局灶节段肾小球硬化患者肾组织细小病毒19DNA的检测

局灶节段肾小球硬化 (FSGS)代表一组由不同原因引起的临床病理综合征 ,本文主要探讨细小病毒 19感染与 FSGS间可能的关联。材料与方法　 40例肾活检组织标本 ,包括特发性 FS-GS、特发性塌陷性 FSGS、膜性肾病及微小病变性肾病各 10例 ,肾癌切除术患者正常肾组织 4例。提取组织 DNA后 ,采用巢式 PCR技术进行细小病毒 19检测。结果　 8例特发性 FSGS、9例特发性塌陷性 FSGS、6例膜性肾病及 5例微小病变性肾病、2例肾癌患者正常肾组织扩增出细小病毒 19DNA。特发性 FSGS、特发性塌陷性 FSGS细小病毒 19的阳性率较其他肾病阳性…     

M型磷脂酶A2受体及其抗体和Nephrin在不同类型膜性肾病患者的表达

目的:检测不同类型膜性肾病(membranous nephropathy,MN)患者肾组织PLA2R、Nephrin及血清anti-PLA2R的表达量,判断它们之间是否存在相关性及其意义。方法:收集MN患者37例为实验组,包括特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者23例、HBV相关性MN(HBV-MN)患者8例、V型狼疮性肾炎(stage V lupus nephritis,LN-V)患者6例,选取10例肾肿瘤行一侧肾切术患者为对照组。应用免疫组织化学法检测各组肾组织中PLA2R及Nephrin的表达,通过专业图像处理软件对其表达进行半定量分析,并应用ELISA检测各组血清anti-PLA2R的表达量。结果:1)各实验组及对照组均可见PLA2R及Nephrin沿肾小球毛细血管袢沉积。IMN组PLA2R较其余各组表达量明显升高,差异有统计学意义,而剩余三组比较无统计学差异。各组Nephrin相对表达量,对照组>LN-V>HBV-MN>IMN,差异有统计学意义;2)IMN组肾组织Nephrin相对表达量同肾组织PLA2R及血清anti-PLA2R浓度间均负相关,肾组织PLA2R相对表达量同血清anti-PLA2R浓度呈正相关;3)IMN组中血清anti-PLA2R阳性者其肾组织PLA2R均表达升高。结论:IMN患者肾组织中PLA2R的表达较继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN)及正常对照组高,IMN组中血清anti-PL A2R阳性者其肾组织PL A2R均表达升高,临床上可联合二者共同鉴别MN是否原发,结合肾组织中Nephrin的检测,可增强其敏感性。PLA2R同足细胞裂孔隔膜蛋白Nephrin于IMN患者肾组织表达量呈负相关,为IMN的发病机制的研究提供进一步支持。     

特发性膜性肾病患者血清抗磷脂酶A2受体抗体与尿中IgG4检测的临床意义

目的：探讨特发性膜性肾病（IMN）患者血清抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体及尿IgG4检测的临床意义。方法：将90例膜性肾病（MN）患者按照病理类型分为特发性膜性肾病（IMN）组（52例）和继发性膜性肾病（SMN）组（38例）;另选同期体检健康者35例作为对照组。检测各组血清抗PLA2R抗体表达和尿IgG4水平;分析治疗后不同转归的IMN患者之间的血清抗PLA2R抗体阳性率及尿IgG4水平差异。结果：IMN组的血清抗PLA2R抗体阳性率及尿IgG4水平均明显高于SMN组和对照组（P＜0.05）;SMN组的尿IgG4水平明显高于对照组（P＜0.05）,而血清抗PLA2R抗体阳性率与对照组差异无显著统计学意义（P＞0.05）;治疗后,IMN缓解组的血清抗PLA2R抗体阳性率明显低于未缓解组（P＜0.05）,治疗后尿IgG4水平较本组治疗前及未缓解组治疗后均降低（P＜0.05）,而治疗后未缓解组的尿IgG4水平较治疗前不降反升（P＜0.05）;IMN复发患者的血清抗PLA2R抗体阳性率及尿IgG4水平均明显高于无复发者（P＜0.05）。结论：IMN患者血清抗PLA2R抗体阳性率和尿IgG4水平明显升高,其变化与IMN的病情及远期结局均有关,二者联合检测有助于IMN的诊断、病情活动及预后评估。     

他克莫司联合泼尼松治疗特发性膜性肾病的临床价值分析

目的分析他克莫司联合泼尼松在特发性膜性肾病治疗中的临床价值。方法回顾性分析2015年1月至2018年5月于我院就诊治疗的84例特发性膜性肾病患者临床资料,根据治疗方案不同分为环磷酰胺联合泼尼松组(对照组,45例)和他克莫司联合泼尼松组(观察组,39例)。比较两组患者治疗效果及不良反应发生率。结果观察组治疗总有效率显著高于对照组(P0.05);治疗后观察组血清PLA2R抗体及24h-UTP水平、肾小球PLA2R及IgG4阳性表达显著低于对照组(P0.05),血清Alb水平显著高于对照组(P0.05),而两组患者SCr含量无显著差异(P0.05);观察组患者治疗过程中不良反应发生率为15.38%,显著低于对照组37.78%(P0.05)。结论他克莫司联合泼尼松治疗可显著降低特发性膜性肾病患者血清PLA2R抗体、肾小球PLA2R及IgG4水平,改善患者肾功能,且安全性高,具有较好的临床疗效。     

2013~2017年我院402例肾活检临床病理分析

目的 分析北部湾沿海钦州地区肾脏疾病临床及病理特点。方法 对广西钦州市第一人民医院2013年~2017年共402例肾活检患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果 402例肾活检患者,原发性肾小球疾病(PGN)297例,占73.88%;继发性肾小球疾病(SGN)88例,占21.89%。PGN病理分型中最常见为膜性肾病,其次为微小病变型肾病及IgA肾病,SGN中狼疮性肾炎居于首位,其次为乙肝相关性肾炎。结论 本地区肾活检患者临床表现以肾病综合征为主,PGN最常见的病理类型是膜性肾病,非肾病综合征最常见的病理类型是IgA肾病,本地区无症状尿检异常有肾活检指征患者检出率低。     

血清HBsAg阳性IgA肾病肾组织HBV抗原蛋白及血清和肾组织HBV-DNA检测分析

目的探讨乙型肝炎病毒（HBV）感染与IgA肾病发病的关系。方法32例肾活检冰冻切片组织HBsAg和HBcAg蛋白和42例HBsAg阳性的肾活检石蜡切片组织及其部分血清HBV-DNA的检测。结果HBsAg和HBcAg在IgA肾病肾活检组织的总阳性率为59．1％，在非IgA肾病中的总阳性率为63．6％，二者差异无统计学意义。42例肾活检组织中，仅发现有5例（11．9％）在肾活检组织中有HBV-DNA的存在。且5例均为大三阳患者，其病理诊断为系膜增生性肾小球肾炎2例，轻微肾小球病变1例，基底膜病变1例，IgA肾病仅1例。血清HBsAg阳性的患者，同时进行了42例肾活检组织的血清HBV-DNA检测，其中大三阳患者为12例，其血清HBV-DNA均为阳性，而这12例血清阳性的肾活检组织中仅有5例HBV-DNA为阳性，其余30例血清及肾活检组织中HBV-DNA为阴性。结论HBsAg和HBcAg蛋白在IgA肾病肾活检组织和非IgA肾病肾活检组织表达差异无统计学意义，表明HBV感染与IgA肾病并无直接关系。     

特发性膜性肾病患者血清PLA2R抗体的检测技术及意义

特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN),即原发性膜性肾病,易发生在40岁以上男性群体中。IMN诊断的主要依据为临床表现及肾活检病理改变,后者是一种有创检测,对患者有一定影响。自肾小球足细胞表面M型磷脂酶A2受体(phospholipase A2 receptor, PLA2R)发现以来,相关领域对IMN的发病机制有了新的认识。随着对PLA2R抗体研究的不断深入,发现其不仅可以作为IMN的诊断指标,而且有助于判断疾病活动情况及疗效监测。该文就抗PLA2R抗体检测技术在IMN中的研究进展作一简要综述。     

1645例肾活检资料的流行病学特点及病理类型分析

目的：探讨江苏地区1645例肾活检资料的流行病学特点及病理类型。方法回顾性分析2009年1月~2013年6月经皮肾活检的1645例标本病理资料,并进行统计和总结。结果1645例肾活检穿刺成功1597例,成功率为97．1%;原发性肾小球疾病占78．56%,继发性肾小球疾病占18．71%,原发性肾小球疾病中以IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎比例较高,继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎最多,其次为过敏性紫癜性肾炎和糖尿病肾病;苏南地区高血压性肾损伤和系膜增生性肾小球肾炎较苏北地区多见,而急性肾小管坏死和过敏性紫癜性肾炎则低于苏北地区。结论原发性肾小球疾病是江苏地区最常见的肾小球病,其中以IgA肾病发病率最高;继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎多见;某些肾脏疾病发病率存在地域差异。     

移植肾穿刺活组织检查：72例的病理及临床分析

背景：肾移植后慢性排斥反应及各种移植肾病变是移植肾失功能的常见原因,但对移植肾予以准确评估往往非常困难,活检仍是目前的主要手段。 目的：分析肾移植后出现合并症时移植肾穿刺活检的病理结果。 方法：对72例移植肾进行肾穿刺活组织检查,并进行病理诊断及分类,结合移植后情况进行分析。 结果与结论：72例中发生急性细胞介导性排斥反应35例,急性抗体介导性排斥反应12例,移植肾急性药物毒性损伤10例,慢性T细胞介导性排斥反应6例,慢性抗体介导性排斥反应2例,急性肾小管坏死4例,慢性移植肾肾病3例。移植肾组织活检的病理报告与穿刺前临床诊断的符合率在75%以上。移植肾穿刺活检未发生明显的不良反应。提示移植肾活检安全可靠,对肾移植后难以根据临床化验资料作出准确判断肾脏损害的并发症及治疗方案的选择有极为重要的指导意义。     

EBV LMP1和CMVpp65在肾脏疾病肾组织中的表达

目的 研究非洲淋巴细胞瘤病毒LMP1(EBV LMP1)、巨细胞病毒pp65(CMVpp65)在肾脏疾病患者肾组织中的表达情况,探讨病毒感染与人类肾脏疾病发生、发展的关系.方法 临床资料齐全的肾穿刺活检标本435例,免疫组化法检测EBV LMP1和CMVpp65在肾组织中的表达情况.结果 (1)175例(40.2%)肾组织中EBV LMP1表达阳性,狼疮性肾炎(LN)组及IgA肾病(IgAN)组与非免疫性肾病组及原发性肾炎(PGN)组比较,差异有统计学意义;170例(39.1%)肾组织中CMVpp65表达阳性,LN组与非免疫性肾病组及PGN组比较,差异有统计学意义;(2)PGN组初发患者与复发患者肾组织EBV LMP1、CMVpp65阳性率比较差异有统计学意义,其他病种则无;(3)合并感染与无合并感染患者EBV LMP1、CMVpp65阳性率比较差异均无统计学意义;(4)肾组织EBV LMP1表达阳性的LN患者血清anti-Sm-Ab阳性率高于阴性组(P<0.05,OR=6.00,95%CI:1.200～29.998);而CMVpp65表达阳性者血清anti-Sm-Ab阳性率低于阴性组(P<0.01,OR=0.156,95%CI:0.038～0.643).结论 肾组织EBV及CMV感染可能参与LN及IgAN的发病,其中EBV感染可能以分子拟态方式诱发系统性红斑狼疮.     

Compared staining of the phospholipase A2 receptor in the glomeruli of Chinese adults and children with idiopathic membranous nephropathy

Background

The identification of the M-type phospholipase A2 receptor (PLA2R) is a breakthrough recognized as a major target for adults with idiopathic membranous nephropathy (IMN). However, the role PLA2R played in pediatric patients with IMN, particularly in Chinese, has yet to be determined.

足细胞抗原在人类膜性肾病治疗中的研究进展

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一种器官特异性自身免疫病,发病机制是自身抗体结合足细胞靶抗原后激活补体导致肾小球滤过屏障损伤和蛋白尿.近年研究已发现中性肽链内切酶、M型磷脂酶A2受体(phospholipase A2 receptor,PLA2R)、醛糖还原酶、超氧化物歧化酶2、α烯醇化酶、1型血小板反应蛋白7A域等足细胞靶抗原.抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R抗原是诊断和治疗MN的新兴生物标志物.     

肾小球疾病间质泡沫细胞的分布及其临床病理意义

目的 观测肾间质泡沫细胞浸润常见的肾小球疾病临床类型与病理类型以及各种病理类型肾小球疾病间质泡沫细胞的分布特点及其与病理参数间的关系.方法 选取行肾活检的2 862患者为研究对象,观察间质泡沫细胞浸润常见的病理类型及泡沫细胞的分布特点.对诊断明确的Aplort综合征(Aplort syndrome,AS)5例、膜增生性肾小球肾炎(membranous proliferative glomerulonephritis,MPGN)28例、局灶节段硬化性肾小球肾炎(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS) 144例、特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN) 132例和IgA肾病(Iga nephropathy,IgAN) 893例按间质是否存在泡沫细胞进行病理参数的比较.结果 (1)肾间质泡沫细胞浸润常见于AS患者;原发性肾小球疾病泡沫细胞浸润高发的病理类型依次为MPGN(46.43%)、FSGS(20.14%)、IMN(13.64%)、IgAN(6.27%).(2)间质泡沫细胞浸润组节段硬化发生率及比例显著高于无泡沫细胞组(P<0.05),其间质纤维化程度亦显著高于无泡沫细胞组(P<0.05).结论 肾间质泡沫细胞浸润常见于AS,但在MPGN、FSGS、IMN和IgAN患者中均可出现.肾间质泡沫细胞的浸润与间质纤维化、肾小球硬化有一定的关联.间质泡沫细胞的出现可能与肾组织慢性化病变形成有关.     

Variability in hepatic iron concentration in percutaneous needle biopsy specimens from patients with transfusional hemosiderosis

In patients with sickle cell disease or beta-thalassemia receiving RBC transfusions for a long period, a precise knowledge of the liver iron concentration (LIC) is essential for treatment. Patients underwent LIC and liver pathology assessment by duplicate biopsies in 2 passes from the same local liver site. Fresh tissue cores in trace element-free containers and tissues from dissolved paraffin-embedded cores were analyzed. LIC measurements in each of 2 paraffin-embedded cores did not differ significantly (median, 12,455 vs 12,153 microg/g dry weight; n = 29). A significant difference was observed when 1 fresh tissue sample and 1 paraffin-embedded core were analyzed (median, 11,716 vs 12,864 microg/g dry weight; n = 16; P < .001) with a median disagreement between LIC measurements of 23.0%. We found high agreement in LICs between liver biopsy specimens processed by the paraffin-embedding technique but overestimation of LICs in comparison with desiccated fresh tissue samples.     

儿童原发性膜性肾病16例病理特点与远期预后

目的了解儿童原发性膜性肾病（IMN）病理特点及其远期预后。方法回顾性收集1979至2010年6月复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科经病理诊断为IMN的连续病例为研究对象,分析一般情况、临床表现、病理特点、治疗和随访情况,探讨其远期预后。结果 16例IMN患儿进行分析,占同期肾穿刺活检病例（1710例）的0.94%。男10例,女6例,年龄2～12岁,平均（5.2±2.6）岁。①临床表现以肾病综合征为主（11例,68.8%）,无症状性蛋白尿5例（31.2%）,伴有高血压2例（12.5%）,起病时伴有肾功能不全2例（12.5%）。②14/16例行肾组织电镜检查,其中Ⅰ期6/14例（42.9%）,Ⅰ～Ⅱ期6/14例（42.9%）,Ⅱ期1/14例（7.1%）,Ⅱ～Ⅲ期1/14例（7.1%）。病理学检查均未见肾小管萎缩、间质纤维化等肾小管间质损伤。③未达到大量蛋白尿标准的7例患儿予随访观察,其中1例病情进展予激素和免疫抑制剂治疗;达到大量蛋白尿标准的9例患儿均予足量激素（2mg·kg-1·d^-1）治疗,其中5例激素依赖或耐药加用免疫抑制剂治疗。至2010年6月,2例失访,14例IMN患儿随访12～91个月,平均（34.0±18.7）个月,在起病后3～16个月均达完全缓解,无一例进展至慢性肾脏疾病;2例起病时伴肾功能不全的患儿肾功能均恢复。结论儿童IMN临床表现以肾病综合征为主,小年龄、病理分期较轻且不伴肾小管间质损伤患儿的预后相对较好。     

Immunohistochemical diagnosis of Fabry nephropathy and localisation of globotriaosylceramide deposits in paraffin-embedded kidney tissue sections

Fabry disease (FD) is a rare X-linked lysosomal storage disorder of glycosphingolipids, mostly globotriaosylceramide (Gb3). Proteinuric chronic kidney disease develops frequently, and recognition of Fabry nephropathy on a kidney biopsy may be the first clue to the underlying diagnosis. Since the accumulated glycosphingolipids are largely extracted by the paraffin-embedding procedure, the most characteristic feature of Fabry nephropathy on routine light microscopy (LM) is nonspecific cell vacuolization. To test whether residual Gb3 in kidney tissue might be exploited for the specific diagnosis of Fabry nephropathy, paraffin-embedded kidney biopsies of nine FD patients (one boy, four men, four women) and of a female carrier of a mild genetic mutation, with no evidence of Fabry nephropathy, were immunostained with an anti-Gb3 antibody. The adult biopsies were additionally co-stained with a lysosomal marker (anti-lysosomal-associated membrane protein 2 (anti-LAMP2) antibody). The distribution of Gb3 deposits was scored per cell type and compared to the histological scorings of glycosphingolipid inclusions on semi-thin sections. FD patients had residual Gb3 in all types of glomerular, tubular, interstitial and vascular kidney cells. The highest expression of LAMP2 was seen in tubular cells, but there were no meaningful associations between LAMP2 expression and prevalence of Gb3 deposits on different kidney cell types. The histological scorings of glycosphingolipid inclusions were relatively higher than the corresponding immunohistochemical scorings of Gb3 deposits. In the mildly affected female, Gb3 expression was limited to tubular cells, a pattern similar to controls. Gb3 immunostaining allows the specific diagnosis of Fabry nephropathy even in kidney biopsies routinely processed for LM.     

IgA肾病患者纤溶酶原激活物的变化及临床意义

目的：探讨IgA肾病患者纤溶酶原激活物（PA）的变化及临床意义。方法：以纤维蛋白平板法检测108例IgA肾病及34例健康自愿者尿PA活性，同时以免疫组化方法观察了27例IgA肾病及6例正常人肾组织t-PA、u-PA抗原表达，分析其与临床病理资料的关系。结果：正常人肾组织t-PA偶见少量表达于肾小球毛细血管袢，u-PA则表达于所有节段的肾小管上皮细胞。IgA肾病肾组织t-PA阳性率及单个肾小球t-PA平均积分明显高于正常人。轻度增生的肾小球其t-PA阳性率明显增高，中度增生的肾小球t-PA阳性率明显高于轻度增生者，硬化的肾小球不表达t-PA。u-PA表达明显下调，尿PA活性下降。伴血肌酐升高、肾小管间质病变严重、肾小动脉病变较重或大量蛋白管型形成的患者尿PA活性下降更为明显。结论：IgA肾病早期肾组织t-PA表达增加，晚期下降。肾组织u-PA表达减少。蛋白管型的形成可能与尿PA活性下调有关。尿PA活性的检测有助于判断IgA肾病的病情。     

Prognostic significance of glomerular and tubulointerstitial morphometry in idiopathic membranous nephropathy

The purpose of our study was to investigate the prognostic value of clinical and pathological, in particular glomerular and tubulointerstitial morphometric variables in idiopathic membranous nephropathy (IMN). We prospectively followed 60 Caucasian patients diagnosed with idiopathic membranous nephropathy for at least 2 years or until primary outcome (≥50% permanent decrease in estimated glomerular filtration rate or death). Glomerular and tubulointerstitial morphometric variables at the time of renal biopsy were analyzed with respect to this outcome. Univariate analysis revealed that significant negative prognostic factors for this outcome were higher cholesterol and smaller albumin concentrations, higher creatinine and maximal 24-h proteinuria, higher grade of nephroangiosclerosis, higher glomerular basement membrane thickness and glomerulopathy index, higher interstitial fibrosis and tubular atrophy percentage and higher injury score. In multivariate analysis, only the maximal 24-h proteinuria and interstitial fibrosis and tubular atrophy percentage were independent predictors of this outcome. The results suggest that morphometric analysis, mainly quantitative measurement of interstitial fibrosis and tubular atrophy percentage, injury score, glomerular basement membrane thickness and glomerulopathy index could be used as an additional method for risk stratification of patients with idiopathic membranous nephropathy.