指鼻试验弱阳性,右下肢膝、跟腱反射试验弱阳性,走"一"字步不稳,双侧克、布氏征阴性,病理征阴性.     

结核性脑脊膜脊髓炎一例诊治分析

1病例资料男,47岁。因头痛伴发热21天,诊断为结核性脑膜炎,收入院。入院后给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、链霉素等联合抗结核治疗,头痛好转。第10天出现右上腹痛,夜间尤甚,不能入眠,服卡马西平可缓解,住院44天自动出院。出院后继续口服抗结核药物,15天后因右下肢无力再次入院。查体:体温37℃。心肺听诊未闻及异常,腹部未见异常。神经系统检查:智力正常,脑神经未见异常,右下肢肌力3级,肌张力低,左下肢肌力、肌张力正常,胸10以下浅感觉减退,双侧巴宾斯基征(-),颈抵抗,凯尔尼格征、布鲁津斯基征(-)。医技检查:血白细胞8·5×109/L,中性粒细胞…     

广州管圆线虫病3例误诊分析

广州管圆线虫病在我国较罕见。本文报道我院数年来3例临床误诊 ,尸解资料证实为广州管圆线虫病。临床资料例 1,女 ,11个月。因化脓性脑膜炎治疗 2 4d ,体温正常 ,患儿右侧面神经瘫痪 ,右上下肢肌张力略升高 ,转我院。体检 :体温 38～ 39.5℃ ,意识模糊 ,右眼裂增宽 ,右鼻唇沟变浅 ,口角左歪 ,右上下肢肌张力稍高 ,肌力Ⅱ度。脑膜刺激征(- ) ,病理神经反射 (- )。室验室检查示 :白细胞 9.2× 10 9/L ,N 0 .6 1,L 0 .36 ,E 0 .0 3;脑脊液 :黄色混浊 ,白细胞 2 5 2×10 6/L ,N 0 .5 ,L 0 .5 ,蛋白定性 (+) ,葡萄糖 3.7mmol /L ,氯化物 12 3…     

长春西汀致过敏性哮喘1例

患者,男,53岁,主因右侧肢体麻木、无力5天,于2007年7月18日入院,既往有"高血压、糖尿病"病史,否认有食物、药物过敏史,入院查体:血压130/80mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),意识清楚,语利,伸舌右偏,余颅神经查体未见异常,颈软,脑膜刺激征阴性,四肢肌张力正常,右上肢肌力3级,右手肌力2级,右下肢肌力3级,左侧肢体肌力5级,右侧肢体感觉减退,双侧腱反射对称存在,右侧巴宾斯基征阳性,心、肺、腹部查体未见异常.     

脑动脉硬化致无症状腔隙性脑梗死伴桥脑弥散性病灶1例

患者女，72岁。以眩晕伴恶心、呕吐3d于2004年12月26日入院。3d前无任何诱因出现眩晕伴恶心、呕吐，口眼歪斜，平卧后眩晕渐减轻，但坐起则眩晕加重。经当地医院治疗不见好转而入住我院。患者高血压病史5年余，平时波动于160—200／90—110mmHg之间，间断服药治疗。查体：血压140／90mmHg，心、肺、腹部检查未见异常。神经系统检查：神清语利。双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常存在。左眼球正中位，上下活动自如，不能内收和外展；右眼球外展位伴水平性震颤。上下活动可，内收不过中线。左侧额纹变浅，眼裂变大、闭合不全。左侧鼻唇沟变浅，口角向右侧偏斜。四肢肌力、肌张力正常。右上肢指鼻试验欠稳准，双侧掌颏反射（＋），双侧肱二、三头肌腱反射及双侧跟、膝腱反射正常，双侧霍夫曼氏征阴性，双侧巴彬斯基氏征阴性。     

海绵样变脑病MRI诊断1例

患者女,61岁.记忆力下降2个月,不语半个月,恶心、呕吐1天.查体:神志清楚,无言语,查体不配合.四肢肌张力偏高,四肢腱反射对称存在.双侧腹壁反射未引出,全身无深感觉障碍.双侧Babinski征及Chaddock征均阴性.颈无抵抗,Kernig征阴性.脑脊液实验室:蛋白定性(-),细胞总数30×106/L,WBC 4.5×106/L,Glu 4.32 mmol/L,Pro 153.1 mg/L,Cl- 128 mmol/L.MRI:双侧颞枕叶皮层呈稍长T1长T2信号改变,FLAIR示稍高信号,DWI示高信号(图1～4).CT示双侧颞枕叶皮层未见明显异常密度.活检脑组织内有异常朊蛋白沉积.     

CT引导下经皮穿刺激光胸椎间盘突出减压治疗1例

患者男,36岁.车祸伤致背痛,右下肢麻木、无力11天.专科查体:胸11～腰1棘上及双侧轻度压痛,疼痛无发散;右下肢深感觉及肌力减退,左下肢痛温觉减退,右侧膝腱反射活跃,左侧跟膝腱反射正常存在,双侧踝阵挛( ),右侧巴氏征( ),左侧巴氏征(-),双侧克氏征(-).     

脑室-腹腔分流术致对侧巨大硬膜外血肿1例

患者 ,男性 ,2 0岁。反复头痛 ,伴双眼视力逐渐下降半年入院。检查一般情况好 ,双侧视乳头萎缩 ,左眼视力0 1,右眼 0 0 2 ,四肢肌力、肌张力正常 ,巴氏征阴性。化验 :Ｈｂ140ｇ/Ｌ ,ＢＴ1′ ,ＣＴ2′30″ ,ＰＣ2 0 0× 10 9/Ｌ ,凝血酶源时间 (ＰＴ) 13 (未超过正常对照 )。ＣＴ及ＭＲＩ检查示脑积水。全麻下行脑室 腹腔分流术 (Ｖ Ｐ术 ) ,取右枕横窦上 7ｃｍ、旁开 3ｃｍ小切口 ,术中测脑压为 2 6ｋＰａ ,采用美国进口中压分流管 ,脑室管置入额角内 ,手术结束后 2ｈ ,发现左侧瞳孔散大 ,左∶右 =5ｍｍ∶3ｍｍ ,复查ＣＴ示左颞顶枕巨大…     

急性格林-巴利综合征变异型1例

1 病例报告 男,22岁.因双手、双足麻木4 d,行走不能2 d为主诉入院.发病2周前有上呼吸道感染史.既往健康.入院后神经系统检查：神清,懒言,颈强（＋＋＋）,克氏征（＋）,双侧瞳孔等大同圆,对光反射正常,左侧眼裂较右侧大,左侧额纹变浅,左眼睫毛征（＋）,右侧闭目肌力减弱,左侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏,双上肢近端肌力Ⅱ级,远端肌力Ⅴ级,双下肢近端肌力Ⅱ级,远端Ⅴ级,左侧病理征阳性,右侧病理征可疑阳性,四肢腱反射减弱,四肢肌张力减低,全身深浅感觉正常,尿潴留.辅助检查：头部CT未见异常.AST 50 U/L,ALT 134 U/L,γ-GT 116 U/L.     

系统性红斑狼疮继发视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献回顾

<正>病例女，63岁，因“突发腰部麻木不适感伴双下肢麻木1月，加重伴左下肢活动不灵2天”就诊。神经科查体：左下肢肌力及肌张力减弱，左侧膝反射增强，左侧Babinski征可疑阳性。既往史：白细胞减低病史10余年。实验室检查：(1)血常规、血液生化检查：白细胞2.64×109L-1，血红蛋白100 g/L，淋巴细胞0.73×109L-1，余均为阴性；(2)风湿免疫指标：ANA 1∶3 200+阳性、SM抗体弱阳性、ds-DNA抗体357.08 IU/mL、抗β2糖蛋白1Ig G抗体118.6 CU;     

采用综合物理方法治疗功能性肢体肌无力1例报告

1 病历摘要 患者：女性， 40岁，因外伤后左下肢不能活动 3d，于 1999-11-9日收入我科。入院查体：卧床，不能行走，左下肢腰 1节段以下平面痛、温觉减退，深感觉较右侧明显减退，左下肢股四头肌肌力 1级，余肌均为 0级，键反射双侧均活跃 ;左上肢痛、温觉较右侧明显减退，深感觉正常，除屈、伸指肌肌力 2级外，余肌均为 0级，键反射双侧均活跃，病理征 (一 )。初步诊断： (1)腰骶丛神经损伤， (2)左臂丛神经陈旧性损伤。入院后考虑患者左下肢感觉损伤面积广泛，用单纯坐骨神经损伤难以解释，且左下肢肌张力略高，腱反射均活跃，不符合周围…     

Brugada综合征3例

1　病例报告例 1,男 ,5 8岁 ,因头部外伤、颅内血肿清除术后出现认知功能障碍 5 0余天于 2 0 0 1年 12月 12日收入院。既往身体健康。体格检查 :Ｔ 36.5℃ ,Ｐ 72次 /分 ,Ｒ 18次 /分 ,ＢＰ 12 5 /85ｍｍＨｇ。心、肺、腹 (-)。神经系统查体 :神志清、表情呆滞 ,言语流利 ,答非所问 ,定向力差 ,四肢肌力、肌张力正常。双膝反射增强 ,右巴氏征阳性。颅脑ＣＴ示 :左颞叶区小斑片状低密度灶 ,左颞、顶骨术后改变。入院后查血常规、肝肾功能、电解质、心脏Ｘ线片、ＵＣＧ及心肌酶谱均正常。多次查体表心电图 ,提示为不完全性右束支传导阻滞 ,Ｖ1…