骨髓增生异常综合征诊断与治疗专家共识

第一部分诊断与分型 骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的-组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化.     

骨髓增生异常综合征治疗现状

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类异质性、多能造血干／祖细胞的克隆性疾病，其主要特征是骨髓无效造血，外周血细胞减少，有明显向急性白血病转化倾向，其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程，干细胞异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。新的WHO分型将MDS归为髓系造血系统恶性肿瘤，以前多认为MDS是一种髓系克隆性造血系统疾病，故常以类似     

骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病的基因突变比较

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的异质性恶性克隆性疾病,以造血功能衰竭、病态造血、高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特点.约30％的MDS会转化为AML,24％的患者死于白血病转化[1].MDS主要突变靶点是与DNA甲基化、染色质修饰、RNA剪接、转录因子、信号转导、黏连蛋白和DNA修复有关的基因...     

MDS转化为AML机制的研究进展

骨髓增生异常综合症(MDS)是造血干细胞克隆性疾病,以无效造血和可转变为急性白血病为特征,大约有30%的病例可转变成急性白血病.这种转变则在高危的MDS患者中更为常见,故又称为继发性急性髓系白血病(sAML或MDS/AML).化疗对这类疾病-般很难奏效,唯-治愈的方法就是异基因造血干细胞移植,但是只有很少的病人适合移植.所以,对MDS发生和发展的机制研究和为临床开发其有效药物显得特别重要.本文将从染色体异常、DNA异常甲基化和AMLI/RUNXI,FLT- 3,PI-PLCβ1基因突变这三个方面进行介绍.     

免疫"妥协"和骨髓增生异常综合征细胞克隆

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类恶性造血干／祖细胞克隆性疾病，以无效造血和高风险进展为急性白血病为特征，WHO分类将其归入髓系肿瘤。在该病的发生、发展过程中，负有监视并清除恶性克隆功能的免疫系统也发生了异常改变，其突出特征是对恶性造血克隆无足量反应，妥协(compromise)以至耐受(tolerance)，以至MDS逐步向白血病转化。现对此方面研究进展综述如下。     

骨髓微环境调控骨髓增生异常综合征的作用及相关机制

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一类起源于造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSC)异常的克隆性疾病,其以无效造血导致外周血细胞减少、一系或多系髓系细胞发育异常及高风险向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化为特点,是一种异质性、克隆性的HSC疾病。时至今日,MDS患者在治疗后仍有很高复发率,多数患者仍不可治愈。既往研究发现,MDS肿瘤细胞的异常增殖及患者预后不     

调节性T细胞在骨髓增生异常综合征危险分层中的研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,及向急性髓细胞性白血病(acute myelogenous leukemia,AML)转化的高风险.北美癌症登记协会的数据显示,2001...     

骨髓增生异常综合征造血微环境若干问题研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性疾病,其主要特征是病态造血、外周血细胞减少以及高风险向急性髓系白血病转化。越来越多的研究结果显示,骨髓造血微环境的异常在MDS发病和进展过程中发挥着重要的作用。本文就近年来有关MDS造血微环境中基质细胞、细胞因子、信号通路异常等方面的研究进展进行综述。     

骨髓增生异常综合征的诊治最新进展

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组发生在造血干细胞水平上的克隆性疾病,表现为外周血细胞一系或多系减少,骨髓病态造血、无效造血,且具有向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)转化的高风险。MDS疾病异质性大,对患者作出准确诊断和分型至     

骨髓增生异常综合征的诊断与去甲基化治疗

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病,特点是髓系细胞分化、成熟异常（形态学呈病态造血）,无效造血和难治性血细胞减少,造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病（AML）转化。     

骨髓增生异常综合征诊断分型标准

骨髓增生异常综合征(MDS) 是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,并可伴原始细胞增多.这些能够反映MDS疾病本质和特征\[包括单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、急性髓系白血病(AML)转化等\]的指标构成了MDS 的诊断和分型标准.     

骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）诊疗指南（2022年版）

<正>1概述骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病（acute myelogenous leukemia,AML）转化。MDS的诊断与分型标准自1982年由FAB协作组首次确立以来,在过去近40年里几经补充修改,日趋完善。     

WHO髓系肿瘤MDS和MD-MPD的分类及其标准

髓系病态造血或发育异常是用来描述骨髓异常增生的一个术语。骨髓增生异常综合征(MDS)是一类全潜能造血干细胞水平上的恶性病变所致或分化障碍或成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病,具有高风险向急性白血病转化的特征。本文介绍WHO对MDS和骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病(MD-     

一例去铁胺治疗骨髓增生异常综合征患者输血依赖性铁过载的护理

正骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病转化;大多数患者确诊后通过输血方可延长生存期[1]。"铁过载"用来描述体内铁储存过多,可伴或不伴器官功能障碍。在继发性铁过载中,长期大量输血为最常见的病因[2]。铁过载可导致输血依赖MDS患     

二代测序技术在骨髓增生异常综合征临床诊断和治疗决策中的应用进展

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是常见的髓系恶性肿瘤,主要特征为克隆性的无效造血,表现为造血细胞的形态学异常及外周血中血细胞减少、重复出现的遗传学改变以及转化为急性髓系白血病(acute     

骨髓增生异常综合征的细胞和分子遗传学异常研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,以髓系细胞分化发育异常、无效造血、外周血细胞减少、高风险向急性髓系白血病(AML)转化为主要特点.MDS是一类异质性很强的疾病,患者在临床和实验室特征方面可呈现显著的差异,包括:外周血细胞减少的系列数目和严重程度;骨髓增生程度、骨髓原始细胞比例;向AML转化的概率;对治疗的反应和总生存期.各类获得性的遗传学改变是MDS患者的主要特征之一,也是MDS致病的生物学基础.     

骨髓增生异常综合征的规范化诊断与治疗

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化.     

骨髓增生异常综合征的规范化诊断与治疗

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化.     

骨髓增生异常综合征的规范化诊断与治疗

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化.     

正确认识细胞形态学在骨髓增生异常综合征诊断中的地位

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic symdrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性髓系恶性肿瘤,其特征是外周血细胞计数减少、髓系细胞一系或多系发育异常及无效造血,患者演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的风险增高。