抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎:一种新型自身免疫性脑炎

抗-N-甲基-D天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是目前较受关注的自身免疫性脑炎,可伴或不伴卵巢畸胎瘤。临床表现包括显著前驱高热、精神症状、癫发作、意识障碍、口手运动障碍及自主神经功能障碍等;脑脊液和血清抗NMDAR抗体检测呈阳性反应,脑电图呈特异性"δ刷"表现。早期施行肿瘤切除和免疫抑制剂治疗有效。本文拟就抗NMDAR脑炎发病机制、临床表现、辅助检查等研究进展进行概述。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎:三例报告并文献复习

目的回顾分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者临床表现,总结其发病特点。方法与结果共3例经临床、实验室和影像学检查明确诊断为抗NMDAR脑炎患者,男性2例、女性1例,年龄33~34岁,平均33.30岁。临床主要表现为头痛(2例),精神异常(3例),言语障碍(3例),运动异常(1例)或幻觉(1例);MRI显示脑回肿胀、颞叶异常信号或脱髓鞘改变;脑电图呈局灶性或弥漫性慢波;脑脊液白细胞计数(3例)和蛋白定量(2例)升高。均经甲泼尼龙和免疫球蛋白治疗痊愈。结论抗NMDAR脑炎是一种严重但可治性疾病,是临床上可以鉴别且可用血清学方法诊断的疾病。早期诊断和及时治疗有助于改善抗NMDAR脑炎患者预后。     

9例抗NMDAR脑炎临床资料分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点,为临床抗NMDAR脑炎的诊治提供参考。方法回顾性收集2015-10—2017-10宁夏医科大学总医院收治的9例抗NMDAR脑炎临床表现、实验室检查、影像学、治疗及预后等资料,并对患者的鉴别诊断进行分析。结果 9例患者中男2例、女7例,发病年龄16~47岁,平均(27.9±11.7)岁,临床表现为精神症状7例、癫痫发作7例、运动障碍7例、自主神经功能紊乱7例、认知功能下降6例、意识障碍6例、言语障碍5例,合并桥本甲状腺炎2例。肿瘤标志物升高3例,脑电图表现异常8例,头颅MRI检查结果异常5例,脑脊液检查结果异常7例,预后良好6例。结论抗NMDAR脑炎好发于青年女性,可合并桥本脑病,容易与病毒性脑炎相混淆,也可出现结核性脑膜脑炎的临床及脑脊液表现,应注意鉴别。脑脊液细胞数增多及淋巴细胞比例升高、脱髓鞘病变、多重自身抗体阳性可能提示患者预后不佳。     

抗NMDAR脑炎的研究进展

<正>抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是2007年新明确的一种由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎,好发于青年女性患者,部分可伴肿瘤~([1-3])。最新流行病学调查显示不明原因脑炎中最常见的一种就是抗NMDAR脑炎~([5])。其临床表现复杂,包括记忆减退、幻觉、妄想、言语障碍、癫痫间发作,晚期可出现自主神经功     

抗NMDAR脑炎临床分析(附11例病例报告及文献复习)

目的总结分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征以提高对该病的认识和重视。方法搜集国内206例抗NMDAR脑炎患者的报道,及在吉林大学白求恩第一医院就诊的11例抗NMDAR脑炎患者的详细病例资料,回顾性总结抗NMDAR脑炎的临床特点、实验室检查、治疗及预后,并结合文献予以分析讨论。结果患者多以抽搐或精神症状起病,病程中可出现意识障碍、运动障碍、中枢性通气不足、自主神经功能障碍等临床表现,头部MRI多无明显特异性改变,有的表现为皮质异常信号,脑电图常提示异常,血和(或)脑脊液NMDAR抗体阳性,多数预后较好。结论加强对该病的认识,尽早诊断及治疗有利于改善患者的预后。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎复发的临床特征

目的总结复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2013年5月至2017年2月郑州大学人民医院诊治的57例抗NMDAR抗体脑炎中10例复发者的临床症状、实验室检查、影像学特点和免疫治疗。结果 10例(19%)复发中男5例,女5例,平均年龄27.5岁,10例共复发14次,其中2例复发2~3次,平均复发间隔时间7.1个月(1~19月)。复发时最常见症状为癫痫(8/14)和精神行为异常(8/14),其中1例次复发仅表现为不典型症状,如眩晕、行走不稳和复视。复发时13例次行抗NMDAR抗体检测,脑脊液抗体阳性率100%(13/13),血清抗体阳性率69%(9/13)。13例次复发再次给予免疫治疗仍有效,1例次拒绝治疗,出院后平均随访18.9月,3例完全恢复正常,4例遗留轻微后遗症,3例遗留较明显后遗症,影响日常生活。结论抗NMDAR脑炎复发时可表现为典型或不典型症状,脑脊液抗NMDAR抗体检测有助诊断,积极免疫治疗仍有效。     

抗NMDAR脑炎血清抗NMDAR抗体阴性患者临床分析

目的 探讨血清抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阴性的抗NMDAR脑炎患者的临床表现特征、治疗及其预后特点.方法 收集郑州大学第一附属医院2013-09—2019-12确诊为抗NMDAR脑炎的60例患者,根据其血清中抗NMDAR抗体的情况分为血清抗体阴性组和阳性组,分析2组临床表现特征、辅助检查、治疗及预后...     

重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及预后分析

目的探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及预后。方法回顾性分析9例重症抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果 9例患者(女7例,男2例)均入住ICU治疗;平均发病年龄27.7岁;平均病程22.4 d,ICU平均住院时间50.9 d。主要临床表现有发热(7例)、精神行为异常(9例)、癫痫发作(9例)、意识障碍(8例)、运动功能异常(7例)、自主神经功能障碍(9例)及低通气(6例)。3例合并畸胎瘤。所有患者CSF抗NMDAR抗体均阳性,6例血清抗NMDAR抗体阳性,7例CSF-Ig A升高。3例患者头颅MRI示颞叶或海马异常信号。5例患者EEG示异常慢波。9例患者接受糖皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换等免疫调节治疗。5例患者完全恢复,4例患者症状改善伴残留症状。结论重症抗NMDAR脑炎常表现为进展迅速的精神行为改变、癫痫等症状,还有意识障碍、运动障碍、自主神经功能障碍,合并肿瘤并不多见。多数重症抗NMDAR脑炎患者积极免疫治疗预后较好。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl- D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征与抗NMDAR抗体在诊断该病中的意义.方法 选择62例各种病因的脑炎、脑病及其他中枢神经系统疾病患者,采用转染细胞间接免疫荧光法检测其血清及脑脊液抗NMDAR抗体,同时对该病的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析.结果 28％(9/32)的临床诊断脑炎病例组患者血清或脑脊液抗NMDAR抗体为阳性.脑脊液抗体的阳性率高于血清,其中5例抗体滴度较高的患者伴有血脑屏障破坏.这些患者均未发现肿瘤,临床上以发热、精神异常、癫痫、肌张力障碍与自主神经功能障碍表现突出,并有头颅MRI与脑电图异常,早期免疫治疗有效.结论 脑脊液及血清中抗NMDAR抗体检测有助于自身免疫性抗NMDAR脑炎患者的早期诊断与治疗.     

抗NMDAR脑炎临床特点及影像表现分析

目的探讨抗NMDAR脑炎的临床特点、影像表现及意义。方法回顾性分析陕西省人医院2014-01-2020-08确诊的11例抗NMDAR脑炎患者的临床及影像资料。结果11例患者为急性或亚急性起病,首发症状表现为精神症状2例,认知功能损害2例,痫性发作4例,非特异性症状3例。11例患者的脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性,其中2例脑脊液HSV抗体阳性,1例脑脊液麻疹病毒抗体阳性。头颅MRI 7例表现为侧脑室旁、岛叶、颞叶、额叶及海马等部位高T2 FLAIR信号,4例未见明显病灶。MRI首次阳性者,病灶范围会随病情好转而缩小或加重而增大。MRI首次阴性者,复查可出现阳性或仍为阴性。结论抗NMDAR脑炎临床表现复杂多样,MRI阳性者结合临床特点可提示诊断,动态观察MRI表现可反映疾病进展、演变。     

20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的回顾性分析总结20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点,增强对抗NMDAR脑炎的认识。方法对90例临床疑似脑炎患者的血清和脑脊液进行抗NMDAR-IgG检测,分析确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果抗NMDAR脑炎患者男女比例为6:14,中位年龄24岁,首发症状及主要精神症状多有不同。20例抗NMDAR脑炎患者中有12例患者血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体均阳性,其他8例仅在血清或脑脊液中检测到抗NMDAR-IgG抗体。5例盆腔检查异常,其中1例病理确诊为成熟囊性畸胎瘤。6例患者脑电图异常,7例头颅MRI异常。除1例患者未接受免疫治疗死亡外,其余患者接受免疫治疗后症状均有不同程度的缓解,其中3例未伴畸胎瘤的患者用二线免疫治疗后复检血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体水平下降。结论抗NMDAR脑炎患者中年轻女性发病率较高。二线免疫治疗可能对不伴有畸胎瘤患者的疗效更好。CSF中的抗NMDAR-IgG抗体的阳性率高于血清,同时检测血清和脑脊液中抗NMDAR抗体可以提高疾病的诊断效率。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例报告并文献复习

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptors,NMDAR)脑炎的临床特点,提高临床医生对抗NMDAR脑炎的认识。方法回顾性分析3例抗NMDAR脑炎患者的临床资料,并结合文献总结分析其临床特点。结果 3例患者均有上呼吸道感染的前驱症状,主要临床表现为典型的精神症状、口-面-舌不自主运动、持续性癫痫,NMDAR抗体检测均阳性,给予免疫治疗后症状好转。结论早期诊断并积极治疗是改善抗NMDAR受体脑炎预后的关键。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例临床研究

目的总结抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断、治疗及预后。方法与结果 3例抗NMDA受体脑炎患者临床均表现为精神病样症状、顽固性癫发作、意识障碍和中枢性通气不足,2例有前驱发热史,2例有自主神经功能障碍(1例表现为出汗、唾液分泌增多和窦性心律不齐,1例表现为窦性心动过速)、口面部和肢体运动障碍;血清和脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体均呈阳性,脑脊液白细胞计数和蛋白定量呈非特异性炎症性改变,肿瘤标志物筛查均呈阴性;头部MRI表现无特异性;2例脑电图呈非特异性异常,1例未行脑电图检查;经对症支持治疗和免疫治疗后2例临床症状改善,1例死亡。结论抗NMDA受体脑炎是自身免疫性脑炎,可伴或不伴肿瘤,临床症状多样且无特异性,早期易误诊为精神病。血液和脑脊液抗NMDAR抗体阳性是特异性生物学标记。早期免疫治疗多数患者预后较好,少数临床症状严重的患者若治疗不及时,预后较差。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床分析及血清抗体动态观察

目的研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及其血清抗NMDAR抗体动态变化情况。方法分析2013年1月至2017年3月期间我院收治的54例抗NMDAR脑炎患者的临床表现[以改良Rankin量表(mRS)评估病情严重程度]、脑脊液及血清的抗NMDAR抗体滴度,头颅影像学特点,治疗方案及复发情况。并于患者出院后随访观察血清抗NMDAR抗体滴度变化情况,随访时间为出院半年、1年、2年,如复发则立即检测抗体滴度,随访截至2017年12月底。结果本组抗NMDAR脑炎患者女性平均发病年龄低于男性[(21.5±17.4)岁比(34.6±18.4)岁,P=0.01],且疾病严重程度女性重于男性[中位mRS评分分别为女性4(1,5)分,男性2.5(1,5)分,P=0.002)]。患者疾病严重程度与血清及脑脊液中抗体滴度呈显著正相关(血清:r=0.458,P=0.004;脑脊液:r=0.387,P=0.020)。抗NMDAR脑炎复发患者12例(22.2%),复发症状大多轻于首次发病[mRS 3.5(1,5)分比1(1,3)分,P=0.002]。54例患者中31例患者成功进行了血清抗NMDAR抗体随访,复发组抗体滴度上升患者比例大于未复发组(66.67%比10.53%,P=0.002)。结论本组抗NMDAR脑炎患者女性与男性比较,发病年龄偏低,疾病严重程度偏重;抗NMDAR脑炎存在复发表现,复发症状大多症状较轻。血清抗NMDAR抗体滴度在复发组中更容易出现上升表现。     

信息动态

抗N-甲基-M天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是近年来逐渐被深入认识的一种自身免疫性脑炎.2007年首次由Dalmau在记忆障碍、精神症状、意识的障碍及呼吸障碍为主要表现的患者体内发现抗NMDAR抗体,并以此而为诊断依据[1].近几年来,国内外抗NMDAR脑炎的报道不断增多,但其临床表现复杂多样,不易识别,常常误诊误治而延误病情,而早期诊断后予以肿瘤切除及免疫治疗后预后较好.现将我院收治的3例抗NMDAR脑炎的患者的诊断治疗及预后等方面进行比较,并结合既往文献进行分析.     

表现为帕金森综合征的青年脑干脑炎临床特点分析

目的分析表现为帕金森综合征的脑干脑炎临床表现、影像学特点。方法回顾2例以帕金森综合征为主要表现的脑干脑炎患者临床、实验室检查和影像学检查特点,结合相关文献复习进行讨论分析。结果 2例患者3 h视频脑电图正常。1例患者脑脊液细胞数正常,1例增多。2例脑脊液蛋白均升高。脑脊液病毒筛查、血清及脑脊液抗NMO抗体Ig G均阴性,自身免疫性脑炎抗体均阴性。2例患者颅脑MRI均表现为双侧中脑对称性异常信号伴软脑膜增多强化。2例患者经激素或丙种球蛋白治疗及美多芭等治疗后,帕金森综合征症状均明显好转。结论脑干脑炎可致对称性中脑病变,表现为帕金森综合征,经激素或丙种球蛋白治疗联合抗帕金森药治疗有效。     

自身免疫性脑炎相关认知和癫痫精神障碍临床研究

目的评估自身免疫性脑炎(AE)患者相关临床疾病特点,增强对该病的认识。方法对2016年1月至2017年12月期间在佛山市第三人民医院诊断为AE患者的临床特点、实验室检查、影像学检查、脑电图检查、简明智能量表(MMSE)、简明精神病评定量表(BPRS)评分以及治疗和预后进行分析。结果抗NMDAR脑炎患者27例,抗LGI1脑炎患者1例,抗CASPR2脑炎患者2例。以癫痫为主要表现者2例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍为主要表现者1例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍/癫痫为主要表现者9例(抗NMDAR脑炎患者8例,抗CASPR2脑炎患者1例),以精神障碍/认知功能障碍为主要表现者13例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍/癫痫/认知功能障碍为主要表现者5例(抗NMDAR脑炎患者3例,抗CASPR2脑炎患者1例,抗LGI1脑炎患者1例)。14例患者头颅MRI检查异常。24例脑电图检查异常。简明智能量表平均分为18.87±4.93,阳性率76.6%。简明精神病评定量表阳性率83.3%,单因素方差分析显示,BPRS各因子之间比较差异有统计学意义,而且以焦虑抑郁、思维障碍分值较高。24例患者使用AEDs联合免疫球蛋白治疗,6例患者合并免疫抑制剂治疗。治疗后症状明显缓解的患者28例,其中26例症状完全缓解,2例症状部分缓解。结论 AE以精神障碍、癫痫发作和认知功能障碍为主要特点,患者症状表现、头颅影像学、脑电图特点、简明智能量表和简明精神病评定量表评分都有独特的特点。对于该病,早期诊断并选择合适的药物及早治疗,可有效改善患者预后。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究的新进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一组关于记忆缺失、精神症状、意识水平下降等症状的疾病。女性多见,多伴有卵巢畸胎瘤;亦可发生于儿童或青年男性。目前发现,抗NMDAR脑炎在免疫介导的脑炎中的比例逐步上升。本文就其发病机制、临床表现、辅助检查及鉴别诊断等方面作一综述,并阐述目前国外对NMDAR脑炎的临床与发病机制方面的研究进展。     

23例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及预后分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及预后。方法回顾性分析23例抗NMDAR脑炎患者(其中重症9例)的临床资料。结果重症患者9例(男2例,女7例)入住ICU治疗,其余14例(男3例,女11例)入住神经内科治疗;发病年龄(32.6±14.6)岁;病程(26.7±36.9)d;住院时间(34.2±27.5)d,其中重症患者ICU平均住院时间(22.2±13.7)d。主要临床表现有精神行为异常(21例),发热(13例)、癫痫发作(19例)、意识障碍(15例)、运动功能异常(2例)、自主神经功能障碍(13例)及低通气(5例)。1例合并畸胎瘤。所有患者CSF抗NMDAR抗体均阳性,18例血清抗NMDAR抗体阳性。5例患者头颅MRI示颞叶、海马或额顶叶异常信号。19例患者EEG示异常慢波。23例患者接受糖皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换等免疫调节治疗。6例患者完全恢复,17例患者症状改善伴残留症状。结论抗NMDAR脑炎常表现为进展迅速的精神行为改变、癫痫等症状,还有意识障碍、运动障碍、自主神经功能障碍,合并肿瘤并不多见。抗NMDAR脑炎患者积极免疫治疗预后较好。     

抗NMDAR脑炎的研究进展

<正>抗NMDAR脑炎是一种抗NMDAR相关性自身免疫性脑炎,2005年Vitaliani等发现一组均伴良性畸胎瘤的年轻女性脑炎患者,这种脑炎病情危重,有潜在致死风险,且需接受长期重症监护治疗,但在接受肿瘤切除和免疫治疗后多数患者最终康复,此类脑炎患者体内存在一种不明抗原,这种抗原主要在海马神经元细胞膜表达。2007年Dalmau等在此类患者体内发现了海马和前额叶神经细胞膜的抗NMDAR抗体,并首次命名了抗NMDAR脑炎,认为该病是一种自身抗体特