再生障碍性贫血发病机制研究进展

再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血功能低下及全血细胞减少性疾病,其发病机制包括造血干细胞(种子学说)、造血微环境(土壤学说)及免疫功能(蠕虫学说)等异常。这3种病因相互影响加重再生障碍性贫血的病理发展,从而增加再生障碍性贫血患者病因诊断的复杂性以及治疗的不确定性。据此,本文就近年来学者们在造血微环境中的骨髓微循环的血液供给、基质细胞、细胞因子;免疫功能中的树突状细胞、自然杀伤细胞、T细胞亚群、及其分泌的细胞因子、细胞信号传导和造血干细胞基因异常等方面的最新研究进展做一综述,以期为再生障碍性贫血的病因诊断和针对性治疗提供理论依据。     

再生障碍性贫血免疫发病机制研究进展

近年来有关再生障碍性贫血免疫发病机制研究引人瞩目,尤其对T淋巴细胞、某些体液因子和自然杀伤细胞在再生障碍性贫血病理过程中的作用有了较深入的认识,取得了较大进展。本文择其主要进展作一综述介绍。     

再生障碍性贫血免疫发病机制研究进展

近年来有关再生障碍性贫血免疫发病机制研究引人瞩目，尤其对Ｔ淋巴细胞、某些体液因子和自然杀伤细胞在再生障碍性贫血病理过程中的作用有了较深入的认识，取得了较大进展。本文择其主要进展作一综述介绍。     

获得性再生障碍性贫血发病机制的研究进展

获得性再生障碍性贫血是未知病因通过免疫途径破坏骨髓造血干祖细胞所致的一种骨髓衰竭症,免疫异常是该病发病的中心环节,本文就其发病机制近年来的研究进展作一综述。     

获得性再生障碍性贫血免疫发病机制研究进展

免疫抑制预处理异基因造血干细胞移植后造血干细胞未植活而患者恢复自身造血,部分同基因造血干细胞移植需免疫抑制预处理方能植活,提示免疫因素参与再生障碍性贫血(AA)骨髓造血衰竭的发生.     

儿童再生障碍性贫血免疫学发病机制研究进展

再生障碍性贫血（AA）是多种原因导致的造血干细胞数量减少和（或）功能异常。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及贫血、出血、感染综合征。其发病机制尚未完全明确,大部分的AA发病涉及免疫调节机制的紊乱。随着对其发病机制研究的不断深入,越来越多的研究表明AA是一种以造血组织为靶细胞的自身免疫性疾病。主要涉及T细胞,NKT细胞,NK细胞以及B细胞等免疫因素。现对此方面的研究进展做简要综述。     

获得性再生障碍性贫血的免疫发病机制研究进展

临床免疫抑制治疗对大多数获得性再生障碍性贫血疗效较好的事实,有力地提示此类患者机体内存在免疫紊乱情况。体外研究发现,获得性再生障碍性贫血患者活化的T细胞能分泌IFN-γ和TNF,它们可通过激活Fas抗原介导CD34~ 造血干细胞的凋亡机制来抑制造血。T细胞克隆性分析研究证实,在此类患者中存在自体CD34~ 细胞反应性,自身MHC限制性的T细胞克隆。虽然对部分化学制剂和病毒如何造成获得性再生障碍性贫血患者的免疫功能异常,进而导致造血衰竭的机制还未完全了解,但根据已有的研究结果可认为,免疫介导的造血破坏在其发病中起关键作用。     

再生障碍性贫血的免疫学发病机制

再生障碍性贫血(AA)以全血细胞减少和骨髓再生不良为病理特征,发病机制复杂,近年来免疫机制异常在AA发病中的作用日益受到关注。本文就晚近对AA患者的T细胞亚群分布、T细胞克隆、淋巴因子及免疫遗传等方面的发现作一综述,为AA的免疫治疗提供理论依据。     

再生障碍性贫血的免疫发病机制

再生障碍性贫血(AA)患者存在特异性的T细胞功能紊乱,已得到大家的公认.天然免疫和调节性T细胞的缺陷也可诱发AA发病.PNH克隆的存在可能与AA的免疫发病机制相关,但不包括所有的AA患者.AA中Th1/Th2比例失衡与T-bet有一定关系,而是否与NKT细胞有关还有待于深入研究.AA患者存在体液免疫紊乱,已经发现许多特异的自身抗体.另外拥有特定HLA表型的人群可能对AA易感.AA中还发现了细胞因子的多态性现象.AA发病机制的研究任重而道远.     

再生障碍性贫血的免疫学发病机制

再生障碍性贫血（ＡＡ）以全血细胞减少和骨髓再生不良为病理特征，发机制复杂，近年来免疫机制异常在ＡＡ发病中的作用日益受到关注，本文就晚近对ＡＡ患者的Ｔ细胞亚群分布，Ｔ细胞克隆，淋巴因子及免疫遗传等方面的发现作了一综述，为ＡＡ的免疫治疗提供理论依据。     

再生障碍性贫血发病的免疫机制

在原发性再生障碍性贫血（ＡＡ）中，免疫介导的造血抑制是最重要的机制。主要依据是（ＡＡ）病人对免疫抑制剂治疗有效率高，进一步研究发现，（ＡＡ）患者的Ｔ淋巴细胞及血中高浓度的肿瘤坏死因子（ＴＮＦ），干扰素－γ（ＩＦＮ－γ），抑制正常的造血，骨髓中Ｔ淋巴细胞选择性地在造血残留区浸润，扩增，浸润的Ｔ淋巴细胞是被激活的，克隆性的。从未输血环孢菌素Ａ依赖型（ＡＡ）病人骨髓中分离出的Ｔ淋巴细胞克隆，已经找到直接     

再生障碍性贫血发病的免疫机制

在原发性再生障碍性贫血(AA)中,免疫介导的造血抑制是最重要的机制。主要依据是(AA)病人对免疫抑制剂治疗有效率高,进一步研究发现,(AA)患者的T淋巴细胞及血中高浓度的肿瘤坏死因子(TNF)、干扰素-γ(IFN-γ),抑制正常的造血,骨髓中T淋巴细胞选择性地在造血残留区浸润、扩增,浸润的T淋巴细胞是被激活的、克隆性的。从未输血环孢菌素A依赖型(AA)病人骨髓中分离出的T淋巴细胞克隆,已经找到直接攻击CD34~+细胞的证据。对其进一步的研究,有可能揭示免疫机制的启动、分子识别、淋巴细胞增殖及效应等过程。     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血发病机制的研究进展

Diamond-Blackfan贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)即先天性纯红细胞再生障碍性贫血,多在出生后一年内发病,仅有红系发育障碍,部分患者伴先天性畸形.近年来发现,部分DBA患者伴有核糖体蛋白的异常,如RPS19、RPS24、RPS17、RPL5和RPL11等基因突变,这些核糖体蛋白异常提示DBA的本质可能为核糖体疾病.本文就近年来RPS19基因突变及其他核糖体蛋白基因突变最新研究进展作一综述.     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血发病机制的研究进展

先天性纯红细胞再生障碍又名Diamond-Blackfan贫血(DBA),是以单纯红系再生障碍和先天性畸形为特征的遗传性疾病,以贫血、身体发育异常和肿瘤易感性为主要临床特征。核糖体蛋白质(RP)基因突变是DBA的主要发病机制,最常见的基因突变类型为RPS19基因突变,目前已在DBA患者中发现了19个RP基因的杂合突变及其他非RP基因的突变。本文对基因突变引起DBA的最新研究进展进行综述。     

关于再生障碍性贫血发病的免疫机制

再生障碍性贫血表现为全贫,骨髓造血组织减少,其病因及发病机制仍不明确。一些学者提出了一些学说,主要有造血干细胞(种子)或造血微环境(土壤)缺陷两种学说。免疫与再障的关系早就有人提出。对于氯霉素引致的再障有学者认为可能是一种自家免疫的干细胞损伤。在肝炎后再障已有报告发现对红细胞、白细胞和血小板的自体抗体。再障发病的免疫机制近来日益受到重视。兹就所收集资料作一简述。     

再生障碍性贫血的发病机制与临床治疗的研究进展

再生障碍性贫血是一种高度异质性疾病,因此根据不同的发病机制,采取不同的治疗方案．具有重要意义。     

再生障碍性贫血的发病机制与临床治疗的研究进展

再生障碍性贫血是一种高度异质性疾病,因此根据不同的发病机制,采取不同的治疗方案,具有重要意义。     

再生障碍性贫血的病理机制研究进展

再生障碍性贫血是一种以全面细胞减少和骨髓造血功能衰竭为特征的异质性疾病，其发病机理包括三个方面；造血干细胞本身增殖缺陷、对干细胞的免疫损伤及造血微环境异常。本文主要综述这三方面的研究进展。     

再生障碍性贫血的病理机制研究进展

再生障碍性贫血是一种以全面细胞减少和骨髓造血功能衰竭为特征的异质性疾病,其发病机理包括三个方面:造血干细胞本身增殖缺陷、对干细胞的免疫损伤及造血微环境异常。本文主要综述这三方面的研究进展。