骨龄和遗传身高对重组人生长激素治疗生长激素缺乏症患儿疗效的影响

目的 观察重组人生长激素(rhGH)治疗原发性生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效,分析开始治疗时骨龄和遗传身高(FPH)对GHD治疗效果的影响.方法 对GHD患者应用国产rhGH治疗,选取其中36例完全性GHD男性青春期前患者,按骨龄不同将36例患者分成骨龄<9岁组(19例)和骨龄≥9岁组(17例);按FPH不同将36例患者分成FPH<170.79 cm组(13例),170.79 cm≤FPH<174.69 cm组(14例)和FPH≥174.69组(9例),分别进行治疗后0.5 a平均生长速率(GV)监测.结果 治疗时骨龄<9岁组GV值为(12.9±1.8)cm/a,明显大于骨龄≥9岁组[(9.2±2.1)cm/a](t=2.31 P<0.05);FPH≥174.69组GV值为(12.4±2.1)cm/a,明显大于FPH<170.79组[(10.1±2.0)cm/a](t=2.26 P<0.05).结论 开始治疗时骨龄和遗传身高对GHD患儿的促生长疗效存在显著影响.     

重组人生长激素治疗生长激素缺乏症疗效观察

目的 观察基因重组人生长激素(rhGH)对生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效。方法 对15例GHD患儿应用rhGH治疗,每晚睡前皮下注射0.1 IU/kg,疗程6个月。结果 患儿身高由治疗前109.3±9.9cm增加到115.5±11.3 cm;年身高生长速度由治疗前2.8±0.6cm/年增加到11.6±3.5cm/年。治疗期间除少数患儿出现亚临床甲状腺功能低下,注射部位有轻度反应外,未发现明显副作用。结论 皮下注射rhGH是治疗儿童GHD的一种安全有效的方法。     

内分泌系统疾病

071372重组人生长激素治疗生长激素缺乏症患儿影响生长速度疗效的因素/潘思年…∥中华儿科杂志.-2006,44(7).-544~54594例生长激素缺乏症(GHD)患儿治疗前年生长速度(GV)(4.4±1.6)cm,用重组人生长激素(rhGH)后,生长速度明显加快(P<0.01),以头6个月的GV最快,第2~5年GV渐降,但无统计学意义。相关分析提示:头6个月生长速度(GV1)与骨龄(BA0)、类胰岛素样生长因子(IGF-1)SDS、身高Z分值(HtSDS)和激发试验GH峰(SPGH)呈负相关。逐步回归分析显示:BA0和SPGH是影响GV1的独立因素。认为用rhGH治疗至少在头4年内能使GHD患儿呈现有效…     

生长激素缺乏症患儿重组人生长激素治疗前、后肾上腺皮质功能的变化

目的观察生长激素缺乏症(GHD)患儿重组人生长激素(rh GH)治疗前、后肾上腺皮质功能的变化。方法选取72例确诊GHD并接受rh GH治疗6个月以上的患儿,其中32例伴促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏,回顾性分析其在接受rh GH治疗前及治疗后3、6个月时清晨空腹血皮质醇(COR)、ACTH水平的变化。结果 32例伴ACTH缺乏患儿通过外源性补充氢化可的松(HC)使COR达正常水平后,再开始rh GH治疗,治疗前COR水平和使COR达正常下限时的HC剂量呈显著负相关(r=-0.899,P0.01)。单纯HC治疗1个月后COR水平较治疗前明显增高,ACTH水平明显下降,差异均有统计学意义(P0.001);经rh GH和HC替代治疗后3、6个月后COR及ACTH水平与单纯HC治疗1个月差异无统计学意义(P0.05)。40例无ACTH缺乏患儿在rh GH治疗后COR水平显著降低,与治疗前比较差异有统计学意义(P0.01),其中10例MRI显示下丘脑-垂体异常患儿表现为COR水平低下。结论 GHD患儿在rh GH治疗过程中可出现肾上腺皮质功能减低,特别是MRI显示垂体异常的患儿,应注意监测肾上腺皮质功能,及早干预。     

国产重组人生长激素治疗生长激素缺乏症的临床疗效

目的为评价国产重组人生长激素(r-hGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)的有效性和安全性.方法用国产r-hGH对62例GHD患者进行了为期6个月的临床治疗.结果患儿平均身高从治疗前116.23±15.54 cm增加至122.53±15.30 crn,平均6个月净增高数为6.3±1.79 C1m,有显著性差异(P<0.01),生长速率从2.46±0.87 cm/a提高至12.61±3.58 cm/a,净生长速率为10.15±3.31 cm/a,较治疗前明显增高(P<0.01),提示r-hGH治疗GHD的促身高增长效果显著.完全性GH缺乏者治疗6个月身高净增高了6.58±1.68 cm,较部分性GH缺乏者治疗6个月身高净增高了5.28±1.91 Cm,有显著性差异,说明r-hGH治疗完全性GH缺乏者较部分性GH缺乏者更为有效.结论 r-hGH治疗GHD的疗效确切,有明显的促身高增长的作用,而对骨龄成熟无明显加速影响,该药使用安全,无明显副作用.     

国产重组人生长激素治疗特发性矮身材患儿的疗效

目的观察重组人生长激素(rhGH)对特发性矮身材(ISS)患儿的促生长效果。方法选择矮身材患儿98例。按病因分为ISS组30例,生长激素缺乏症(GHD)组68例。二组患儿均予国产rhGH治疗,剂量分别为0.15、0.1 IU/(kg.d),每晚睡前皮下注射,疗程6个月。治疗前及治疗后3、6个月分别测定患儿的身高、体质量、骨龄,计算生长速度。结果治疗3、6个月二组生长速度均显著高于治疗前[ISS组:(7.3±2.9),(7.5±2.7),(3.5±2.1)cm年/,P<0.01;GHD组:(13.2±3.5),(13.5±3.6),(4.0±2.9)cm年/,P<0.01]。治疗6个月后ISS组27例身高增长,GHD组68例身高增长。治疗3、6个月二组同期的生长速度比较,GHD组高于ISS组(P<0.01)。结论国产rhGH治疗ISS患儿安全、总体有效,但疗效存在不均一性,且差于GHD患儿。     

基因重组人生长激素治疗儿童生长激素缺乏症26例

目的　探讨基因重组人生长激素 (rhGH)对生长激素缺乏症 (GHD)患儿的疗效。方法　对 2 6例GHD给rhGH治疗 ,0 .1IU/ (kg·d) ,每晚皮下注射 ,疗程 0 .5年。结果　 2 6例身高平均增加 8.2± 0 .8cm/ 6个月 ,生长速率由治疗前 1.5± 0 .4cm/ 6个月增加至 6.5± 1.7cm/ 6个月 ,身高标准差由治疗前 4.5± 1.2减少至3 .2± 1.1,骨龄无明显增加 ,体重也略有增加。治疗期间第 1～ 3个月 75 %左右患儿出现甲状腺功能低下症状 ,但未影响体格线性增长。结论　rhGH是治疗GHD的一种有效、安全的促生长药物     

重组人生长激素治疗对生长激素缺乏症患儿甲状腺功能影响的观察

我们对 1999年 11月至 2002年 12月期间应用国产因重组生长激素 (rhGH)治疗的 15例生长激素缺乏(GHD)患儿的甲状腺功能 (TF)进行检测,以观察rhGH患儿TF的影响。研究对象:GHD患儿 15例,男 13例,女 2例,年5 5~14(10 2±2 5 )岁。均符合以下标准: ( 1 )身高低同年龄同性别正常儿童身高 -2s以下,身材匀称;该组儿标准差积分 (SDS)为 - 3 0 ~ - 5 5 ( - 4 1±0 9 (2)与实际年龄相比,骨龄 (用Grulich Pyle图谱法评定 )后≥2年,该组患儿骨龄为 3 ~ 7(5 4±1 7)岁,骨龄落2 4~7 0(4 2±1 8 )岁。 ( 3 )临床上已排除营养不良,统器质性疾病,…     

重组生长激素治疗原发性肾病综合征患儿生长障碍

目的研究原发性肾病综合征(PNS)患儿血清生长激素(GH)水平,探讨重组GH对PNS患儿生长障碍的治疗作用。方法6例PNS患儿经皮质激素治疗12～18个月后,身高低于同性别同年龄第3百分位,年龄7～12岁,平均9.1岁,男5例,女1例,所有病例均为频繁复发,予重组GH0.1IU/(kg·d),1次/d,采用三角肌或脐周皮下注射,疗程9～18个月。对照组9例为同期住院PNS患儿,年龄6～10岁,平均7.5岁,男6例,女3例,所有患儿均接受皮质激素治疗。结果治疗组经重组GH治疗1个月后,血清GH逐渐恢复正常水平,治疗9～18个月后身高与骨龄接近同年龄的身高与骨龄,平均每月长高(0.88±0.12)cm,治疗中未出现复发,也未见药物不良反应。与对照组比较差异有显著性(P<0.01)。结论对PNS生长发育障碍患儿需早期采取GH治疗,可有效防治其生长障碍。     

重组人生长激素治疗颅咽管瘤术后生长激素缺乏症

目的探讨低剂量基因重组人生长激素(rhGH)治疗颅咽管瘤术后生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效和安全性。方法回顾性分析2008年4月-2011年4月在北京三博脑科医院内分泌门诊治疗的12例7～15岁术后病理确诊为颅咽管瘤且继发生长迟滞患儿的病例资料及随访资料。患儿均给予rhGH治疗(每晚睡前皮下注射0.1 IU.kg-1,每周5次注射),疗程3～36个月。定期检测肝功能、肾功能、激素水平等指标,并比较患儿治疗前后身高、体质量、生长速度、身高标准差计数、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、骨龄等生长指标的改变。结果在rhGH治疗期间,12例患儿在治疗第1年生长速率增加显著,由(2.2±1.3)cm.a-1增加到(6.63±4.97)cm.a-1(P<0.01),身高标准差计数由治疗前-3.3±2.3增加到-3.2±2.8,血IGF-1治疗前为(38±64)μg.L-1,治疗后为(173±167)μg.L-1(患儿治疗后血清IGF-1水平达到正常范围),差异均有统计学意义(Pa<0.01)。治疗期间,患儿肝肾功能等均保持在正常值范围,骨龄无明显变化,随访时尚无患儿肿瘤复发。结论低剂量rhGH治疗儿童颅咽管瘤术后继发GHD是经济、有效的,在充分评估及严密监控下开展GH替代治疗是安全的。     

重组人生长激素对生长激素缺乏儿童脂代谢和脂联素水平的影响

目的研究重组人生长激素(rhGH)对生长激素缺乏症(GHD)患儿脂代谢和脂联素水平的影响。方法对53例GHD患儿及33例年龄、性别相匹配的正常对照儿童,及接受rhGH治疗时间达1年以上的23例GHD患儿检测血三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和脂联素水平,比较GHD组与正常对照组及rhGH治疗前后血脂和脂联素水平变化。结果GHD患儿53例中高脂血症22例(41.5%),GHD与对照组血TG、TC分别为(1.6±1.6)vs(1.1±0.4)mmol/L、(4.5±0.8)vs(4.1±0.6)mmol/L,两组比较有显著差异(P均<0.05);经rhGH治疗后,GHD患儿TG、TC均明显下降,而IGF-1明显升高,治疗前后比较均有显著差异(P<0.01,0.05);治疗后脂联素水平略上升,但治疗前后比较无显著差异。多元回归分析显示,IGF-1与年龄呈正相关,与其他因素无关;脂联素与TG呈负相关。结论GH可能直接参与GHD患儿血脂的调节,脂联素可能部分参与TG的代谢。     

重组人生长激素治疗青春中后期特发性矮小症临床观察

目的探讨重组人生长激素(rhGH)对青春中、后期特发性矮小症(ISS)患儿的促生长效应。 方法于2003-10—2005-03在天津市南开医院就诊的19例青春中、后期ISS患者按骨龄被分为3组,A组骨龄130~139岁,10例(男7,女3);B组骨龄140~149岁,6例(男4,女2);C组骨龄150~160岁,3例(男2,女1)。每晚睡前皮下注射rhGH018~020IU/kg,共6个月。 结果3组ISS患者的身高分别由治疗前(1384±12)cm、(1442±18)cm和(1528±44)cm增至(1444±16)cm、(1487±12)cm和(1553±65)cm。3组患儿于治疗的前3个月促生长效果较明显,后3个月A组的促生长效果明显高于B组、C组,且依次递减,组间生长速度差异有显著性意义(P<005);3组患儿用药前、后的体重、骨龄变化差异无显著性意义(P>005);所有患者用药前后的甲状腺功能、血糖、血尿常规均正常。 结论rhGH治疗对青春中后期特发性矮小症有促生长效应,但应密切随访。     

不同剂量生长激素治疗生长激素缺乏症患儿的疗效

目的探讨不同剂量生长激素治疗生长激素缺乏症(GHD)的疗效。方法GHD患儿35例分为2个治疗组。A组16例,rhGH每周的总剂量为0.5IU/kg,分5d皮下注射,每次注射剂量为0.1IU/kg;B组19例,rhGH总剂量为0.7IU/(kg.周),分7d皮下注射,每次注射剂量为0.1IU/kg。患儿均连续使用rhGH皮下注射最少6个月。观察指标为治疗前后身高增长速度、治疗前后实际年龄的身高均值标准差计分、胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)、治疗前后骨成熟情况(骨龄/实际年龄的变化)。结果治疗期间二组患儿身高均明显增加,生长速度均明显增快,身高均值标准差记分均明显升高,同一组患儿治疗前后差异有统计学意义。二组患儿治疗前后各指标比较无统计学差异。结论GHD儿童应用rhGH每周0.5IU/kg,与每周0.7IU/kg比较疗效相同。每周0.5IU/kg,可节省药物剂量,延长患儿用药时间,也减轻了患儿注射的痛苦。     

IGF-I及IGFBP-3对生长激素缺乏症患儿诊断及疗效判断的价值

为了探求一次性抽血确诊生长激素缺乏症 (GHD)的方法和寻找一个检测GH治疗效果的可靠而敏感的生化指标 ,分别用RIA法和IRMA法检测25例GHD患儿血清胰岛素样生长因子 -I(IGF -I)、胰岛素样生长因子结合蛋白 -3(IGFBP -3) ,同时进行生长激素 (GH)刺激试验 ;将GHD患儿分为2组 ,完全性缺乏组 (cGHD)及部分缺乏组 (pGHD) ,将2组血清IGF -I、IGFBP -3与年龄、性别配对的正常儿童 (C组 )均值对照 ,并对照不同年龄及不同发育期的50例正常儿童参考范围 ,计算GHD患儿血清IGF -I、IGFBP -3的降低率 ;将IGF -I与GH峰值做相关性分析。用rhGH治疗GHD3个月后将IGF -I增高值 (△IGF -I)与治疗后每年生长速度 (GV)做相关性分析。结果显示 ,GHD组血清IGF -I、IGFBP -3均显著低于正常对照组 ,两组无重叠 ,cGHD组与pGHD组比较 ,两者差异显著 ;IGF -I及IGFBP -3在GHD组及C组均呈显著正相关 ;GHD组血清IGF -I与GH峰值呈显著正相关 (r=0.85,P<0.001) ,回归方程 :y=0.1613 +0.0235x ,由此可根据血清IGF -I测定值求出GH峰值 ;治疗3个月后△IGF -I与治疗后GV呈显著正相关。提示IGF -I、IGFBP -3对GHD患儿的诊断有重要价值 ;GH峰值可根据所测IGF -I由回归方程求出 ,以代替传统的生长激素刺激试验 ;IGF—I是判断rhGH治疗效果的可靠而     

Crouzon综合征合并生长激素缺乏症1例报告及重组人生长激素治疗随诊

目的报告1例Crouzon综合征合并生长激素缺乏症(GHD)患儿及其重组人生长激素(rhGH)治疗结果。方法回顾分析患儿以rhGH治疗2年的临床资料。结果患儿女性,5岁4月龄时身高98.2 cm(P_3),有特殊面容(舟状头、突眼、反颌畸形等)。基因检测示FGFR2基因存在c.1061CG(p.Ser354Cys)杂合变异,源自母亲,为已知的致病变异,诊断为Crouzon综合征。同时相关检查提示患儿合并GHD。给予rhGH治疗2年,身高117 cm,平均生长速率为9.4 cm/a。治疗期间,头颅磁共振监测提示侧脑室及第三脑室略扩张等表现未进展,眼科随诊示左眼视盘水肿程度较前减轻,未发现不良反应。结论矮小可能是Crouzon综合征的表型,rhGH治疗可以改善Crouzon综合征合并GHD患儿的身高,且未引起患儿颅内压增高等不良反应。     

国产重组人生长激素治疗生长激素缺乏症疗效观察

目的　正确评价国产重组人生长激素 (rhGH)治疗儿童生长激素缺乏症 (GHD)的疗效和安全性。方法　GHD 5 7例 ,予国产rhGH 0 .1U/(kg·d) ,疗程 6个月。并对其疗效进行观察。 结果　身高由 (12 0 .5±15 .9)cm增至 (12 6 .9± 14 .1)cm ,生长速率由 (2 .2± 1.2 )cm/年增至 (12 .8± 2 .7)cm/年 ,身高落后SD值由 (-5 .0± 2 .8)减至 (- 4 .0± 2 .3)。血清胰岛素样生长因子 1由 (48.2± 18.8) μg/L增至 (12 0 .2± 6 2 .4 ) μg/L。血清碱性磷酸酶由 (14 9.8± 6 0 .4 )U/L增至 (2 0 9.2± 71.3)U/L ,男性睾丸体积由 (4.5± 1.7)ml增至 (5 .3± 0 .8)ml。骨龄由 (5 .5± 3.1)年增至 (5 .9± 3.0 )年 ,体质量无明显变化。 18例出现亚临床甲减。结论　国产rhGH是治疗GHD安全、有效的药物     

重组人生长激素注射液治疗儿童生长激素缺乏症的临床评价

目的 生长激素缺乏症(GHD)有赖于生长激素替代治疗.生长激素注射液可简化注射过程,提高依从性.进一步评价中国重组人生长激素注射液治疗儿童GHD的疗效和安全性.方法 采用多中心、前瞻性、随机开放的研究方法 ,对31例[男20例,女11例,年龄(10.5±4.1)岁]确诊为完全件GHD的患儿,给予重组人生长激素注射液,0.25 mg/(kg·周)[0.107 U/(kg·d)],每晚睡前皮下注射1次,治疗3、6、9、12个月后进行随访,疗程12个月.比较治疗前后的身高增长量(△HT)、年生长速率(growth velocity,GV)、身高均值标准差积分(HT SDS)、血胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白质3(IGFBP-3)、抗生长激素抗体和骨成熟情况的变化,并评估药物治疗的安全性.结果 (1)治疗3、6、9、12个月后△HT(cm)分别为4.0±1.3、7.0±2.0、10.3±2.6和12.9±3.3(P<0.01),显示治疗后呈良好线性生长;GV(cm/年)治疗前为2.7±0.9,治疗后分别升至16.0±5.1、14.1±4.0、13.7±3.5和12.9±3.3,显示治疗后追赶生长明显,治疗前后比较,差异有统计学意义(P<0.01);HT SDS治疗前为-4.62±1.46,治疗后分别为-3.80±1.53、-3.28±1.60、-2.86±1.75和-2.47±1.86,显示治疗后身高与同年龄同性别正常儿童差距逐步缩小,与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.01);(2)血IGF-1(ug/L)治疗前为41±64,治疗后分别为179±155、202±141、156±155和159±167;IGFBP-3(mg/L)治疗前为1540±1325,治疗后分别为3891±1815、4051±1308、3408±1435和3533±1413,显示随着身高增长,IGF-1、IGFBP-3被药物激活到较高水平,治疗前后差异均有统计学意义(P<0.01);(3)在治疗6个月、12个月后进行骨龄评估,骨成熟程度(△BA/△CA)分别为1.01±0.57、1.07±0.75,显示骨龄无加速发展;(4)治疗期间未发生严重不良事件,与药物有关的伴随反应主要表现为甲状腺功能减低.结论重组人生长激素注射液足一种安全有效治疗儿童GHD的药物.     

生长激素治疗宫内生长迟缓生后持续矮小儿的临床研究

目的 用生长激素治疗宫内生长迟缓（IUGR）生后持续矮小和生长激素缺乏症（GHD）儿，并进行疗效评估。方法 分泌型重组人生长激素，剂量0.1U(kg.d) ,每日1次，于晚上睡觉前30min皮下注射，结果 IUGR组及GHD组经6个月治疗后身高增长率分别为1.03cm/月及1.12cm/月，两组间差异不显著，血清胰岛素样生长因子I（IGF-I）两组均有升高，GHD组升高程度大于IUGR组。结论 生长激素对策 后持续矮小及GHD儿均有良好治疗效果。     

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目的探讨重组人生长激素(rhGH)对青春中、后期特发性矮小症(ISS)患儿的促生长效应。方法于2003-10—2005-03在天津市南开医院就诊的19例青春中、后期ISS患者按骨龄被分为3组,A组骨龄13.0~13.9岁,10例(男7,女3);B组骨龄14.0~14.9岁,6例(男4,女2);C组骨龄15.0~16.0岁,3例(男2,女1)。每晚睡前皮下注射rhGH0.18~0.20IU/kg,共6个月。结果3组ISS患者的身高分别由治疗前(138.4±1.2)cm、(144.2±1.8)cm和(152.8±4.4)cm增至(144.4±1.6)cm、(148.7±1.2)cm和(155.3±6.5)cm。3组患儿于治疗的前3个月促生长效果较明显,后3个月A组的促生长效果明显高于B组、C组,且依次递减,组间生长速度差异有显著性意义(P<0.05);3组患儿用药前、后的体重、骨龄变化差异无显著性意义(P>0.05);所有患者用药前后的甲状腺功能、血糖、血尿常规均正常。结论rhGH治疗对青春中后期特发性矮小症有促生长效应,但应密切随访。     

生长激素缺乏症患儿血清胰岛素样生长因子-1及其结合蛋白的变化

目的 研究血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)浓度与生长激素缺乏症(GHD)患儿生长激素(GH)激发试验中血清GH峰值关系,为其代替GH激发试验提供依据。方法选择GHD患儿62例(男39例,女23例),为GHD组;60例健康儿童(男38例,女22例)为对照组。分别用放射免疫分析法(RIA)、免疫放射分析法(IRMA)检测两组血清IGF-1、IGFBP-3浓度,同时做GH激发试验,测定血清GH峰值,并比较其与IGF-1、IGFBP-3的关系。结果 GHD血清IGF-1、IGFBP-3均显著低于对照组(t=3.116、11.579 P均<0.01);GHD组血清IGF-1、IGFBP-3浓度与GH激发试验中GH峰值呈显著正相关(r=0.331、0.347 P均<0.01);GHD组血清IGF-1、IGFBP-3降低阳性率分别为97.58％、98.38％,与激发试验的阳性率(100％)比较无统计学意义(x~2=3.074、2.033 P均>0.05)。结论 血清IGF-1、IGFBP-3浓度的检测对诊断GHD有重要意义;检测血清IGF-1、IGFBP-3浓度可替代GH激发试验。