儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎3例

正抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)是一种多系统累及的小血管炎,按照2012Chanpel Hill标准,可分为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)和嗜酸性肉芽肿血管炎     

抗中性粒细胞抗体相关性血管炎的诊断与治疗

ANCA相关性血管炎是一组具有一定相似性的血管炎，它们主要累及小血管，临床常有肺和肾小球损害，实验室检查抗中性粒细胞抗体（ANCA）阳性。在我国ANCA相关性血管炎发病情况不清，国外报告年发病率30／100万。临床上ANCA相关性血管炎主要包括韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、[第一段]     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害11例分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granul omatosis)，显微镜下型多血管炎(microscopic polyangitis．MP)和变态性肉芽肿性血管炎(Churg—Strauss Syndrome，CSS)。该病为系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官。随着ANCA检测技术的成熟和推广，为临床早期诊断小血管炎，判断远期预后和疗效，降低早期死亡率和肾死亡率提供了一项重要且客观的血清学指标，对我科1998～2003年ANCA相关性小血管炎肾损害11例分析如下。     

CRRT联合血浆置换对AAV肾损害的护理1例

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种累及多系统的小血管炎症性疾病,包括三个亚组,即肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎 [1].其特征是产生丝氨酸蛋白酶-3(PR3-ANCA)或髓过氧化物酶(MPO-ANCA)自身抗体.由于肾脏血流丰富,因此是最常见的受损器官.当肾、肺、心...     

1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床表现

选取明确诊断抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎患者1例作为研究对象,描述病程中的临床表现、诊疗思路及相应的检查结果。患者明确诊断后,调整治疗方案最终好转出院。ANCA相关性血管炎表现多样化,临床诊疗中应时刻警惕。     

抗中性粒细胞胞浆抗体的检测在血管炎诊断中的应用

目的观察抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的检测对韦格纳氏肉牙肿/多血管炎的诊断及疗效考核价值。方法应用间接免疫荧光技术(IIF),对28例韦格纳氏肉芽肿、45例其他血管炎和20例硬皮病患者标本进行了ANCA的检测。并对5例ANCA阳性的畸形期血管炎患者进行了疗效观察。结果韦格纳肉芽肿及多血管炎组的阳性率为64.3%,明显高于其他血管炎组(20.0%)和硬皮病组(0%)。5例ANCA阳性的畸形期血管炎患者治疗后4例转阴,1例滴度从1∶320降至1∶80。结论ANCA的检测有助于韦格纳氏肉芽肿及多血管炎的诊断和疗效观察。     

ANCA阴性变应性肉芽肿血管炎1例及文献复习

变应性肉芽肿性血管炎,又称Churg-Strauss综合征,是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞（EOS）增多和全身性血管炎为特征的罕见的系统性血管炎疾病。本病临床表现多样,全身各个系统均可受累,缺乏特异性,因此容易误诊、漏诊。近期我科收治1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性的变应性肉芽肿性血管炎患者,回顾本例患者的疾病发展过程、诊治经过,并查阅相关文献,总结变应性肉芽肿性血管炎的诊断经验、ANCA阴性变应性肉芽肿性血管炎的临床特点及孟鲁司特钠与本病的关系。     

抗中性粒细胞胞浆抗体的检测在血管炎诊断中的应用

目的观察抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)的检测对韦格纳氏肉牙肿 /多血管炎的诊断及疗效考核价值。方法应用间接免疫荧光技术 (IIF) ,对 2 8例韦格纳氏肉芽肿、45例其他血管炎和 2 0例硬皮病患者标本进行了 ANCA的检测。并对 5例 ANCA阳性的畸形期血管炎患者进行了疗效观察。结果韦格纳肉芽肿及多血管炎组的阳性率为 6 4.3% ,明显高于其他血管炎组 (2 0 .0 % )和硬皮病组 (0 % )。5例 ANCA阳性的畸形期血管炎患者治疗后 4例转阴 ,1例滴度从 1∶ 32 0降至 1∶ 80。结论 ANCA的检测有助于韦格纳氏肉芽肿及多血管炎的诊断和疗效观察     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎11例临床病理分析

原发性系统性小血管炎是指以小血管壁炎症和纤维素样坏死为共同病理特征的一组病因不明的自身免疫性疾病.原发性小血管炎中的韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、变应性肉芽肿血管炎(churg-strauss,CSS)等与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)密切相关,故又称为ANCA相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV).AASV在临床上并不少见[1],因临床医生对其认识不足,常造成误诊,为提高认识,现把作者遇到的AASV 11例报道如下.     

ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理

系统性血管炎(SV)是一组以血管炎为共同病理变化,以多器官、系统受累为主要临床表现的疾病,临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。临床上按病因将其分为原发性和继发性,其中原发性小血管炎占70%,主要侵犯小血管,如小动脉、细动脉、毛细血管和小静脉,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,主要是指显微型多动脉炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG)。此类患者以血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性为特征,故又称之为ANCA相关性小血管炎[1-2]。ANCA不仅可用于作为诊断的血清学标志,且同疾病活动性、复发及预后有一定的关系[3-5]。…     

血液净化和生物靶向治疗在ANCA相关性小血管炎中的治疗前景

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性。原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）,又称为ANCA相关性小血管炎（AASV）,包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。     

1例血浆置换对抗中性粒细胞胞浆抗体患者相关性血管炎肺损害的护理

正抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一种严重累及小和中等血管引起严重全身多系统器官功能衰竭,其病理特点是小血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理基础,主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎。AAV可广泛累及全身多个脏器,但肾脏、肺脏受     

ANCA相关性小血管炎25例诊断及误诊分析

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎误诊原因。方法:回顾性分析25例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,探讨其临床表现特点及误诊原因。结果:本组ANCA相关性小血管炎误诊平均天数为181d,被误诊为肺炎、肺结核、肺癌、鼻软骨炎、睾丸炎等其他疾病。结论:ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,早期鉴别困难,容易误诊,应重视ANCA检查对诊断的重要意义。     

以肺部表现首发的ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性小血管炎的临床特点及误诊原因。方法回顾分析我院近期收治1例误诊为肺结核的ANCA相关性小血管炎临床资料。结果患者以乏力、发热、咳嗽、咯血就诊,胸部X线、CT检查均提示肺结核,临床诊断肺结核不除外,诊断性抗结核治疗过程中发现血红蛋白进行性下降,肺部病灶呈游走性,并出现多系统损害,请多科室会诊后经完善T细胞斑点试验及ANCA抗体检测,明确诊断ANCA相关性小血管炎。予糖皮质激素冲击治疗、丙种球蛋白及对症治疗后,病情逐渐缓解。结论 ANCA相关性小血管炎临床表现复杂多样且缺乏特异性,以肺部表现首发时易误诊为肺结核;对疑似本病者,认真鉴别诊断,及时行ANCA抗体检测是确诊的关键。     

误诊为肺结核瘤的ANCA相关性血管炎临床分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎的误诊原因及防范措施。方法 回顾分析1例曾误诊的ANCA相关性血管炎的临床资料。结果 本例因下肢红疹伴溃疡入院。曾行“鼻窦炎”手术,术前筛查发现肺部肿物行“肺部肿物切除术”,术后病理示肺结核瘤,抗结核治疗无效。入院后结合患者多系统受累表现及实验室、肾穿刺病理检查等诊断为ANCA相关性血管炎,给予糖皮质激素及调节免疫等治疗,症状缓解。结论 ANCA相关性血管炎临床表现多样且不典型,易误诊。临床中应对疑似病例尽早行相关医技检查。     

抗中性粒细胞胸浆抗体的检测在血管炎诊断中的应用

目的：观察抗中性粒细胞胸浆抗体（ANCA）的检测对韦格纳氏肉牙肿／多血管炎的诊断及疗效考核价值。方法：应用间接免疫荧光技术（IIF），对28例韦格纳氏肉芽肿、45例其他血管炎和20例硬皮病患者标本进行了ANCA的检测。并对5例ANCA阳性的畸形期血管炎患者进行了疗效观察。结果：韦格纳肉芽肿及多血管炎组的阳性率为64．3％，明显高于其他血管炎组（20．0％）和硬皮病组（0％）。5例ANCA阳性的畸形期血管炎患者治疗后4例转阴，1例滴度从1：320降至1：80。结论：ANCA的检测有助于韦格纳氏肉芽肿及多血管炎的诊断和疗效观察。     

抗中性粒细胞胞浆抗体检测及其临床意义

抗中性粒细胞胞浆抗体 (AntineutrophilCytoplasmAuto antibodies ,ANCA) ,在上世纪最初由Davies报道 ,系一种以中性粒细胞和单核细胞浆成分为抗原的自身抗体。 1985年 ,Woude首先发现在韦格纳肉芽肿 (Wegenergranulomatosis ,WG)患者血液中存在这种抗体 ,引起了众多学者的广泛兴趣和重视。近2 0年来 ,ANCA与血管炎的关系长期成为内科学家们的热门研讨课题。现已公认ANCA与WG、MPA(Microscopicpolyangiitis ,显微镜下多血管炎 )和CSS(ChurgStraussSyndome ,变应性肉芽肿血管炎 )存在着相关性 ,故目前人们将WG、MPA、CSS称为…     

ANCA相关性血管炎及其肾损害的临床研究

目的分析抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎及其肾损害的临床特征及诊疗要点。方法收集2009年3月至2014年1月河南宏力医院收治的17例ANCA相关性血管炎肾损害患者的临床资料,回顾性分析其临床特点、诊断、治疗以及临床预后情况。结果本研究患者的平均年龄为（63.5±3.4）岁,病变累及肾脏、肺、呼吸及神经系统、耳鼻喉等;经糖皮质激素以及环磷酰胺等治疗后缓解率为82.4%,复发率为17.6%。结论 ANCA相关性血管炎肾损害患者表现为多系统受累,临床诊断应结合ANCA监测以及肾脏病理变化,应用糖皮质激素以及环磷酰胺治疗可获得良好疗效。     

ANCA相关性小血管炎的临床表现特点及误诊分析

目的:为了了解抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎所引起的多器官损害的临床表现及误诊原因.方法:分析总结8例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎患者的临床资料.结果:8例患者,男4例,女4例,平均年龄62.2岁.c-ANCA阳性1例,p-ANCA阳性7例.诊断明确前曾误诊为肺部感染6例,肺结核4例,多发性周围神经炎1例,慢性肾小球肾炎1例.结论:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床表现为多器官损害,首发症状不典型,误诊率高,ANCA检测有助于早期诊治.